Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки
Дефект міжшлуночкової перегородки є найпоширенішою вродженою вадою серця, серед дітей раннього віку він становить 23,7%, а в більше старшому віці- 19,0% від всіх вроджених вад серця. Класифікація. Виділяє наступні варіанти ДМШП: 1) інфундібулярний - дефект перегородки із залученням надшлуночкового гребеня; 2) дефект у мембранозній частини міжшлуночкової перегородки (близько 80% всіх ДМШП); 3) дефект в області гладкої частини міжшлуночкової перегородки, може бути множинним (хвороба Толочинова-Роже); 4) дефект у трабекулярній частині міжшлуночкової перегородки; 5) відсутня або рудиментарна перегородка. Узагальнюючи всі дані, можна виділити два основних варіанти дефекту мембранозної і м'язової частини. Розмір дефекту від 1 до 30 мм, він має різну форму (круглий, еліпсоїдний), його краю м'які або фіброзно змінені, на них можна зустріти вегетації при ускладненні бактеріальним ендокардитом. Залежно від розмірів можна виділити 2 варіанти дефекту: великий - його величина порівнянна з діаметром аорти й невеликого або середнього розмірів - менше діаметра аорти. Гемодинаміка. У внутрішньоутробному періоді ДМШП не впливає на кровообіг. Після народження напрямок скидання визначається розміром дефекту й співвідношенням загальлегеневого й загальпериферичного опору. У перші дні життя скидання може бути перехресним, але незабаром змінюється структура легеневих судин, падає легеневий опір, у результаті чого тиск у великому колі кровообігу набагато перевищує такий в малому. Артеріальна кров з лівого шлуночка скидається в правий, легеневу артерію, звідки вертається в ліві відділи. Тиск у правих відділах і легеневій артерії визначається величиною скидання й загальнолегеневим опором. У відповідь на скидання крові в легеневу артерію в 25—50% дітей виникає легенева гіпертензія. Клініка. У дитин з більшим дефектом міжшлуночкової перегородки вже в перший тиждень життя може розвитися важка серцева недостатність, у той час як діти з невеликим дефектом звичайно не мають ознак вади протягом багатьох років. Ознаками дефекту є пульсація області верхівки серця, тремтіння уздовж лівого краю грудини, посилений за рахунок легеневого компонента II тон, грубий систолічний шум у лівого краю грудини й діастолічний шум на верхівці серця, що виникає внаслідок підвищеного кровотока через мітральний клапан. На рентгенограмі грудної клітки визначаються кардіомегалія й посилений легеневий малюнок, на електрокардіограмі - ознаки гіпертрофії обох шлуночків.
Однак такий важкий перебіг захворювання спостерігається далеко не у всіх хворих. Основна маса дітей благополучно минуть дитячий період і продовжують розвиватися. У більшості хворих з дитинства відзначаються швидка стомлюваність, серцебиття й задишка при фізичному навантаженні. Порушується фізичний розвиток дитини, часто бувають завзяті рецидивуючі пневмонії. Спостерігаються блідість шкіри, відставання у фізичному розвитку, нерідко асиметрія грудної клітки за рахунок вибухання лівої її половини (серцевий горб). Нерідко пальпується поштовх, що піднімає, у верхівковій області, у третьому-четвертому міжребер’ї зліва від краю грудини може пальпіруватись систолічне тремтіння. Границі серця розширені, головним чином, вправо. Визначаються систолічний шум з епіцентром у третьому-четвертому міжребер’ї по лівому краї грудини, посилення або акцент II тону над легеневою артерією. З розвитком гіпертензії малого кола у ряду хворих визначається діастолічний шум, пов'язаний з відносною недостатністю клапану легеневої артерії. Іноді у верхівковій області вислуховується мезодіастолічний шум, пов'язаний з відносним стенозом лівого венозного устя. При дефекті м'язової частини міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочинова - Роже) клінічні прояві вади відсутні за винятком систолічного шуму середньої інтенсивності («багато шуму з нічого») у четвертому - п'ятому міжребер’ї, шум не ірадіірує. Легенева гіпертензія не розвивається, є схильність до спонтанного закриття дефекту. Рентгенологічне дослідження. Виявляються ознаки, характерні для збільшеного кровотока через правий шлуночок і легеневу артерію: посилений малюнок легеневих судин, вибухання другої дуги по лівому контуру серця, сглаженість його талії. Серце збільшене в поперечнику більше вправо, відзначається зсуви кардіовазального кута вгору. У косих проекціях видно значне збільшення правого шлуночка. Нерідко спостерігається збільшення лівого, хоча останнє може бути обумовлено його зсувом у зв'язку з різким збільшенням правого шлуночка. Можливе збільшення лівого передсердя. Рентгенокімографія виявляє посилену пульсацію корінь легенів, підвищену амплітуду зубців по контурі лівого шлуночка й легеневої артерії.
