Клинические особенности течения васкулитов.

Узелковый полиартериит (периартериит). Узелковый периартериит описан Кусмаулем и Маи­ром в 1866 г. Авторы обнаруживали узелки на артериях или вокруг них. При дальнейшем описании болезни были ис­пользованы различные названия: системный некротизирующий вас­кулит, панартериит. Закрепилось старое название - узелко­вый периартериит, хотя оно может быть не совсем точным. В сосу­дах возникают аневриз-матические расширения стенок, которые сос­тавляют определяемые узелки. В раннем периоде заболевания возникают ограниченные поражения сосудов с вос­палительными инфильтратами.

Причины. Узелковый полиартериит возникает час­то после инфекции, применения лекарств, лечебных сывороток, под влиянием некоторых промышленных ядов. Изредка узелковый полиартериит можно связать с вирусным заболе­ванием (герпетической или респираторной инфекции).

Патогенез. Заболевание связывается с аллерги­ческой перестройкой тканей, иммунокомплексной патологией и с механическими повреждения­ми артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются сосуды почек, сердца, головного мозга, желудочно-кишечного тракта, поджелудоч­ной железы, печени. Часто поражены сосуды скелетных мышц, нервных стволов. Возникает пестрая клиническая картина. Допустимо, что ви­русные заболевания дают толчок к аутоаллергическому механизму повреждения, как при коллагенозах (например, при СКВ).

Морфологические изменения. Выявляют поражения артерий среднего калибра и поражения арте­риол. Находят узелки 0,1-3 см в диаметре (инфильтраты, аневризмы), некротические поражения, отек периваскуляр­ной ткани, некроз средних и мелких артерий и окружающих тканей. Вены поражаются не часто. Микроциркуляторная сеть сосудов повреж­дена наиболее сильно в почках, головном мозгу, миокарде.

Клиника. Чаще болеют мужчины в возрасте 30-50 лет. Заболе­вание возникает внезапно. Первым признаком становится лихорадка. Она бывает различная - высокая, иногда субфебрильная. Беспокоят боли в мышцах рук, ног, спины, в суставах. Замечаются сыпи на коже типа эритемы, крапивницы, выявляются точечные кровоизлия­ния под кожей на конечностях, на туловище. Поражения кожи встречаются у 80 % больных.

Возникают поражения внутренних органов. Появ­ляются жалобы на боли в области сердца типа стенокардии, пере­бои сердца. Размеры сердца в начале не увеличены, тоны сердца становятся глухими. Иногда выслушивается ритм галопа, отражаю­щий обычно очаговые поражения миокарда. Отмечаются приступы па­роксизмальной тахикардии, мерцания или трепетания предсердий. На верхушке сердца выслушивается систолический шум, изредка в зоне абсолют­ной тупости сердца - шум трения перикарда (очень глухой и крат­ковременный). На ЭКГ подтверждаются признаки нарушения ритма сердца. Выявляются признаки блокады проводниковой системы сер­дца и очаговых дистрофических изменений, что связывается с ишемией миокарда. В почках протекают обычно необратимые процессы, которые приводят нефроны к гибели в результате ишемии и некрозов. Выяв­ляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия, а позже - признаки хронической почечной недостаточности.

В случае поражения сосудов брюшной полости возникают боли в животе (они чаще локализуются в эпигастральной или мезогас­тральной области). Наблюдается вздутие кишок. Язвы находят в пи­щеводе, желудке, кишечнике. Печень увеличена. У некоторых больных выявляется поражение поджелудочной железы. Поражение легких сопровождается кашлем, кровохарканьем. На рентгенограммах грудной клетки замечаются мелкие тени пневмони­ческих инфильтратов. Сосудистый рисунок может быть усиленным.

В раннем периоде преобладают признаки невроза. Позже появляются симптомы полиневрита, очаговых поражений головного мозга, приступы эпи­лептических судорог, парезы, снижение чувствительности рецепто­ров кожи, инсульты. При исследовании глаз наблюдают аневризмати­ческие расширения сосудов, воспалителные инфильтраты, дистрофи­ческие изме-нения, кровоизлияния, признаки неврита зрительного нерва.

В крови появляются признаки анемии, нейтрофильный лейкоци­тоз. У некоторых больных увеличивается количество эозинофилов. СОЭ увеличена (до 60-80 мм/ч). Количество эритроци­тов понижается в основном при тяжелом течении болезни, при выра­женном поражении почек. В сыворотке крови увеличивается содержа­ние альфа-1, альфа-2 и гамма-глобулинов. Уровень сиаловых кис­лот обычно увеличивается также и отражает тяжесть течения забо­левания.

