Старший возраст нефрология 3 вопрос хронический гломерулонефрит. Клиника различных форм, диагностика хронические гломерулонефриты

Хронический гломерулонефрит (ХГН) — группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными процессами с последующим поражением и других отделов нефрона, в частности, и тубуло-интерстициальным склерозом.

Этиология

В настоящее время нет сомнений в том, что ХГН, как правило, является первично-хронической болезнью, то есть заболеванием sui generis. И все же нельзя исключить, что нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия, злоупотребление гепарином, нестероидными противовоспалительными препаратами при лечении ОСГН, отсутствие антибактериальной терапии при стрептококковой инфекции и др.), хронические очаги инфекции, персистирующие вирусные инфекции, чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие инфекции, повторные введения иммуноглобулинов, неправильно проводимые профилактические прививки), тяжелые полигиповитаминозы, охлаждения, нерациональное питание при ОСГН или после его перенесения не имеют отношения к трансформации его в ХГН. Нам это кажется бесспорным, а поэтому столь важно рациональное поэтапное лечение больных ОСГН.

В то же время у большинства больных детей с ХГН в анамнезе нет ОСГН, а соответственно и этиология ХГН у них остается не ясной. В последние годы особо подчеркивают роль латентных и медленно текущих инфекций в этиологии ХГН — гепатита В, цитомегалии, парагриппозной и др.

Патогенез

Определяющая роль иммунопатологического процесса в патогенезе ХГН у большинства детей не вызывает сомнений. При этом решающее значение может иметь либо повреждение почки, ведущее к длительному и массивному поступлению почечных антигенов в кровоток (вызванному как иммунологическими причинами — иммунными комплексами, аутоантителами, цитоток-сическими лимфоцитами, так и неиммунными — нестабильностью мембран нефрона, повреждением гистогематического барьера разными факторами, в том числе лекарствами, дисплазией почек разного генеза), либо расстройства иммунологической реактивности, при которых возможен аутоиммунный процесс к неповрежденной ткани (чаще это системные болезни, при которых поражение почек вторично, то есть является одним из проявлений болезни).

Персистирующие вирусные инфекции могут вызвать оба процесса, так как у определенных индивидуумов они могут интенсивно повреждать почку, а также обладают способностью угнетать функцию Т-супрессоров, макрофагов. Дефицит Т-супрессоров может быть наследственно обусловленным. Длительная циркуляция у человека микроорганизмов и их антигенов может быть предопределена генетически, если человек гомозиготен по Ir-генам, определяющим слабый иммунный ответ. Генетически детерминированный антигенный состав почки, свойства ее клеточных мембран, от которых зависит, в частности, стабильность гистогематического барьера, способность стрептококков, вирусов повреждать этот барьер и вызывать выход «скрытых» почечных антигенов в кровоток, врожденные и приобретенные почечные дисплазии — факторы, предрасполагающие к ХНГ.

Изучают роль и других наследственных иммунодефицитов, в частности, системы комплемента в генезе рецидивирующих заболеваний почек. Известно, что недостаточность С1г, С4, С2, С5 компонентов комплемента может проявляться как системная красная волчанка, как волчаночноподобный синдром или сегментарным мезангио-пролиферативным ГН.

Классификация

Различаются клинические формы течения:

гематурическая,

отечно-протеинурическая (нефротическая),

смешанная.

По стадиям заболевания выделяют гломерулонефрит без нарушения функции почек, с транзиторным нарушением их функции, ХПН (I, II, III стадии).

Клиническая картина.При гематурическом варианте течения иногда начало болезни неясно: при плановом обследовании или после перенесенного заболевания в анализах мочи обнаруживают микрогематурию и небольшую протеинурию. Эритроциты — выщелоченные, реже свежие, покрывают все поля зрения (либо количество их невелико), но при пробе Аддиса суточная эритроцитурия при повторных обследованиях выше 1-2 млн. Жалоб ребенок обычно не предъявляет, артериальное давление нормальное, а функциональные пробы почек не выявляют отклонений от нормы. Нередко у больных находят скрытые очаги инфекции (хронический тонзиллит и др.), небольшую анемию. При тщательном сборе анамнеза иногда удается установить, что больной в прошлом перенес острую нефритическую атаку.

