ТОП 10:

Воспалительные заболевания соединительной ткани (ВЗСТ, коллагенозы)



Системная красная волчанка (СКВ).

 

Системная красная волчанка – воспалительное заболевание, которое протекает с поражением кожи и внутренних органов. Оно имеет аутоиммунный характер. Заболевание изучается с 18 столетия, когда Капози выделил особый вариант клиники при заболеваниях кожи (1872), при котором обнаружены поражения внутренних органов. Более детальное описание принадлежит Ослеру, который описал поражение мышц. Аутоиммунные механизмы патогенеза СКВ изучены в основном в 1920-1930 гг, некоторые из них изучаются сегодня.

СКВ является самой частой патологией этой группы, которое протекает с большим разнообразием клинических проявлений, трудно поддается диагностике и лечению. Провокаторами заболевания могут быть вакцинация, некоторые лекарства (например, гидразин, прокаинамид), солнечное облучение кожи, некоторые вирусные заболевания, аллергия. В большинстве случаев причину установить невозможно.

В основе патогенеза СКВ лежат иммунные механизмы, которые возникают в результате дисфункции гуморального и клеточного звеньев иммунитета. Снижается Т-клеточный контроль вследствие поражения Т-лимфоцитов вирусами и лимфо-токсическими антителами. Число Т-лимфоцитов (супрессоров) уменьшается. Увеличивается функция В-лимфоцитов и выработка антител широкого спектра к основным частям ядерной субстанции и цитоплазме клеток. Иммунные комплексы обнару-живаются в крови. Они оседают на эндотелии, формируют очаги поражения базальных мембран сосудов, мембран клеток. Возникают очаги аутоиммунного воспаления. R. Kimerly приводит 12 различных типов антигенов к ДНК, гистонам и их комплексам, полипептидам и их соединениям, фосфолипидам, их комплексам, клеточным ядрам и поверхностным антигенам.Во всех случаа такие комплексы могут провоцировать воспалительную реакцию. Она создает самые различные особенности течения заболевания.

Допускается определенное влияние наследственных факторов, что может быть предпосылкой такой патологии. В настоящее время полагают, что аутоиммунные воспалительные реакции формируются под влиянием соединений интерлейкинов, выполняющих цитотоксическое влияние (особенно, под влиянием фактора некроза опухоли). Они стимулируют активизацию внутриклеточных протеолитических ферментов, что приводит к некрозу тканей и воспалению.

Некоторые детали формирования некробиотических процессов при СКВ описаны Хазериком. Особенности этой реакции заключаются в том, что лимфоидные клетки легко разрушаются. Из их ядерной субстанций и иммунных комплексов формируется "волчаночное" тельце. Оно подвергается в дальнейшем фагоцитозу лейкоцитами. Возникает "волчаночная клетка" (LE-клетка). Эти образования привлекают к себе полисегментоядерные нейтрофилы. Формируется "розетка". Эти образования (волчаночное тельце, волчаночная клетка и розетки) называют "триадой Хазерика". В тканях больного находят "гематоксилиновые" тельца, образования, которые окрашиваются гематоксилином в красновато-фиолетовый цвет. Признаки позволяют в определенных условиях идентифицировать СКВ.

В течение последних лет интенсивно изучается роль неследственности в возникновении системной красной волчанки. Например, выявлено, что у большинства больных обнаруживаются антигены HLA-DR3. Определенную информацию получают при наблюдении за течением болезни у близнецов. Однако такие случаи заболеваний редки.

Врач ориентируется в основном на особенности клинической картины (острота возникновения болезни, заболевание в основном формируется у молодых женщин, множественные органные поражения, серозиты, определенная реакция больного на лечение, частая непереносимость лекарств и т. д.). Волчаночные клетки используются в качестве подтверждения диагноза.