Узелковый полиартериит протекает как болезнь острая. Внезапно возникаю­щий процесс при быстром прогрессировании приводит к тяжелым из­менениям нервной системы, органов пищеварения (перитонит, язвы желудка, кишечника), к тяжелым изменениям в почках (нефроскле­роз, почечная недостаточность). Инвалидность формируют чаще поражения головного мозга (послед­ствия инсульта, полиневрита). Иногда она зависит от поражения мышцы сердца (кардиосклероз, нару­шение ритма сердца, недостаточность кровообращения). Часты поражения почек (нефросклероз, хроническая почечная недостаточность). Возникает уремия. Тя­жело протекают нарушения кровообращения в легких (абсцессы, пневмосклероз, плевриты, легочная гипертензия, кровохарканье).

Хроническая форма узелкового полиартериита возникает почти незаметно и развивается медленно, постепенно, в течение ряда не­дель, месяцев, медленно прогрессирует, долго скрывается под масками (язвенного) колита, хронического обструктивного бронхита и т. п.

Временами возникают обострения, которые напоминают описанную выше форму острого узелкового пе­риартериита. У больных замечаются боли в мышцах, похудание приз­наки полиневритов, признаки поражения почек. Исследования крови выявляют признаки общего воспалительного процесса. Очаговые поражения недостаточнро отчетливые.

Диагноз определяют клинические признаки. Хронический вариант болезни часто тяжело отличить от опухолевого процесса, туберкулеза, гломерулонефрита с наличием признаков почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера. В 1936 г Вегенер описал гранулема­тозно-некротический васкулит, при котором были поражены сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек. Выявляются чаще тяжелые фор­мы заболевания. Легкие формы протекают атипично и плохо выяв­ляются.

Гранулематоз Вегенера возникает после вирусного заболева­ния органов дыхания, встречаются у больных туберкулезом, но так­же и при бактериальных ринитах. У больных наблюдается повышение содержания в крови иммуноглобулинов, появление иммунных комплек­сов. Болеют люди среднего и пожилого возраста нередко после травмы носа. Заболевание начинается остро, со значительного по­вышения температуры тела.

Выявляется боль в области придаточных пазух носа, кашель, кровохарканье, затем - признаки ге­матурии. Развивается выраженная анемия. Синусит протекает с признаками деструктивного процесса. Поражаются артерии среднего и мелкого калибра, но также и артерии мышечного типа.

В их тка­нях появляются гранулемы различной величины. Они полиморфны по клеточному составу. В них преобладают лимфоидные клетки, гистиоциты, фибробласты. Постепенно появляется боль в глотке, осиплый голос, конъюнктивит, ринит, иридоциклит. При фа­рингоскопии находят признаки деструктивных изменений в верхних дыхательных путях - воспаление, язвы, некроз.

Сухой или с отделением небольшого количества мокроты ка­шель, появление теней инфильтратов в легких, которые выявляются на рентгенограммах грудной клетки, свидетельствуют о поражении легочной ткани. Иногда наблюдается кровохарканье. На рентгенограмме находят деформацию бронхиального и сосудистого рисунка в средних и нижних долях.

Выявляются поражения почек: замечается протеинурия, микрогематурия. Позже возникают признаки почечной недостаточности.

Изредка наблюдается генерализация процесса. Возникает поражение не только носа, легких и почек, но и печени, поджелудочной железы, кишечника. От узелкового полиар­териита болезнь отличается отсутствием узелков на месте пораже­ния артерий, преобладанием деструктивных поражений легких, выра­женной гематурией, изменениями в тканях носа и носоглотки.

Синдром Черджа-Стросса (1951 г) представляет собой, по-види­мому, также вариант узелкового полиартериита, хотя его называют еще аллергическим гранулематозным ангиитом. Встречается у людей различных возрастов. Чаще болеют молодые мужчины.

Типичным проявлением данного синдрома являются аллергический вариант бронхиальной астмы, эозинофилия и легочные инфильтраты. Обнару­живается распространенный некротический васкулит, поражающий со­суды всех размеров в легких, коже, нервных стволах и желудоч­но-кишечном тракте.

Множественные поражения сосудистого характе­ра являются важнейшим признаком заболевания. В клинике обнаружи­вают абдоминальные поражения: боли в животе, диарею, признаки холецистита, прободение кишечника, у некоторых больных псевдопо­липы толстой кишки и признаки хронического язвенного колита, ал­лергические гранулемы в стенке желудка, в ткани печени, в сальнике.

В биоптатах взятых со слизистой оболочки на границе прямой и сигмовидной кишки находят эозинофильные инфильтраты. Считается, что синдром Черджа-Стросса представляет собой васку­лит, который занимает промежуточное положение между узелковым полиартериитом и гипер-эозинофильным синдромом. Необходимо отметить, что описание васкулитов может быть разное, что зависит от опыта авторов и некоторых особенностей течения болезни.

