Старший возраст Пульмонология 5 вопрос Наследственно обусловленные хронические бронхолегочные заболевания

Гемосидероз легких: отложение гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородках, приступы протекают как ОРЗ, с лихорадками, болями в животе, желтухой, кровохарканье, развитие гипохромной микроцитарной анемии, диффузные пятнистые или сетевидные затемнения в нижних и средних отделах легких, иногда гепато-и спленомегалия. В мокроте - макрофаги, нагруженные гемосидерином. Лечение: кортикостероиды - 2-3 мг/кг*сут, при неэфективности + иммунодепрессоры (азотиаприн). Кроме того - симптоматическое. Для удаления железа - дисферал в/в кап. не больше 15 мг/кг*час. Синдром Гудпасчера - сочетание поражения легких (кровохарканье с массивными легочными кровотечениями, рентген - картина гемосидероза или множественные затемнения с нечеткими контурами), почек (симптомы гломерулонефрита) и прогрессирующей анемией. Патогенез: АТ к базальной мембране почек и легких. Лечение: плазмоферез, гемосорбция + лечение гемосидероза (кроме выведения железа). Альвеолярный микролитиаз - равномерное диффузное отложение в альвеолах трифосфатов и карбоната Са, что приводит к альвеолярно-каппилярной блокаде и постепенно наростающей дыхательной недостаточности. Рентген - интенсивные мелкие очаги в средней и нижней долях с обеих сторон при отсутствии физикальных данных. Далее наростает одышка, кашель, признаки легочного сердца, пневмонии. Лечение - противоинфекционное, ГК, + этилендиаминтетрауксусная к-та внутрь по 50 мг/кг. Первичная легочная гипертензия: выраженный цианоз, полицитемия, одышка, боль в груди, диспноэ, кровохарканье. Рентген - изменений нет. Постепенно из-за склерозирования альвеолярно-капилярных мембран и образования артерио-венозных шунтов развивается легочное сердце, легочные инфекции. Лечение симптоматическое. Брониолоэктатическая эмфизема Лешке - врожденная слабость стенок мелких бронхов, проявляется рецидивирующими пневмониями и бронхитами с усиливающейся ДН, не поддающейся терапии. Потом формируется легочное сердце, нарушение ф-ции внешнего дыхания по обструктивному, а затем по обструктивно-рестриктивному типу. Ренген - резкое усиление и деформация легочного рисунка. Лечение как при хронической пневмонии. Диффузный интерстициальный легочной фиброз (синдром Хамена-Рича) - прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность вследствие разрастания соеденительной ткани вокруг мелких сосудов и бронхов, межальвеоляных перегородках. Клиника: прогрессирующая, преемущественно инспираторная одышка, приступы сухого кашля, чувство стеснения в груди, похудание, обилие сухихи и нежных крепитирующих хрипов в легких. Рентген - очаговые тени образуют тяжистый рисунок по всем легочным полям. В крови - увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Лечение: ГК (1-2 мг/кг*сут., делагил; в течении нескольких месяцев.). + не относящееся к фиброзирующим пневмониям (по моему мнению), но что могут спросить - Синдром Картагенера: обраное расположение внутренних органов, бронхоэктазы, хронические синуситы, риниты, оттиты. К фиброзу не приводит, клиника (бронхоэктазы, рецидивирующие гнойные бронхиты, деформация гр.клетки) вызвана нарушением движения ресничек мерцательного эпителия бронхов или их отсутствием.

 

Старший возраст Кардиология 7 вопрос Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность Классификация хронической сердечной недостаточности Украинского научного общества кардиологов (1997) Стадии

IА (доклиническая) - одышка и сердцебиение при физической нагрузке отсутствует, однако при инструментальном исследовании у больного выявляется хотя бы один из следующих признаков дисфункции сердечной мышцы:

фракция выброса ЛЖ менее 50%;

увеличение размера (индекс объема);

конечно-диастолическое давление в ЛЖ или легочно-капиллярное давление более 12 мм рт. ст

IБ - одышка сочетается с наличием инструментальных признаков дисфункции сердца.

IIА - одышка, при физической нагрузке, эпизоды ортопноэ сочетаются с клиническими и рентгенологическими признаками застойных явлений в малом круге кровообращения (при изолированной патологии правых отделов сердца - застойные явления в большом круге).

IIБ - одышка возникает при минимальной физической нагрузке, ортопноэ сочетается с выраженными застойными явлениями в малом и большом круге кровообращения.

III - резко выраженные нарушения гемодинамики сочетаются со стойкими необратимыми структурно-функциональными изменениями внутренних органов (кардиальный цирроз печени, асцит, нарушение азотовыделительной функции почек) и общим истощением.