Как правило, изолированный мочевой синдром очень стойкий, и гематурия полностью на длительный срок не исчезает, хотя интенсивность ее меняется. Волнообразное течение изолированной гематурии характерно для болезни Бер-же. Нередко изолированный гематурический синдром без какой-либо клиники держится в течение 10-15 лет. Периодически у некоторых больных могут быть жалобы на нерезкие боли в пояснице, отеки, боли в животе, утомляемость, головную боль. Иногда пациенты бледны, у них обнаруживают анемию, повышение артериального давления. При стойкости симптомов речь идет уже о развитии ХПН. При биопсии почек обычно находят мезангио-про-лиферативный гломерулонефрит, IgA-нефропатию.

При отечно-протеинурической форме симптоматика гораздо более отчетливая и диагностика ее при плановом обследовании уже достаточно редка. Основными симптомами болезни являются массивная протеинурия (более 3%о при обычных анализах мочи) и разной выраженности отеки. Не всегда имеется четкая связь между тяжестью протеинурии и отечного синдрома. Эта форма ХГН чаще имеет острое начало: после перенесенной респираторной инфекции, ангины, охлаждения, вакцинации, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Несмотря на лечение, существенного обратного развития протеинурии и отеков не происходит, хотя гипертензия и азотемия обычно исчезают. Развиваются гипопротеинемия, ги-перлипидемия и другие симптомы, изложенные в разделе «Нефротический синдром». При биопсии почек типичен мезангио-пролиферативный гломерулит. Заболевание протекает длительно, волнообразно, с выраженной склонностью к интеркуррентным инфекциям. Длительное время азотовыделительная функция почек не нарушается, но в конце концов наступает ХПН.

Смешанная форма ХГН (сочетание гематурии, отеков, гипертензии, массивной протеинурии) протекает особенно неблагоприятно, рано развивается ХПН. Обычно начало болезни протекает как острый нефрит, но курабель-ность процесса невелика. К упомянутой выше симптоматике присоединяются проявления гипертензии: боли в пояснице, головная боль, головокружение, раздражительность или вялость, ухудшение зрения. Иногда паралич лицевого нерва может быть единственным проявлением тяжелой гипертензии. Гипертензионной энцефалопатии может предшествовать (или сопровождать ее) рвота, гиперрефлексия, атаксия и очаговые или генерализованные судороги. Границы относительного сердечного притупления расширены влево, часто выслушивают систолический шум на верхушке. У больного часто отмечают анемию. При рентгенографии обнаруживают сердце в виде «сидячей утки», на ЭКГ — признаки перегрузки левого желудочка. Артериальное давление значительно превышает возрастные нормативы (максимальное давление в мм рт. ст. - 90 + 2п, где п — число лет, минимальное - 1/2 максимального + 10). Результаты исследования глазного дна свидетельствуют о наличии гипертонической ангиоретинопатии. При этом течении хронического нефрита ХПН наступает через 1-2 года болезни, а то и раньше. При биопсии почек обычен пролиферативно-фибропластический гломерулит.

Клиническая картина ХПН изложена ниже.

Диагноз

ХГН диагностируют на основе комплекса клинико-лабораторных исследований, объем которых изложен в аналогичном разделе, посвященном ОГН. Диагностику стадий ХПН см. ниже. Больных с нефротическим синдромом необходимо обследовать на НВ -антигенемию, цитомегалию или определить у них уровень соответствующих антител. В. И. Наумова у 69% детей с ХГН нашла НВ-инфекцию.

В нефрологических центрах при торпидном течении нефропатий, несмотря на комплексную терапию (особенно при сочетании нефрологического синдрома с гипертензией), при подозрении на амилоидоз и почечный дизэмбрио-генез делают биопсию почки. Биопсия противопоказана при III стадии ХПН, кистах и опухолях почки, туберкулезе почки, паранефрите и пиелонефрите, аневризме печеночной артерии, единственной или сморщенной почке и подозрении или выявлении геморрагического диатеза (чаще тромбоцитопатии), артериальной гипертензии с минимальным АД более 90 мм рт. ст.

