Дифференциальная диагностика васкулитов.

Следует признать, что в раннем периоде васкулиты диагностируются почти всегда с ошибкой или совсем не диагногстируются. Такая ситуация в диагностике этих заболеваний объясняется особенностями клинической картины. Она смазана, неотчетливая. Тема «Васкулиты» преподносится студентам лечебных факультетов медицинских университетов также недостаточно глубоко. Литература по теме также скуповатая. Все это позволяет сделать вывод. Что практикующие врачи не знают глубоко этого раздела. Васкулиты обычно связываются с инфекцией, особенно вирусной, либо с аллергией, сенсибиолизацией организма к каким либо аллергенам, часто с пищевыми аллергенами. Такая аллергичя часто диагностируется с трудом по ряду причин.

Трудности дифференциации васкулитов и других заболеваний связаны с тем, что довольно часто встречаются вторичные васкулиты, которые протекают при воспалительных и аллергических заболеваниях довольно часто (ревматизм, СКВ, ССД). В раннем периоде развития болезни возникают признаки, сходные с признаками других заболеваний. Наиболее достоверные признаки поражения сосудов - эритемы, болезненные узелки на сосудах, уплотнения их, точечные некрозы кожи. Если они не выявляются, учитываются следующие признаки:

1) лихорадка,

2) геморрагический синдром,

3) состояния изменений тканей, с которыми связываются нарушения функции сосудов (обеспечение органа кровью, проницаемость сосудистых стенок для клеток крови) и изменения во внутренних органах, протекающие с нарушением кровообращения.

Лихорадка обычно связывается с рядом инфекционных болезней. Васкулярные поражения возникают при таких болезнях, как сальмонеллезы и риккетсиозы (встречается розеолезная сыпь), скарлатина, корь и др. Некоторые аллергозы, особенно крапивница, узловатая эритема, протекает с поражением сердца, почек. В ряде случаев требуется провести дополнительное исследование больного с целью уточнения характера заболевания (выполняются бактериологические, серологические исследования крови, исследования волчаночных клеток в крови).

Состояния, сопровождающиеся признаками сосудистого варианта геморрагического синдрома или нарушением проходимости сосудов для крови (тромбозы и тромбоэмболии), нуждаются в дифференциации по происхождению. Они могут быть связаны с атеросклерозом, васкулопатиями или вас-кулитами. Сюда могут быть отнесены заболевания легких, протекающие с кровохарканьем, сосудистые поражения мозга, ряд поражений почек, сердца. Существуют состояния, при которых временами возникает ряд диагностических трудностей.

Так, например, трудно выяснить причины мерцательной аритмия у молодых людей. Она может быть связана не столько с ранним атеросклерозом венечных сосудов, сколько с васкулитом мелких артерий сердца или миокардитом. Эти процессы могут локализоваться преимущественно в миокарде предсердия.

При синдроме дуги аорты (возникает преимущественно у пожилых людей и сопровождается отсутствием пульса на лучевых артериях) трудно различить аортит, часто сифилитический, и васкулит Такаясу. Необходимо оценивать патологию в целом.

Исследование больного при подозрении на васкулит или васкулопатию должно быть полным и всесторонним. Выполняются общий анализ крови и мочи, обзорная рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брющной полости (печень, желчные пути, поджелудочная железа), сердца и сосудов, серологические реакции на сифилис. Изучается переносимость лекарств и выясняется, какие лекарства были приняты в течение последней недели. Выполняется консультация окулиста.

Лечение васкулитов.

Этиотропное лечение применяется при не­завершенном инфекционном процессе - ангине, пневмонии, пиело­нефрите. Антибактериальное лечение применяется для предупреж­дения инфекционного осложнения при поражении внутренних органов, особенно при абдоминальном синдроме.

Из числа антибактериальных препаратов используются ампициллин, ампиокс, препараты тетрацик­линовой группы, реже - цефалоспорины или макролиды. Врач должен быть убежден, что применяемые средства не вызывают аллергическо­го поражения организма.

