III. Атрезия трехстворчатого клапана

А. Встречаемость: 2-5% больных с синими пороками сердца.

Б. Анатомия.

1. Присутствуют четыре основные аномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ, 4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП.

2. У 30% больных отмечается комбинированная ТКС.

В. Главной патофизиологической чертой является выраженная гипоксемия.

1. 90% детей умирают в возрасте до 1 года, если не произведена реконструкция.

2. У больных с ТКС обычно вместо гипоксии отмечается ЗСН.

Г. Клиника.

1. Обычно характерен цианоз и аноксические «синие» кризы.

2. ЭхоКГ диагностически значима, но необходима катетеризация сердца для уточнения анатомического дефекта.

Д. Лечение.

1. Неотложное вмешательство, в целом влияющее на шунтирование a. pulmonalis, обычно требуется достаточно редко.

2. Иногда БПС может смягчить ситуацию, если ДМПП невелик и есть градиент давления.

3. Реконструктивная операция откладывается до возраста 6-12 мес:

а) операция по Фонтену — три варианта: анастомоз между ПП и a. pulmonalis, анастомоз с использованием сосудистого протеза между ПЖ и a. pulmonalis, вшивание клапансодержащего протеза между ПП и ПЖ;

б) успех операции зависит от величины системного венозного давления, определяющего перфузию малого круга; противопоказанием к операции служит увеличенное легочное сосудистое сопротивление.

4. У небольшого числа больных с ЗСН вслед за перевязкой a. pulmonalis на раннем этапе производят восстановление кровотока по данному сосуду и операцию по Фонтену, которая должна защитить легочное сосудистое русло.

IV. Стеноз a. pulmonalis

А. Встречаемость.

1. 10% от всех случаев ВЗС.

2. Этиологические факторы неизвестны.

Б. Патология.

1. Значительное количество аномалий клапанов, клапанного кольца, а. pulmonalis и ПЖ.

2. Чаще всего из-за спаявшихся выступов клапанов.

3. Истинная атрезия встречается редко.

4. Важно распознать гипоплазию клапанного кольца, поскольку от этого зависит тип планируемого оперативного вмешательства.

5. Овальное отверстие всегда открыто из-за увеличенного давления в ПП.

В. Патофизиология.

1. Увеличение систолического давления в ПЖ со вторичной ГПЖ.

2. Степень выраженности порока зависит от градиента между систолическим давлением в ПЖ и систолическим давлением в a. pulmonalis: слабый — < 50 мм рт.ст.; средний — 50-80 мм рт.ст.; выраженный — 80 и более (может достигать 100-200 мм рт.ст.).

3. Прогрессирующая ГПЖ с недостаточностью ПЖ обычно развивается поздно.

Г. Клиника.

1. Симптомы: часто отсутствуют, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость.

2. Физикальное исследование: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок ПЖ при пальпации.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки: увеличение размеров ПЖ и снижение интенсивности сосудистого рисунка;

б) ЭКГ: ГПЖ;

в) ЭхоКГ диагностически значима;

г) катетеризация важна для определения выброса из ПЖ.

Д. Лечение.

1. Новорожденные в критическом состоянии:

а) простагландин EJ для сохранения артериального протока открытым;

б) баллонная пластика клапанов.

2. Реконструктивная операция:

а) артериотомия a. pulmonalis для разделения склеившихся комиссур;

б) изменение размера клапанного кольца с использованием расширителя Гегара;

в) при стенозе в области воронки может потребоваться вентрикуло-томия с наложением заплаты;

г) закрытие 00 с измерением давления после процедуры для оценки градиента;

д) после операции летальность 1% (возраст старше 1 мес).

Приобретенные пороки сердца. Классификация, методы диагностики, показания к хирургическому лечению

Митральный стеноз

Митральный стеноз почти всегда является следствием ревматической атаки, даже если подтверждающую информацию из анамнеза можно получить только у 50% пациентов. Симптомы митрального стеноза появляются самое раннее через 3 года после перенесенной ревматической атаки, но этот период может. составить и 25 лет. Острый ревматизм вызывает панкардит, но именно доминирование воспаления в эндокарде приводит к рубцеванию ткани клапана. В кровотоке отмечается турбуленция, и гемодинами-ческйе изменения влекут за собой склеивание спаек, фиброз клапанов и кальцификацию тканей. Подвижность створок клапана уменьшается, так как околоклапанный аппарат (chordae tendineae) и папиллярные мышцы утолщаются, фиброзируются и сокращаются. Таким образом, патологические изменения, свойственные митральному стенозу, возникают не вследствие множественных ревматических атак, а в большей степени из-за турбулентного кровотока, появляющегося после единственного эпизода ревматизма. Реконструкция митрального клапана и уменьшение турбулентности кровотока в области створок может привести к положительным отдаленным результатам.