Облитерирующий тромбоангиит Винивартера-Бюргера.. Заболева­ние сопровождается поражением вен и артерий, и это известно давно. Вини­вартер в 1879 г впервые опубликовал работу, посвященную морфоро­гическим изменениям в сосудах при спонтанной гангрене. Бюргер повторил исследования в 1908 г. Автор считал, что первичный тромбоз сосудов конечностей связан с воспалительной реакцией в сосудистой стенке (облитерирующий ангиит, эндоартериит). Бо­лезнь встречается с частотой 1:10000 человек. Курящие мужчины чаще болеют, чем женщины (9:1). С реди больных преобладают люди старше 40 лет.

Причины заболевания неизвестны. Полагают, что его стимули­руют вирусные инфекции, токсические влияния алкоголя, частицы табачного дыма. Заболевание часто встречается у людей, которые выкуривают больше пачки сигарет в сутки. В основе заболевания лежат аллергические и аутоаллергичес­кие процессы. Поражаются артерии мышечного типа и вены. Чаще по­ражаются периферические сосуды конечностей, но позже поражаются сосуды ряда других внутренних органов (сердца, печени и др.). Во всех случаях в стенке сосудов находят воспалительно-инфильтра­тивные и пролиферативные изменения во всех слоях стенки, суже­ния сосудов, склонность к тромбозу. Инфильтраты состоят из гис­тиоцитарных и лимфоидных клеток. Иногда к ним присоединяются также гигантсткие клетки. Если поражаются сосуды внутренних ор­ганов, в них возникают некрозы и формируется соответствующая клиническая картина.

Клиника: больные жалуются на боль в ногах, которая возни­кает при физической нагрузке; наблюдается ослабление пульсации артерий нижних и верхних конечностей. Такие изменения называют "перемежающей хромотой". Возникает боль в руках также при опреде­ленной физической нагрузке; если сосуды облитерируются полнос­тью, начинается сухая или влажная гангрена стоп, пальцев рук. В случае острой окклюзии сосудов появляются признаки острого некроза дистальных частей конечностей – стоп, пальцев ног.

При поражении внутренних органов наблюдаются инфаркты миокарда, кровохарканье (признаки некрозов легочной ткани). Находят гематурию.

Появ­ляются также тромбы в подкожных и глубоких венах конечностей; возникает периваскулярный склероз. На рентгенограммах конечностей замечается остеопороз костей фа­ланг пальцев. Реограммы выявляют понижение осцилляций, не равномерное нарушение кровообращения на правых и левых конечностях. Под влиянием нитроглицерина обеспечение кровью конечностей улуч­шается, и осцилляции на реограммах и вазограммах увеличиваются. В случае генерализации забо­левания возникают поражения коронарных артерий. А при поражении сосудов головного мозга нарастают проявления ишемии мозга (возникают го­ловокружения, полиневриты, инсульты и другие осложнения).

 

Болезнь Такаясу, облитерирующий брахоцефальный артериит -неспецифический аортоартериит. Заболевание описано в 1856 г Чаворы и Кусмаером. В 1908 г Такаясу ус­тановил изменение артерии сетчатки у женщины 21 года с отсут­ствием пульса на лучевой артерии. С тех пор заболевание назы­вается синдромом (или болезнью) Такаясу. Болезнь встречается с частотой 2,6 случая на 1 млн. жителей. Болезнь встречается у людей в возрасте 30-60 лет.

Воспалительный процесс локализуется в дуге аорты, нисходя­щей ее части, а также сонной, подключичной, плече­вой артерии. Поражение носит характер аллергического воспаления, при котором поражаются эндотелий и мезангиальный слой аорты, сонной артерии и других ветвей аорты. Заболевание формируется медленно, мало заметно или совершенно незаметно, бывают лихорадки, когда оно диагностируется как инфекция.

Обычно возникает нарушение обес­печения кровью конечностей, головного мозга, почек, что приво­дить к выраженной дистрофии конечностей, особенно кистей, к сни­жению функции центральной нервной системы. В почках об­наруживаются участки нефросклероза.

При клиническом исследовании находят чаще пораже­ния сердца и легких. Ранний признак - хо­лодные, бледные кисти, отсутствие пульса на лучевой артерии. Отмечается мышечная слабость. АД на плечевых артериях измерить не удается или оно снижено, разное на правом и левом плече. Замечаются коллатерали под кожей в зоне плече­вого, локтевого сустава. Иногда возникают признаки ишемии головного мозга; нарастают признаки стенокардии. Бывают боли в животе и вздутия кишечника. На­ходят изменения сосудов на глазном дне и в глазу, поражения ра­дужной оболочки, птоз, помутнение роговой оболочки глаза. На глазном дне имеются признаки ангиопатии сетчатки - признак се­ребряной проволоки, участки кровоизлияний.