Самыми эффективными средствами, которые устраняют аллерги­ческие наслоения и подавляют аллергический механизм развития за­болевания, являются глюкокортикостероидные препараты. Используются преднизолон, кортизон, метипред, берликорт и др. В начале приме­няют 4-8 таблеток преднизолона (20-40 мг) в сутки. Как только появляются признаки улучшения, а высыпания бледнеют, до­зу преднизолона уменьшают. Поддерживающая терапия (1-2 таблетки в сутки) дается продолжительное время, до получения стойкого улучшения. Для лечения рецидивов болезни доза первоначальная по­вышается в 2-3 раза (до 80-100 мг преднизолона в сутки). Сте­роидная терапия весьма эффективна, но требует всестороннего врачебного контроля и тщательного наблюдения. Прежде всего, исчезают ранние признаки болезни. Иногда лечение продолжается 2-3 месяца, при упорных и рецидивирующих случаях - в течение года и больше.

Иногда при легком течении васкулита целесообразно испытать первоначально влияние нестероидных противовоспалительных средств, например, аспирина, бутадиона, индометацина. Ацетилса­лициловую кислоту назначают по 0,25-0,50 г 2-4 раза в день, бу­тадион - по 0,15 г, вольтарен - по 0,25 г, индометацин - по 0,05 г также 2-4 раза в сутки.

Вместе с тем назначаются средства, которые влияют на сос­тояние сосудистой стенки: аскорбиновую кислоту, рутин (в таблет­ках - аскорутин), продектин, амиодарон и др. В некото­рых случаях целесообразно применить коронаролитические средства или периферические вазодилятаторы (курантил, атенолол и др.).

Лечение полиневрита выполняется витамином В₁, а при нали­чии болевого синдрома - анальгетическими средствами (аспирин, анальгин, бутадион и др.). Для коррекции и улучшения микроцирку­ляторных нарушений применяется аспирин. Ес­ли этого средства недостаточно, применяют дополнительно куран­тил по 0,025 г 2-3 раза в сутки.

При снижении аппетита и похудании, назначают аскор-биновую кислоту перед едой; затем - анаболические препраты (метандростенолон, нерабол, ретаболил). Широко используются поливитаминные средства (ревит, декамевит, фесовит, натабек, кодибек, нутрисак и др.).

При флебитах и васкулитах капиллярных сосудов допол­нительно применяют гепарин подкожно, сухое тепло. Вместе с тем назначается покой, который выдерживается до исчезновения признаков флебита, мазь венорутон, а также эскузан, актовегин.

Трудоспособность. В большинстве случаев острого течения васкулита лечение продолжается 3-4 недели. Потеря трудоспособности вре­менная.

Наиболее тяжело протекает узелковый периартериит. При этом заболевании процесс может исчезнуть в течение 2-3 месяцев, но может возникнуть обострение, при котором появляются тяжелые общие поражения внутренних органов, особенно поражения нервной системы. В таком случае больной становится инвалидом II или даже 1 группы. Причиной инвалидности являются последствия инсульта, тяжелые поражения нервной системы. Впрочем, возможно выздоровле­ние.

Прогнозировать течение васкулита довольно трудно. Заболевание в ря­де случаев сопровождается неожиданным обострением и осложнением. Прогноз для жизни также следует делать очень осторожно.

 

 

 

Рис. 17. Схема тонов сердца в сопоставлении с ЭКГ у здоровых людей.

 

 

 

Рис. 18. (1) Нормальные тоны сердца. Видна систола и диастола. (2) Расщепление II тона в норме.

 

 

 

Рис. 19. Расщепление II тона. Легочной компонент превышает аортальный. Бигеминия. Показаны тоны сердца.

.