В норме площадь отверстия митрального клапана составляет 4-6 см². Уменьшение этой величины до 2-2,5 см² интерпретируется как незначительный митральный стеноз (класс I). Снижение этого показателя менее чем на 1 см² свидетельствует о наличии у больного выраженного стеноза (класс IV). Митральный стеноз вызывает следующие важные физиологически^ расстройства.

1. Увеличение давления в левом предсердии (ЛП). Когда давление в ЛП увеличивается и превышает онкотическое давление в плазме (25-30 мм рт. ст.), то начинается транссудация жидкости через легочные капилляры. Когда данная нагрузка интерстициальной жидкостью превышает поглотительную способность лимфатического пространства, развивается отек легких. Выраженность данной транссудации меняется в зависимости от размеров митрального отверстия (степень выраженности митрального стеноза), общего кровотока (СВ) и длительности фазы изгнания (ЧСС).

2. Уменьшение СВ. Величина СВ при стенозе митрального клапана ограничена в колебаниях.

3. Увеличение легочного сосудистого сопротивления. Степень увеличения легочного сосудистого сопротивления при митральном стенозе у разных больных весьма варьирует. Это увеличение является прежде всего следствием вазоконстрикции легочных артериол, которая усиливается из-за гипертрофии их оболочек (media и intima). У большинства больных после удачной хирургической реконструкции легочная гипертензия уменьшается.

Другие серьезные проблемы, связанные с митральным стенозом, включают фибрилляцию предсердий и системную эмболию. При избытке в крови углекислоты вероятность появления предсердной фибрилля-ции уменьшается в результате утраты предсердной «отдачи» (имеется в виду предсердный тон, определяемый на фонокардиограмме как четвертый тон сердца). Кроме того, у 15-20% больных в увеличенном ушке левого предсердия образуются тромбы, а в результате отмечается системная эмболия.

При митральном стенозе симптоматика обусловлена застоем в малом круге (одышка и отек легких) и снижением уровня СВ (усталость). Системная эмболия отмечается в связи с увеличением размеров левого предсердия и фибрилляцией предсердий. Также встречается кровохарканье, но обычно не слишком выраженное. Приступы стенокардии описаны у 10% пациентов. Недостаточность правого сердца развивается позже из-за повышенного легочного сосудистого сопротивления (ЛСС). При

физикальном исследовании обычно выявляется кардиальная кахексия. Застой в малом круге — частая находка. При аускультации: четко локализованное верхушечное диастолическое урчание, его интенсивность не коррелирует с выраженностью митрального стеноза. Кроме того, I сердечный тон усилен, и щелчок открытия классически следует вслед за II сердечным тоном. Визуальная техника помогает диагностике митрального стеноза. При контрастировании с барием отмечается характерное смещение в средней трети пищевода из-за увеличения в размерах левого предсердия. На рентгенограмме грудной клетки левое предсердие проявляется как двойная тень позади сердца. Обычная вогнутость между аортой и левым желудочком превращается в «выпрямленную» левую границу сердца. Также может быть заметна кальцификация митрального клапана. Легочная гипертензия вызывает увеличение размеров легочных артерий, при этом на рентгенограмме появляются линии Керли.

Эхокардиографически (трансторакально и трансэзофагеально) можно определить степень увеличения предсердия, оценить выраженность митрального стеноза и дать информацию о подвижности створок клапана. При катетеризации сердца можно получить дополнительную информацию, но она не строго обязательна для пациентов моложе 40 лет, если получены удовлетворительные данные по ЭхоКГ. Катетеризация сердца позволяет уточнить степень выраженности митрального стеноза, уровень ЛСС и состояние коронарных артерий.

Оперативное лечение показано в плановом порядке при гемодинами-чески значимом митральном стенозе, даже если симптоматика порока выражена минимально. Риск операции составляет примерно 1%, и на ранней фазе развития митрального стеноза обычно более показана реконструкция, чем трансплантация (90%). Наличие системной эмболии служит показанием к операции, поскольку эмболия обычно бывает повторной. Очень важно, что митральный стеноз может быть с успехом прооперирован независимо от степени выраженности ЛСС. Левый желудочек при чистом митральном стенозе защищен, а после операции во многих случаях ЛСС снижается.