Варианты хронической сердечной недостаточности Систолический вариант - нарушение гемодинамики обусловлено главным образом недостаточностью систолической функции желудочка(ов), характерен для воспалительных поражений миокарда, дилатационной кардиомиопатии, постинфарктного кардиосклероза с дилатацией ЛЖ, декомпенсированных клапанных регургитаций. Основным критерием является величина выброса ЛЖ менее 50%. Дополнительные критерии: нормализованный показатель Vcf менее 0,9 с-1; снижение максимальной скорости систолического изгнания (СИ макс.) менее 4 с-1. Диастолический вариант - нарушение гемодинамики обусловлено главным образом нарушением диастолического наполнения желудочка(ов), характерен для гипертрофической кардиомиопатии, рестриктивных поражений сердца, констриктивного перикардита, гипертензивного сердца, клинически компенсированного аортального стеноза. Основные критерии: отек легких, сердечная астма или наличие рентгенологических признаков застойных явлений в малом круге кровообращения при наличии фракции выброса ЛЖ более 50%; уменьшение размера (индекса объема) полости желудочка(ов). Дополнительные критерии: Величина отношения переднезаднего размера левого предсердия к конечно-диастолическому размеру ЛЖ более 0,7; снижение скорости раннего диастолического наполнения (Е/А менее 1); снижение фракции наполнения фазы быстрого наполнения менее 50%. Смешанный вариант - характеризуется сочетанием критериев, присущих систолическому и диастолическому вариантам сердечной недостаточности. Этиология У новорожденных и детей раннего возраста основными причинами СН являются врожденные пороки сердца. В неонатальном периоде частые причины СН - нарушение перестройки внутриутробного кровообращения на внеутробное, гипоксия. В более старшем возрасте, помимо врожденных пороков сердца, причинами СН являются дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии, миокардит, инфекционные эндокардиты, перикардиты, легочная гипертензия. В последнее время возрастает частота поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, наследственных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, при митохондриальной патологии. Во всех возрастных периодах СН может возникать при нарушениях ритма сердца. Таким образом, СН может развиваться вследствие повреждения миокарда на клеточном уровне (кардиомиопатия, миокардит, инфаркт миокарда), вследствие гемодинамической перегрузки давлением (аортальный стеноз, стеноз легочного клапана, артериальная гипертензия) или объемом (недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапанов, врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо; а также при нарушении наполнения сердца: заболевания перикарда, гипертрофия миокарда, рестриктивная кардиомиопатия, митральный и трикуспидальный стеноз, пароксизмальная тахикардия). Патогенез Независимо от этиологических факторов развитие СН реализуется по единым патофизиологическим механизмам.

На начальном этапе дисфункции миокарда включаются компенсаторные механизмы (дилатация полости левого желудочка, повышение частоты сердечных сокращений, повышение общего периферического сопротивления, гипертрофия миокарда). Адаптационные механизмы охватывают все функциональные системы - от клеточного уровня до организма в целом. Однако у детей, особенно раннего возраста, адаптационные механизмы быстро истощаются, превращаясь в патогенетические факторы развития и прогрессирования СН.