 

 

 

Рис. 20. Парадоксальное расщепление II тона при тахиаритмии

 

 

 

Рис. 21. Тон открытия митрального клапана (OS) хорошо виден на средне-частотном и аускультативном каналах (второй и третий на рисунке). Запись в пятой точке Боткина

 

 

А

Б

Рис. 22. (А). Тон открытия трикуспидального клапана хорошо виден на аускультативном и низкочастотном канале через 0.1 с после II тона. Запись выполнена у основания мечевидного отростка. На III канале записана кривая давления в правом желудочке.

Рис. 22 (Б) Систолический тон изгнания (он большой амплитуды, возник через 0,06 с после I тона).

 

а

б

Рис. 23. (а) Ранний систолический шум. Записывается также нормальный III тон. (б) Поздний систолический шум, в конце систолы шум средней амплитуды.

 

Б

А

Рис. 24. (А) Мезосистолический шум. В середине систолы небольшой амплитуды ромбовидный шум. Виден также нормальный III тон. (Б) Голосистолический шум большой амплитуды, занимает всю систолу, но не сливается с I и II тонами.

 

 

б

а

Рис. 25. (а) Диастолический шум небольшой амплитуды, начинающийся за тоном открытия митрального клапана. (б) Мезодиастолический шум. На среднечастотном канале в середине диастолы шум небольшой амплитуды, веретенообразной формы.

 

 

В

А

Б

 

Рис. 26. А. Пресистолический шум. На аускультативном канале в пресистоле шум, нарастающий к I тону. Б. При АВ блокаде записался шум в пресистолической фазе в середине диастолы (указан стрелкой). В. Пресистолический шум, нарастающий к I тону, на аускультативном канале.

 

Б

А

 

Рис. 27. А. На аускультативном и среднечастотном каналах шум, начинающийся за I тоном, нарастающий к середине систолы до большой амплитуды и убывающий к концу ее. Б. На высокочастотном канале шум, который начинается за I тоном, нарастает к середине систолы до большой амплитуды и убывает к концу ее. Шум имеет ромбовидную форму.

 

Рис. 28. 1. Убывающий шум начинается со II тона и убывает к концу диастолы. 2. Нарастающий шум на аускультативном канале; начинается за I тоном и кончается ко II тону.

 

 

Б

А

 

Рис. 29. А. Систолический шум средней амплитуды, убывающий ко II тону. Б. Дмастоличческий шум на высокочастотном канале. На низкочастотном канале он отсутствует.

 

 

 

Рис. 30. Схемы локализаций и форм шумов. 1. Шум систолический, связанный с I тоном. 2. Мезосистоличесский, не связанный с I тоном. 3. Систолический со средней частотой амплитуд. 4 Голосистолический, высокоамплитудный. 5. Систолический ромбовидный (встречается при стенозе устья аорты). 6. Пресистолический (изолированный). 7. Диастолический, связанный со II тоном. 8. Шум диастолический, нарастающий ко II тону. 9. Голодиастолический шум. 10. Систоло-диастолический (машинный) шум.

 

 

б

а

 

 

Рис. 31. (а) Гистологическая картина острого интерстициального миокардита и (б) постмиокардитического склероза.

 

 

 

Рис. 32. 1. Ревматический митральный стеноз. 2. Сифилитический аортальный порок (выявляется систолический и диастолический шумы).

 

А

Б

 

Рис. 33. А. Рентгенограмма грудной клетки. Выявляются увеличение дуги легочной артерии, левого предсердия, правого отдела сердца. Б. Рентгенограмма у больного аортальным пороком сердца.

 

 

А

Б

 

 

Рис. 34. Васкулиты. А. Васкулит геморрагический. Б. Узелково-некротический васкулит. В. Аллергический артериолит.

 

ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца приобретенные

Пороки сердца приобретенные являются результатом воспалительного процесса, локализующегося в клапанном аппарате при ревматизме, бактериальном эндокардите, сепсисе. Врожденные дефекты сердца и сосудов возникают в утробном периоде развития особи.

