Основные группы врожденных пороков сердца. Аномалии сосудов и расположения сердца.

 

На секционном столе обнаруживают множество вариантов аномалий артерий и вен и расположения сердца в организме. Например, среди аномалий аорты существует аплазия дуги аорты, а верхняя и нижняя полые вены могут входить в левый желудочек. Дети с тяжелыми аномалиями сердечно-сосудистой системы обычно быстро погибают. Доживают юношеского возраста только те, у которых аномальные сосуды и сердце обеспечивает в основном нормальное кровообращение.

Поэтому в настоящем обзоре представлены варианты патологии, которые чаще встречаются в практике участкового педиатра, семейного врача, участкового терапевта. Из числа аномалий сосудов представлены коарктация аорты, сужения аорты в грудном или брюшном отделах, стенозы легочной артерии, открытый боталов проток. Остальные аномалии читатель может найти в специальных руководствах.

Ограничим также вопрос об аномалиях расположения сердца. Оно может располагаться в средостении, в левой или правой половине грудной клетки. Его части могут быть ориентированы совершенно в противоположных позициях по сравнению с нормальным сердцем. Обычно у подростков и взрослых встречается полная или неполная инверсия частей сердца с ориентацией верхушки вправо.

Правая позиция сердца при парезе левой части диафрагмы возникает в результате оттеснения нормального сердца в сторону правой половины грудной клетки. Такое встречается при левостороннем пневмотораксе, диафрагмальной грыже или при ателектазе правого легкого. В таком случае наблюдается некоторое смещение диафрагмы вправо и вниз; изменения позиции сердца не имеют связи с аномалией развития.

Для примера аномального развития сердца и сосудов приведем патологию Тауссинг-Бинга, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочной ствол – от обоих желудочков, как бы сидя над дефектом межжелудочковой перегородки. При этом возникает выраженная легочная гипертензия, гипоксемия.

Второй пример: аномалия Эбштейна – это смещение створок трехстворчатого клапана внутрь правого желудочка с деформацией, недоразвитием и распластыванием их по внутренней стенке правого желудочка, который разделяется створками на две части. Фиброзное кольцо увеличено. Увеличена полость правого предсердия. Эта патология поддается коррекции хирургическим путем - устанавливается искусственный клапан на месте, где должен быть нормальный трехстворчатый клапан.

Аортальный стеноз. Обнаруживается в 5 – 10 % всех врожденных пороков сердца. В 20 % случаев он сочетается с другими пороками – открытым артериальным протоком, коарктацией аорты и др. Выделяют клапанный, подклапанный и надклапанный стеноз, стеноз аорты в грудном и брюшном отделах, У некоторых больных имеет место асимметричная гипертрофия миокарда (особенно перегородки).

Подклапанный стеноз имеет вид фиброзной мембраны, которая находится на 10 – 15 мм ниже клапана аорты. Мембрана может срастаться с передней створкой митрального клапана. Это приводит к сужению отверстий и неполному закрытию клапана.

Подклапанный аортальный стеноз сочетается часто с нарушением метаболизма витамина D и идиопатической гиперкальциемией. Асимметричная перегородочная гипертрофия встречается также у родственников больного. В настоящее время ее относят к числу наследственной кардиомиопатии.

Аортальный стеноз приводит к повышению давления в полости левого желудочка во время систолы и к перепаду (градиенту) давления в аорте. Во время физической нагрузки давление в желудочке сильно возрастает, увеличивается также потребность миокарда в кислорлоде. На этой почве сначала возникает гипертрофия миокарда затем – дистрофия, растяжение миокарда, ослабление сократительной способности сердца. Формируется недостаточность кровообращения.

При изолированном клапанном стенозе створки утолщены, фиброзно изменены. Кольцо клапана не изменено или несколько гипоплазировано. Правая и левая створки могут быть сращены; возникают две створки вместо трех и эксцентричное, узкое отверстие. В клапане сохраняется эмбриональная соединительная ткань. Наблюдаются некрозы сосочковых мышц.

Асимметричная перегородочная гипертрофия - диффузное увеличение мышечной массы, которое располагается несколько сантиметров ниже клапана. Оно затрудняет отток крови из желудочка.

