Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Клинические особенности течения васкулитов.
Узелковый полиартериит (периартериит). Узелковый периартериит описан Кусмаулем и Маиром в 1866 г. Авторы обнаруживали узелки на артериях или вокруг них. При дальнейшем описании болезни были использованы различные названия: системный некротизирующий васкулит, панартериит. Закрепилось старое название - узелковый периартериит, хотя оно может быть не совсем точным. В сосудах возникают аневриз-матические расширения стенок, которые составляют определяемые узелки. В раннем периоде заболевания возникают ограниченные поражения сосудов с воспалительными инфильтратами. Причины. Узелковый полиартериит возникает часто после инфекции, применения лекарств, лечебных сывороток, под влиянием некоторых промышленных ядов. Изредка узелковый полиартериит можно связать с вирусным заболеванием (герпетической или респираторной инфекции). Патогенез. Заболевание связывается с аллергической перестройкой тканей, иммунокомплексной патологией и с механическими повреждениями артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются сосуды почек, сердца, головного мозга, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени. Часто поражены сосуды скелетных мышц, нервных стволов. Возникает пестрая клиническая картина. Допустимо, что вирусные заболевания дают толчок к аутоаллергическому механизму повреждения, как при коллагенозах (например, при СКВ). Морфологические изменения. Выявляют поражения артерий среднего калибра и поражения артериол. Находят узелки 0,1-3 см в диаметре (инфильтраты, аневризмы), некротические поражения, отек периваскулярной ткани, некроз средних и мелких артерий и окружающих тканей. Вены поражаются не часто. Микроциркуляторная сеть сосудов повреждена наиболее сильно в почках, головном мозгу, миокарде. Клиника. Чаще болеют мужчины в возрасте 30-50 лет. Заболевание возникает внезапно. Первым признаком становится лихорадка. Она бывает различная - высокая, иногда субфебрильная. Беспокоят боли в мышцах рук, ног, спины, в суставах. Замечаются сыпи на коже типа эритемы, крапивницы, выявляются точечные кровоизлияния под кожей на конечностях, на туловище. Поражения кожи встречаются у 80 % больных. Возникают поражения внутренних органов. Появляются жалобы на боли в области сердца типа стенокардии, перебои сердца. Размеры сердца в начале не увеличены, тоны сердца становятся глухими. Иногда выслушивается ритм галопа, отражающий обычно очаговые поражения миокарда. Отмечаются приступы пароксизмальной тахикардии, мерцания или трепетания предсердий. На верхушке сердца выслушивается систолический шум, изредка в зоне абсолютной тупости сердца - шум трения перикарда (очень глухой и кратковременный). На ЭКГ подтверждаются признаки нарушения ритма сердца. Выявляются признаки блокады проводниковой системы сердца и очаговых дистрофических изменений, что связывается с ишемией миокарда. В почках протекают обычно необратимые процессы, которые приводят нефроны к гибели в результате ишемии и некрозов. Выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия, а позже - признаки хронической почечной недостаточности.
В случае поражения сосудов брюшной полости возникают боли в животе (они чаще локализуются в эпигастральной или мезогастральной области). Наблюдается вздутие кишок. Язвы находят в пищеводе, желудке, кишечнике. Печень увеличена. У некоторых больных выявляется поражение поджелудочной железы. Поражение легких сопровождается кашлем, кровохарканьем. На рентгенограммах грудной клетки замечаются мелкие тени пневмонических инфильтратов. Сосудистый рисунок может быть усиленным. В раннем периоде преобладают признаки невроза. Позже появляются симптомы полиневрита, очаговых поражений головного мозга, приступы эпилептических судорог, парезы, снижение чувствительности рецепторов кожи, инсульты. При исследовании глаз наблюдают аневризматические расширения сосудов, воспалителные инфильтраты, дистрофические изме-нения, кровоизлияния, признаки неврита зрительного нерва. В крови появляются признаки анемии, нейтрофильный лейкоцитоз. У некоторых больных увеличивается количество эозинофилов. СОЭ увеличена (до 60-80 мм/ч). Количество эритроцитов понижается в основном при тяжелом течении болезни, при выраженном поражении почек. В сыворотке крови увеличивается содержание альфа-1, альфа-2 и гамма-глобулинов. Уровень сиаловых кислот обычно увеличивается также и отражает тяжесть течения заболевания.