Изменения в клапанном аппарате сердца приводит к нарушению внутрисердечной гемодинамики. Пороки сердца приобретенные встречаются чаще у молодых людей, а у пожилых людей они могут быть результатом атеросклероза аорты и створок аортального клапана. Наличие порока сердца может приводить к тяжелым расстройствам кровообращения.

Анатомические изменения клапанного аппарата обнаружены и описаны в XVII века. В это время Ауэрбруггер (1764 г) разработал метод перкуссии, а Лаэнек (1816) применил аускультацию сердца. Были созданы основы для клинической диагностики пороков сердца. В ХХ веке изучены закономерности формирования и течения пороков сердца и клиника сердечной недостаточности. В течение последних 50 лет изучаются основы электрокардиографического, фонокардиографического, ультра-звукового, рентгеновского методов диагностики заболеваний сердца и лечения пороков сердца.

Частота находок. Анализируя эпидемиологические данные, Г. П. Матвейков сделал вывод, что ревматические пороки сердца встречаются у 0,5 % взрослого населения. Ревматизмом болеют около 0,5 – 1 % всего населения. Изолированные митральные пороки сердца составляют 50 – 70 %, аортальные – 8 – 27 %. Изолированные трикуспидальные пороки – около 1 %. Комбинированные пороки составляют 1/3 – ¾ всех пороков.

Этиология пороков сердца. 80 % больных клапанными пороками сердца перенесли ревматическую, 10 % - септическую инфекцию. У 8 – 9 % больных находят атеросклеротические изменения в аорте. Реже причиной поражения клапанов сердца являются сифилис, крайне редко – системные заболевания. Во всех случаях имел место вальвулит, который привел к рубцовым изменениям створок клапана, к деформации сухожильных нитей, эндомиокардит, который привел к рубцовым сужениям клапанного фиброзного кольца. При атеросклерозе аорты и аортального клапана наблюдается деформация створок, отложения в клапанном кольце кальциевых солей. Основной деформации аорты и аортального клапана при сифилисе является воспалительный процесс, при котором возникают грубые фиброзные отложения, гумы. При инфаркте миокарда и миокардите недостаточность двустворчатого и трехстворчатого клапана связывается со слабостью мышечной части кольца клапана.

Патогенез. При пороках сердца возникает нарушение внутрисердечной гемодинамики, что связано с недостаточностью клапанного аппарата сердца или сужением отверстий. В первом случае часть крови возвращается обратно в камеру, откуда она поступила. И эта часть крови создает дополнительную нагрузку на миокард (нагрузка объемом). Во втором случае суженное отверстие создает препятствие току крови (нагрузка сопротивлением). Миокард заинтересованной части сердца (предсердия или желудочка) перед препятствием прилагает большие усилия, чтобы преодолеть возникающее сопротивление. Давление в этой рабочей камере повышается, увеличивается напряжение миокарда, увеличивается работа сердца. Скорость движения крови в узком месте увеличивается. Миокард гипертрофируется. Таким образом, в мышце сердца возникают определенные компенсаторные реакции, которые оказывают влияние на внутрисердечную гемодинамику и предупреждают нарушения общей гемодинамики в организме. В течение некоторого времени кровообращение в организме не страдает.

Нагрузка на разные отделы сердца при клапанных пороках различная, что зависит от объема перекачиваемой крови или от сопротивления, которое возникает на пути протекания крови через суженное отверстие. Так при недостаточности двустворчатого клапана нагрузка возрастает в миокарде левого предсердия и левого желудочка, при митральном стенозе – в миокарде левого предсердия, однако в этом случае формируется легочная гипертензия и нарастает нагрузка на миокард правого желудочка. При аортальной недостаточности и аортальном стенозе большую нагрузку испытывает миокард левого желудочка. Сужения устья легочной артерии часто бывают врожденными дефектами развития организма в утробном периоде. В таком случае развивается мощная гипертрофия миокарда правого желудочка. Она формируется с детства. Недостаточность трехстворчатого клапана встречается гораздо чаще, чем трикуспидальный стеноз. В одном и другом случае нарастают признаки венозного полнокровия, венозного застоя в большом круге кровообращения.