В основе патогенеза СН лежит нарушение функции основного сократительного элемента миокарда - миофибриллы. Существуют три основные гипотезы, объясняющие молекулярные основы ухудшения сократительной способности миокарда: нарушается баланс между энергообеспечением и энергозатратами при сокращении кардиомиоцитов (энергетический голод); страдает сопряжение процессов возбуждения и сокращения в миокарде; снижается чувствительность миофиламентов к кальцию. Дилатация полостей сердца вызывает увеличение внутримиокардиального напряжения как в систолу, так и в диастолу, что является пусковым механизмом активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, стимулирует выделение нор-адреналина симпатическими терминалиями, секрецию предсердного натрийуретического пептида и других вазоактивных веществ. Развивается синдром недостаточности кровообращения. НК сопровождается нарушением центральной (повышение давления наполнения левого желудочка, снижение фракции выброса) и периферической гемодинамики (вазоконстрикция, повышение общего периферического сопротивления; увеличение объема циркулирующей крови), перестройкой нейроэндокринной и иммунной системы (усиленный синтез интерлейкинов, опухолевого некротического фактора, способного ускорить апоптоз). Таким образом, появление и прогрессирование клинической симптоматики (одышка, тахикардия, отеки, гепатомегалия, кардиомегалия) неизбежно. Клинико-инструментальная диагностика и клиническая оценка выраженности СН В диагностике стадий и форм СН играют роль, прежде всего, тщательно собранный анамнез, объективное и инструментальное исследование. Так, дети редко жалуются на одышку, но при подробном расспросе родителей выясняется, что детям трудно участвовать в подвижных играх, подниматься по лестнице, нередко изменения в легких и кашель неправильно трактуются как «частые простуды». У детей раннего возраста проявлением СН могут быть анорексия, рвота, боль в животе. К характерным симптомам СН относятся одышка, кардиомегалия (иногда случайно выявляется при рентгенологическом исследовании), увеличение печени, отеки, цианоз, нарушение периферического кровообращения (ячеистый сосудистый рисунок, похолодание конечностей, снижение перфузии ногтевых лож). В окончательной диагностике стадий и форм сердечной недостаточности, необходимых для дальнейшей тактики ведения больного и выбора лечения, чрезвычайно важную роль играют данные инструментальных и лабораторных исследований. Обследование детей с малейшими признаками НК должно проводиться только в условиях специализированного кардиологического отделения. Для применения верной тактики следует, прежде всего, установить правильный диагноз, опредилить топику порока, выявить преобладание систолической или диастолической дисфункции. Важными методами диагностики являются: рентгенография (выявление венозной гипертензии, отека легких, кардиомегалии), ЭКГ (гипертрофия и перегрузка отделов сердца, нарушения ритма и проводимости), фонокардиография (оценка сердечных тонов и дополнительных феноменов), эхо- и допплерэхокардиография (уточнение характера врожденного порока сердца, варианта кардиомиопатии, оценка насосной и контрактильной функций сердца, клапанной регургитации, градиента давления при стенозах, анализ трансмитрального и транстрикуспидального кровотока для оценки диастолической функции сердца, проведение гемодинамического контроля за лечением СН); исследование кислотно-щелочного состояния, ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия, компьютерная и магнитно-резонансная томография (особенно важна в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка). Лечение Перед началом терапии детей с СН необходимо прежде всего: уточнить диагноз и выяснить причину СН; оценить вариант и степень тяжести СН по клиническим и эхокардиографическим критериям; выявить сопутствующие заболевания; ограничить использование потенциально опасных в прогрессировании СН средств (антагонисты кальция, нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероидные, антигистаминные, антиаритмические препараты IА, IС классов, некоторые антибиотики). Тактика медикаментозного лечения СН предусматривает: Повышение сократительной способности миокарда (сердечные гликозиды, негликозидные кардиотонические средства); объемную (диуретики), нейрогуморальную (ингибиторы АПФ), миокардиальную (?-блокаторы) разгрузку сердца; предотвращение или замедление ремоделирования сердца (ингибиторы АПФ). При систолической СН используют: сердечные гликозиды (строфантин, дигоксин в дозе насыщения с переходом на поддерживающую дозу); негликозидные кардиотоники при брадикардии, падении АД до стабилизации сердечной деятельности (добутамин 1-15 мкг/кг/мин); диуретики (фуросемид 1-3 мг/кг, затем верошпирон 2 мг/кг); ингибиторы АПФ (каптоприл 0,5-1 мг/кг, эпалаприл 0,1-0,3 мг/кг). При диастолическом варианте СН ограничивают прием дигоксина и мочегонных средств. Применяют ингибиторы АПФ,?-адреноблокаторы (обзидан 0,1-6 мг/кг, метопролол 20-150 мг в сутки). При всех вариантах, степенях тяжести СН назначается кардиометаболическая терапия (L-карнитин 50-100 мг/кг, милдронат 0,5-1 г в сутки; неотон 100-1000 мг в сутки, препараты калия, магния, витамины).

Старший возраст Кардиология 8 вопрос Нарушения сердечного ритма Этиология: патологические состояния сердечно-сосудистой системы, приводящие к структурным и метаболическим изменениям миокарда и расстройствам регуляции сердечной деятельности; некардиальная патология; физические и химические воздействия.

Классификация:

1 Нарушения образования импульса.

А. Нарушения автоматизма синусового узла - номотопные аритмии (синусовые тахи-, брадикардия, аритмия, синдром слабости синусового узла).

Б. Эктопические - гетеротопные ритмы - обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров (медленные выскакивающие комплексы и ритмы /предсердные, из AV-соединения, желудочковые/, миграция суправентрикулярного водителя ритма, ускоренные эктопические ритмы - непароксизмальные тахикардии - предсердные, атриовентрикулярные, желудочковые).

В. Эктопические (гетеротопные) ритмы, преимущественно не связанные с нарушениями автоматизма - экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, трепетание предсердий, мерцание (фибриляция) предсердий, трепетание и мерцание желудочков.