Клиническая картина СКВ. Часто (почти в 90 % случаев) заболевание возникает у молодых женщин. Оно начинается с повышения температуры, появления на коже эритемы (на лице она носит название "бабочки", так как поражается нос, щеки, которые в целом напоминают фигуру бабочки). Эритема может быть на голени, бедре, на туловище. Она может удерживаться 2-3 недели, но может исчезать в течение 2-3 дней.

Важными и более частыми признаками являются миалгии и миозиты, артралгии и полиартриты (встречаются у 70 % больных). Поражения мышц сопровождаются выраженными болямии при движении и при пальпации. Часто обнаруживаются поражения сухожильных сумок на руках или на ногах.

Поражения почек находят у 70 % больных. Выявляются протеинурия, цилиндрурия, увеличение в моче лейкоцитов и в меньшей степкни эритроцитов. Процесс может приводить к хронической почечной недостаточности. Считается обязательным исследование в сыворотке крови мочевины и креатинина. Их показатели часто бывают повышенными, а при длительном заболевании формируется хроническая почечная недостаточность.

При "волчаночном" процессе перикардит, аллергический миокардит, небактериальное поражение эндокарда, встречается менее часто, чем плеврит и поражение легких. Выпотной плеврит встречается изредка и протекает медленно, с признаками поражения легких, сердца и почек.

У части больных процесс начинается с выраженного недомогания, при котором в дальнейшем определяется клиническая картина нефрита, гепатита или кардита. Картина болезни может развиваться менее остро. Летальные исходы обусловлены тяжелыми поражениями сердечно-сосудистой системы или почек.

У некоторых больных заболевание начинается с дискоидной волчанки, эритемы на лице или на коже. Оно развивается медленно, протекает некоторое время с меньшей лихорадкой и без поражения внутренних органов. В таком случае прогноз для больного более благоприятный.

Наблюдаются случаи исчезновения основных признаков системного заболевания. Остаточные изменения функции печени, почек, сердца и сосудов сохраняются долго. Обычно больной находится под врачебным наблюдением, хотя нет выраженных признаков активности волчаночного процесса. В таком случае признаки эритемы, артрозов, миозитов, серозитов отсутствуют. Однако риск рецидива заболевания сохраняется длительное время.

В течении СКВ выделяют:

* I ранний период, когда клиническая картина еще неопределенная. Диагностируется сначала банальное заболевание – грипп, простуда, ангина и т.п. Ошибка допускается часто.

* Во II периоде наблюдается генерализация заболевания. Заме-чаются поражения почек, легких, сердца. Возникают небактериальные поражения - пульмонит, нефрит. К ним может присоединиться инфекция. Часты поражения сердца и сосудов (капиллярит обуславливает эритему, поражения кожи и серозных оболочек). Возникает миокардит, эндокардит, перикардит.

* III период – преобладание глубоких некробиотических и воспа-лительных поражений внутренних органов. Болезнь прогрессирует, протекает с функциональной недостаточностью пораженных органов.

Различают степени активности СКВ:

1 степень – минимальная активнасть,

II – выраженные признаки воспалительной реакции: поражения кожи и внутренних органов. Имеются очаговые воспалительные изменения в одном или нескольких органах.

III - резко выраженная активность воспалительного процесса (лихорадка, высокое СОЭ), кторая сочетается с изменениями в почках, полисерозитом, васкулитом. На коже возникают очаги воспалительной инфильтрации и склероза.

Для СКВ характерны лейкоцитоз (до 20.102 в мкл) и лейкопении (до 2.102 в мкл). Лейкопении (до 2500 в мкл) встречаются чаще. СОЭ увеличенная (иногда до 60 мм/ч).

СКВ протекает чаще как средне тяжелое заболевание. Однако возникают быстро прогрессирующие, тяжелые изменения, которые приводят к смертельному исходу из-за тяжелых повреждений почек или сердца (почечная или сердечная недостсточность).