В основе компенсаторной гипертрофии миокарда лежат механизмы активизации и перестройки генетического аппарата клеток и повышенное использование энергетических средств, АТФ, витаминов. Это приводит к гипертрофии миокардиоцитов (а в них – к гиперплазии митохондрий и других структур клеток). Если изменения клапанного аппарата небольшие, гипертрофия останавливается на том уровне, при котором обеспечивается компенсация кровообращения. Если порок значительный, полная компенсация кровотока не достигается, появляются условия для формирования хронической сердечной недостаточности.

При возникновении недостаточности сердечной деятельности формируются рефлекторным путем компенсаторные механизмы, которые улучшают общую гемодинамику. Среди них обращается внимание на рефлекс Парина, рефлекс Китаева и централизацию кровообращения.

В случае повышения давления в правых отделах сердца включается рефлекс Парина, или раздражение барорецепторов приводит к расширению полых вен, к задержке в них и в их ветвях определенного количества крови. Уменьшается приток крови к сердцу, уменьшается нагрузка на сердце. Кровь задерживается в депо: в печени, в селезенке, в нижних частях тела. Облегчается работа сердца.

При повышении давления в легочных венах и в левом предсердии (например, при митральном стенозе, митральной недостаточности) возникает рефлекторный спазм мелких легочных сосудов и капилляров (рефлекс Китаева). Это препятствует оттоку крови из легких, но вызывает нагрузку на правый желудочек.

Феномен централизации кровообращения наблюдается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца. Рефлекс начинается с раздражения интерорецепторов каротидного синуса, сопровождается активизацией симпатоадреналовой системы и генера-лизованным повышением тонуса сосудов. Таким путем достигается перераспределение крови с первоочередным обеспечением крово-обращения в головном мозгу и сердце при снижении кровотока в скелетных мышцах и коже.

Патологическая анатомия.

При пороках сердца изменения клапанного аппарата и миокарда разнообразные. Изолированные поражения встречаются нечасто. Значительно чаще обнаруживаются сочетанные пороки. Митральный стеноз сопровождается уменьшением площади клапанного отверстия (в норме оно около 6 см² ) в 2 – 14 раз.

Находят три анатомические варианты порока: тип диафрагмы, воронки или средний между ними тип. Ригидность клапана обусловлена гиалинозом ткани. Створки подвергаются разрывам, и на них образуются тромбы. В некоторых местах откладываются соли извести. Митральная недостаточность: возникает в результате гиалиноза, склероза, кальциноза тканей клапана, при склерозе хорд, при язвенном эндокардите.

Аортальный порок формируется при поражении створок аортального клапана. Процессы, протекающие в их ткани, напоминают в определенной мере изменения, которые имеют место при поражении митрального клапана. Возникают огрубения створок, срастание их по краям, уменьшение просвета клапана или полное не смыкание створок; образуется крупнобугристый кальциноз. Трикуспидальный порок: на клапане и его створках возникают обычно менее выраженные деформации.

При бактериальном эндокардите чаще поражается аортальный клапан; встречаются разрывы, бородавчатые налеты. Сифилитический порок отличается грубыми обширными рубцовыми изменениями области клапана и миокарда. При атеросклеротическом поражении в тканях находят много известковых солей.

Паталого-анатомические находки зависят от характера заболевания. При активном эндомиокардите в тканях клапана и миокарде могут выявляться ревматические узелки или инфильтраты. При инфекционном эндокардите находят язвы и тромбы на клапане и инфильтраты в мышце сердца.

Смерть наступает часто не от сердечной недостаточности, а от осложнений. Выявляются признаки застойной пневмонии, осложненной бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией. Вследствие застоя крови в предсердиях или в результате ревматизма возникают тромбы и тромботические эмболии. Веенозный застой крови отражается на структуре печени, почек, легких, органов пищеварения, центральной нервной системы.

