Дефекты перегородок и врожденные клапанные пороки сердца.

Дефект межпредсердной перегородки. Выявляется у 7 % детей с врожденными пороками сердца. У девочек обнаруживают его в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Встречаются различные аномальные анатомические дефекты в перегородках.

П ервичный дефект (открытое овальное окно находят в 10 % случаев), атриовентрикулярный канал (сложный порок, при котором, кроме первичного дефекта межпредсердной перегородки и расщепления створок клапанов, имеется дефект межжелудочковой перегородки, создающий с дефектом межпредсердной перегородки единое отверстие).

В торичный дефект перегородки (несколько отверстий в перегородке или полное отсутствие ее). Кровь сбрасывается из левого предсердия в правое (перепад давления между ними равен 3 – 4 мм рт.ст.). Максимальный сброс крови происходит в самом начале систолы и в начале диастолы. Давление выравнивается при большом отверстии. В этом случае оба предсердия превращаются в одну большую камеру, сброс крови и перепад давления зависит от диастолического давления в желудочках.

Неравномерное перемещение крови в едином предсердии может сопровождаться цианозом. Увеличенное количество крови в малом круге кровообращения вызывает легочную гипертензию. Она развивается поздно – к 30 годам. В таком случае обнаруживается выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка, расширение легочного ствола и его ветвей. Увеличивается конечное диастолическое давление в правом желудочке, ухудшается его наполнение. Появляются признаки сердечной недостаточности. Изменяется направление сброса крови – кровь сбрасывается из правого сердца в левое.

Сброс крови из левого в правое сердце может достигать больших размеров. В сосудах малого круга кровообращения крови бывает в 3 – 4 раза больше, чем в норме. В большом круге кровообращения кровоток нормальный или несколько уменьшен, что приводит к замедленному физическому развитию и отставанию в росте. Градиент давления между правым желудочком и легочным стволом в случае большого дефекта в перегородке достигает 40 мм рт.ст,

Неосложненный дефект межпредсердной перегородки мало беспокоит больных. Одышка, повышенная утомляемость – признаки недостаточной адаптации сердца и риска сердечной недостаточности. Легочная гипертензия нарастает медленно и проявляется поздно. У взрослых людей одновременно с сердечной недостаточностью или до нее возникают нарушения ритма сердца (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерным является мезосисто-лический шум и расщепление II тона над легочной артерией. Эти изменения связываются с турбулентным кровотоком при увеличенном ударном объеме в правых отделах сердца. На вдохе и выдохе выраженность расщепления II тона не увеличивается. При большом атриовентрикулярном шунте около мечевидного отростка выявляется протодиастолический шум, возникающий вследствие функциионального стеноза трехстворчатого клапана.

Электрокардиографическая диагностика: электрическая ось сердца отклоняется вправо (при вторичных дефектах) или влево (при первичных); обнаруживается неполная блокада правой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии правого желудочка.

Рентгеноскопическое исследование выявляет увеличение сердца за счет правых отделов, увеличение сосудистого рисунка легких. Расширен легочной ствол, иногда как при аневризме. При катетеризации сердца зонд легко проникает в левое предсердие. В правом сердце выявляется повышенное содержание кислорода в крови (положительная платино-водородная проба). Контрастное вещество проникает из левого предсердия в правое.

Лечение порока хирургическое.

Синдром Лютембаше. При этом пороке имеет место дефект межпредсердной перегородки (врожденный или приобретенный) в результате нарастающего митрального стеноза (тоже врожденного или приобретенного). Порок встречается редко и все же увязывается в основном с врожденной аномалией развития сердца. В результате сопротивления потоку крови при выходе из левого предсердия давление повышается и наступает сброс крови в правое предсердие. Нарастает переполнение кровью правых отделов сердца, гипертрофия миокарда и декомпенсация сердца по правожелудочковому типу.

Признаки митрального стеноза очень слабо выражены (пресистолический шум почти не улавливается ухом). Лучше выявляются признаки сброса крови в правые отделы сердца (наблюдается значительное увеличение правого предсердия и правого желудочка на рентгенограммах грудной клетки, признаки гипертрофии их на ЭКГ, значительное увеличение камер сердца, выявляемое при ультразвуквом иследовании). Появляются признаки выраженной легочной гипертензии, в случае быстрого нарастания которой больной погибает от недостаточности кровообращения.