Диагноз СКВ опирается, согласно Американской ревмато-логической ассоциации, на следующих признаках: эритема лица, дискоидная волчанка, синдром Рейно, аллопеция, фотосенсибилизация. А также язвы в полости рта и носоглотки, артрит без деформации суставов, LE-клетки. Учитываются ложноположительная реакция Вассермана, протеинурия более 3,5 г/сут, цилиндрурия, гемолитическая анемия или лейкопения и тромбоцитопения, психоз, судороги. В наших условиях критериями диагноза являются: затяжное (необъяснимой причины) длительное течение лихорадки, поражения мышц и суставов, полисерозит. Изменения возникают при отсутствии увеличения селезенки. Важным подтверждением являются находки LE-клеток в крови. Они исчезают, если больной получает преднизолон.

Дифференциальная диагностика СКВ и ревматизма составляет некоторую трудность в раннем периоде болезни. При находке поражений кожи, в крови волчаночных клеток и антител к ядрам, диагноз СКВ следует считать обоснованным.

Лечение СКВ осуществляется в основном глюкокортикоидными препаратами. В начале их назначают в дозе 60-80 мг/сут, через 2-3 недели дозу постепенно снижают до поддерживающей, а затем минимальную дозу лекарства больной должен регулярно принимать до полного исчезновения признаков заболевания. Так, например, преднизолон назначается в период основного лечения в дозе 40-80 мг (в таблетке – 5 мг). Затем доза лекарства снижается по 5-10 мг в сутки (продолжительность снижения - 6-8 недель); поддерживающая доза – 2,5 – 5 мг преднизолона. Больной выписывается из стационара и наблюдается семейным (участковым) врачом. Вместо преднизолона может применяться метилпреднизолон, триамцинолон, полькортолон, дексаметазон (таблетки этих лекарств в основном по своей биологической активности соответствуют таблетке преднизолона).

В качестве дополнительного средства может применяться иммуносупрессант делагил, резохин (по 0,25 г 1 раз в сутки вечером). При артралгиях, выраженных поражениях суставов применяют препараты НПВС, также мовалис или лефлюмонид (арава) или целебрекс. В Беларуси используется арава. Эффективность препаратов этой группы изучается в настоящее время. Антибиотики применяются только при наличии признаков бактериальной инфекции. В случае тяжелого поражения сердца и сосудов применяются диуретики и сердечные гликозиды. Показаны поливитаминные препараты, особенно аскорбиновая кислота, тиамин, никотиновая кислота, витамин В12, анаболические средства, предупреждающие осложнения при глюкокортикоидной терапии. Нельзя забывать, что при СКВ иногда возникают аллергические лекарственные осложнения, и их следует своевременно диагностировать, а лекарство затменить.

Системная склеродермия (ССД).

 

Это системное заболевание соединительной ткани сопровождается поражениями кожи в форме отека и склероза, а также внутренних органов. Преобладают признаки ангиоспастического синдрома на конечностях (синдром Рейно). Заболевают чаще женщины. У некоторых больных оно протекает одновременно со злокачественной опухолью, развивается после вирусного заболевания, вакцинации или приема лекарств.

По частоте ССД стоит после СКВ на втором месте. Болеют мужчины и женщыны. У некоторых больных заболевание связывается с опухолями (паранеопластический синдром).

Заболевание протекает в основном как легкое (I степени активности), средней тяжести (активность II степени), реже с поражением почек, сердца, печени, лихорадкой (III степени активности).

Изредка оно развивается, как хроническое страдание, при котором в начале преобладают признаки ангиоспастического поражения рук, реже и ног или лица.

Основные его признаки - лихорадка неправильного типа (нередко субфебрильная), отек кожи (может быть мелкоочаговый, крупноочаговый, диффузный).