Узелковый полиартериит протекает как болезнь острая. Внезапно возникающий процесс при быстром прогрессировании приводит к тяжелым изменениям нервной системы, органов пищеварения (перитонит, язвы желудка, кишечника), к тяжелым изменениям в почках (нефросклероз, почечная недостаточность). Инвалидность формируют чаще поражения головного мозга (последствия инсульта, полиневрита). Иногда она зависит от поражения мышцы сердца (кардиосклероз, нарушение ритма сердца, недостаточность кровообращения). Часты поражения почек (нефросклероз, хроническая почечная недостаточность). Возникает уремия. Тяжело протекают нарушения кровообращения в легких (абсцессы, пневмосклероз, плевриты, легочная гипертензия, кровохарканье). Хроническая форма узелкового полиартериита возникает почти незаметно и развивается медленно, постепенно, в течение ряда недель, месяцев, медленно прогрессирует, долго скрывается под масками (язвенного) колита, хронического обструктивного бронхита и т. п. Временами возникают обострения, которые напоминают описанную выше форму острого узелкового периартериита. У больных замечаются боли в мышцах, похудание признаки полиневритов, признаки поражения почек. Исследования крови выявляют признаки общего воспалительного процесса. Очаговые поражения недостаточнро отчетливые. Диагноз определяют клинические признаки. Хронический вариант болезни часто тяжело отличить от опухолевого процесса, туберкулеза, гломерулонефрита с наличием признаков почечной недостаточности. Гранулематоз Вегенера. В 1936 г Вегенер описал гранулематозно-некротический васкулит, при котором были поражены сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек. Выявляются чаще тяжелые формы заболевания. Легкие формы протекают атипично и плохо выявляются. Гранулематоз Вегенера возникает после вирусного заболевания органов дыхания, встречаются у больных туберкулезом, но также и при бактериальных ринитах. У больных наблюдается повышение содержания в крови иммуноглобулинов, появление иммунных комплексов. Болеют люди среднего и пожилого возраста нередко после травмы носа. Заболевание начинается остро, со значительного повышения температуры тела. Выявляется боль в области придаточных пазух носа, кашель, кровохарканье, затем - признаки гематурии. Развивается выраженная анемия. Синусит протекает с признаками деструктивного процесса. Поражаются артерии среднего и мелкого калибра, но также и артерии мышечного типа. В их тканях появляются гранулемы различной величины. Они полиморфны по клеточному составу. В них преобладают лимфоидные клетки, гистиоциты, фибробласты. Постепенно появляется боль в глотке, осиплый голос, конъюнктивит, ринит, иридоциклит. При фарингоскопии находят признаки деструктивных изменений в верхних дыхательных путях - воспаление, язвы, некроз. Сухой или с отделением небольшого количества мокроты кашель, появление теней инфильтратов в легких, которые выявляются на рентгенограммах грудной клетки, свидетельствуют о поражении легочной ткани. Иногда наблюдается кровохарканье. На рентгенограмме находят деформацию бронхиального и сосудистого рисунка в средних и нижних долях.
Выявляются поражения почек: замечается протеинурия, микрогематурия. Позже возникают признаки почечной недостаточности. Изредка наблюдается генерализация процесса. Возникает поражение не только носа, легких и почек, но и печени, поджелудочной железы, кишечника. От узелкового полиартериита болезнь отличается отсутствием узелков на месте поражения артерий, преобладанием деструктивных поражений легких, выраженной гематурией, изменениями в тканях носа и носоглотки. Синдром Черджа-Стросса (1951 г) представляет собой, по-видимому, также вариант узелкового полиартериита, хотя его называют еще аллергическим гранулематозным ангиитом. Встречается у людей различных возрастов. Чаще болеют молодые мужчины. Типичным проявлением данного синдрома являются аллергический вариант бронхиальной астмы, эозинофилия и легочные инфильтраты. Обнаруживается распространенный некротический васкулит, поражающий сосуды всех размеров в легких, коже, нервных стволах и желудочно-кишечном тракте. Множественные поражения сосудистого характера являются важнейшим признаком заболевания. В клинике обнаруживают абдоминальные поражения: боли в животе, диарею, признаки холецистита, прободение кишечника, у некоторых больных псевдополипы толстой кишки и признаки хронического язвенного колита, аллергические гранулемы в стенке желудка, в ткани печени, в сальнике. В биоптатах взятых со слизистой оболочки на границе прямой и сигмовидной кишки находят эозинофильные инфильтраты. Считается, что синдром Черджа-Стросса представляет собой васкулит, который занимает промежуточное положение между узелковым полиартериитом и гипер-эозинофильным синдромом. Необходимо отметить, что описание васкулитов может быть разное, что зависит от опыта авторов и некоторых особенностей течения болезни. Облитерирующий тромбоангиит Винивартера-Бюргера.. Заболевание сопровождается поражением вен и артерий, и это известно давно. Винивартер в 1879 г впервые опубликовал работу, посвященную морфорогическим изменениям в сосудах при спонтанной гангрене. Бюргер повторил исследования в 1908 г. Автор считал, что первичный тромбоз сосудов конечностей связан с воспалительной реакцией в сосудистой стенке (облитерирующий ангиит, эндоартериит). Болезнь встречается с частотой 1:10000 человек. Курящие мужчины чаще болеют, чем женщины (9:1). С реди больных преобладают люди старше 40 лет.