Деффект межжелудочковой перегородки. Этот порок был описан Толочиновым и Роже. Нередко дефекты встречаются в перепончатой части межжелудочковой перегородки непосредственно под некоронарной створкой клапана аорты. Диаметр дефектов – до 3 см. Они имеют в основном круглую или овальную форму. Дефекты вблизи трехстворчатого клапана, могут располагаться вдоль его фиброзного кольца; размеры достигают 3 – 4 см. Форма бывает различная. Мышечные дефекты обычно круглые и небольшие (1/4 – ½ диаметра аорты), простираются вдоль фиброзного кольца, находятся под перегородочной створкой трехстворчатого клапана. Иногда полностью отсутствует верхняя часть межжелудочковой перегородки. Аорта открывается в оба желудочка. Она смещена вправо. Пучок Гиса и его ножки проходят по нижнезаднему краю дефекта под эндокардом со стороны левого желудочка. Клапаны над дефектом имеют слабую мышечную опору и легко прогибаются (пролабируют) в аорту или в правое предсердие, возникают дополнительные шумы, затрудняющие диагностику.

Такой дефект может сочетаться с общим артериальным каналом, при котором увеличивается масса крови в правом сердце, что приводит к гипертрофии миокарда правого желудочка особенно в его выходном отделе. А это обстоятельство вызывает подклапанное сужение легочного ствола, которое проявляется в момент систолы. Возрастает перепад давления между правым желудочком и легочным стволом (давление в правом желудочке приравнивается к давлению в левом желудочке или даже превосходит его).

Возможно спонтанное закрытие дефекта в перегородке между желудочками за счет разрастания соединительной ткани и рубцевания, за счет прирастания створок трехстворчатого клапана или клапана аорты. Такие изменения наблюдаются у 25 – 50 % больных с дефектами межжелудочковой перегородки. Однако такой дефект может сочетаться с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перего-родки, врожденным митральным стенозом.

При небольших дефектах перегородки возникает разница давления в левом и правом желудочках. Градиент давления тем больше, чем меньше отверстие. При большом дефекте градиент давления между желудочками, как правило, невелик; давление в обоих желудочках почти одинаковое.

Давление в левом желудочке зависит от сопротивления току крови в аорте, а в правом желудочке – от сопротивления в легочном стволе. Максимальная разница в давлении падает на середину и вторую половину систолы. В эту фазу сокращения желудочков наиболее интенсивный кровоток протекает через дефект в перегородке. На ФКГ в этот момент записывается систолический шум с усилением ближе к второму тону.

Клиническая картина. Размеры дефекта отражаются на ряде признаков болезни и на ее течении. При небольшом дефекте перегородки над сердцем в 3-м и 4-м межреберьях у левого края грудины определяется дрожание. Там же выслушивается систолический довольно громкий шум.

В случае большого дефекта межжелудочковой перегородки физические нагрузки переносятся плохо. Возникает быстрая утомляемость и одышка. Размеры сердца увеличиваются. Выслушивается систолический шум, который занимает всю систолу. Усиливается верхушечный толчок. Над верхушкой сердца появляется легкий протодиастолический шум. Тон расщеплен, однако признаков легочной гипертензии нет, а его легочной компонент может быть усилен. Это может объясняться влиянием на клапаны гипертрофированного миокарда, что создает затруднения для тока крови из правого предсердия в правый желудочек. Появляются признаки гипертрофии правого желудочка, увеличения его полости и признаки сердечной недостаточности (выявляется тахикардия, одышка, гепатомегалия, отеки). Присоединяются нарушения ритма сердца. В случае нарастания сердечной недостаточности у некоторых больных ослабевает систолический шум и снижается громкость II тона. У больных с очень большим дефектом в межжелудочковой перегородке выслушивается слабый систолический шум и усиленный, громкий II тон.

На электрокардиограммах выявляются признаки перегрузки и гипертрофии миокарда правых и левых отделов сердца. Гипер-трофия правого желудочка связана с нарастанием легочной гипертензии и со сбросом крови из левого желудочка в правый желудочек. Избыток крови в правом желудочке, в ветвях легочной артерии приводит к перегрузке миокарда левой части сердца.

На рентгенограммах грудной клетки выявляются при больших и средних дефектах межжелудочковой перегородки признаки увеличения желудочков, усиление сосудистого рисунка в прикорневых отделах легких. Легочные сосуды расширены. При нарастании легочной гипертензии выявляется выбухающий конус легочной артерии. Периферический сосудистый рисунок ослабевает. Значительно увеличивается правый желудочек. Ультразвуковым методом выявляются дефекты межелудочковой перегородки и сброс крови в определенный желудочек.

При катетеризации сердца катетер проходит из правого желудочка в левый желудочек и аорту. Дефект перегородки выявляется при введении контрастного вещества в желудочек.

Лечение. Закрывается дефект межжелудочковой перегородки хирургическим путем. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ликвидируются путем сшивания краев дефекта, большие – путем пришивания заплаток из синтетической ткани. В случае недостаточности кровообращения применяются диуретики и кардиотонические средства.