Болезнь протекает с периодами ремиссии и обострения. Во время обострения может быть лихорадка, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, диспротеинемия, увели­ченное содержание в крови иммуноглобулинов, особенно IgG класса. Выявляются признаки поражения головного мозга, сердца, печени, почек.

Гранулематозный гигантоклеточный височный артерииит, болезнь Хартона. В 1932 г Хартон описал подробно клиническую картину васкулита, при котором имели место лихорадка, похудание, боль в теменной области лица, поражение сосудов сетчатки. Болеют чаще люди старшего возраста. Забо­левание сопровождалось поражением артерий мышечного типа, главным образом сосудов головы (ви­сочные, затылочной области, глаз). В стенках - инфильтраты, содержащие лимфоидные клетки, эозинофилы, нейтрофилы, среди которых обнаруживаются гигантские клетки типа клеток Лан­гханса.

Наблюдается повышение температуры тела, боль в суставах, тошноты, понижение аппетита. Возникают жалобы на сильные боли в лице. Ви­сочные артерии болезненны при пальпации. Обнаруживаются болез­ненные узелки на артериях или возле них. Мелкие артерии закры­ваются тромбами. Ткани вокруг сосудов отекают, уплотняются. Обнаруживаются язвы на коже.

Если происходит генерализа­ция процесса, находят выраженные изменения головного моз­га и периферических нервов. У некоторых больных описаны призна­ки нарушения психики, полиневритов. Отмечаются пораже­ния кишечника, признаки коронарной недостаточности. Лихорадка встречается редко. В крови - лейкоцитоз, СОЭ увеличенная, диспротеинемия. Диагноз васкулита подтверждается гистологическим способом.

Синдром Гудпасчера (аллергический ангиит), по-видимому, не имеет самостоятельного значения.

Поражения сходны с поражением при узелковом полиартериите. Для синдрома Гудпасчера характерны быстро прогрес­сирующий нефрит в сочетании с геморрагиями. Постоянно, обязательно обна­руживаются антигломерулярные антитела. Они обнаруживаются при пора­жениях почек. В моче выявляется много эритроцитов. Бывают подкожные геморрагии, кровохарканье, желудочное кровотечение.

Морфологическое исследование: находят преимущес­твенно поражения микроциркуляторного русла типа капиллярита с развитием альвеолита и нефрита. При синдроме Гудпасчера отсут­ствуют признаки системного поражения. Не обнаруживают поражения других органов, кроме легких и почек.

 

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха. Заболевание встречается среди других форм васкулитов наиболее часто. Причина болезни точно не установлена, часто считается вирусная или бактериальная инфекция. Возможной при­чиной заболевания считают также приемы некоторых лекарств или воздействие неизвестных аллергенов. В большинстве случаев не найдено четкой зависи­мости заболевания от каких-либо внешних факторов, которые можно считать аллергенами. Однако аллергическая природа заболевания принимается почти всеми исследователями.

В крови и тканях, осо­бенно мелких артериях и артериолах находят иммунные комплексы. С ними связывается формирование воспаления. Не исключено наличие гаптенового механизма поражения. Депозиты иммунных комплексов находят в сосудах кожи, в органах пищеварения и других органах. Воспаление стенки сосудов приводит к нарушению мик­роциркуляции. Возникают точечные зоны некрозоа, излияния кровоснабжения в ткани, преимущественно в сосочковом слое дермы.

Наблюдаются ограничен­ные или сливные участки некрозов кожи, кишок, легких, почек. Возникает лихорадка неправильного типа. На коже го­леней, бедер, туловища, реже на коже рук, лица, появляются то­чечные или мелкопятнистые кровоизлияния с признаками некроза ко­жи; на месте участков некроза возникают струпья. У некоторых больных наблюдаются опухания суставов.

При движении конечностя­ми возникают боли в суставах. В случае поражения кишечника появ­ляются боли в животе, могут возникать признаки перитонита ("острого живота").

Наб­людается вариант геморрагического васкулита с гемор-рагическим выпотом в плевру. Находят гематурию, хотя не у всех больных. В крови выявляется нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ увеличена.

При лапараскопическом исследовании под серозной оболочкой кишок об­наруживают кровоизлияния, которые могут заканчиваться некрозом стенки кишки и развитием картины перитонита.

Более часто преобла­дают поражения кожи (кожный вариант), у других преобладают пора­жения почек с гематурией (почечный вариант), у третьих больных - преобладают поражения суставов (суставной вариант) или кишеч­ника (абдоминальный вариант болезни). Возможны поражения плевры и перикарда. Такие болезни протекают изолированно или в сочетании с кожными поражениями. Диагностика временами трудна.