Патогенез: Тріада Вірхова : локальне пошкодження ендотелію, підвищення загортальної функції крові, локальне уповільнення кровоточу- розвиток венозного тромбозу.

Гемодинамічні розлади: унаслідок часткової або повної обструкції легенево-артеріального русла тромбоемболом відбувається відбувається різко виражений генералізований спазм малого кола (пре капілярна гіпертензія) за рахунок барорефлексу і вивільнення вазоконстрикторних субстанцій(тробоксан А2, серотонін, гістамін) з тромбоцитів, які осідають на поверхні тромбоембола. На тлі зменшення місткості артеріального русла(зниж переднавантаження) виникає підвищення судинного опору і надмірне навантаження на ПШ.Це призводить до значного обмеження притоку крові в ліві відділи серця і розвитку синдрому малого серцевого викиду: зменшення хвилинного обєму, серцевого індексу,зниження АТ, порушення кровопостачання важливих органів(ГМ, серця, нирок). В тяжких випадках може розвиватись ознаки так званого обструктивного шоку, що включає синкопе, значне знеження АД, зменшення діурезу,стенокардію.

Респіраторні розлади: через повне або часткове прининення легеневого кровотоку призводить до вираженого порушення вентиляційно-перфузійного співвідношення, внасліок чого розвиваеться дих.недостатність і артеріальна гіпоксемія. Ці зміни посилюються через бронхоспазм(виникає через те, що тромбоксан А2,серотонін та ін. діє на гладенькі мязи дрібних бронхів). Через ішемію альвеол порешуеться продукція сурфактанту, що призводить до розвитку ателектазів. Може виниктути інфаркт легені.

Клінічний перебіг різних форм:

Масивна і субмассівной обумовлена ​​тотальною і субтотальною оклюзією великої проксимальної гілки або стовбура легеневої артерії, протікає гостро, з бурхливою клінічною симптоматикою і часто закінчується раптовою смертю.

Немасивна пов'язана з емболіей дрібних гілок легеневої артерії.

Массивна та субмассивна

Скарги: раптова ядуха, ЧД зб. до 20-30 на хв., біль у грудній клітці(нагадують ангінозні болі при ІМ). Можуть посилюватись при диханні, кашлі. Виникає непродуктивний кашель, кровохаркання(прояв інфакту легені, прожилки крові у мокроті). Підвищення температури.

Фізікальні данні: блідність з ціанозом. Легені: ослаблене дихання, дрібно пухирчаті хрипи, крепітація, шум тертя плеври. ССС: тахікардія, зниження АТ, акцент ІІ тону- відображає розвиток гіпертензії малого кола кровообігу. Патологічний ІІІ тон- розвиток гострого легеневого серця. Перкусія: відносна тупість серця зміщена вправо, абсолютна тупість – розширення. ЦНС: головокружіння, короткочасна втрата свідомості, виражена адинамія, судороги в кінцівках, мимовільне сечовиділення та дефекація).

Немассивна: протікае з меншими симптомами або безсимптомно, часто під маскою інших хвороб чи синдромів.

Пневмонії неясної етіології, швидко протікаючих сухих плевритів, повторяючих нез’ясованих вторат свідомості, колапсів, без причинної лихоманки, яка не піддаеться АБ терапії

До числа ранніх ознак флеботромбозу глибоких вен, відносяться: спонтанні болі в ділянці стопи та гомілки, які посилюеться при ходьбі. С-м Хоманса- біль в литкових мязах при тильному згинанні стопи.Локальна болючість при пальпації по ходу вен, односторонній набряк гомілки, стопи, виявлений при огляді в горизонтальному та вертикальному положенні пацієнта.

2. С-М РЕЙТЕРА - одночасно поєднане ураження очей (кон'юнктивіт), суглобів (реактивний моно - або олігоартрит) і сечостатевих органів (частіше неспецифічний уретропростатит).