Причины заболевания неизвестны. Полагают, что его стимулируют вирусные инфекции, токсические влияния алкоголя, частицы табачного дыма. Заболевание часто встречается у людей, которые выкуривают больше пачки сигарет в сутки. В основе заболевания лежат аллергические и аутоаллергические процессы. Поражаются артерии мышечного типа и вены. Чаще поражаются периферические сосуды конечностей, но позже поражаются сосуды ряда других внутренних органов (сердца, печени и др.). Во всех случаях в стенке сосудов находят воспалительно-инфильтративные и пролиферативные изменения во всех слоях стенки, сужения сосудов, склонность к тромбозу. Инфильтраты состоят из гистиоцитарных и лимфоидных клеток. Иногда к ним присоединяются также гигантсткие клетки. Если поражаются сосуды внутренних органов, в них возникают некрозы и формируется соответствующая клиническая картина. Клиника: больные жалуются на боль в ногах, которая возникает при физической нагрузке; наблюдается ослабление пульсации артерий нижних и верхних конечностей. Такие изменения называют "перемежающей хромотой". Возникает боль в руках также при определенной физической нагрузке; если сосуды облитерируются полностью, начинается сухая или влажная гангрена стоп, пальцев рук. В случае острой окклюзии сосудов появляются признаки острого некроза дистальных частей конечностей – стоп, пальцев ног. При поражении внутренних органов наблюдаются инфаркты миокарда, кровохарканье (признаки некрозов легочной ткани). Находят гематурию. Появляются также тромбы в подкожных и глубоких венах конечностей; возникает периваскулярный склероз. На рентгенограммах конечностей замечается остеопороз костей фаланг пальцев. Реограммы выявляют понижение осцилляций, не равномерное нарушение кровообращения на правых и левых конечностях. Под влиянием нитроглицерина обеспечение кровью конечностей улучшается, и осцилляции на реограммах и вазограммах увеличиваются. В случае генерализации заболевания возникают поражения коронарных артерий. А при поражении сосудов головного мозга нарастают проявления ишемии мозга (возникают головокружения, полиневриты, инсульты и другие осложнения).
Болезнь Такаясу, облитерирующий брахоцефальный артериит -неспецифический аортоартериит. Заболевание описано в 1856 г Чаворы и Кусмаером. В 1908 г Такаясу установил изменение артерии сетчатки у женщины 21 года с отсутствием пульса на лучевой артерии. С тех пор заболевание называется синдромом (или болезнью) Такаясу. Болезнь встречается с частотой 2,6 случая на 1 млн. жителей. Болезнь встречается у людей в возрасте 30-60 лет. Воспалительный процесс локализуется в дуге аорты, нисходящей ее части, а также сонной, подключичной, плечевой артерии. Поражение носит характер аллергического воспаления, при котором поражаются эндотелий и мезангиальный слой аорты, сонной артерии и других ветвей аорты. Заболевание формируется медленно, мало заметно или совершенно незаметно, бывают лихорадки, когда оно диагностируется как инфекция.