Болезнь Эйзенменгера. Этим термином определяется врожденный порок сердца, при котором имеют место следующие основные изменения: декстрапозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Ствол легочной артерии нормальной ширины. Порок возникает в результате того, что бульбарная и межжелудочковая перегородка не сходятся в процессе развития в утробе матери, их развитие задержано в определенной степени. Дефект в результате этого локализуется под аортой, высоко, а аорта, оказавшись над дефектом, принимает часть крови из правого желудочка. На работу желудочка оказывает давление, какое формируется в аорте. В результате этого возникает гипертрофия миокарда правого желудочка. В легочной артерии отмечается уменьшенная нагрузка, так как часть крови посылается в аорту. Однако давление в этом сосуде оказывается повышенным иногда выше 100 мм рт. ст. Часть артериальной крови попадает в правый желудочек. Артериальная кровь попадает из левого желудочка через дополнительные отверстия; не исключено, что в зоне отверстия создаются временами потоки движения крови в двух направлениях – в аорту и в правый желудочек. В дальнейшем присоединяются признаки атеросклероза легочного ствола; измененный эндотелий огрубевает, что создает повышенное сопротивление току крови в этой системе сосудов.

Цианоз развивается поздно и медленно нарастает. По-видимому, в раннем периоде развивается сброс крови из правого желудочка в аорту, который постепенно увеличивается вследствие ослабевания функции миокарда. Давление в легочной артерии также увеличивается постепенно. Причина – нарастание атеросклеротических и дегенеративных изменений, которые возникают в системе сосудов легочной артерии. Полагают, что атеросклероз легочной артерии может быть следствием аномального развития сосуда. Одышка в большинстве случаев небольшая, но она усиливается, как и цианоз.

На ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. При рентгеноскопическом исследовании выявляют выбухание конуса легочной артерии. Сосуды в области ворот легких пульсируют; рисунок сосудов легких усилен.

Контрастное вещество, введенное в правый желудочек, попадает в аорту. При катетеризации сердца находят повышенное АД в легочной артерии и в правом желудочке. Количество кислорода в крови правого желудочка выше, чем в крови правого предсердия. Ультразвуковым методом выявляется дефект межжелудочковой перегородки, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка.

При этом пороке хирургические методы лечения не разработаны. Консервативное лечение сводится к коррекции легочной гипертензии (применяются эуфиллин, периферические вазодилятаторы, в том числе: препараты нитроглицерина и ингибиторы ренинангиотензин превращающего фермента) и к предупреждению сердечной недостаточности.

Триала Фалло. При этом врожденном пороке наблюдается стеноз легочного ствола, дефект межпредсердной перегородки (или открытое овальное окно), гипетрофия миокарда правого желудочка и правого предсердия. Нарушается гемодинамика в сердце: давление нарастает в правом желудочке и в правом предсердии. Часть крови сбрасывается через открытое овальное окно в левое предсердие. Развивается гипертрофия миокарда правого желудочка и правого предсердия. Затем отмечается дилятация этих отделов сердца, сердечная недостаточность по правожелудочковому типу. Сброс крови в левое предсердие может быть небольшим. В таком случае цианоз не замечается ("белый порок"). В случае значительного сброса крови в артериальное русло примешивается значительная часть венозной крови. Это вызывает появление равномерного цианоза. В левом отделе сердца количество крови увеличивается. Однако гипертрофия миокарда левого желудочка может не замечаться. Гипоксемия при синей форме порока способствует дистрофии миокарда и декомпенсации сердца. Сердце увеличивается вправо; значительно увеличивается правое предсердие и правый желудочек.

Изменения сердца выявляются рентгенографическим методом.

Клиника. Больные жалуются на слабость, утомляемость, одышку. Выявляется пульсация сердца у мечевидного отростка, цианоз или бледность. Нарастает полицитемия при увеличении цианоза. Выслушивается грубый систолический шум с акцентом во втором межреберье слева от грудины. На ЭКГ появляются признаки перегрузки правого желудочка и правого предсердия. На ФКГ определяется снижение амплитуды легочного компонента второго тона или даже его отсутствие. При рентгенографическом исследовании замечается увеличение правых отделов сердца. Отсутствует пульсация корней легких. Рисунок сосудов легких ослаблен. При ультразвуковом исследовании находят изменения легочного ствола, гипертрофия миокарда правого желудочка, увеличение размеров его полости и полости правого предсердия. При катетеризации сердца зонд, который вводится в правое предсердие, проникает в левое предсердие.

Лечение хирургическое. Выполняется устранение стеноза легочной артерии и пластика межпредсердной перегородки.

Тетрада Фалло. Врожденный порок включает стеноз устья легочной артерии или атрезию легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Стеноз легочного ствола может быть клапанным, подклапанным, надклапанным или комбинированным. Дефект межжелудочковой перегородки занимает всю перепончатую часть от наджелудочкового гребня правого желудочка до фиброзного кольца трехстворчатого клапана; по площади он равняется устью аорты. Наиболее вариабельным признаком считается декстрапозиция аорты. Встречаются слабо выраженные и резко выраженные смещения аорты, при которых аорта практически полностью отходит от правого желудочка. Рабочая гипертрофия правого желудочка приводит к резкому утолщению его стенки.