Митральные пороки

Митральная недостаточность. Развивается при ревматизме. При инфаркте миокарда митральная недостаточность возникает в результате ослабления функции сосочковых мышц или отрыва хорд и разрыва этих мышц. Гемодинамические нарушения при этом пороке связаны с неполным смыканием створок клапана и регургитацией части крови из левого желудочка в левое предсердие, что приводит к появлению систолического шума в сердце, к перегрузке и гипертрофии миокарда левого предсердия и левого желудочка. Если масса возвращенной крови превышает 10 мл, возникает угроза отека легких. Клиническая картина митральной недостаточности обычно развивается постепенно, незаметно.

В клинике ее называют хронической митральной недостаточностью. В течение длительного времени больной не предъявляет жалоб. Затем начинают беспокоить одышка, слабость, кашель, иногда кровохарканье. После повторных атак ревматизма начинают определяться признаки сердечной недостаточности. Первыми из них - жалобы на слабость, снижение трудоспособности, отеки на ногах, на боль в правом подреберье.

Границы сердца увеличиваются чуть вверх и влево (за счет левого предсердия и левого желудочка), а затем вправо (за счет правого желудочка и правого предсердия, миокард которых подвергается гипертрофии и дилятации). Характерны аускультативные признаки. На верхушке сердца выявляется систолический шум. У некоторых больных он лучше выслушивается в подмышечной области, у других – в пятой точке. Иногда появляется непостоянный диастолический шум ("шум запол-нения" вследствие относительного митрального стеноза при дилятации миокарда и значительном увеличении полости левого желудочка). Иногда выслушивается глухой третий тон. Второй тон над аортой расщеплен за счет запаздывания закрытия аортального клапана.

Острый вариант митральной недостаточности возникает при кардите, бактериальной или вирусной инфекции, тяжелой дистрофии миокарда и отрывах хорд. Обычно быстро появляется одышка, и ее симптомы ярко выражены. Появляется кашель, отделяется пенистая мокрота или возникает кровохарканье. Нарастают признаки цианоза и отека легких. Больной сидит в постели (состояние ортопноэ). В легких выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы. Тоны сердца становятся глухими. Шум в сердце громкий, грубый.

Функциональная митральная недостаточность. Развивается у больных ИБС, гипертонической болезнью, артериальными гипертензиями, кардиосклерозом, дистрофиями миокарда и др. У таких больных наблюдается значительное увеличение размеров сердца, растяжение кольца клапана. На верхушке сердца выслушивается систолический шум, который возникает в результате растяжения миокарда левого желудочка, кольца двустворчатого клапана. Створки клапана не смыкаются герметически, и значительная часть крови возвращается в левое предсердие.

Пролапс митрального клапана. В этом случае клапан в определенной степени расслаблен, растянут, его створки прогибаются в просвет предсердия вследствие ослабления тонуса сосочковых мышц или растяжения хорд. Размеры сердца могут быть несколько увеличенными. На верхушке сердца и в V точке выслушивается систолический шум. При ревматизме пролапс створок возникает в результате ослабления функции сосочковых мышц. Подобные изменения возникают при ИБС и кардиосклерозе.

Диагноз митральной недостаточности опирается в основном на клинических признаках болезни. Важнейшее значение приобретает дифференциация заболевания с учетом систолического шума и анамнестических указаний на перенесенный ревматизм. При митральной недостаточности на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии миокарда левого предсердия, левого желудочка, позже появляются признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, но они обычно выражены слабо. На ФКГ, записанной над верхушкой сердца, обнаруживают уменьшение амплитуды I тона. С I тоном сливается систолический шум; он может занимать всю систолу (голосистолический шум), но может занимать только первую половину или 2/3 ее.