Выделяют начальную стадию поражения кожи (мягкий отек), индурации (плотный отек) и атрофии (мумификация) кожи. Очаговый отек может встречаться на лице, туловище, конечностях. Сначала кожа отечная, бледная, мягкая, затем, плотнеет, в складку собирается с трудом или не собирается. В стадии мумификации она так плотно облегает кости, что подвижность в суставах резко ограничивается. Лицо становится амимичным, маскообразным, губы стягиваются, как отверстие кисета, стянутого шнурком. Рот приобретает форму "рыбьего рта". Пальцы плотные и мало подвижны, будто палочки обтянутые коричневатой или бледной кожей. Пальцы холодные на ощупь (акросклероз). Замечаются признаки синдрома Рейно. На других участках цвет пораженной кожи желтовато-серый, временами цианотичный. Прогрессирующий фиброз кожи приводит к сильному давлению на подлежащие ткани, сосуды и к атрофии их. Возникают язвы, некрозы пальцев, отпадение фаланг пальцев. Волосы на пораженных участках кожи выпадают. Пораженные кисти напоминают конечности мумии.

Системная склеродермия сопровождается поражением ряда внутренних органов – почек, сердца, сосудов, органов пищеварения. Прогрессируют они медленно. Наиболее частыми и ранними бывают поражения пищевода, что проявляется дисфагией. Ранние поражения сосудов проявляются бледностью кончиков пальцев, если к ним прикоснуться холодным предметом. Возникают болевые ощущения, покалывания в пальцах рук и ног. У некоторых больных заболевание проявляется полисерозитом – перикардитом, поражением мышцы сердца, аритмией, сердечной недостаточностью. На ЭКГ обнаруживают изменения вольтажа, инверсию зубца Т, деформацию желудочкового комплекса, блокады.

Имеет место склеродермическое поражения легких. При длительном применении глюкокортикостероидов возникают также осложнения в результате туберкулеза или рецидивы пневмоний. У некоторых больных развивается сахарный стероидный диабет, гастродуоденальные язвы. Встречаются вегетативные невриты с выраженными болевыми ощущениями. В большинстве случаев ССД протекает медленно, неуклонно прогрессирует.

Выделяют три стадии болезни:

I – начальную,

II – генерализации процесса и

III – терминальных изменений.

Интенсивное лечение, начатое в I стадии, может привести к регрессии признаков. Во II стадии эффективность терапии значительно меньшая, но оно сдерживает дальнейшее развитие заболевания, улучшает функцию конечностей и внутренних органов. В III стадии преследуется цель снизить активность заболевания, компенсировать нарушения функций конечностей и внутренних органов, особенно органов пищеварения, предупредить и лечить развивающиеся осложнения.

Диагноз ССД ставится прежде всего на основании клинических признаков (лихорадка, эритемы, отек кожи, синдром Рейно); иногда прибегают к биопсии лоскута кожи и подкожной клетчатки. Больного тщательно исследуют, чтобы своевременно определить возможную развивающуюся опухоль внутренних органов.

Дифференциальная диагностика. Диагностические ошибки возникают, если генерализованный отек принимается за почечный отек или микседему. Небольшая протеинурия может быть при любом заболевании, и надо проверить ее происхождение. Миокардиоопатия склеродермиическая также может вызвать затруднение в диагностике. Правильная оценка ангиоспастического синдрома может подсказать правильный диагноз ССД.

В случае быстро текущего процесса смерть наступает в результате сердечной недостаточности при склеродермическом сердце, или почечной недостаточности (склеродермическая почка). В ряде случаев возникают серьезные осложнения лечения – стероидные гастродуоденальные пробо-дные или кровоточащие язвы. Такие осложнения могут закончиться летально. У части пожилых больных находят раковые язвы, и смерть наступает в результате раковой интоксикации, если заболевание находится в запущенном периоде, неоперабильной стадии.

Лечение ССД проводится так же, как и лечение СКВ, в основном глюкокортикоидами. Дозы и способы применения этих препаратов такие же, как при лечении СКВ. Начальная доза преднизолона – 80 мг/сут, поддерживающая – 2,5 – 5 мг/сут.

Попытка применить Д-пеницилламин не увенчалась успехом. Делались попытки применить иммунодепрессивную терапию циклофосфамидом, азатиопримом, делагилом, однако выраженных результатов не достигнуто.