Надклапанный стеноз – сужение участка сразу над комиссурами или гипоплазия фиброзного кольца и восходящей части аорты (стенка аорты состоит из фиброзной ткани, эластических волокон). Изменения могут достигать устий коронарных артерий, вызывать их гипоплазию и сужение.

Стеноз аорты в брюшном отделе – патология довольно редкая и выявляется в настоящее время ультразвуковым методом. Находят артериальную гипертензию на верхних, снижение систолического АД на нижних конечностях и признаки коллатерального кровообращения в артериальных сосудах под кожей.

Диагноз указанных пороков устанавливается на основании клинических данных (признаками гипертрофии миокарда левого желудочка, систолический шум над аортальным клапаном). Аномалия выявляется при помощи ультразвукового метода исследования сердца. При аортографии выявляется характер и место аномального сужения сосудов, развитие коллатерапей. Тень сердца, имеет аортальную конфигурацию. Лечение хирургическое.

Коарктация аорты. Это врожденный порок аорты, при котором имеет место сужение или полная атрезия участка аорты, расположенного обычно ниже выхода левой подключичной артерии (co arcus – около дуги). Сужение может быть изолированным, обнаруживаться в сочетании с открытым артериальным протоком или другими пороками сердца.

Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте приводит к различному обеспечению кровью верхней и нижней части туловища. Выше препятствия сосудистое русло расширено, а левый желудочек гипертрофирован. Ниже препятствия АД понижено, снижено пульсовое давление. У детей артериальная гипертензия не выявляется. Наблюдается сброс крови из аорты через артериальный проток в легочной ствол. Нарастает нагрузка на правый желудочек. При детском типе коарктации аорты наблюдается нарушение легочного кровообращения.

Больные уже в возрасте 16 – 20 лет жалуются на боли в области сердца, сердцебиение, одышку и частое носовое кровотечение. Появляются жалобы на слабость в ногах; находят похолодание стоп, слабый пульс на стопах или он совсем отсутствует. Обращается внимание на хорошо развитую грудную клетку, развитые плечи, шею и на ослабленное развитие нижних конечностей.

На плечевой артерии повышается систолическое и диастолдическое давление. На ногах обычно определяется только систолическое давление, а диастолическое давление почти не определяется; их уровень снижен.

Определяется пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях (особенно в I - V). Сердечный толчок резко усилен. Границы сердца расширены за счет левых отделов.

При аускультации выслушивается систолический шум над верхушкой сердца. Еще более грубый шум выслушивается над аортой. Там же – акцент второго тона. Грубый систолический шум определяется над сонной и надключичной артерией и в межлопаточной области.

Если выслушивается систолический или систолодиастолический шум во втором межреберье, у больного имеет место еще и открытый артериальный проток.

У больных с коарктацией аорты возникают инсульты, сердечная недостаточность, ранний атеросклероз сосудов головного мозга, коронарных артерий. У некоторых больных возникают аневризмы межреберных артерий, аорты, аортальная недостаточность. Значительно реже возникает инфекционный эндокардит и кальциноз аорты.

При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Ультразвуковым методом выявляется значительная гипертрофия миокарда левого желудочка, гипертрофия межжелудочковой перегородки. Если остается открытым артериальный проток, обнаруживается гипертрофия миокарда правого желудочка и дилятация его. Аортография позволяет уточнить место сужения и его характер.

Лечение хирургическое.

Открытый артериальный (боталов) проток.

Так называется кровеносный сосуд, соединяющий во внутриутробном периоде легочной ствол с аортой ниже перешейка аорты. Описание протока сделано Аранцио и Боталло. В литературе встречаются названия: боталов или аранциев проток. Возникает проток на 5-й неделе эмбриогенеза и закрывается после рождения.

При наличии этого протока значительная часть крови сбрасывается из аорты в легочной ствол в период систолы и возвращается обратно в период диастолы. Малый круг кровообращения переполняется кровью. Кровь снова поступает в левые отделы сердца. Возникает перегрузка правого и левого предсердия и правого желудочка.