2 Нарушения проводимости

синоатриальная блокада, внутрипредсердная блокада, атриовентрикулярная (1,2,3степени), внутрижелудочковые блокады (1-й, 2-х, 3-х ветвей ножек пучка Гиса), асистолия желудочков, WPW-синдром, синдром укорочения PQ.

3 Комбинированные нарушения

парасистолия, эктопические ритмы с блокадой выхода, атриовентрикулярная ассоциация.

Клиника мерцательной аритмии: пароксизмальная форма - внезапное сердцебиение, дискомфорт в области сердца, страх возбуждения, неправильный сердечный ритм и неодинаковая звучность сердечных тонов, неправильный пульс различного нполнения, дефицит пульса, замедление ЧСС и отсутствие эффекта после вагусных проб, полиурия, признаки сердечной недостаточности и основного заболевания. Постоянная форма - одышка, кашель, быстрая утомляемость, сердцебиенние, перебои, тупые удары в области сердца, склонность к головокружениям, обморокам + признаки основного заболевания.

Лечение:

Классификация противоаритмических препаратов:

1.Средства, преимущественно эффективные при наджелудочковых тахиаритмиях: верапамил (240-480 мг/сут), бета-адреноблокаторы (пропранолол, лабетолол - до 240 мг/сут, атенолол - 50-100 мг/сут), сердечные гликозиды (строфантин 0,05% - 0,5 мл; коргликон 0,06 % - 1 мл);

2.Средства, преимущественно эффективные при желудочковых тахиаритмиях: лидокаин (в/в 100 мг), тримекаин, мексилетин, фенитоин, орнид, флекаинид, ритмилен (600-800 мг/сут);

3.Средства, примерно в равной степени эффективные при наджелудочковых и желудочковых тахиаритмиях: хинидин (сначала 0,1 г, а при хорошей переносимости 0,2 г/час), новокаинамид (в/в медленно 100 мг каждые 5 минут до дозы 1г + ввести 1% мезатон для профилактики коллапса), этмозин (в/в 2-6 мл 2,5%), этацизиц, препараты калия, амиодарон (0,2 г*3р/день), гилуритмал (в/в медленно 15-20 мин. - 50мг аймолина);

4.Средства, блокирующие добавочные предсердно-желудочковые пути или удлиняющие их период рефрактерности /при синдроме WPW/: гилуртмал, ритмилен, амиодарон, пропафенон.

При неэфективной лекарственной терапии пароксизмальной тахикардии применяется эл.импульсное лечение. После восстановления синусового ритма применять антикоагулянты непрямого д-я (фенилин по 1 табл /0,03 г/ *3раза/день).

Старший возраст Кардиология 14 вопрос Ревматоидный артрит ЮРА - хр.сист. заболевание соеденит.ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением соеденит.ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением преемущественно переферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивеого полиартрита. Наиболее часто возникает до 7 лет, чаще у девочек. Этиология: неизвестна, теория - полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит изменение реактивности больных, их сверхчувствительности к различным факторам внешней среды, но с единым иммунопатологическим механизмом. При ЮРА повышена частота наличия HLA АГ DR4 и DR1и причастности вируса Эпштейн-Барра, который содержит полипептид, присоединяющийся к DR4 и DR1 и вызывающий заболевание. Патогенез: этиол.фактор (вирус, микоплазма, бактерия) действует в 2-х нарпавлениях - 1) локализуется на синовиальной оболочке сустава, вызывая метсную иммунную реакцию с образованием изменненных (агреггированных) IgG, обладающих аутореактивностью; синовия сустава набухает, в полости сутсава увеличивается кол-во синовиальной жидкости. 2) АГ этиол.фактора присоединяются к вариабельной зоне HLA АГ, вызывая активацию иммунокомпетентных клеток - интерлейкин 1 - Т-хелперов - выделение интерлейкина 2 - усиленный синтез Ил-6 - пролиферация В-л/ц - их превращение в плазматические клетки - выработка ревматоидного фактора (АТ к Fc фрагменту IgG) - ревм.фактор + IgG =иммунный комплекс - активация комплемента - образорвание мембраноатакующего комплекса - дезорганизация плазматических мембран; первичная альтерация - активация фактора Хагемана - активация кининовой системы и свертывания крови - нарушение микроциркуляции в мелких сосудах суставов. Разрушение фагоцитов, поглотивших иммунные комплексы - выделение медиаторов воспаления; клетки синовиальной оболочки продуцирруют коллагеназу, которая приводит к деградации хряща; ПГ стимулируют активность остеокластов и усиливают резорбцию Са из костей - эррозии суставной кости. В дальнейшем прогрессирование болезни приводит к фиброзу и склерозу капсулы сустава, сужению суставной щели, костному анкилозу. Ревматоидные узелки - лимфатические гранулемы, имеющие зоны фиброидного некроза, окруженные гистиоцитами лимфоцитами. Полиорганные поражения иммунными комплексами. Классификация: Клинико-анатомическая: 1) ревматоидн.артрит, суставная форма (поли-моно-олигоатрит) 2) РА суставно-висцеральная форма (с ограниченными висцеритами, синдром Стилла, аллергосептический вариант) 3) РА в сочетанни (с ревматизмом, с диффузными заболеваниями соеденителной ткани). Клинико-иммунологическая - РФ+ или РФ- Течение: быстро- медленно прогрессирующее, без заметного прогрессирования. Степень активности: высокая (3), средняя (2), низкая (1).