В связи с ангиоспастическим синдромом широко применяются средства с вазодилятационными свойствами (папаверин, но-шпа, венорутон, троксевазин, изосорбит, кардикет), хотя они дают временный эффект. Используются бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.

Нестероидные противовоспалительные препараты применяются повсеместно, как одно из основных средств лечения этого заболевания. Теперь шире аспирина применяются индометацин, целебрекс. Широко используется для лечения склероза кожи лидаза, которая вводится подкожно. Некоторое облегчение приносят четырехкамерные ванны. В раннем периоде болезни определенный эффект можно получить при грязелечении кистей и стоп (процедуры в форме перчаток или чулков).

У больных ССД возникает лекарственная аллергия так же часто, как и при СКВ. Ее признаки затрудняют лечение.

Дерматомиозит (ДМ).

 

ДМ - системное заболевание, протекает с преимущественным поражением кожи (отек) и мышц (миопатия). Причины не ясны. Почти у 1/4 больных обнаруживается опухоль. Возникают предположения об аллергической основе ДМ (паранеопла-стический синдром). Однако у 75 % больных ДМ имеет самостоятельное значение и с опухолевым процессом не связан.

Оно по своей клинической картине близко к склеродермии (поражение кожи, отек, эритема) и к СКВ (поражение мышц, внутренних органов, особенно сердца и почек). Имеются признаки множественных поражений сосудов (боли в конечностях, в мышцах, лихорадка). Преобладают признаки миопатии, слабость, парез мышц, в результате больной не может двигаться самостоятельно, есть, пить, обслуживать себя.

Основными признаками дерматомиозита являются изменения кожи – отеки различной локализации, кожные высыпания (эритемы, крапивная сыпь). Характерны периорбитальные отеки, создающие картину "маски", "полумаски", "очков". У некоторых больных возникают сильные боли в мышцах. У других больных резко выраженная слабость, скованность движений, неловкость. Могут возникать мышечные контрактуры и параличи, что больной не может поднять руки, ноги (симптом "автобуса", "лестничной несостоятельности"), больной не может встать, сесть, держать ложку в руке. Кроме того, имеют место признаки заболевания сердца, почек, органов пищеварения, легких. Поражения внутренних органов имеет много общих черт с поражениями при СКВ или ССД. Наблюдаются длительные лихорадки.

Определяют признаки активности системного воспалительного процесса (лихорадка, признаки поражения внутренних органов, лейкоцитоз, показатели СОЭ, диспротеинемия, уровень сиаловых кислот в сыворотке крови и др.) I, II и III степени

Важным признаком остается миопатический синдром.

При оценке течения болезни выделяют периоды: I – начальный, II – клинических манифестаций и III – терминальный.

Лабораторными методами выявляются неспецифические изменения – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (за счет сегментоядерных нейтрофилов), увеличенные СОЭ, содержание сиаловых кислот. Наблюдается диспро-теинемия, иногда обнаруживают в крови волчаночные клетки. В период воспаления и наибольшего разрушения мышц прослеживается повышенное содержание в крови креатинина.

По характеру течения выделяют острую, подострую и хроническую формы дерматомиозита. Заболевание может протекать легко, медленно. В большинстве случаев оно протекает со средней тяжестью. У таких больных часто лучше выражены поражения внутренних органов, чем мышц и кожи. Тяжелые и быстро прогрессирующие случаи, которые встречаются значительно реже, приводят больного к полной адинамии. У них начинаются нарушения акта дыхания в результате поражения мышц грудной клетки.

Смерть больного часто возникает в связи с поражением мышц дыхательного аппарата из-за паралича мышц грудной клетки. Часты осложнения глюкокортикостероидной терапии. Возникают гастродуо-денальные язвы, желудочные кровотечения, воспалительные заболевания в легких. Пневмонии часты и осложняются они большим плевритом. Персистирует и быстро протекает сердечно-сосудистая недостаточность.