Смысл биопсии заключается в уточнении диагноза, то есть в выявлении морфологического типа поражения почек, а отсюда и в решении вопроса о целесообразности назначения глюкокортикоидов, цитостатиков (иммунодеп-рессантов). Световая, электронная и иммунофлюоресцентная микроскопия биопсийного материала позволяют говорить и о прогнозе нефропатий. Выявление гипоплазии и дизэмбриогенеза почечной ткани делают практически бессмысленным терапию иммунодепрессантами, так как повреждающий эффект их велик, а положительного влияния лечения, конечно, не будет. При НС, осложнившем течение ГН с фокальным и диффузным склерозом, лобулярными и экстракапиллярными изменениями (клинически у таких больных всегда есть гипертензия), неэффективно изолированное назначение глюкокортикоидов. Противопоказаны глюкокортикоиды и при амилоидозе, инфекциях, опухолях. Мембранозный, диффузный фибропластический и экстракапиллярный типы изменений могут служить показанием для раннего назначения комбинации: цитостатики, глюкокортикоиды, антикоагулянты, антиагреганты.

Дифференциальный диагноз

ХГН особенно часто дифференцируют от хронического пиелонефрита, учитывая то, что лейкоцитурию нередко выявляют у больных с гломеруло-нефритом за счет интерстициального поражения. Систематические посевы мочи, тесты на степень бактериурии, иногда внутривенная урография позволяют поставить правильный диагноз. Лейкоцитурия при ХГН может быть и при отсутствии микробно-воспалительного процесса в почке, то есть без пиелонефрита.

Наличие лиц с заболеваниями почек среди прямых родственников ребенка, наличие дизэмбриогенетических стигм, отставание ребенка в росте, снижение слуха, торпидность процесса к терапии направляют врача на поиски данных, указывающих на наследственный нефрит или почечный дизэмбрио-генез. Если у больного помимо поражения почек имеются артропатии, кожные изменения, лихорадка, необходимо исключить системную красную волчанку. Лица с HLA B8, DRw3, DR3, SC01, Sw7 предрасположены к системной красной волчанке, а при дефиците С2 высока частота HLA Dw2, B18. При изолированной стойкой гематурии проводят дифференциальную диагностику с почечнокаменной болезнью," опухолями, туберкулезом почек, наследственным нефритом, поражениями почечных сосудов, осложнениями лекарственной терапии.

Лечение

Терапия должна быть строго идивидуалъной в зависимости от формы болезни, наличия и стадии почечной недостаточности, сопутствующих заболеваний и осложнений. Всегда врач должен оценить активность процесса, возможность прогрессирования болезни и после этого взвесить риск тех или иных активных медикаментозных схем терапии. Приступая к активной терапии, необходимо быть уверенным в том, что риск побочных эффектов, осложнений (как ближайших, так и отдаленных) гораздо меньше, чем возможность замедления или остановки прогрессирования ХГН. К сожалению, именно для больных с ХГН в литературе существует обилие зачастую взаимно противоречащих рекомендаций, что и диктует целесообразность биопсии почек при установлении диагноза ХГН. Однако и после оценки результатов биопсии почек терапия все же больше определяется клиническим вариантом болезни. Единство взглядов существует лишь на необходимость комплексной четы-рехкомпонентной терапии при БПГН, мезангио-пролиферативном ГН. Если говорить о базисной терапии больных с ХГН, то она включает диету, фитотерапию, поиски и рациональное лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.Диета зависит от функционального состояния почек. При отсутствии нарушения функции почек целесообразно некоторое ограничение поваренной соли (не более 30-35 мг/кг в день), исключение из питания всех продуктов промышленного консервирования, грибов и блюд из них, мясных и рыбных бульонов, пряностей, копчений, солений, продуктов, содержащих много гис-тамина или вызывающих его освобождение. Таким образом, ограничения в диете лишь качественные. В период обострения у детей с гематурическим вариантом ХГН диету строят по типу назначаемой при ОГН.

При обострении у больных с гематурической и смешанной формами течения рекомендуют бессолевую малобелковую диету (суточное количество белка около 1 г/кг), то есть стол № Зс. Однако расширение диеты и увеличение белковых нагрузок проводят более медленно, чем при остром нефрите. Особенно это относится к больным с азотемией. Длительность строгого ограничения поваренной соли зависит от степени гипертензии, выраженности отеков. Принципы жидкостной нагрузки те же, что при ОГН.