Ренгенологическая стадия артрита - 1) околосуставной остеопороз (выпот в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифиза пораженного сустава) 2) + сужение суставной щели, единичные костные узуры 3) распространенный остеопороз (выраженная костно-хрящевая деструкция) 4) + анкилозы. Показатели активности ЮРА:Утренняя скованность; Повыш. содерж. Гамма2 глоб. (%); CОЭ; С-реакт.белок; Гипертермия; Эксудативные изменения. Первая степень - 8 баллов, 2 ст. - 9-16 баллов, 3 ст. - 17-24 балла Клиника: поражение переферических суставов, предшествует инфекция, утренняя скованность. Суставы-исключения: дистальные межфаланговые, 1 пястнофаланговый, проксимальный межфаланговый 5-го пальца. Ранняя форма - эксуддативная (около 1 года) - припухание периартикулярных тканей, болезненность, ограничение движений. В далнейшем - пролиферативно-эксуддативная фаза - субфебрилитет, исхудание, типичное стойкое поражение суставов (ульнарная девиация кисти) и др. Сутставной синдром при ЮРА: симметричность, утренняя скованность, припухлость, лакальная гипертермия, болезненность при движениях и в покое, отсутствие изменения цвета кожи, деформация, ульнарная девиация, контрактуры и анкилозы. Синдрм Стилла: острое начало с быстро прогрессирующим течением и частыми рецидивами, полиартрит, высокая лихорадка, нестойкая полиморфная сыпь на лийе, туловище и конечностях, лимфаденопатия, спленомегалия, висцериты (кардит, нефрит, полисерозит). Лабораторно: СОЭ - 40-60, анемия, лекопения. Клинические признаки (8-классический, 4-определенный, 3-вероятный ЮРА)

А. Клинические:

1) артрит 3 мес. и больше

2) артрит второго сутсава, возникший ч/з 3 мес. и позднее первого

3) симметричное поражение мелких суставов

4) выпот в полости сустава

5) контрактура

6) тенбосиновит или бурсит

7) регионарная мышечная атроыфия

8) утренняя скованность

9) ревматоидное поражение глаз

10) ревматоидные узелки

В. Лабораторно: 1) РФ, 2) положительные данные биопсии

С. Рентген: 1) остеопороз, 2) сужение суставных щелей, костные эррозии, анкилоз, 3) нарушение роста костей, 4) поражение шейного отдела позвоночника. Лечение: 1) медикаментозное: НПВП + базисные препараты (медленного действия); Суставная форма: апирин (50-75 мг/кг 4 р/сут.), индометацин (1-3 мг/кг 3р/сут.) + делагил (5 мг/кг), плаквинил (8 мг/кг) - однократно на ночь + препараты золота (кризанол - 10 мг в/м 1р/нед. с увеличением дозы до 50 мг 1 р/2 нед.; курпенил - 150-300 мг/сут.). Суставно-висцеральная форма: преднизолон 1мг/кг*сут. 4-6 нед., с последующим переходом на поддерживающую дозу (1/4 мг/кг). Особотяжелые случаи: метилпреднизолон 25-30 мг/кг в/в 3 дня. 2) местное воздействие на сутсавы - аппликации димексида, внутрисуставные кортикостероиды, химическая синовэктомия (варикоцид) 3) сан-кур. лечение (Евпатория).

 

Старший возраст Кардиология 13 вопрос Диффузные заболевания соединительной ткани СКВ-хронич.полисистемное заболев.преимущественно у лиц женского пола,развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов,приводящего к неконтролируемой продукции АТ к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоимунного и иммунокомплексного воспаления. Этиология: не установлена; роль вирусов, лекарств на фоне высокой активности эстрогенов, длительной инсоляции, переохлаждения, травмы + наследственная предрасположеность (HLA B8, DR2, DR3).