Различные варианты реконструкции (комиссуротомия, вмешательство на подклапанном аппарате) всегда предпочтительней трансплантации клапана. В этом случае сохраняется функция ЛЖ и отсутствуют осложнения, характерные для имплантированного протеза. Открытая, точная реконструкция на фоне искусственного кровообращения явно предпочтительней «слепой», закрытой, комиссуротомии. Доступ стандартный — срединная стернотомия. Разрез делается на левом предсердии по интра-предсердной бороздке и продолжается под входы верхней и нижней полых вен. Используют постоянный ретрактор. Тромб удаляют и ушко левого предсердия может быть ликвидировано. Оценивают состояние митрального клапана. Комиссуротомия и реконструкция могут быть выполнены, если створки клапана эластичны и может быть получено адекватное открытие митрального отверстия. Успешная пластика митрального стеноза чаще всего реализуется, если операция осуществляется достаточно рано. Комиссуротомия завершают наложением подтягивающих швов на створки клапана и мобилизацией тканей клапана и подклепанного пространства. После прекращения этапа операции под искусственным кровообращением произведенную реконструкцию оценивают проведением внутриоперационной трансэзофагеальной эхокардиографии или путем прямого измерения трансклапанного градиента. Выраженный остаточный стеноз (градиент 5-7 мм) или регургитация требуют дополнительных реконструктивных манипуляций или трансплантации клапана.

Если реконструкцию сделать невозможно, то выполняют трансплантацию биопротеза или механического клапана. При рассечении клапана необходимо сохранить хорду, соответствующую задней створке, для сбережения конфигурации и функции ЛЖ. Кроме того, есть соображения, что сохранение задней створки служит профилактикой разрыва ЛЖ в раннем послеоперационном периоде. Наложение швов при трансплантации клапана должно производиться с большой тщательностью, чтобы избежать повреждения a. circumflexa (сзади) и проводящих волокон (спереди). Как и при реконструкции, следует не забывать об извлечении воздуха из всех камер сердца перед «пуском» левого желудочка.

Антибактериальную терапию проводят в ходе оперативного вмешательства и продолжают до тех пор, пока не будут извлечены все внутрисердеч-ные магистрали. Антикоагулянтная терапия начинается в течение первых 3 дней. При использовании биопротеза терапия варфарином может быть прекращена спустя 3 мес, если восстановился нормальный синусовый ритм и размеры левого предсердия уменьшились. В настоящее время идеальных протезов для внутрисердечной имплантации не существует. Механические клапаны стойкие, но тромбогенные, с примерной частотой тромбоэмболии 4% в расчете на пациента в год. Частота тромбоза, связанного с наличием трансплантата в сердце, составляет около 1% в год, и поэтому больному показана пожизненная антикоагулянтная терапия с соответствующим риском свойственных ей осложнении. Состояние биопротезов клапанов, однако, ухудшается с течением времени, через 10 лет примерно 20-40% трансплантированных биопротезов могут потребовать замены. В целом больным до 60 лет, которые с успехом могут принимать варфарин, показана трансплантация металлического клапана. Более старшим по возрасту пациентам чаще трансплантируют биопротезы.

Прогноз после вальвулопластики очень хороший. Отсутствие необходимости в повторной операции основывается на устранении остаточной турбулентности после удачной реконструкции. Можно прогнозировать более 80% вероятности отсутствия необходимости в повторной операции в течение 10 лет с послеоперационной летальностью около 2%. Прогноз при трансплантации митрального клапана хуже, возможно, из-за подбора больных и из-за выраженности функциональных дефектов ЛЖ до операции.

При трансплантации как металлического клапана, так и биопротеза деталь ность составляет.в среднем 2% в год в зависимости от предоперационного функционального состояния.

Митральная недостаточность

В США митральная недостаточность, обусловленная ревматизмом, устойчиво встречается все.реже и теперь отмечается менее чем у 50% пациентов с данной патологией. В настоящее время частой причиной митральной недостаточности является пролапс митрального клапана,- в ряде случаев осложненный разрывом chordae tendineae. Стала чаще встречаться ишемиче-ская болезнь папиллярной мышцы сердца. При митральной недостаточности может развиться бактериальный эндокардит. Митральная недостаточность может возникать из-за пролапса передней или задней створки, отсутствия сближения обеих створок или из-за структурной аномалии створки per se. В любом случае клапанное кольцо может быть деформировано за счет увеличения задней части и передне-заднего (ПЗ) диаметра.

