Типовые патологические процессы в нервной системе, классификация, общая характеристика.

В патологии нервной системы большое значение имеют типовые патологические процессы:

o Дефицит торможения. Растормаживание

В покое и деятельном состоянии нейроны испытывают постоянные тормозные влияния. При возбуждении нейронов происходит ослабление тормозных процессов. Такое растормаживание является дозированным, оно контролируется и соответствует необходимому уровню активности нейрона, поэтому имеет физиологический характер.

При растормаживании, имеющем патологический характер, нейрон становится гиперактивным и выходит из-под контроля. Патологическое растормаживание возникает при значительном и неконтролируемом дефиците торможения. Такое состояние имеет место в условиях прямого повреждения тормозных механизмов, при избирательном действии на них некоторых токсинов (например, столбнячного токсина, стрихнина).

Дефицит торможения и растормаживание встречаются практически при всех формах патологии нервной системы, поэтому они относятся к типовым патологическим процессам нервной системы. Дефицит торможения играет существенную роль в формировании и деятельности ГПУВ (Генератор патологически усиленного возбуждения).

При выпадении тормозных влияний растормаживаются и гиперактивируются прежде всего те нейроны, которые в норме находятся в состоянии тонического возбуждения. У человека и многих животных такими нейронами являются нейроны мышц, выполняющих антигравитационную функцию. Вследствие этого у децеребрированной кошки голова запрокидывается вверх, передние и задние лапы вытягиваются, хвост поднимается и т.п. У человека при выпадении моторных корковых влияний (например, после геморрагического инсульта) возникает спастическая флексорная установка (сгибание головы, рук и ног ) верхней и экстензорная установка (???в положении на спине) нижней конечностей (поза Вернике-Манна).

Целый ряд патологических рефлексов возникает в условиях выпадения влияний со стороны коры и подкорковых образований; эти рефлексы являются результатом растормаживания центров спинного или продолговатого мозга. Они представляют собой гиперболизированные неконтролируемые реакции, которые являлись нормальными в раннем постнатальном периоде и затем были подавлены при развитии регулирующих влияний со стороны высших отделов ЦНС. К ним относятся рефлекс Бабинского (растопыривание пальцев ноги вместо их сгибания при раздражении подошвы), хватательный, сосательный и другие рефлексы.

При полном перерыве спинного мозга могут проявляться заложенные генетически и подавленные с возрастом спинальные автоматизмы в виде сравнительно координированных сгибательно-разгибательных движений конечностей. Если растормаживаются и гиперактивируются тормозные нейроны, то возникает патологически усиленный тормозной эффект, который может проявиться в виде угнетения и выпадения функции.

o Денервационный синдром

Денервационный синдром представляет собой комплекс изменений, возникающих в постсинаптических нейронах, органах и тканях после выпадения нервных влияний на эти структуры. Денервированная структура (мышца, нейрон) приобретает повышенную чувствительность к физиологически активным веществам (закон Кеннона-Розенблюта). Основным проявлением денервационного синдрома в мышце является исчезновение концевой пластинки - зоны мышечного волокна, где сосредоточен весь его холинергический аппарат. Вместо нее появляются новые ацетилхолиновые рецепторы на всем протяжении мышечного волокна, и в связи с этим происходит повышение общей чувствительности к ацетилхолину всего волокна. Этот эффект связан главным образом с выпадением трофических влияний нерва. Другой характерный признак - фибриллярные подергивания денервированной мышцы. Этот эффект отражает реакцию мышечных денервированных волокон на поступающий к ним из разных сторонних источников ацетилхолин.

При денервации в мышце и других тканях появляются свойства, присущие ранним, в частности, эмбриональным стадиям развития. Это явление возникает как результат патологического растормаживания супрессированных в норме генов.

Биологическое значение этого синдрома заключается в выпадении определенных функций, повышении чувствительности органов к нейромедиаторам и гормонам, дефектности, инертности регуляции денервированных органов и тканей, нарушении их трофики.

o Деафферентация

Импульсация, поступающая в нейрон, из какого бы источника она ни исходила, является для нейрона афферентной. Выключение этой афферентации представляет собой деафферентацию нейрона. Последняя может быть обусловлена либо выпадением поступающей импульсации (при перерыве нервных путей, нарушении выделения нейромедиаторов пресинаптическими окончаниями), либо блокадой воспринимающих рецепторов на постсинаптическом нейроне (при действии токсинов, фармакологических средств и др.).

Многие явления при деафферентации нейрона представляют собой выражение денервационного синдрома. Полной деафферентации нейрона не происходит, так как нейроны ЦНС обладают огромным количеством афферентных входов. Тем не менее и при частичной деафферентации возникает повышение возбудимости нейрона или его отдельных участков и нарушение тормозных механизмов. В силу этого при деафферентации группа нейронов может приобрести свойства ГПУВ.