Лабораторно: всі ознаки неспецифічного запального процесу- підвищ.ШОЕ, лейкоцитоз, диспротеїнемія госторфазові білки, гіпергаммаглобулінемія. Рентген: хронічний перебіг- осте фіти в ділянці клубових, лонних кісток, сідничних горбів, кісток п’ят, односторонній сакроілеїт.

 

3. Лікування АГ у хворих із синдромом Кона:

Назначение антагониста альдостерона – спиронолактона в начальной дозе 50 мг 2 раза в сутки с дальнейшим увеличением через 7 дней до средней дозы 200-400 мг/сут в 3-4 приема. При неэффективности дозу увеличивают до 600 мг/сут.

С целью снижения АД до нормализации уровня калия могут быть назначены дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов в дозе 30-90 мг/сут.(нифедипин, амлодипин, фенигидин, фелодипин).Только после нормализации уровня калия для нормализации АД к терапии добавляются салуретики – гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг/сут или фуросемид в дозе 80-160 мг/сут, амилорид. Можно использовать для коррекции АД триамтерен, салуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, антагонисты кальция, начиная со среднетерапевтических доз, с постепенным повышением до максимальных под контролем АД.
Для лечения ИГА используется спиронолактон. В случаях появления эректильной дисфункции у мужчин можно заменить амилоридом в дозе 10-30 мг/сут в 2 приема или триамтереном до 300 мг/сут в 2-4 приема. Эти препараты нормализуют уровень калия, но не снижают АД, в связи с чем необходимо добавление салуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II.
В случае глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм назначается дексаметазон в индивидуально подбираемых дозах, необходимых для устранения гипокалиемии, возможно в сочетании с гипотензивными препаратами.

4. Етапне лікування уражених отруйними речовинами протягом бойових дій. Організація невідкладної терапевтичної допомоги при гострих отруєннях на етапах медичної евакуаціїНа догоспитальном этапе:1. Индивидуальные средства защиты органов дыхания и кожи.2. Антидотная терапия. 3. Промывание желудка– показания для проведения процедуры являются острые пероральные отравления ядовитыми техническими жидкостями, спиртами, медикаментами, хлорированными углеводородами (дихлорэтан, четырёххлористый углерод, трихлорэтилен, хлороформ и пр.), фосфорорганическими соединениями (хлорофос, карбофос, СХ яды, и пр.), наркотическими веществами и пр.4.Адсорбция и нейтрализация яда.Лучшим адсорбирующим средством является активированный уголь (карболен). Адсорбирующими свойствами (но в меньшей степени, чем уголь) обладают также белая глина и жженая магнезия. Адсорбенты применяются в виде взвеси в воде (по 2–4 столовых ложки на 200–400 мл воды) сразу после промывания желудка.На госпитальном этапе1. Гипербарическая оксигенация (ГБО).2. Лечебная гипервентиляция.3. Метод форсированного диуреза4. Детоксикационный плазмаферез.5. Детоксикационная лимфорея.6. Гемодиализ.7. Перитонеальный диализ.8. Гемосорбция.9. Энтеросорбция.10. Плазмосорбция

Білет 29

1. ХЛС: етіопатогенез, класифікація, клініка

Хронічне легеневе серце (ХЛС) —— захворювання, що виникає внаслідок тривалого хронічного ураження легень з підвищенням тиску в легеневій артерії, перевантаженням правого шлуночка та розвитком його недостатності із застоєм крові у великому колі кровообігу. Ця патологія найчастіше супутня емфіземі легень, пневмосклерозу, пневмоконіозу та ін. При цьому тиск в легеневій артерії досягає 13,3/9,33 кПа (100/70 мм рт.ст.) замість 3,33/2,0 кПа (25/15 мм рт.ст.) в нормі.