Физиологическим следствием (расстройством) данного обстоятельства является регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. Результирующая «V» волна в левом предсердии обычно равна 30-40 мм рт. ст. В диастолу давление в левом предсердии быстро падает, чтобы потом приблизиться к давлению в ЛЖ. Среднее давление в левом предсердии равняется 15-25 мм рт. ст. Изменения в легочном сосудистом русле появляются поздно, а размеры левого предсердия существенно увеличиваются. Здесь не отмечается стаза крови и поэтому эмболия является редкостью. Левый желудочек постепенно подвергается дилатации, но может функционировать адекватно в течение длительного времени, пока не наступит его несостоятельность. Систолический шум, иррадиирующий в подмышечную впадину, служит характерным маркером митральной регургитации, становясь пансистолическим и более интенсивным. Симптоматика и прежде всего одышка выражена незначительно, вплоть до самого позднего этапа.

Постановка диагноза и количественные расчеты возможны благодаря эхокардиографии, но перед операцией обычно выполняют катетеризацию сердца. Оптимальный срок оперативного вмешательства выбрать трудно, в особенности, если симптоматика порока выражена незначительно, вплоть до самого последнего этапа болезни. Операция должна быть сделана до того как разовьется несостоятельность ЛЖ. Снижение фракции выброса при физической нагрузке (при сканировании с радиоактивной меткой), может трактоваться как четкий признак, свидетельствующий о показании к операции. Как и в случае митрального стеноза, всегда предпочтительней попытка произвести реконструкцию клапана, чем сделать трансплантацию. Карпентер (Carpentier) и другие сообщили о великолепных результатах вмешательств на хордовом аппарате (укорочение, трансплантация) и четырехугольной резекции с пластикой клапанного кольца. Тромбоэмболия отмечается менее чем у 1% больных с нечастым развитием рецидива- недостаточности. Если показана трансплантация клапана, то выбор конкретной модели подчиняется тем же принципам, что и при митральном стенозе.

Аортальный стеноз

У аортального клапана в норме поперечник площади равен 2,5-3 см², при умеренно выраженном аортальном стенозе площадь клапана может уменьшиться до 0,4-0,6 см². Эффективная площадь клапана определяется трансклапанным градиентом и СВ (формула Горлина, Gorlin). Аортальный стеноз вызывает прогрессирующую концентрическую гипертрофию левого желудочка. Причинами стеноза аортального клапана могут быть врожденная деформация, инфекция, приобретенная патология. При каль-цификации врожденного стеноза двустворчатого клапана (46%) отмечается выраженная инфильтрация кальцием створок, аорты и желудочка. Ревматический аортальный стеноз со склеиванием комиссур и кальцифи-кацией наблюдается у 35% больных. У 10% больных аортальный стеноз имеет склеротическое или связанное с приобретенной патологией происхождение — в этом случае створка клапана нормального размера и нет спайки комиссур. Возникает слабая подвижность створок клапана аорты, поскольку основания выступов створок интенсивно инфильтрированы кальцием. У более старших пациентов (старше 40 лет) коронарный атеросклероз отмечается в 30-50% случаев. Для них характерен длительный бессимптомный период, иногда до 20-30 лет. Классическими симптомами служат: стенокардия, обмороки и усталость. После появления симптоматики болезни ожидаемая длительность жизни пациента составляет около 3 лет, внезапная смерть отмечается в 15-20% случаев от всех летальных исходов. Обмороки характерны примерно для 30% пациентов и могут быть обусловлены нарушением мозгового кровотока и аритмией. Стенокардия (независимо от патологии коронарных артерий) отмечается у 30-40% больных как следствие гипертрофии левого желудочка, повышенного систолического давления в ЛЖ и субэндокардиаль-ной ишемии. Данная проблема в еще большей степени усугубляется при патологии коронарных артерий.