Эхокардиографическое исследование может не выявлять нарушений движения створок клапана. В случае фиброза их краев скорость движения передней и задней створки разная. Увеличиваются размеры левого предсердия и левого желудочка (сначала увеличиваются размеры диастолические). Нарастает амплитуда колебания межжелудочковой перегородки. При допплерэхокардиографии обнаруживается турбулентный систолический поток крови в полости левого предсердия, по величине которого можно судить о степени регургитации крови. Интенсивная регургитация возникает при ослаблении кольца митрального клапана.

Рентгенологическое исследование выявляет увеличение размеров левого предсердия. Контрастированный пищевод смещается по дуге большого радиуса. Выбухает левое предсердие. Если нарастает легочная гипертензия, выбухает конус легочной артерии, усиливается сосудистый рисунок легких, выбухает контур правого желудочка, появляется транссудат в плевре.

Течение митральной недостаточности в основном постепенное. Выделяют три периода: I - период клапанного дефекта с компенсацией сердечной деятельности; II – период нарушения сократительной функции миокарда и формирования легочной гипертензии; III – период тотальной сердечной недостаточности.

Митральный стеноз (стеноз левого предсердно-желудочкового, атриовентрикулярного отверстия). Ревматизм часто является причиной приобретенного митрального стеноза. Врожденный вариант встречается редко. Изолированный митральный стеноз встречается наиболее часто – у 1/3 больных. Гемодинамические нарушения обусловлены препятствием току крови при перемещении из левого предсердия в левый желудочек.

Если время диастолы не изменено, то для перемещения потребного количества крови через суженое отверстие увеличивается ее скорость; миокард левого предсердия выполняет в таком случае большую работу, создает большее давление в полости. Градиент давления (разница перепада) крови между полостями левого предсердия и левого желудочка пропорциональный четвертой степени уменьшения радиуса отверстия. Линейная скорость потока крови через суженое отверстие сильно увеличивается, особенно перед систолой желудочков.

Возникают турбулентные потоки крови, которые проявляются характерными шумами (при синусовом ритме возникает пресистолический шум с усилением к первому тону). Градиент давления увеличивается при увеличении объема перемещенной крови и сокращении времени систолы.

Компенсация внутрисердечной гемодинамики при гипертрофии миокарда слабого левого предсердия достигается в том случае, если площадь атриовентрикулярного отверстия уменьшается в два раза (до 3 см²). При уменьшении площади отверстия до 2,5 см² наступает декомпенсация этого отдела сердца, а при площади отверстия около 1 см² любая физическая нагрузка может вызвать отек легких. В таком случае наблюдается резкое повышение давления в легочных венах, рефлекторно – в легочной артерии и правом желудочке.

Ударный объем левого желудочка уменьшается в результате недостаточного заполнения его кровью, что приводит к гипоксии мозга и нарастанию гипоксии миокарда. Растяжение стенок левого предсердия достигает крайней степени, при которой возникает трепетание или мерцание предсердий. Нагнетающая функция миокарда левого предсердия утрачивается, что отражается на ударном объеме крови. Нарастает значение других механизмов регуляции и компенсации общей гемодинамики, в частности механизма рефлекторного перераспределения крови (централизация ее).

Отмечается нарастание спазма сосудов конечностей и мышц. Конечности обычно холодные. Кровь депонируется во внутренние органы. Головной мозг также испытывает недостаток крови и кислорода, что проявляется частыми обмороками и быстрой утомляемостью.

Недостаточным заполнением кровью желудочка объясняется усиление 1-го тона на верхушке. Генез этого феномена и "щелчка митрального клапана" продолжает изучаться. Холльдак объясняет эти звуки образованием сращений створок клапанов и движением огрубевших створок в сторону предсердия. Грубые сращения могут быть причиной систолического шума, который временами является единственным звуковым признаком порока сердца (систолический вариант атипично протекающего митрального стеноза).