Етіологія

ХЛС розвивається на протязі багатьох років в хворих, що страждають на хронічний бронхіт, бронхоектатичну хворобу, емфізему, туберкульоз легень, бронхіальну астму, пухлини та кістозні переродження легень, ураження легень, кіфосколіоз, плевральний фіброз та інші захворювання, що порушують екскурсію грудної клітки. Сприяють розвитку ХЛС також захворювання, що уражають судинну систему легень: артеріїти, первинна легенева гіпертонія та тромбоемболічні процеси у системі малого кола кровообігу.

Патогенез

В основі ХЛС лежить розвиток гіпертонії малого кола кровообігу внаслідок обструктивних та реструктивних процесів в легенях, що призводять до альвеолярної гіпоксії та гіперкапнії. Альвеолярна гіпоксія викликає підвищення тонусу легеневих судин (рефлекс Ейлера-Лільєстранда) та збільшення тиску в малому колі кровообігу з розвитком гіпертрофії правих відділів серця, а також сприяє розвитку вторинного еритроцитозу, підвищенню в'язкості крові, уповільненню кровотоку та збільшенню об'єму циркулюючої крові. Це веде до зменшення хвилинного об'єму крові та разом із дистрофічними процесами в правому шлуночку зумовлює розвиток правошлуночкової недостатності. З прогресуванням захворювання настають зсуви кислотно-лугової рівноваги з виникненням компенсованого дихального ацидозу.

Класифікація

1. Гостре легеневе серце (розвиток за години, дні).

Причини:

У судинах:

а) тромбоемболія легеневої артерії (тромб, жирова, газова, пухлинна);

б) вентильний пневмоторакс, звуження судинногорусла.

У паренхімі:

а) тяжкий приступ бронхіальної астми;

б) розповсюджена пневмонія зі лішчиимпшіїоюм.

2. Негостре легеневе серце (розпиток тижні і місяці).

Причини:

У судинах:

а) повторні дрібні тромбоемболії (тромби, яєчка паразитів, обломки ерит­роцитів при серповидній анемії);

б) нодознийпериартеріїт.

У паренхімі:

а) лімфогеннийкарциноматоз легень;

б) повторні тяжкі приступи бронхіальної астми.

Торакодіафрагмальні: хронічна гіповентиляція центрального або периферичного походження (бо­тулізм, поліомієліт, міастенія).

3. Хронічне легеневе серце (роки).

Причини:

У судинах:

а) первинна легенева гіпертонія;

б) артеріїти;

в) повторні емболії;

г) резекція легені.

У паренхімі:

а) обструктивні процеси у бронхах (емфізема, бронхіальна астма, хронічні бронхіти, дифузний пневмосклероз з емфіземою);

б) рестриктивні процеси - фібрози і гранульоматози;

в) полікістоз легень.

Торакодіафрагмальні:

а) ураження хребта і грудної клітки з деформацією її;

б) плевральні шварти;

в) ожиріння (синдром Піквіка).

Симптоми[

Серцева недостатність проявляється стійкою тахікардією, збільшенням печінки, набуханням периферійних вен. Характерні симптоми — задишка та ціаноз. Іноді всі ці прояви виражені не різко, однак на ЕКГ спостерігаються ознаки перевантаження правого шлуночка та передсердя (поворот електричної вісі вправо, від'ємні зубці Т в правих грудних відведеннях, збільшення зубців Р_ІІ-ІІІ.

2. СЧВ: лікування

Системний червоний вовча́к (Хвороба Лібмана-Сакса) — захворювання сполучної тканини, що проявляється ураженням ряду органів та систем. Хвороба виникає внаслідок порушення імунологічних процесів в організмі, при якому антитіла, що виробляються організмом, пошкоджують ДНК здорових клітин. Хворіють переважно молоді жінки.

3. Амілоїдоз нирок: діагноз, диф-діагноз

Амілоїдоз нирок - прогресуюче накопичення в нирковій паренхімі патологічного фібрилярного білка - глікопротеїдів, що приводить до зменшення функціонуючої тканини.