Застойная сердечная недостаточность — грозный признак, в этом случае продолжительность жизни измеряется примерно 1 годом. По мере прогрессирования несостоятельности желудочка к ней может также присоединиться фибрилляция предсердий. При физикальном исследовании обнаруживается продленный во времени верхушечный подъем вместо усиленного толчка, характерного для митральной регургитации или аортальной недостаточности. Артериальный пульс на периферии пальпируется с задержкой. Размеры сердца обычно нормальные. Как правило, требуется катетеризация сердца и коронарная ангиография. Операцию рекомендуется проводить, когда площадь клапана составляет менее 1 см². Весьма полезны исследования с радиоактивной меткой на фоне физической нагрузки, которые позволяют выявить снижение фракции выброса. Наилучшим вариантом терапии с долгосрочным прогнозом при значительном аортальном стенозе является операция по замещению аортального клапана. Также возможным вариантом может быть дилатация клапана путем баллонной ангиопластики, но эту методику обычно применяют тем больным, кому невозможно выполнить большую операцию. При трансплантации употребляют металлический клапан, биопротез и гомотрансплантат. Очень важно использовать достаточно большой клапан, чтобы свести к минимуму трансклапанный градиент (10-20 мм рт.ст.). В некоторых центрах пользуются гомотрансплантатами аортальных клапанов с хорошими отдаленными результатами.

В послеоперационном периоде проводят антикоагуляционную терапию и наблюдение в связи с возможностью аритмии. Послеоперационная летальность низкая (1-2%). При хорошем состоянии желудочка до операции 5-летний срок выживаемости достижим у 80-90% больных.

Аортальная недостаточность

При аортальной недостаточности в левом желудочке во время диастолы возникает объемная перегрузка. Объем крови в результате регургита-ции может в 2-3 раза превышать нормальный ударный объем (УО), в среднем равный 60-70 мл. Такой УО становится возможным благодаря дилатации ЛЖ и, как следствие, размеры сердца существенно увеличиваются. В этой ситуации адаптация ЛЖ проходит совсем другим способом по сравнению с ситуацией при аортальном стенозе, когда развивается концентрическая гипертрофия миокарда. В результате компенсаторного механизма дилатации сердечной камеры конечно-диастолическое давление в ЛЖ и давление в ЛП остаются нормальными очень долго, пока не развивается недостаточность ЛЖ. В данной временной точке может появиться митральная регургитация как следствие дилатации клапанного кольца.

Аортальная недостаточность провоцируется разнообразными заболеваниями. Бактериальный эндокардит обычно вызывает клапанную недостаточность, по мере того как лихорадка постепенно стихает.

Сифилис в качестве причинного фактора — большая редкость. Расширение клапанного кольца — это патология коллагена, конкретно выражающаяся в кистозном некрозе media; встречается она в пожилом возрасте гораздо чаще. В своей наиболее выраженной форме — синдром Марфана (Marfan) — самый начальный участок аорты и она сама дилатируют, приводя к аортальной недостаточности и аневризматическому расширению синусов Вальсальвы и восходящей аорты.

В основе развития атеросклеротической аневризмы лежат разные патологические механизмы, которые могут вызвать аортальную недостаточность в результате дилатации клапанного кольца. Рассечение аорты с отделением створок клапанов от аортальной стенки может привести к аертальной недстаточности. Клиническая картина весьма сильно варьирует в зависимости от степени и интенсивности развития аортальной недостаточности. Для патологии характерен бессимптомный период длительностью 8-10 лет. Симптоматика обычно появляется по мере развития несостоятельности ЛЖ в хронической форме. Смерть может наступить через 4-5 лет из-за прогрессирующей недостаточности ЛЖ.

При тяжелом течении болезни могут также присутствовать симптомы стенокардии. При физикальном исследовании выслушивается высокотональный (decrescendo) диастолический шум вдоль левой границы грудины, который возникает сразу после II сердечного тона. Систолическое артериальное давление остается стабильным, а диастолическое уменьшается. Периферическая пульсация усиливается и может даже становиться зримой из-за увеличения пульсового давления.

Выбор времени для проведения оперативного вмешательства сложен, поскольку при появлении симптоматики порока обычно отмечаются и первые признаки декомпенсации ЛЖ. Применялись различные методы выявления ранней фазы декомпенсации ЛЖ, и в этой связи рекомендуется эхокардио-графия, регистрирующая конечно-диастолическое давление выше 55 мм рт. ст. Для улучшения результатов хирургического лечения в качестве критерия показаний к операции фигурирует сниженная фракция выброса на фоне физической нагрузки. Операция оправдана даже при средней и выраженной декомпенсации ЛЖ, поскольку альтернативой почти всегда является летальный исход. В этой группе пациентов степень улучшения состояния после операции прогнозировать трудно.