Патогенез: некотролируемая продукция антиядерных и антинуклеарных АТ, образующих ИК, откладывающихся в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов различных органов (кожа, почки, серрозная оболочка). АТ имеют направленность к целым ядрам.

Классификация: по характеру течения - острый, подострый, хронический (рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена). Фазы - 1) активная; /степень активности: высокая (3), умеренная (2), минимальная (1)/. 2) неактивная (ремиссия). Клиника: 1) высыпания в скуловой области в виде эритемы в форме бабочки, 2) дискоидное высыпание (эритематозная бляшка с кератозом), 3) фотосенсибилизация (высыпания на коже в результате необычной реакции на солнечное излучение), 4) язвы в полости рта или носа, 5) неэррозивный артрит 6) серрозит, 7) поражение почек (с протеинурией 0,5 г/сут и более или цилиндрурией) 8) судороги или психоз, 9) гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения (менее 1,5*10 в 9/л), тромбоцитопения, 10) иммунологические нарушения (положительный тест на LE клетки, АТ к ДНК и нативной ДНК, ложноположительная RW в течении 6 мес. и более), 11) антинуклеарные АТ, повышение их титра в РИФ.

4 и более признаков - достоверный диагноз. Лечение: ГК (преднизолон 1-1,5 мг/кг*сут., при 3 ст. ативности - 60-40 мг, при 2 ст. - 30-40 мг) до достижения клинического эффекта. Потом снизить до поддерживающей - 2,5 -5 мг/сут, и принимать несколько лет.

Показания к назначению цитостатиков: высокая активность, нефротический и нефритический с-мы, недостаточная эффективность ГК, кортикостероидная зависимость. Циклофосфамид - 1-2 мг/кг 6-8 нед., длительно - поддерживающая доза. Пульс-терапия (при тяжелых поражениях) - метилпреднизолон (1000 мг в/в 3 дня + 5 тыс. ЕД гепарина + супрастин). Плазмоферез, гемосорбция. При поражених кожи - планквенил (0,25 г 1-2 р/день).Диффузная склеродермия - прогрессирующий системный склероз, - заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения или атрофии, а также поражения пороно-двигательного апарата, мелких сосудов, внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями. Дерматомиозит - системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преемущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся висцеральной патологией. Узелковый периартериит - диффузное заболевание соеденительной ткани с преемущественным вовлечением в процесс мелких и средних артерий, и характеризуется поражениями кожи в виде высыпаний, нередко гемморагиями. Клиника системной склеродермии (ССД): синдром Рейно-Ляриша (приступы акроасфиксии и явления белого пятна), склеродермическое поражение кожи (преемущественно на лице и кистях очаги различной величины, четко отграниченные от непораженной кожи, овальные или полосовидные; в очаге поражения кожа отечна, с красновато-лиловатым венчиком по переферии, затем оно уплотняется, приобретает цвет слоновой кости, атрофируется; могут быть изменения кожи по типу сабельного удара), остеолиз ногтевых фаланг пальцев, остеопороз и кальциноз, суставно-мышечный синдром с контрактурами, пневмо-кардиосклероз. Лаборатория: специфические антинуклеарные АТ + СОЭ больше 20, гиперпротеинэмия больше 80, гипергаммаглобулинемия, АТ к ДНК, РФ. Клиника дерматомиозита (ДМ): прогрессирующая слабость в проксимальных отделах проксимальных м-ц конечностей не менее одного месяца, симметричное, диффузное, миалгии 1 мес. и более при отсутствии нарушения чувствительности, поражение кожи в виде лиловой эритемы и отеков в параорбительной области, поражение слизистых (хейлит, стоматит), полиартрит и полиартралгия, субфебрилитет, прогрессирующая общая дистрофия. Лаборатория: креатин мочи/сумма креатина+креатинина мочи=40%, значителное повышение ферментов, повышение IgG, биопсия (дегенеративные изменения мышечных волокон). Узелковый периартериит - Дифдиагностика: кальцинаты при ССД в области пальцев рук и периартикулярно, при дерматомиозите - в м-цах, при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики нижних отделов пищевода. Узелковый периартериит: общие с ДМ - распространенный сосудистый стаз, язвенный процесс и некроз мыгких тканей, мышечная симптоматика; отличия узелкового периартериита: преемущественно дистальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некроза и язвенного процесса, преобладание болевого синдрома над слабостью, отсутствие поражения дыхательных и глоточных м-ц. Лечение ССД: вазодилятаторы (эуфиллин, папаверин), вит. А,В,Е, антиагреганты (курантил), гипербарическая оксигенация, противовоспалительные и иммуносупрессоры (преднизолон 0,5-1,5 мг/кг сут. 1-3 мес., потом поддерживающая доза 5-10 мг сут.; купренил - 10-150 мг/кг сут.), ЛФК, массаж, эектрофорез с лидазой, УЗ с гидрокортизоном.

