Островково-клеточные опухоли

Инсулинома

Источником происхождения инсулиномы, наиболее распространенного островково-клеточного новообразования, служат р-клетки. Гиперинсули-немия вызывает тяжелую гипогликемию и приводит к судорогам, депрессии, коме. Глюкоза быстро купирует симптомы. Характерна триада Уиппла (Whipple): гипогликемия во время приступа (меньше 500 мг/л), развитие нейропсихических нарушений, гипогликемия натощак и быстрое купирование приступа после внутривенного введения глюкозы или приема сахара. Отмечают высокую концентрацию инсулина в крови, которая не соответствует имеющейся гликемии.

Инсулиномы включают доброкачественные аденомы (80%), злокачественные (15%) и множественные (15%). Диаметр большинства из них составляет 1-3 см. При наличии множественных инсулином следует думать о. множественном эндокринном аденоматозе (5%, МЭА или МЭА-1) — синдроме Вермера (Warmer). Установить локализацию инсулином в предоперационный период трудно; в диагностике могут помочь ангиография, селективные образцы венозной крови или сканирующая компьютерная томография.

Рекомендуют раннее хирургическое лечение для устранения метаста-зирования и применение стрептозотоцина, разрушающего островки. Во время операции хирург должен тщательно исследовать всю железу, перед тем как приступить к энуклеации аденомы, используя при необходимости ультразвуковой метод. При злокачественном процессе осуществляют резекцию. Когда не обнаружена локализация патологии, может быть полезным проведение дистальной панкреатэктомии. Детям с гиперплазией панкреатических островков назначают АКТГ, кортизон и диету. При необходимости применяют хирургическое лечение, которое заключается в дистальной субтотальной панкреатэктомии.

ГАСТРИНОМА

Клинические проявления. Для заболевания характерна оригинальная триада Золлингера—Эллисона: пептические язвы, имеющие атипическую локализацию и обладающие фульминантным, агрессивным течением, экстремальная гиперсекреция желудочного содержимого и наличие не-р-островко-во-клеточной опухоли поджелудочной железы. Может начинаться как простое заболевание и заканчиваться появлением тяжелых осложнений (перфорации, обструкции, кровотечения, рефрактерности к терапии). Стандартное медикаментозное и хирургическое лечение неэффективно. Отмечают случаи, сопровождающиеся значительной диареей и стеатореей.

Диагностика. Проявления, типичные для гастриномы, включают высокие скорости базальной секреции ВАО/МАО (= или >0,6), гипертрофированные складки слизистой оболочки желудка, гипергастринемию натощак (более 200 пг/мл) или пароксизмальное повышение уровня гастрина в ответ на введение секретина, визуализацию панкреатической опухоли при использовании КТ.

Патология и патофизиология. Гастриномы представляют собой не-р-островково-клеточные опухоли поджелудочной железы, размер которых составляет 2-10 мм. В литературе существуют различные данные относительно злокачественного потенциала гастрином, хотя отмечают его уровень, равный или превышающий 90%. Наблюдают наличие гастрином в стенке двенадцатиперстной кишки. Новообразования обладают медленным ростом, метастазируют поздно; причиной летального исхода часто оказывается язвенная болезнь. Случаи гастрином описаны как проявления синдрома МЭА-1 (триада Вермера: гипофиз, околощитовидные железы, поджелудочная железа), при котором опухоли отличаются тем, что они множественны и доброкачественны.

Лечение. Оригинальным методом лечения является гастрэктомия. Однако использование блокаторов гистаминовых Н₂-рецепторов и омепразола с выполнением проксимальной селективной ваготомии или без нее могут контролировать состояние больных, имеющих заболевание, не подлежащее резекции. Усилия хирурга должны быть направлены на полное удаление новообразований у больных, не имеющих метастатического заболевания. Большую часть гастрином выявляют в головке поджелудочной железы или около нее, в области, описанной как «треугольник гастриномы. Эта область ограничена: 1) соединением пузырного и общего желчного протоков сверху 2) соединением второй и третьей частей двенадцатиперстной кишки снизу и 3) соединенем шейки и тела поджелудочной железы медиально.