Режим зависит от общего состояния больного, выраженности гипертензии и отеков. Необходимо помнить, что длительное обездвиживание больных нерационально, ибо при ХГН имеется деминерализация костей, усиливающаяся при отсутствии движений. Постельный режим назначают лишь при тяжелом состоянии больных в период обострения.

Фитотерапия. Н. Г. Ковалева на основании многолетнего собственного опыта рекомендует следующий сбор для больных с хроническими заболеваниями почек: лаванда колосовая; трава — 10 г, смородина черная, лист — 10 г; береза белая, лист — 10 г; будра плющевидная, трава — 10 г; можжевельник обыкновенный, плоды — 10 г; хмель обыкновенный, шишки — 10 г; роза крымская, лепестки — 10 г; толокнянка обыкновенная, листья — 20 г; буковица лекарственная, трава — 20 г; брусника, лист — 20 г; подорожник большой, лист — 20 г; крапива двудомная, трава — 30 г; шиповник коричневый, плоды толченые — 40 г; земляника лесная, плоды — 60 г; хвощ полевой, побеги — 60 г. Заварить 5-6 г сбора 500 мл кипятка, томить 30 мин, не кипятить; принимать по 50-150 мл 3 раза в день за полчаса до еды теплым. По мнению Н. Г. Ковалевой, настой можно принимать длительное время (месяцы и годы), обязательно под контролем анализов мочи.

Санация хронических очагов инфекции, лечение холецистопатий и других сопутствующих заболеваний — важное звено терапии больных. При этом важно избежать нефротоксических медикаментов, не применять у-глобулин, препараты крови, избыточной витаминотерапии, то есть средств, которые резко активизируют иммунокомпетентную систему. При выявлении персистирую-щих вирусных инфекций усилия должны быть направлены на лечение их (ин-терфероны или интерфероногены, иммуномодулирующая терапия, специфические химиопрепараты и др.).

Симптоматическая терапия аналогична той, которая изложена в разделе «Острый диффузный гломерулонефрит».

Медикаментозное лечение. Глюкокортикоиды изолированно при ХГН не применяют. При морфологически мембранозном гломерулите (с постепенным развитием клинической симптоматики, сводящейся, в основном, к протеину-рии и отекам) целесообразно некоторое время диетическое лечение с добавлением курантила (10 мг/кг в сутки в 3 приема) или индометацина (3 мг/кг в сутки в 3 приема), но если имеются даже начальные признаки почечной недостаточности или гипертензия, то целесообразна комплексная терапия глюко-кортикоидами, цитостатиками и антиагрегантом. Из иммунодепрессоров в последние годы все больше рекомендуют циклоспорин А в дозах 3-10 мг/кг в сутки, то есть постепенно повышая дозу, под контролем уровня препарата в крови, который не должен превышать 400-450 нг/мл. Циклоспорин обладает нефротоксичностью, вплоть до развития необратимой ОПН. Из других цито-статиков назначают циклофосфамид или азатиоприн, хлорабуцил.

Мезангио-пролиферативный ХГН при первой атаке НС лечат глюкокорти-коидами, при повторных с помощью 4-компонентной терапии (глюкокортикоиды + цитостатик + гепарин + антиагрегант).

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — наиболее резистентная к терапии форма ХГН, а потому есть две точки зрения:

поддерживающая и симптоматическая терапия,

активная комплексная 4-компонентная терапия с периодическими курсами пульс-терапии глюкокортикоидами.

Диспансерное наблюдение

За больным ХГН диспансерное наблюдение осуществляют до перехода его во взрослую поликлинику: участковый педиатр осматривает и измеряет артериальное давление 1 раз в месяц после того, как больному сделают анализ мочи. Один раз в 2-3 мес больному необходимо сделать пробу Зимницкого, 2 раза в год — ЭКГ, проконсультировать у стоматолога и отоларинголога. Лекарственную терапию назначают в зависимости от формы и особенностей течения заболевания. С интервалом в 1 мес показаны 1-2-месячные курсы питья почечного сбора по Ковалевой. Обязателен индивидуальный план прививок, занятий физкультурой.