Лечение ДМ: преднизолон (0,5-2 мг/кг сут., 1-2 мес., потом переход на поддерживающую - 2,5-20 мг/сут.); метотрексат 2,5-7,5 мг 1 р/нед, в течение 1-3 мес., с последующим уменьшением дозы на 1/2 и длительным премом далее, плазмоферез, делагил (0,125 - 0,5 г/сут.), прозерин (курсами по 3 нед, через 3 нед.), АТФ по 0,5-1 мл в/м курсами, ЛФК, массаж, осторожное назначение физпроцедур, сан-кур.лечение (радоновые, сернистые ванны, массаж, ЛФК).

 

Старший возраст Гастроэнтерология 3 вопрос Неспецифический язвенный колит воспалительно-деструктивное поражение слизистой оболочки толстой кишки, имеющее хроническое течение с частыми рецидивами и нередко — тяжелыми осложнениями.

Частота НЯК в России приблизительно 20: 100 000 населения, дети составляют примерно 10% всех больных НЯК.

Этиология НЯК остается неизвестной. Выдвигалось множество разнообразных теорий происхождения заболевания (инфекционная, ферментативная, аллергическая, нейрогенная и т. д.), однако ни одна из них не нашла подтверждения, хотя определенное участие инфекционных возбудителей, белка коровьего молока, других компонентов пищи в развитии заболевания нельзя полностью исключить.

Показано предупреждающее влияние на развитие НЯК курения и аппенд-эктомии. Повреждение кишечника способны вызывать зубная паста и другие химические вещества.

Установлено, что имеется генетическая предрасположенность к НЯК. Риск заболевания выше у родственников больных, особенно однояйцевых близнецов. При изучении антигенов главного комплекса гистосовместимости было обнаружено, что гены HLA II класса (DR3, DR2) связаны с возникновением НЯК. Самой вероятной локализацией генов, предрасполагающих к развитию воспалительных заболеваний кишечника, являются хромосомы 1-3, 7,12 и 16.

Патогенез Генетическая предрасположенность к НЯК реализуется на уровне иммунной системы слизистой оболочки толстой кишки. Недостаточность иммунной регуляции приводит к неконтролируемым ответам на различные внешние агенты, что, в свою очередь, обусловливает местное повреждение тканей и развитие локального воспаления.

Иммунологические исследования свидетельствуют о том, что главную роль в инициации и усилении воспаления играет активация Т-лимфоцитов, особенно тех, которые выполняют цитотоксическую роль (NK-клетки). Важным звеном иммунопатогенеза является снижение продукции интерферона, что способствует недостаточной активации макрофагов. Нарушается и регулятор-ная функция Т-лимфоцитов слизистой оболочки толстой кишки: в норме эпителиальные клетки кишечника активируют Т-супрессоры, а при НЯК — Т-хел-перы, что способствует усилению иммунного ответа. В конечном итоге, иммунопатологические механизмы приводят к невозможности закончить острое воспаление, в результате чего оно переходит в хроническое. Аутоагрессия лежит в основе неуклонного прогрессирования процесса. Схема патогенеза НЯК приведена на рис. 49.

В реализации местных воспалительно-деструктивных изменений в слизистой оболочке толстой кишки большую роль играют многочисленные медиаторы воспаления: интерлейкины 1, 2, 6, фактор некроза опухолей, фактор агрегации тромбоцитов, простагландины, кинины и т. д. Они способствуют увеличению проницаемости сосудов, отеку, микроциркуляторным расстройствам, образованию очагов некроза. В процессе воспаления усиливается метаболизм арахидоновой кислоты, входящей в состав клеточных мембран, в этом процессе перекисного окисления образуются эйкозаноиды: лейкотрие-ны (в том числе ЛТ-В4, перекиси, гидроперекиси, свободные радикалы), что еще более усугубляет степень местного повреждения.

Патологический процесс при НЯК начинается, как правило, в прямой кишке и распространяется в проксимальном направлении, захватывая вышележащие участки толстой кишки. Воспаление может ограничиваться прямой кишкой (проктит), прямой и сигмовидной (проктосигмоидит), захватывать нисходящую (левосторонний колит) или всю толстую кишку (тотальный колит). Поражение носит не очаговый, а диффузный характер, оно проявляется воспалением: отек и полнокровие, утолщение и сглаженность складок. В на чальной стадии явных дефектов может не быть, по мере прогрессированш заболевания появляются поверхностные эрозии и язвы различных размероз неправильной формы. Язвы могут сливаться, образуя язвенные поля. Прдлительном течении на фоне язвенных дефектов выявляют псевдополипы — участки регенераторной гиперплазии.