Обычно возникает нарушение обеспечения кровью конечностей, головного мозга, почек, что приводить к выраженной дистрофии конечностей, особенно кистей, к снижению функции центральной нервной системы. В почках обнаруживаются участки нефросклероза. При клиническом исследовании находят чаще поражения сердца и легких. Ранний признак - холодные, бледные кисти, отсутствие пульса на лучевой артерии. Отмечается мышечная слабость. АД на плечевых артериях измерить не удается или оно снижено, разное на правом и левом плече. Замечаются коллатерали под кожей в зоне плечевого, локтевого сустава. Иногда возникают признаки ишемии головного мозга; нарастают признаки стенокардии. Бывают боли в животе и вздутия кишечника. Находят изменения сосудов на глазном дне и в глазу, поражения радужной оболочки, птоз, помутнение роговой оболочки глаза. На глазном дне имеются признаки ангиопатии сетчатки - признак серебряной проволоки, участки кровоизлияний. Болезнь протекает с периодами ремиссии и обострения. Во время обострения может быть лихорадка, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, диспротеинемия, увеличенное содержание в крови иммуноглобулинов, особенно IgG класса. Выявляются признаки поражения головного мозга, сердца, печени, почек. Гранулематозный гигантоклеточный височный артерииит, болезнь Хартона. В 1932 г Хартон описал подробно клиническую картину васкулита, при котором имели место лихорадка, похудание, боль в теменной области лица, поражение сосудов сетчатки. Болеют чаще люди старшего возраста. Заболевание сопровождалось поражением артерий мышечного типа, главным образом сосудов головы (височные, затылочной области, глаз). В стенках - инфильтраты, содержащие лимфоидные клетки, эозинофилы, нейтрофилы, среди которых обнаруживаются гигантские клетки типа клеток Лангханса. Наблюдается повышение температуры тела, боль в суставах, тошноты, понижение аппетита. Возникают жалобы на сильные боли в лице. Височные артерии болезненны при пальпации. Обнаруживаются болезненные узелки на артериях или возле них. Мелкие артерии закрываются тромбами. Ткани вокруг сосудов отекают, уплотняются. Обнаруживаются язвы на коже. Если происходит генерализация процесса, находят выраженные изменения головного мозга и периферических нервов. У некоторых больных описаны признаки нарушения психики, полиневритов. Отмечаются поражения кишечника, признаки коронарной недостаточности. Лихорадка встречается редко. В крови - лейкоцитоз, СОЭ увеличенная, диспротеинемия. Диагноз васкулита подтверждается гистологическим способом. Синдром Гудпасчера (аллергический ангиит), по-видимому, не имеет самостоятельного значения. Поражения сходны с поражением при узелковом полиартериите. Для синдрома Гудпасчера характерны быстро прогрессирующий нефрит в сочетании с геморрагиями. Постоянно, обязательно обнаруживаются антигломерулярные антитела. Они обнаруживаются при поражениях почек. В моче выявляется много эритроцитов. Бывают подкожные геморрагии, кровохарканье, желудочное кровотечение. Морфологическое исследование: находят преимущественно поражения микроциркуляторного русла типа капиллярита с развитием альвеолита и нефрита. При синдроме Гудпасчера отсутствуют признаки системного поражения. Не обнаруживают поражения других органов, кроме легких и почек.
Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха. Заболевание встречается среди других форм васкулитов наиболее часто. Причина болезни точно не установлена, часто считается вирусная или бактериальная инфекция. Возможной причиной заболевания считают также приемы некоторых лекарств или воздействие неизвестных аллергенов. В большинстве случаев не найдено четкой зависимости заболевания от каких-либо внешних факторов, которые можно считать аллергенами. Однако аллергическая природа заболевания принимается почти всеми исследователями. В крови и тканях, особенно мелких артериях и артериолах находят иммунные комплексы. С ними связывается формирование воспаления. Не исключено наличие гаптенового механизма поражения. Депозиты иммунных комплексов находят в сосудах кожи, в органах пищеварения и других органах. Воспаление стенки сосудов приводит к нарушению микроциркуляции. Возникают точечные зоны некрозоа, излияния кровоснабжения в ткани, преимущественно в сосочковом слое дермы. Наблюдаются ограниченные или сливные участки некрозов кожи, кишок, легких, почек. Возникает лихорадка неправильного типа. На коже голеней, бедер, туловища, реже на коже рук, лица, появляются точечные или мелкопятнистые кровоизлияния с признаками некроза кожи; на месте участков некроза возникают струпья. У некоторых больных наблюдаются опухания суставов. При движении конечностями возникают боли в суставах. В случае поражения кишечника появляются боли в животе, могут возникать признаки перитонита ("острого живота"). Наблюдается вариант геморрагического васкулита с гемор-рагическим выпотом в плевру. Находят гематурию, хотя не у всех больных. В крови выявляется нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ увеличена. При лапараскопическом исследовании под серозной оболочкой кишок обнаруживают кровоизлияния, которые могут заканчиваться некрозом стенки кишки и развитием картины перитонита. Более часто преобладают поражения кожи (кожный вариант), у других преобладают поражения почек с гематурией (почечный вариант), у третьих больных - преобладают поражения суставов (суставной вариант) или кишечника (абдоминальный вариант болезни). Возможны поражения плевры и перикарда. Такие болезни протекают изолированно или в сочетании с кожными поражениями. Диагностика временами трудна.
|
|||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-19; просмотров: 104; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.147.73.35 (0.02 с.) |