Систолическое давление в легочном стволе может быть нормальным или повышенным. Легочная гипертензия сопровождается ранним атерокслерозом легочного ствола.

Клиника. Дети отстают в развитии. Кожные покровы бледные. Цианоз возникает в случае сброса крови в левые отделы сердца через дефекты в перегородке сердца или при декстра-позиции аорты. При пальпации во втором межреберье слева от грудины определяется дрожание (симптом кошачьего мурлыканья). Феномен возникает из-за того, что во время систолы кровь из аорты под большим давлением поступает через узкий проток в легочную артерию. Сердце увеличено. Замечается расширение легочного ствола, увеличение размеров желудочков, сердечный горб.

Самым убедительным признаком становится грубый систоло-диастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Он громкий, скребущий, исчезает только в конце диастолы. Шум хорошо прослушивается на месте образования, хуже на шее, в подмышечной области, но слышен также в межлопаточном пространстве слева от позвоночника. При задержке дыхания шум ослабевает.

Наблюдается капиллярный пульс, высокое пульсовое давление. Впрочем, в раннем детском возрасте возникает только систолический шум, а систолодиастолический шум появляется позже. У подростков и взрослых выслушивается систоло-диастолический, машинный шум.

Рентгеновское исследование сердца выявляет ряд важных признаков: выбухание дуги легочного ствола, появление глубокой пульсации его, расширение сосудов корня легких, усиление сосудистого рисунка легких, что отражает переполнение их кровью. Левые отделы сердца увеличены. Постепенно нарастают признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Эти признаки выявляются также при других пороках сердца, когда увеличивается кровенаполнение сосудов легких.

Наблюдается глубокая пульсация аорты, так как кровь быстро из нее оттекает в значительном количестве в легочную артерию. Прямым признаком открытого артериального протока является усиленное контрастирование легочного ствола при аортографии – контрастный раствор попадает в легочные сосуды через проток. При зондировании сердца удается пройти зондом из легочного ствола через открытый аортальный проток в аорту.

Лечение в данном случае хирургическое.

Стеноз легочной артерии. Встречается изолированный стеноз легочного ствола у 8,9 % новорожденных с врожденными пороками сердца и сосудов. В школьном возрасте частота пороков увеличивается до 20 % от числа лиц, страдающими врожденными пороками сердца. Различают клапанные и инфундибулярные сужения.

Клапанный стеноз встречается у 95 % больных. У большинства больных створки сращены по краям, а отверстие занимает центральное место. Реже клапан состоит из двух неизмененных створок, плотных, частично сросшихся, или имеет гипоплазированное суженное кольцо.

Инфундибулярный (перешеечный) стеноз – это разрастание плотной фиброзной и мышчной ткани в области выходного тракта правого желудочка, при котором у некоторых больных обнаруживается клапанное сужение отверстия. Сильная струя крови, которая выбрасывается из правого желудочка, вызывает в фазе систолы выраженные турбулентные потоки и систолический шум. Нарастает градиент (перепад) давления в правом желудочке и легочном стволе. Миокард правого желудочка гипертрофируется в значительной степени. Обнаруживается сердечный горб. В дальнейшем происходит дилятация правых отделов сердца и формирование сердечной недостаточности. Иногда возникают обмороки, вызванные гипоксией мозга.

У новорожденных часть крови остается в правых отделах сердца, сбрасывается через открытое овальное окно в левое предсердие и вызывает цианоз. При нарастании сердечной недостаточности цианоз усиливается.

Гипертрофия миокарда правого желудочка замечается на ЭКГ (высокий зубец R в III отведении, зубец S в I, V5, V6 отведениях). Уширен и высокий зубец Р в III, V1, V2 отведениях. Интервал S – T в этих отведениях спускается косо вниз, зубец Т отрицательный.

При рентгеноскопическом исследовании выявляется расширение легочного ствола, увеличение правого желудочка, правого предсердия. Сосудистый легочной рисунок ослаблен или нормальный. Уточнение характера порока выполняется методом катетеризации сердца. Измеряется давление в легочной артерии и в правом желудочке. Ультразвуковым методом измеряется размер клапана, диаметр легочного ствола, проверяется работа клапанного аппарата.