Дифференциальная диагностика трудна особенно в раннем периоде развития болезни. Следует иметь в виду наследственные миопатии, признаки которых проявляются часто в подростковом возрасте. Дерматомиозит (полимиозит) – заболевание аутоиммунное, возникает обычно остро с лихорадкой, хотя мышечные синдромы появляются позже общих признаков. Структура мышц изменяется. Они болезненные и постепенно «размягчаются». Сила сокращения мышц уменьшается. Возможны очаговые изменения в мышцах. Выполняется гистологическое исследование мышцы.

Лечение ДМ. Основное лечение проводится глюкокортикоидными препаратами (как при СКВ). Назначается исходная доза преднизолона – 30 – 70 мг в сутки. На второй-третий день контролируется эффективность лечения, вносятся поправки в дозы и режимы начатой терапии. Наблюдают за изменением отека кожи, функции суставов, лихорадкой, изменением общего состояния больного. К глюкокортикоидам добавляется делагил, индометацин, бутадион, другие НПВС. Если болевой синдром исчезает, применяют массаж, ЛФК, электростимуляцию мышц, чтобы предупредить атрофию, а также панангин, анаболические, поливитаминные препараты и АТФ, как заместительную терапию и для улучшения обменных процессов в скелетных мышцах.

Васкулиты

Васкулитами называют воспалительные заболевания артерий или вен различных органов. Воспалением охватываются артерии или вены различного калибра: от мелких артерий, артериол и венул до круп­ных артерий и вен. Например, наблюдается вос­паление аорты при сифилисе, сепсисе или поражение артериол и мелких артерий в случае геморрагического васкулита. Поражаются внутренняя оболочка сосудов, эндотелий и подэндоте­лиальный слой соединительной ткани. Вовлекаются в про­цесс мышечная оболочка и окружающая сосуд соединительная ткань. Воспалительный процесс в венах называют флебитом, в артериях - артериитом. А текущей работе под васкулитом чаще понимают артерии. А поражения вен называют флебитами.

Этиология. Причины васкулитов различные: инфекции ви­русные, бактериальные, спирохетозные, грибковые, аллергия, влияние физических факторов - холода, жара, лучевой энергии, травм и др. Васкулиты встречаются при системных заболеваниях сое­динительной ткани (коллагенозах - системной красной волчанке, системной склеродермии). В ряде случаев (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезнь Такаясу, геморрагический васку­лит и др.), если связь между болезнью и ее причинами теряется, васкулиты приобретают форму первичных процессов. В других слу­чаях (ревматизм, хронический гломерулонефрит, опухоли, систем­ная красная волчанка и др.) васкулиты носят явно вторичный ха­рактер и связаны с основным заболеванием.

Патогенез. Повышенная чувствительность тканей сосудов наб­людается к токсинам, к аллергенам. Патогенезу васкулитов свойственны аутоаллер­гические реакции. Иммунные комплексы, сохраняющиеся в сосудах, задерживаются эпителием. Под влиянием аллер­генов или иммунных комплексов возникают системные или ограничен­ные поражения. Стенки сосудов ста-новятся бо­лее пористыми. Через них проникают не только жидкая часть крови и соли, но и белки, мигрируют клетки крови. На развитие заболева­ния оказывают влияние гемодинамические факторы, например, веноз­ный застой при тромбофлебите. Неоднозначная роль в патогенезе васкулита вегетативной нервной системы. Нередко первыми проявле­ниями заболевания становится спазм сосудов, что наблюдается, например, при болезни Рейно, ССД. Тромбообразование в мелких сосудах можно наблюдать при геморрагическом васкулите или узелковом полиартериите. В результате этого возникают кровоизлияния и мелкие участки некроза тканей. Нарушается обеспечение ткани кровью, что приводят к ишемии, дистрофии, некрозам, воспалению. В стенке сосу­дов и в органе возникают дистрофические, нек­робиотические, экссудативные, пролиферативные и восстановительные процессы, которые заканчиваются склеротическими измене­ниями различной степени выраженности. Нарушается структура и функция органов (например, функция мозга при васкулите центральной нервной системы, функция сердца при коронариите, функция почек при поражении со­судов почек).