В клинике под феноменом деафферентации имеют в виду синдромы, возникающие при выпадении афферентной стимуляции с периферии. Эти синдромы можно воспроизвести в эксперименте путем перерезки соответствующих задних корешков спинного мозга. Движения конечности, иннервируемой деафферентированными таким образом сегментами спинного мозга, становятся размашистыми, плохо координированными. Кроме того, такая конечность способна осуществлять спонтанные движения в такт с дыханием (феномен Орбели-Кунстман), что обусловлено растормаживанием и повышением возбудимости деафферентированных нейронов спинного мозга.

o Спинальный шок

Спинальный шок возникает после перерыва спинного мозга и представляет собой глубокое, но обратимое угнетение двигательных и вегетативных рефлексов, осуществляющихся ниже перерыва. Угнетение рефлексов связано с выпадением активирующей стимуляции со стороны головного мозга. У лягушек, у которых зависимость спинного мозга от головного значительно меньше, чем у высших животных, спинальный шок длится несколько минут, у человекообразных обезьян и человека - несколько месяцев.

У человека полная арефлексия после перерыва спинного мозга является начальной стадией полной параплегии. В дальнейшем происходит постепенное восстановление двигательных и вегетативных рефлексов. Вначале появляются сгибательные рефлексы пальцев, имеющие характер патологических рефлексов (рефлекс Бабинского и др.), после этого осуществляются более значительные и затем генерализованные спинальные рефлексы и движения типа спинальных автоматизмов.

o Нейродистрофический процесс.

Возникает в разных органах и тканях, в том числе и в самой нервной системе, в результате выпадения или нарушения различных нервных влияний со стороны афферентных, вставочных, эфферентных нейронов и их отростков как соматической, так и вегетативной нервной системы. В основе этого процесса лежат: изменение синтеза, секреции или действия нейромедиаторов, комедиаторов, трофогенов, а также образование патотрофогенов и др. Нейродистрофический процесс усиливается при возникновении расстройства гемо- и лимфоциркуляции, энергетического и пластического видов обмена и т.д.

 

 

5. Генераторы патологического возбуждения: условия образования, особенности деятельности и патогенетическое значение.

Генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ) в центральной нервной системе — это интегрированная совокупность гиперактивированных нейронов, которая генерирует исходящий от данной совокупности избыточно интенсивный и продуцируемый вне зависимости от деятельности интегрирующих систем регуляции неконтролируемый поток импульсов.

Формирование и дальнейшее развитие генератора — это типовой патологический процесс, происходящий через действие эндогенных механизмов межнейронального уровня.

Необходимое условие формирования и деятельности генератора — это недостаточность тормозных механизмов в популяции его нейронов.

Процесс возникновения генератора индуцируется первичным нарушением тормозных механизмов в результате взаимодействия организма с этиологическим фактором, а также усиленным возбуждением нейронов (значительная и устойчивая деполяризация), которое обуславливает вторичную недостаточность тормозных механизмов.

В патологической констелляции супрасегментарных нейронов, составляющих генератор патологически усиленного возбуждения, межнейрональные взаимодействия обеспечивают его устойчивость, распространение и развитие и осуществляются несинаптическими и синаптическими механизмами. В результате межнейрональных взаимодействий генератор приобретает способность развивать самоподдерживающуюся активность, которая не зависит от специальной стимуляции.

Патогенетическое значение генератора патологически усиленного возбуждения состоит в том, что он обуславливает избыточную активацию тех отделов центральной нервной системы, где локализованы популяции нейронов генератора патологически усиленного возбуждения. В результате данные отделы приобретают значение патологических детерминант, вызывающих образование патологических систем.

Генераторы могут возникать в разных отделах центральной нервной системы, то есть имеют значение универсального патогенетического механизма.

Специфика деятельности генераторов во многом определяет особенности соответствующих нейропатологических синдромов, имеющих генераторную природу. Действие первичного генератора служит причиной образования генератора вторичного, что способствует резистентности патологических систем. Кроме генераторов патологически усиленного возбуждения источниками патологической стимуляции других отделов могут становиться различные патологически измененные образования периферической или центральной нервной системы.

================================================================

Генераторы патологически усиленного возбуждения (ГПУВ)

ГПУВ – совокупность гиперактивных нейронов продуцирующих чрезмерный поток импульсов.

Свойства нейронов ГПУВ:

1) взаимная активизация друг друга;

2) автономность;

3) самоподдержание своей активности;

4) не нуждаются в стимуляции извне.

Таким образом, ГПУВ – вторичный эндогенный фактор, являющийся универсальным механизмом повреждения и осуществляющийся на уровне межнейронных связей.

Приме р: эпилептический очаг в коре головного мозга.

Патогенетическая значимость ГПУВ: образование ГПУВ – есть начальное звено, ведущее к гиперактивности ЦНС и формированию патологической системы.

Патологическая система (ПС)

ПС – новая патодинамическая организация, которая возникает в ЦНС в условиях повреждения.

Отличие ПС от физиологической системы: ПС носит дезадаптивный характер, не способствуя адаптации к условиям окружающей среды.

Варианты возникновения ПС:

1) в результате гиперактивности и выхода из-под контроля физиологических систем;

2) вовлечение поврежденных и неповрежденных структур ЦНС в новую, ранее не существующую организацию.

Свойства и патологическая значимость ПС:

1) типовой патологический процесс;

2) реализация на уровне межнейронных отношений;

3) ПС – этап эндогенизации;

4) образуется на базе патологической детерминанты;

5) универсальный патогенетический механизм;

6) каждый неврологический симптом имеет свою ПС;

7) в основе любых нервно-психических расстройств лежит схема: ГПУВ→ПД→ПС;

8) ПС дезорганизует деятельность ЦНС, так как подавляет активность физиологических систем и антисистем.