Активность детей и трудоспособность юношей при врожденных пороках сердца.

Значительная часть детей с выраженными изменениями внутрисердечной гемодинамики погибает в детском возрасте. Сложные аномалии развития сердца и сосудов, неподдающиеся хирургической коррекции, приводят к смерти скоро после рождения. Пороки сердца, проявляющиеся поздно, позволяют человеку дожить до 40 – 60 лет. Такой человек может получить специальность и выполнять посильную работу. В подростковом возрасте нужна правильная профессиональная ориентация и соответствующая консультация врача для родителей и для больного. Если пороки сердца выражены в 10-летнем возрасте, обычно к 18 годам появляются признаки значительного недомогания, слабости и одышки. В таком случае человек становится инвалидом с детства II группы.

Инвалидами становятся также люди, которые перенесли операции на сердце, если такая коррекция не улучшила или улучшила слабо гемодинамику. После хирургической коррекции порока у больного может прогрессировать легочная гипертензия. Сохраняются нарушение ритма сердца, последствия осложнения (например, тромбоэмболии сосудов головного мозга). Это приводит больного к инвалидности не только II, но и I группы.

 

 

Рис. 44. 1. Эмбриональное кровообращение. 2. Дефект межпредсердной перегородки (открытое круглое окно). 3. Дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок (Ostium atrioventricelare commune).

 

 

Рис. 45. 4. Недоразвитие правого желудочка и легочной артерии. 5. Атрезия правого желудочка, аномалия развития системы легочной артерии. 6. Дефект межжелудочковой перегородки.

 

 

 

Рис. 46. «Барабанные пальцы» у ребенка, больного тетрадой Фалло (синий порок) на руках (7), ногах (8) и широкие вены на глазном дне (9).

 

 

Рис. 47. 10. Болезнь Эйзенменгера. 11. Pseudo truncus arteriosus (см. 12). 12. Truncus arteriosus (отсутствие легочной артерии, кровоснабжение легких осуществляется ветвями аорты).

 

Рис. 48. ЭКГ и ФКГ у детй 4 и 5 лет с тетрадой Фалло. 13. У ребенка 4 лет до приступа удушья. 14. У ребенка 5 лет в период приступа удушья (отмечаются признаки перегрузки правого сердца и блокады правой ножки пучка Гиса – высокий и уширен RIII, рисунки из кн. И. Литтмана).

.

 

Рис. 49.. Аномалии развития сосудов. 13. Сужение легочной артерии. 14. Открытый Боталов проток. 15. Схема коарктации аорты.

 

Б

А

 

Рис. 50. А. Рентгенограммы грудной клетки у больного с открытым боталовым протоком. Во время аортографии контрастное вещество попало в легочную артерию и сосуды легких (снимок справа, Б).

 

51Б

51А АА

Рис. 51 Ф. Больному 5 мес. Ostium atrioventricularis commune.

Рис. 51Б Больному 22 года. Болезнь Лютембаше (врожденный дефект межпредсердной перегородки). Резко расширены предсердия.

 

 

Рис. 52. Тетрада Фалло в межприступном периоде.

Рис. 53. Тот же случай у ребенка в период приступа синюхи и удушья. Увеличилась воздушность легких, выбухает дуга правого сердца.

 

 

Рис. 54. Врожденный субаортальный стеноз. Верхушка сердца. Голосистолический ромбовидный шум большой амплитуды.

Рис. 55. Коарктация аорты до операции. Запись в V аускультативной точке.

 

 

Рис. 56. Коарктация аорты – состояние после операции. Улучшились показатели ЭКГ, ослабели шумы сердца.

 

 

СИНДРОМ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ

 

Общие вопросы исследования гемодинамики.