Діагностика. Лабораторні показники при первинному амілоїдозі неспецифічні: гіпохромна анемія в термінальній стадії хвороби, нейтрофільний лейкоцитоз при запаленні або інфекції, збільшення ШОЕ при змінах білкових показників тощо. Протеїнурія варіює від мікроальбумінемії до масивної протеїнурії, що супроводжує нефротичний синдром. Гематурія виникає рідко, лейкоцитурія не буває масивною і не пов'язана із супутньою інфекцією (незначні зміни сечового осаду). Циліндри гіалінові, воскоподібні, рідше зернисті; для них не характерна метахромазія при фарбуванні, але вони дають різко позитивну шифф-йодну кислотну реакцію. Усі імунні показники як клітинного, так і гуморального імунітету знижені. Частіше, ніж при вторинному амілоїдозі, виявлення в сечі і крові хворих на первинний амілоїдоз білка Бенс-Джонса і плазматизацїї кісткового мозку свідчить про участь у патогенезі останнього імуноклітинних клонів. При ураженні печінки — гіперхолестеринемія, у деяких хворих — гіпербілірубінемія, підвищення активності лужної фосфатази. Копрологічне дослідження виявляє виражені стеаторею, амілорею, креаторею. Інструментальні дослідження• ЕКГ — зниження вольтажу зубців, порушення ритму і провідності; ЕхоКГ — рестриктивнакардіоміопатія з ознаками діастолічноїдисфункціїрентгенологічне дослідженн • біопсія з фарбуванням конго червоним із мікроскопією в поляризованому світлі (поява зеленого світіння) — найінформативніший метод.Морфологічна діагностика. Амілоїдоз можна запідозрити на підставі описаних вище симптомів, але діагноз має бути підтверджений морфологічно. Інформативним методом як при AL-, так і при АА-формі є дослідження біоптата стінки прямої кишки (бажано слизового і підслизового шарів), при якому вірогідність виявлення амілоїду становить 50—70%. При біопсії ураженого органа (нирки, печінки та ін.) амілоїд вдається виявити в 90—100% хворих.Коли клінічно ймовірність амілоїдозу висока, то найпростіша процедура — це одержання зразка підшкірної жирової клітковини живота. Аспірат жиру, пофарбований конго червоним, позитивний з вірогідністю 85% у пацієнтів з AL-амілоїдозом.

Досягненням останніх років є введення в клінічну практику методу сцин- тиграфії з міченим ШІ сироватковим Р-компонентом (SAP) для оцінювання invivo розподілу амілоїду в організмі. Р-компонент міститься в невеликій кількості (5—10%) в амілоїді всіх типів; радіоактивний SAP, уведений хворому на амілсїдоз, специфічно зв'язується з амілоїдними депозитами і може бути візуалізований і кількісно оцінений на серії сцинтиграм. Метод особливо корисний для контролю за динамікою тканинних відкладень амілоїду в процесі лікування.

 

У диференціальній діагностиці системного амілоїдозу слід брати до уваги таке: АА-тип — "молодший" — середній вік хворих до 40 років, при AL-амілоїдозі — 65 років. Така клінічна ознака, як макроглосія, властива тільки AL-амілоїдозу. Дефіцит фактора зсідання крові, параорбітальнігеморагії, синдром зап'ясткового каналу також не характерні для АА-амілоїдозу. При АА-типі рідше, ніж при AL-амілоїдозі, спостерігають ортостатичну гіпотензію.

Вторинний амілоїдоз у протеїнуричній стадії доводиться диференціювати з первинно-хронічним гломерулонефритом (варіант із сечовим синдромом), первинним латентним пієлонефритом, початковою стадією діабетичного гломерулосклерозу.

 

Для диференціальної діагностики слід використати комплекс усіх сучасних методів дослідження, включаючи морфологічне дослідження тканини, отриманої шляхом біопсії нирки. Треба виключити захворювання, які можуть зумовити амілоїдоз, а також