Классификация васкулитов по МКБ-10. Эксперты ВОЗ выделяют сле­дующие воспалительные (кроме атеросклеротических) заболевания сосудов:

J73 - Болезни периферических сосудов:

J73.0 - синдром Рейно,

J73.1 - облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бергера),

J73.8 – другие, не уточненные болезни - акроцианоз, акропарестезия (Шультца), акропарестезия вазомоторная (тип Нотнагеля), эритроцианоз, эритромелалгия.

J74 - Эмболия и тромбоз артерий.

J77.6 - Артерииты не уточненные: артериит дуги аорты (Такая­су), церебральный, коронарный, деформирующий, старческий. J78 - Болезни капилляров.

J78.0 - Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю-Ослера-Вебера).

J78.1 - Невус неопухолевой.

J80 - Флебит и тромбофлебит.

J82.0 - Синдром Бадда-Киари,

J82.1 - Тромбофлебит мигрирующий.

J88 - Неспецифический лимфаденит.

Приведены названия воспалительных заболеваний артерий, вен и лимфатических сосудов. В медицинской литературе приводится клиническая картина этих арте­риитов.

Клиника васкулитов. Общая симптоматика. Проявления васкули­тов зависят от того, где поражаются сосуды, какие сосуды втяну­ты в процесс - крупные артерии, мелкие артерии, капилляры. Так, сифилитический васкулит представляет собой крупный очаг воспа­ления (гуммозный сифилис аорты), который оканчивается формирова­нием аневризмы аорты, либо проявляется как затяжной эндоваску­лит головного мозга, который протекает с признаками психических нарушений и органических поражений головного мозга, может ослож­няться инсультом, менингоэнцефалитом и др. Васкулярные пораже­ния встречаются при вторичном, третичном сифилисе.

Важнейшими признаками васкулитов при поражении любой лока­лизации являются нарушения обеспечения кровью органа. В ре­зультате ишемии возникают нарушения микроциркуляции, тромбозы со­судов, некрозы тканей. В клиническом плане эти изменения прояв­ляются дистрофией тканей. В ряде случаев возникают признаки оте­ка. Изменяется, утолщается стенка, возникают инфильтраты вокруг сосуда. Отмечается гиперемия ко­жи в зоне поражения сосуда или бледность, снижение обеспечения зоны поражения кровью.

Могут быть общие признаки заболевания - возникает лихорадка, резко выраженная слабость, боли в мышцах, увеличивается показатели лейкоцитоза, СОЭ. Изменения зависят от характера васкулита, от степени поражения окружающих сосуд тка­ней, величины участка некроза и от реакции организма на такие изменения. В ряде случаев определенные изменения ле­жат в основе патогенеза заболевания внутреннего органа, но пора­жения ограничиваются только одним органом. Существуют системные сосудистые поражения, например, при узелковом полиартериите. В клинической карти­не изолированного, органного поражения преобладают признаки самостоятельной патологии, например, панкреатита, гломерулонефрита. Причина поражения органа - нарушение кровообращения в нем, прежде всего инфаркты, некрозы, атрофия, дистрофия всех тка­ней в зоне ишемии. Типичными являются некрозы кончиков пальцев при синдроме Рейно.

Васкулиты отличаются также по особенностям возникновения и развитию заболевания, по патогене­зу. Так, темпоральный васкулит Хартона или аортоартериит Такая­су развиваются медленно, сопровождаются значительным утолщением стенки сосуда, в ряде случаев закрытием просвета пораженного со­суда. Некоторые формы заболевания протекают остро (например, ге­моррагический васкулит), другие – посте-пенно, медленно, в тече­ние ряда лет (например, облитерирующий тромбоангиит Бюргера). В клинике каждый вариант васкулита отличается определенным набором признаков, каждый вариант имеет свои особенности развития и течения болезни.







Последнее изменение этой страницы: 2017-01-19; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.235.66.217 (0.015 с.)