Очень важно:

своевременно выявлять и рационально лечить у таких детей хронические очаги инфекции, сопутствующие заболевания, не прибегая к иммуноглобулину и препаратам крови, избытку медикаментов, особенно нефротоксичных; ребенку систематически получать диету, упомянутую при описании лечения (для больных без почечной недостаточности);

1) 3) предохранять ребенка от охлаждений и других чрезмерных изменений внешней среды. К решению вопроса о хирургическом удалении миндалин, аденоидов при хронических очагах инфекции в них следует в каждом конкретном случае подходить индивидуально, помня о возможности обострений болезни под влиянием операции.

Профилактика не разработана.

и др. Однако после сеанса литотрипсии образовавшийся «песок» может «забить» не только мочевые пути, но и интерстиций, вызвав ИН, ОПН.

При нефролитиазе применяют также фитотерапию. Рекомендуют такой сбор: укропа (семена) 20 г, корня солодки 20 г, петрушки 20 г, чистотела 10 г, земляники 20 г, березового листа 10 г, шиповника 30 г. Все смешать и растереть. Заварить 1 столовую ложку сбора 300 мл кипятка и пить по 1-2 столовые ложки 4 раза в день.

Дети с нефролитиазом должны находиться под диспансерным наблюдением с контролем за анализами мочи до перехода во взрослую поликлинику. Санаторно-курортное лечение проводят в Железноводске, Ессентуках, Трус-кавце, Боржоми.

 

неонатология 38 вопрос Геморрагический синдром у новорожденных детей. Причины, дифференциальный диагноз, принципы лечения, неотложная помощь. Геморрагический синдром. Под термином «геморрагический синдром» понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т. д. Причинами ГСН являются:

1. Геморрагическая болезнь новорожденных, обусловленная дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания (2, 7, 9 и 10).

2. Тромбоцитопения - в результате нарушения образования тромбоцитов в костном мозге, повышенного их разрушения или повышенного потребления из-за действия токсических или лекарственных факторов.

3. Гемофилия (наследственный дефект фибринообразования) — в результате дефицита 8, 9 и ли 11-гофакторов свертывания крови.

4. ДВС-синдром — неспецифическое нарушение системы гемостаза с возникновением внутрисосудистого свертывания крови с активацией и последующим истощением факторов свертывания, приводящее к глубоким микроциркуляторным расстройствам и утрате функции жизненно важных органов, возникающее при гнойно-септических процессах, всех видах шока, тяжелых и осложненных родах, трансфузиях несовместимой крови, отравлениях, терминальных состояниях.

В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.

1. При гематомном типе определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, т. е. спустя несколько часов после травмы (рис. 67). Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный. тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, дешевыми, маточными, почечными (рис. 68). Гематомы образуются редко, опорно-двигательный Аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения, кроме после тонзиллэктомии, не отмечаются. Часты и опасны кровоизлияния в мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.

Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбо-цитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X, V и II факторов.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда — Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII+ V, VII. XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой актикоагулянтов.-

4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспа-лительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и ин-фекционно-токсических нарушений (рис. 69). Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна — Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками. которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.

При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией (чаще).

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеан-гиэктазий. Наиболее частый тип — болезнь Рандю — Ослера.

При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов — носовое, кишечное, реже — гематурия и легочные. Геморрагический синдром новорожденных (ГСН) — это нарушение системы гемостаза, проявляющееся спонтанными или провоцируемыми кровотечениями или множественной кровоточивостью вследствие дефекта коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонентов системы гемостаза.

Клиническая симптоматика ГСН зависит от его причины:

1. При геморрагической болезни на 2-5 сутки появляются желудочно-кишечные кровотечения (кровавая рвота и кровавый стул), неврологическая симптоматика (кровоизлияние в мозг), симптомы острой надпочечниковой недостаточности (крово

излияние в надпочечники), пупочные и носовые кровотечения, множественные кровоизлияния в кожу, клетчатку, внутренние органы.

2. При тромбоцитопении у новорожденных появляются полиморфные и полихромные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Кровоизлияния в кожу несимметричные, появляются спонтанно или после легких травм.