Електрокардіографія. Електрокардіографічна картина не характерна. При значному артеріовенозному скиданні крові й відсутності легеневої гіпертензії визначається збільшена амплітуда зубця Q, а іноді зміни сегмента ST, зубця Т і глибокий зубець S в відведеннях V5 і V6, тобто ознаки переваги лівого шлуночка. При значній легеневій гіпертензії можуть визначатися високий R або R', а іноді й змінений сегмент ST і зубець Т у відведеннях V1 і V2, що свідчать про перевагу правого шлуночка. Часто відзначаються зміни зубця Р и ознаки блокади правої ложки предсердно-шлуночкового пучка. На е хокардіограмі, якщо дефект великий, при зміні кута локації від верхівки до підстави серця може бути відсутній ехосигнал від перегородки на деякому протязі. Частіше діагноз установлюють по непрямих ознаках: збільшенню індексу правого шлуночка, збільшенню швидкості діастолічного руху мітрального клапана, пов'язаному із прискореним кровотоком через нього, збільшенню кінцево-діастолічного діаметра лівого шлуночка. Катетеризація. Про наявність дефекту в міжшлуночковій перегородці свідчить газовий склад крові, отриманої з порожнин серця: у крові, узятої із правого шлуночка й легеневої артерії, відзначається підвищений вміст кисню. Вимір тиску в правому шлуночку й легеневої артерії дозволяє встановити ступінь легеневої гіпертензії. При високій легеневій гіпертензії може розвиватися зворотне скидання крові з появою артеріальної гіпоксемії. На основі даних катетеризації розраховують хвилинний обсяг великого й малого кола кровообігу, обсяг шунта, величини загальнолегеневого й периферичного опору. Ангіокардіографія. При введенні контрастної речовини в порожнину правого шлуночка можуть бути виявлені дві характерні ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки: один з них полягає в тім, що контрастуєма кров у правом шлуночку розбавляється кров'ю, що надходить із лівого шлуночка через дефект. При цьому виявляється так званий симптом «змиву контрасту». Друга ознака дефекту - повторне контрастування правого шлуночка, тобто надходження в нього контрастної речовини із кров'ю з лівого шлуночка через дефект уже після його проходження по малому колу. Ще більш чіткі дані за наявність дефекту можуть бути отримані при введенні контрастної речовини в порожнину лівого шлуночка. При цьому дослідженні можливе встановлення локалізації й розмірів дефекту. Ускладнення. Основні ускладнення - бактеріальний ендокардит, серцева недостатність, легенева гіпертензія. Диференціальна діагностика. Дефект міжшлуночкової перегородки доводиться диференціювати з дефектом міжпередсердної перегородки, відкритою артеріальною протокою, прямим аорто-пульмональним сполученням і мітральною недостатністю. Перебіг і прогноз. Спонтанне закриття дефекту відбувається в 45% випадків. Можливий розвиток синдрому Ейзенменгера - ускладнення ДМШП із розвитком, склеротичної, необоротної фази легеневої гіпертензії. У результаті високого тиску в правому шлуночку виникає вено-артеріальне скидання, у дитини з'являється ціаноз щік, губ, кінчиків пальців, спочатку малинового відтінку (ознака помірного недонасичення артеріальної крові киснем), потім синій і фіолетовий. Поступово розвивається симптом «барабанних паличок» і «годинникових склів». Можуть бути носові кровотечі, серцебиття, болі у серці. Систолічний шум зникає, але з'являється різкий акцепт II тону над легеневою артерією, іноді в сполученні із протодіастолічним шумом недостатності клапанів легеневої артерії. Водночас серце зменшується (зниження скидання викликає зменшення дилатації порожнин, розвивається гіпертрофія міокарда), так само як і печінка (правий шлуночок розвантажується в результаті безперешкодного скидання крові в аорту). Нерідко діти перестають хворіти на пневмонію. Така динаміка (зменшення шуму, серцевий недостатності, границь серця, «малинові» щоки) уводить педіатрів і батьків в оману, це розцінюється як поліпшення. У дійсності хворий стає неоперабельним. На ЕКГ при синдромі Ейзенменгера визначається гіпертрофія правих відділів серця, на рентгенограмі збідніння легеневого малюнка на периферії при його посиленні в прикореневій зоні (симптом «підрубленого дерева»), різке вибухання дуги легеневої артерії,
У зв'язку з турбулентністю струму крові при скиданні через дефект виникає інфундибулярний (підклапанний) стеноз легеневої артерії, у результаті чого формується «придбана» форма тетради Фалло. Без операції більшість таких хворих вмирають у віці 20 - 30 років, головним чином, від серцевої недостатності. Лікування. У ранньому дитячому віці показання до хірургічного лікування визначаються стійкою серцевою недостатністю або легеневою гіпертензією. Пацієнти у віці старше 3 років мають потребу в постійному спостереженні. Загальноприйнятою є консервативна тактика ведення таких хворих. При погіршенні клінічного стану показана операція, що полягає в пластичному закритті дефекту в умовах штучного кровообігу. Хворим з невеликим розміром дефекту показана хірургічна корекція пороку. По мірі розвитку вторинних змін у малому колі кровообігу результати операції погіршуються, а при дуже високій легеневій гіпертензії з розвитком зворотного скидання крові операція стає неможливою.
|
|||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-12-09; просмотров: 62; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.191.88.249 (0.007 с.) |