Клиника. Митральный стеноз может быть слабо выраженным. В таком случае размеры сердца изменены мало. Функция сердца компенсирована. Выслушивается только пресистолический шум, хлопающий (усиленный) I-й тон небольшой акцент II-го тона над легочной артерией. "Митральная" мелодия сердца, по-видимому, возникает наиболее рано. Не всегда определяется систолическое дрожание в 3-4-ом меж-реберьях ("кошачье мурлыкание") слева от грудины. Если обострений ревматизма не возникает, больной сохраняет в таком случае трудоспособность продолжительное время.

При умеренно выраженном стенозе атриовентрикулярного отверстия "митральный" румянец (легкий ограниченный цианоз) на лице на фоне бледной кожи, цианоз кончиков пальцев, носа, ушных раковин. При физической нагрузке увеличивается цианоз. У людей, у которых порок развивается в детском возрасте, наблюдается "сердечный горб".

В области верхушки сердца, в положении на левом боку аускультативные данные выявляются более отчетливо. Иногда во 2-3-ем межреберье слева около грудины пальпируется пульсация напряженной легочной артерии.

Перкуссия: границы сердца расширены влево, вверх и вправо. Если правый желудочек значительно увеличен, сердце может смещаться вправо, Однако верхушечный толчок не пальпируется, так как он перемещается кзади, зато пальпируется пульсация сердца у мечевидного отростка в связи с гипертрофией правого желудочка и с поворотом сердца вперед правым желудочком.

Над верхушкой сердца выслушивается пресистолический шум, усиленный I-й тон (хлопающий тон) и тон "открытия" митрального клапана, ритм "перепела". Вслед за тоном открытия выслушивается протодиастолический шум низкого тембра и различной продолжительности. Протодиастолический шум при выраженном фиброзе створок клапана и отложениях извести приобретает низкий, рокочущий тембр. При митральном стенозе шумы диастолические выслушиваются на ограниченной площади грудной клетки. Они никуда не передаются. При резко выраженном митральном стенозе шум занимает всю или большую часть диастолы. В случае выраженной легочной гипертензии во II-ом межреберье слева от грудины определяется акцент II-го тона и раздвоение его.

Пульс мягкий, при выраженном стенозе – малый, при мерцании предсердий – аритмичный, разный по наполнению. Иногда он меньше на левой руке из-за того, что подключичная артерия сдавливается увеличенным левым предсердием. АД обычно нормальное, хотя у некоторых больных имеет место снижение систолического и пульсового давления. Венозное давление повышается при недостаточности правого желудочка.

В результате значительного растяжения миокарда левого предсердия возникает трепетание или мерцание предсердий. В таком случае ослабевает или исчезает пресистолический шум, зато может нарастать диастолический шум Грехема-Стилла. Нарастает риск сердечной астмы в связи с увеличением полнокровия вен легких. Ранними признаками угрозы отека легких является кашель, кровохарканье, одышка и цианоз. Причинами, ускоряющими отек легких, могут быть частые экстрасистолы, приступы трепетания или мерцания предсердий, физическая перегрузка, стресс. Длительно протекающие переполнения кровью приводит к фиброзу и гемосидерозу легких.

Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих пороков сердца. При этом пороке часто возникает быстро прогрессирующая недостаточность сердца. Средняя продолжительность жизни составляет 40 – 50 лет. Однако современные методы лечения позволяют повысить уровень жизни до 60-65 лет.

На ЭКГ при митральном стенозе: обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии миокарда левого предсердия, правого желудочка, правого предсердия. Зубец Р становится увели-ченным, двухвершинным в V₁ отведении (Р cardiale). Электрическая ось сердца отклонена вправо. Возникает зубец R в III, V₁, V₂, зубец S в I, V₅, V₆ отведениях. Интервал S-T в III и V₁ отведениях опускается вниз, ниже изоэлектрической линии к асимметричному отрицательному зубцу Т. Переходная зона перемещается из V₂ в V₅, V₆ отведение.