Терминология. В течение последних лет в медицинской литературе можно встретить различные названия, отражающие сердечную декомпенсацию (недостаточность). Традиционную сердечную недостаточность (СН) разделяют на острую и хроническую. Это зависимосит от условий возникновения заболевания сердца (например, инфаркт миокарда, острый диффузный миокардит или порок сердца, кардиосклероз). При анализе условий снижения сократительной функции сердца установлено, что у части больных преобладают признаки систолической сердечной декомпенсации (инфаркт миокарда, перегрузка миокарда левого жулудочка), у части – нарушение функции сердца в фазе диастолы (перикардит, тампонада перикарда кровью, кардиомиопатия). Подчеркивается, что такое деление механизмов нарушения сократительной функции сердца условно. Изолированные варианты, по-видимому, встречаются редко, чаще – нарушение сократительной функции миокарда в фазу систолы и в фазу диастолы.

Наиболее часто применяются термины: сердечная недостаточность (СН), недостаточность кровообращения (НК) или сердечно-сосудистая недостаточность (ССН).

Сокращение сердца приводит кровь в движение и обеспечивает снабжение всего организма кислородом, питательными соединениями, поддерживает нормальный обмен в клетках. Приводим краткий обзор основных функций сердца и сосудов, основных частей кровообращения.

В 1908 г МакКензи считал хроническую сердечную недостаточность как следствие истощения резервной силы сердечной мыщцы. В 1964 году А. Л. Мясников отнес хроническую сердечную недостаточность (ХСН) к следствиям ослабления сократите6льной способности сердечной мышцы. Однако в 1978 г Пуле и Вильсон считали, что ХСН – это совокупные расстройства гемодинамических, почечных, нервных и гормональных реакций (кардиоренальный синдром). В 1982 Кон отметил, что при декомпенсации сердца имеет место заболевание, вовлекающее сердце, периферические сосуды, почки, симпатическую нервную систему, ренин-ангиотензиновую систему в процесс снижения функции гемодинамики (цирку-ляторная периферическая недостаточность). В 1989 году Браунвальд рассматривал комплекс гемодинамических и нейрогуморальных реакций на функцию сердца. ССН по Браун-вальду – нейрогуморальный процесс, формирующийся при участии ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС и симпатоадреналовой системы, САС).

Определение сердечной недостаточности. В настоящее время СН представляют как синдром с комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость, снижение физической активности, отеки на ногах, увеличение размеров печени, постепенное изменение ее консистенции, асцит, застойные явления в легких и в плевре и др.), увеличение жидкости в организме. Синдром возникает в связи с заболеванием сердца, повреждением миокарда, которое протекает со снижением способности перекачивать кровь по сосудам, а также с дисбалансом функции сосудов. Это способствует задержке значительного количества крови в нижних частях тела, появлению отеков на нижних конечностях и задержке жидкости в печени, плевральных мешках, в брюшной полости.

Опорными признаками в определении наличия синдрома сердечной недостаточности являются следующие изменения в организме:

1. характерные жалобы на одышку и нарастающую слабость при физической нагрузке;

2. результаты физикального исследования – увеличение размеров сердца, нарушение сердечного ритма, изменение АД, влажные хрипы в легких, отеки на ногах и выпот жидкости в плевральных сумках;

3. результаты инструментальных исследований – рентгенография грудной клетки в различных позициях, ЭКГ, УЗИ сердца, некоторые лабораторные исследования крови, мочи, обменных процессов (сахар, липиды, мочевая кислота в крови и др.). Эти признаки косвенно отражают синдром нендостаточности кровообращения, но они отражают изменения, которые протекают в процессе ее развития или привели к декомпенсации сердца.

Таким образом, сердечно-сосудистая недостаточность - результат патологического процесса, который протекает в организме с поражением сердца, сосудов, нервноэндокринной системы, внутренних органов и некоторых обменных процессов во всем. Патология обычно имеет динамический характер, в ряде случаев в процессе лечения отмечается исчезноение ее клинических признаков, но при прогрессировании и слабой возможности к компенсации важнейших метаболических процессов приводит к гибели больного.

Для уточнения диагностики синдрома сердечной недостаточности приводим сдежующие основные группы признаков.

Основные жалобы больного:

* одышка (от незначительной до удушья)

* быстрая утомляемость,

* сердцебиение, кашель,

*ортопноэ.

Основные клинические признаки:

1. Признаки застоя крови в легких,

2. Периферические отеки,