3. При гемофилии появляются кефалогематомы, желудочно-кишечные кровотечения или геморргии на коже после инъекций, хирургических вмешательств. Кровотечения характеризуются обильностью (профузные), длительностью, часто возникают и повторяются, самопроизвольно не прекращаются.

4. При ДВС-синдроме возникают длительные кровотечения из мест инъекций, петехии и экхимо-зы на коже, спонтанные кровотечения из носа, ЖКТ, легких, пупочной ранки, в мозг с развитием тромбозов сосудов и органными нарушениями (шоковое легкое, ОПН, гепаторенальный синдром, острая надпочечниковая недостаточность, острые язвы желудка и кишечника).

Неотложная терапия ГСН проводится по следующим схемам:

I. При геморрагической болезни:

1. Ввести свежезамороженную или нативную плазму в/в струйно из расчета 10-15 мл /кг.

2.Ввести 1% растворвикасолаО,3-0,5млв/м,в/в.

3. Внутрь при мелене назначить 0,5% раствор гидрокарбоната натрия по 1 ч. л. 3 раза в день, тромбин + 5% раствор е-АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл.

4. При иммунных формах:

* кормление проводить донорским молоком;

* внутрь назначить е-АКК 0,05-0,1 г/кг;

* ввести 12,5% раствор дицинона 0,5-1 мл в/м или 0,025% раствор адроксона 0,3-0,5 мл; 3% раствор преднизолона в дозе 1-1,5 мг/кг; при отсутствии эффекта ввести в/в 1—2 дозы тромбоцитарной массы.

II.При гемофилии ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл/кг. Криопреципитат 15-30 ЕД/кг.

III. При ДВС синдроме помимо лечения основного заболевания и борьбы с дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью ввести:

* свежезамороженную плазму в дозе 10-15 мл/кг;

* гепарин 25-30 ЕД/кг в час в/в капельно на фоне введения СЗП при I—II стадии ДВС синдрома или 10-15 ЕД/кг в час при III стадии;

* контрикал 500ЕД/кг в/в капельно;

* курантил 2-3 мг/кг или 2% раствор трентал 0,5-1 мл в/в или в/м;

* 3% раствор преднизолона в дозе 2-5 мг/кг;

* реополиглюкин 10-15 мл/кг в/в капельно.

Старший возраст Кардиология 4 вопрос НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ДИФДИАГНОЗ, ОСОБЕННОСТИ ЭКГ, ФКГ. РЕЖИМ ЖИЗНИ И ФИЗ ВОСПИТАНИЯ ДЕТЕЙ С ПРИОБРЕТЕН ПОРОКАМИ. Недостаточность клапанов аорты диагностируют по наличию льющегося диастолического шума, следующего сразу за II тоном и лучше всего выслушиваемого вдоль грудины слева. Границы сердца расширяются влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Периферические симптомы: бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus, снижение диастолического давления и увеличе* ние пульсового давления у детей встречаются относительно поздно. Признаки возвратного эндокардита аортального клапана проявляются в усилении слышимости шума, появлении периферических симптомов, которых до этого не было.

На ЭКГ недостаточность клапанов аорты сопровождается признаками гипертрофии левого желудочка. На ФКГ — диастолический, лентовидный шум, следующий сразу за II тоном. Рентгенологически тень сердца приобретает форму «сапожка» с явными признаками гипертрофии левого желудочка. При УЗИ находят однонаправленное диастоли-ческое движение створок митрального- клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана, снижение общей экскурсии движения митрального клапана, уменьшение диастолического расхождения митральных створок, увеличение размеров полости левого предсердия.

 

АФО 9 вопрос Эндокринные железы. Коррелятивные соотношения функций отдельных желез в различные периоды детства. Нейроэндокринная регуляция роста и развития ребенка.

ГИПОФИЗ Гипофиз-главная эндокринная железа, от деятельности которой зависят структура и функция других эндокринных желез. Гипофиз расположен в турецком седле, представляющем собой углубление в основании черепа, от полости которого он отграничен складкой твердой мозговой оболочки (диафрагмой турецкого седла). Тонкой ножкой, проникающей через диафрагму, гипофиз связан с гипоталамусом (рис. 99). Гипофиз состоит из трех долей: передней, средней и задней. Передняя и средняя доли имеют эпителиальную природу и объединены названием адеиогипофиз. Задняя доля нсйрогипофиз- является выростом мозга и состоит из клеток нейроглии.