Клиническая картина заболевания зависит от изменения гемодинамики. В случае значительного смещения аорты в сторону правого желудочка рано возникает цианоз, появляется полицитемия. Открытый аортальный порок компенсирует нарушения гемодинамики. Выраженные симптомы болезни усиливаются в возрасте 6 месяцев, когда нарастает цианоз, усиливается одышка, появляются изменения пальцев типа "барабанных" палочек. Замечается отставание развития ребенка. До взрослого возраста доживают дети с умеренно выраженными нарушениями гемодинамики, при слабо или умеренно выраженном цианозе.

У таких людей наблюдается цианоз, пальцы типа барабанных палочек. Периодически появляются приступы удушья, но они выражены слабее, чем в детском возрасте (они связаны со спазмом ветвей легочной артерии). Наблюдается тахикардия. Размеры сердца изменены мало или несколько увеличены в обе стороны. Отмечаются признаки увеличения и гипертрофии миокарда правого желудочка. Определяется грубое систолическое дрожание и усиленный верхушечный толчок. Первый тон на верхушке усилен, второй тон над легочной артерией заметно ослаблен. На ФКГ второй тон над легочной артерией расщеплен, а его легочной компонент значительно снижен или не выявляется. Грубый систолический шум определяется в 3-4-м межреберье слева от грудины. Он проводится на сосуды шеи и выслушивается в межлопаточном пространстве. На ФКГ записывается шум ромбовидной формы, который занимает всю систолу. Если легочной ствол сильно изменен и его просвет мал, шум может не образовываться. На ЭКГ электрическая ось сердца повернута вправо. Выявляются признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка.

На рентгенограмме грудной клетки легочной сосудистый рисунок бедный. В прикорневой зоне рисунок хаотичный. Тень сердца увеличена незначительно. Конфигурация его типа "деревянного башмака", с закругленной над диафрагмой верхуш-кой. Дуга легочного ствола запавшая.

В косых проекциях выявляются признаки увеличения правых отделов, относительного увеличения левых отделов сердца. Во второй косой проекции тень левого желудочка выбухает с крутой кривизной (симптом шапочки) по задней поверхности сердечной тени.

Ультразвуковая диагностика выявляет сужение легочного ствола. выявляет также дефект ткани в межжелудочковой перегородке. Полость правого желудочка увеличена, толщина миокарда этого желудочка увеличена также. Мышца гипертрофирована. При катетеризации сердца катетер проникает из правого желудочка в левый желудочек и в полость аорты.

Лечение хирургическое.

Дифференциальная диагностика. Диагноз врожденного порока сердца выставляется на основании клинических данных. Учитываются проявления цианоза, признаки отставания в росте детей. Размеры сердца обычно несколько увеличены, что заставляет думать о миокардиальном процессе. Больного тщательно исследуют клиническими методами. Необходима правильная интерпретация цианоза, одышки, полицитемии. СОЭ у таких больных обычно нормальное, а вязкость крови может быть повышена из-за полицитемии (в таком случае СОЭ около 2 мм/ч). При анализе электрокардиограммы обращается особое внимание на признаки, отражающие перегрузку сердца или гипертрофию определенного отдела. В ряде случаев аускультация сердца не позволяет достаточно полно оценить звуковые явления в сердце, что заставляет выполнить фонокардиограмму.

В первую очередь врожденные пороки сердца и сосудов отличаются от приобретенных пороков. Ряд аномалий сердца (клапанные стенозы, слабо выраженная коарктация аорты, слабо выраженная первичная легочная гипертензия и др.) протекают с такими же симптомами, как и при приобретенных пороках сердца или других заболеваниях сердца и сосудов, например, артерии-альной гипертензии.

Трудности диагностики увеличиваются при осложнении, которое возникает у больного с врожденными пороками сердца. Наиболее часто у таких больных формируется инфекционный эндокардит. Основой дифференциации становится вопрос о том, когда возник порок сердца. Врожденные пороки сердца обычно выявляются в раннем детском или в подростковом возрасте.

Некоторые осложненные врожденные пороки с признаками сердечной декомпенсации трудно отличить от повторной атаки ревматизма. Помощь в дифференциальной диагностике оказывают исследования: электрокардиографическое и ультразвуковое. При ревматизме находят признаки блокад и диффузных мышечных поражений.

Ультразвуковым методом определяют состояние клапанного аппарата. При ревматизме находят грубые изменения клапанов. Кроме того, при ревматизме возникают полисерозит, поражения суставов, эмболии тромбами в сосуды и др.