Микроскопически при НЯК типична смешанная инфильтрация собственной пластинки и подслизистого слоя, расширение сосудов, воспаление крипт с формированием крипт-абсцессов, участков некроза эпителия. Характерно нарушение архитектуры лакун; увеличение числа плазматических клеток; дистальное обнаружение клеток Панета (обычно их не обнаруживают дис-тальнее печеночного угла). При длительном течении нормальная слизистая оболочка замещается рубцовой тканью, толстая кишка укорачивается, теряет гаустрацию («резиновая трубка»).

Классификация. Согласно классификации НЯК, предложенной Н. Н. Кан-шиной и О. А. Каншиным (1974 г.), различают:

I. По форме:

1) непрерывный (до первой ремиссии), 2) рецидивирующий;

И. По степени тяжести:

1) легкая, 2) средней тяжести, 3) тяжелая;

III. По протяженности поражения:

1) дистальный (проктит, проктосигмоидит), 2) левосторонний, 3) тотальный;

IV. По течению:

1) молниеносное, 2) острое, 3) хроническое;

V. По фазе:

1) обострение, 2) ремиссия.

Клиника Начало заболевания у большинства больных постепенное. Обычно первым симптомом является появление крови (возможно, со слизью), в оформленном стуле, реже сначала появляется кашицеобразный или жидкий стул без патологических примесей и только через 1-2 мес — примесь крови и слизи в стуле. В любом случае, кровь и слизь в стуле — основной симптом НЯК.

Частота стула варьирует в зависимости от тяжести заболевания, чаще от 3 до 8 раз в день. Могут быть тенезмы, боли в животе, связанные с дефекацией.

Температура тела обычно нормальная, иногда субфебрильная, может быть некоторая слабость, потеря массы тела, но чаще самочувствие остается удовлетворительным, что не соответствует местным кишечным симптомам. Начало заболевания может сопровождаться артралгиями и кожными высыпаниями типа анулярной или узловатой эритемы.

В анализах крови обычно обнаруживают анемию, может быть небольшой лейкоцитоз, характерно увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови — диспротеинемия со снижением альбуминов и повышением а(, а2 и у-глобулинов; обнаруживают СРВ, повышение уровня сиаловых кислот.

Тяжесть заболевания зависит от протяженности процесса: дистальный колит манифестирует легкой формой, левосторонний — среднетяжелой, тотальный — тяжелой. При определении степени тяжести учитывают общее состояние пациента, частоту стула, дефицит массы, активность процесса (СОЭ, протеинограмма, СВР, сиаловые кислоты), данные эндоскопии.

Легкая форма. Общее состояние не нарушено, температура тела нормальная, нет дефицита массы, СОЭ нормальная или несколько ускорена, незначительная диспротеинемия. Стул 2-3 раза в день с небольшим количеством крови и слизи. Эндоскопически обычно выявляют дистальный колит с небольшой степенью активности.

Среднетяжелая форма: Обычно проявляется недомоганием, может быть снижение аппетита, раздражительность. Дефицит массы тела составляет 10-15%, СОЭ увеличена до 20-30 мм/ч, отмечается умеренная диспротеинемия. анемия I степени. Стул 4-6 раз в день, с примесью крови и слизи. Эндоскопически обнаруживают левосторонний или тотальный колит умеренной активности.

Тяжелая форма проявляется нарушением общего состояния: выражены слабость, недомогание, анорексия. Дефицит массы превышает 15%. В анализах крови увеличение СОЭ выше 30 мм/ч, лейкоцитоз со сдвигом влево, анемия П-Ш степени, гипопротеинемия, выраженная диспротеинемия. Стул до 10 и более раз, обычно ночью или рано утром, жидкий, зловонный, с большим количеством темной крови, слизи и гноя. Выражены тенезмы.

Эндоскопически выявляют тотальный колит с максимальной степенью активности.

Больные НЯК часто имеют некоторые особенности психоэмоциональной сферы: упрямство, эмоциональную лабильность, замкнутость, иногда агрессивность, у части детей могут быть психопатии, истерия.

НЯК в большинстве случаев характеризуется хроническим рецидивирующим течением. При остром течении клиническая картина разворачивается полностью уже через 1,5-2 нед, а при молниеносном — через несколько дне;-: от нач<