В аденогипофизе вырабатываются следующие гормоны соматотропин (соматотропный гормон, СТГ); коргикотропин (адренокортикотропный гормон, АКТГ); тиреотропин (тиреотропный гормон, ТТГ) лютропин (лютеинизирующий гормон, ЛГ); фоллитропин (фолликулостимулирующий гормон. ФСГ); нролактин (лютеомаммотропный тормон, ПРЛ); мелано1ропин (меланоцитостимулирующий гормон, МСГ); липотропин (липотропный гормон, ЛТГ). Гипофиз начинает функционировать очень рано: уже с 9 10-й недели внутриутробной жизни удается определить следы АКТГ. У новорожденных масса гипофиза равна 10-15 мг. К периоду половой зрелости масса гипофиза увеличивается в два раза, достигая 20-35 мг, у взрослого гипофиз весит 50-65 мг. Соматотропин обладает белково-анаболическим и ростовым действием, стимулирует синтез белка, рост и развитие скелета, активируя хондро-и остеогенез. Кортикотропин способствует пролиферации клеток коры надпочечников, стимулирует биосинтез глюкокортикоидов, андрогенных кортикостероидов и альдостерона. Кроме того, действуя на меланофоры, АКТГ вызывает усиление пигментации кожи. Тиреотропин способствует пролиферации клеток щитовидной железы, стимулирует синтез ее гормонов, их высвобождение из связи с тиреоглобу-лином и секрецию. Лютропин у женщин способствует завершению созревания яйцеклеток, овуляции и образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию андрогенов. Фоллитропин в женском организме стимулирует рост и созревание овариальных фолликулов, в мужском- рост и пролиферацию семяобра-зующих канальцев яичка и сперматогенез. Пролактин действует на молочные железы, стимулируя лактацию, у мужчин является фактором роста предстательной железы. Меланотропин стимулирует ферментные системы меланоцитов, вызывает дисперсию пигментных гранул в меланоцитах, что приводит к потемнению кожи. Липотропин оказывает жиромобилизующее действие, стимулирует использование жира в энергетическом обмене. Секреторная активность аденогипофиза находится под контролем гипоталамуса, который синтезирует стимулирующие факторы-либерины и тормозящие - статины. Нейрогипофиз секретирует два гормона-антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) и окситоцин. Антидиуретический гормон усиливает реабсорбцию воды из мочи в дис-тальных отделах почечных канальцев и является регулятором водного баланса организма Окситоцин вызывает сокращение мышцы матки, особенно в процессе родов, и миоэпителиальных клеток молочных желез, влияя на секрецию молока. Основным регулятором синтеза АДГ является осмотическое давление крови. Стимуляция секреции окситоцина происходит при растяжении родовых путей, раздражении наружных половых органов и сосков молочных желез.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

Щитовидная железа (ЩЖ) состоит из двух долей (правой и левой), расположенных в передней области шеи спереди и по бокам трахеи между щитовидным хрящом и V-VI кольцевидными хрящами трахеи. Доли соединены между собой тонким перешейком, лежащим над передней поверхностью трахеи под перстневидным хрящом. Нередко имеется добавочная (пирамидальная) доля, исходящая из перешейка или левой доли и направленная вверх (рис. 101). Масса железы у взрослого человека составляет в среднем 15-20 г.

Микроскопически ткань ЩЖ состоит из фолликулов, округлых замкнутых пузырьков, заполненных гомогенной массой-коллоидом. В паренхиме ЩЖ различают три вида клеток: А-клетки (фолликулярные клетки, тиро-циты), вырабатывающие тиреоидные гормоны (тироксин- Т4 и трийодтиронин- Т3); В-клетки, содержащие биогенные амины; С-клетки (парафол-ликулярные клетки), синтезирующие гормон кальцитонин.

ЩЖ начинает формироваться на 4-5-й неделе внутриутробного развития. У зародыша она представляет собой выпячивание дна глоточного кармана. Удлиняясь книзу, ЩЖ образует щитоязычный проток, приобретает двудольную структуру. При остановке миграции эмбриональной ткани возможно образование «язычной» щитовидной железы.

Приблизительно с 12-й недели внутриутробного развития ЩЖ начинает функционировать. К 4-му месяцу внутриутробного развития она уже вполне сформирована структурно и функционально активна. Максимальные уровни тироксина и трийодтиронина определяются в крови ребенка в первые часы и дни жизни, что свидетельствует о важной роли этих гормонов в периоде постнатальной адаптации.

К 6-му месяцу жизни масса железы может несколько уменьшиться, отмечается снижение уровня тиреоидных гормонов. В последующем до 5-6-летнего возраста она быстро растет. Затем темпы роста ЩЖ замедляются вплоть до препубертатного периода, когда ее размеры и масса вновь быстро увеличиваются. Окончательное гистологическое строение железа приобретает после 15 лет.

Синтез тиреоидных гормонов складывается из двух процессов: захвата из крови и концентрации в ЩЖ ионов йода и образования из аминокислоты тирозина тиреоглобулина. При йодировании тиреоглобулина образуются тироксин и трийодтиронин.

Тиреоидные гормоны обладают широким спектром действия, включающим метаболические, физиологические и морфогенетические эффекты. Тироксин и трийодтиронин способствуют окислительному фосфорилиро-ванию, повышают теплопродукцию, контролируют синтез белков, в физиологических количествах оказывая анаболическое действие, усиливают мобилизацию жира из депо и активируют липолиз, способствуют снижению уровня холестерина в крови, усиливают распад гликогена, стимулируют глюконеогенез и всасывание углеводов в кишечнике, оказывая в целом гипергликемизирующее действие, влияют на водно-электролитный баланс, обмен витаминов и т.д.

Основные жизненные функции человека зависят от функции ЩЖ, так как ее гормоны влияют на активность всех органов и систем. Наиболее выражены активация симпатико-адреналовой и сердечно-сосудистой систем, что обусловливает гипердинамическое состояние системы кровообращения. Большое влияние тиреоидные гормоны оказывают на функцию высших отделов ЦНС, в частности на психические процессы. Тиреоидные гормоны воздействуют на кроветворение, стимулируя гемопоэз, на пищеварительную систему, усиливая сокоотделение и повышая аппетит, на скелетную мускулатуру, печень, на другие эндокринные железы (половые, надпочечники и др.), а также являются мощными иммуномодуля-торами.

Важное значение тиреоидные гормоны (Т3 и Т4) имеют для процессов морфогенеза, так как они обладают дифференцирующим эффектом, определяющим созревание. Их действие необходимо для развития организма, особенно в периоде эмбриогенеза и в раннем постнатальном периоде, когда идет формирование органов и систем. Тироксин и трийодтиронин определяют нормальный рост, созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, развитие кожи и ее придатков.

Специфическим стимулятором образования и секреции Т3 и Т4 является тиреотропный гормон гипофиза (ТТГ), находящийся под контролем гипо-таламического тиролиберина.

НАДПОЧЕЧНИКИ

Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: А клубочковую, вырабатывающую минералокортикоиды, в первую очередь альдостерон; пучковую, синтезирующую глюкокортикоиды; А сетчатую, продуцирующую андрогены.

Надпочечники закладываются на 4-й неделе внутриутробного развития, а с 25-й недели в них начинается активный синтез кортикостероидов. К моменту рождения система гипофиз-надпочечники функционально активна.

У новорожденного кора надпочечников состоит из двух зон-фетальной и дефинитивной (постоянной). На долю фетальной зоны приходится основная масса железы новорожденного, в ней синтезируются предшественники андрогенов и эстрогенов. Дефинитивная зона функционирует так же, как у взрослого. Пучковая зона узкая, нечетко сформирована, сетчатой зоны нет.

В процессе родов новорожденный получает от матери большое количество кортикостероидов, что ведет к подавлению синтеза АКТГ в гипофизе. С этим связывают тот факт, что после рождения начинается дегенерация фетальной корковой зоны, вследствие чего масса надпочечников уменьшается. В первые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаб<