Ответ 2. Болезни системы крови.

1. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и наличием до 9% бластов позволяет заподозрить хронический миелоидный лейкоз. Для этого заболевания в периферической крови также характерны увеличение базофилов и /или эозинофилов, нормальное или повышенное количество тромбоцитов, незначительная анемия. Так называемая «эозинофильно – базофильная ассоциация» характерная для лейкозов и не обнаруживается при лейкемоидных реакциях.

2. Костный мозг гиперклеточный, количество бластов не превышает 5%, мегакариоцитов – нормальное или повышенное, эритроидных клеток – чаще пониженное. Может быть повышено количество эозинофилов. Характерны псевдо – Гоше – подобные клетки (плотное ядро и размытая синеватая цитоплазма с нечетким контуром). Активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах низкая или отсутствует. Низкое количество бластов говорит о хронической стадии заболевания – хроническогомиелолейкоза.

3. Маркером опухолевого клона при хроническом миелолейкозе является филадельфийская хромосома (транслокация 9;22) с образованием химерного гена bcr/abl. Аномальная хромосома обнаруживается во всех клетках миелопоэза поэтому все потомство принадлежит к опухолевому клону.

4. Выделяют три стадии заболевания: хроническая, фаза акселерации и бластный криз. Основной критерий – количество в крови или костном мозге миелобластов (соответственно до 10%, 10 – 19%, 20 и более %), также учитывается степень базофилии,

5. Причина увеличения размеров печени и селезенки - инфильтрация опухолевыми клетками..

6. Причина рецидивирующей пневмонии – вторичный иммунодефицит, возникающий в связи с патологией ростков миелоидной линии, особенно гранулоцитарного.

Ответ 3. Болезни системы крови.

1. Учитывая лейкоцитоз с большим количеством бластов при наличии промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов, анемию, гепатоспленомегалию можно заподозрить хронический миелолейкоз в стадии бластного криза.

2. Бластный криз характеризуется нарастанием количества бластных клеток в костном мозге и крови (более 20%). Также характерны очаги экстрамедуллярного кроветворения с пролиферацией бластных клеток в коже, костях, нервной системе и других органах. Для идентификации природы опухолевых клеток используют цитохимические исследования и иммунофенотипирование.

3. Костный мозг трубчатых и плоских костей сероватого цвета – «пиоидный». Размер печени увеличен, при гистологическом исследовании – стеатоз и по ходу синусоидов экстрамедуллярное кроветворение с бластными клетками.

4. Лечение – химиотерапия.

Ответ 4. Болезни системы крови.

1. По клиническим признакам и картине крови можно предположить хронический лимфоцитарный лейкоз. Патогномоничный признак — абсолютный лимфоцитоз (более 5000 клеток/мкл). Умеренная анемия и тромбоцитопения обусловлены инфильтрацией костного мозга и нарушением кроветворения. Для подтверждения диагноза необходимо иммунологическое типирование лимфоцитов периферической крови с определением дифференцировочных антигенов.

2. Причина увеличения лимфатических узлов — инфильтрация опухолевыми лимфоцитами. Лимфатические узлы увеличены, но длительное время граница между ними сохранена, что отличает их вид от изменений лимфатических узлов при лимфогранулематозе. В случае лимфомы Ходжкина лимфатические узлы увеличены, очень плотные и граница между ними стирается за счет некроза и последующего склероза.

3. Увеличение размеров печени и селезенки связано с инфильтрацией опухолевыми лимфоцитами. В печени при микроскопическом исследова­нии опухолевые инфильтраты локализуются преимущественно по ходу портальных трактов, что позволяет проводить дифференциальный диагноз с хроническим миелолейкозом, при котором опухолевые клетки располагаются в основном по ходу синусоидов.

4. Бактериальные, вирусные и грибковые инфекции характерны для поздних стадий хронического лимфолейкоза. Причина предрасположенности к инфекциям — гранулоцитопения.

Ответ 5. Болезни системы крови.

1. Боль в позвоночнике может быть симптомом различных заболеваний. Для диагностики необходимо рентгенологическое исследование позвоночника. При миеломной болезни в позвонках и плоских костях выявляются «пробойниковые» дефекты, вызванные остеолизом, или диффузный остеопороз.

2. Причина боли в костях — остеолиз или диффузный остеопороз. Разрушение костей обусловлено тем, что при взаимодействии миеломных клеток и стромальных клеток костного мозга выделяются интерлейкины 1 и 6 — факторы, активирующие остеокласты. Под действием остеокластов в костях образуются эрозии, разрушение костей сопровождается гиперкальциемией.

3. Для постановки диагноза необходимо рентгенологическое подтверждение костной патологии, обнаружение в сыворотке или моче М-компонента — моноклонального иммуноглобулина (чаще IgG или IgA), синтезируемого клоном опухолевых клеток. При этом количество нормальных иммуноглобулинов может быть снижено, что способствует развитию бактериальных или вирусных инфекций. Критериями диагноза также являются плазмоцитоз (10—30 % плазматических клеток в костном мозге), гистологическое подтверждение плазмоклеточной инфильтрации, высокая СОЭ, агрегация эритроцитов в мазке в виде «монетных столбиков», криоглобулинемия, гиперкальциемия.

4. Протеинурия — результат избыточного синтеза и выделения свободных моноклональных легких цепей (белок Бенс-Джонса). Признаки почечной недостаточности могут быть связаны с формированием «миеломной почки» — большое количество белка в моче сопровождается образо­ванием цилиндров в канальцах почки, атрофией эпителия, склерозом стромы. У 10 % больных в почке отмечаются отложения амилоида. Гиперкальциемия, как правило, сопровождается известковыми метастазами в почке.

Ответ 6. Болезни системы крови.

1. Причинами увеличения лимфатических узлов могут быть острые неспецифические лимфадениты, хронические неспецифические лимфадениты, лимфадениты при инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекции, туберкулезе, болезни кошачьих царапин и т. д.), метастазы злокачественных опухолей в лимфатические узлы, а также опухоли лимфоидной ткани (лейкозы, неходжкинские лимфомы или лимфома Ходжкина).

2. Для уточнения диагноза требуется морфологическое (гистологическое или цитологическое) исследование лимфатического узла, как правило, с применением дополнительных окрасок или иммуногистохимических методов.

3. Наличие в биоптате лимфатического узла клеток Рид—Штернберга позволяет поставить диагноз лимфомы Ходжкина. Кроме этих клеток, важно наличие клеток Ходжкина, стертость рисунка строения лимфатического узла, инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и нейтрофилами. Могут быть очаги некроза и склероза. Соотношение количества разных клеток, выраженность и локализация склероза определяет гистологический вариант заболевания.

4. Поражение одной группы лимфатических узлов соответствует 1 стадии заболевания.

5. На I стадии заболевания обычно достаточно лучевой терапии (их течение до 90 % больных). На более поздних стадиях дополнительно назначают химиотерапию. При адекватном комбинированном лечении даже при IVA и IVB стадиях ремиссия может быть достигнута у 70—80 % больных.

Смешанные дистрофии

Задача №1.

На вскрытии труп женщины, умершей от порока сердца при наличии тяжелой сердечной недостаточности. В легких хронический венозный застой, выраженный гемосидерозом, пневмосклероз (картина бурой индурации легких).

1. Цвет легких при гемосидерозе.

2.Характеристика гемосидероза по распространенности.

3. Характеристика общего и местного гемосидероза.

4. Название клеток, синтезирующих гемосидерин и клеток, содержащих гемосидерин.

5. Патогенез образования гемосидерина при хроническом венозном застое в легких.

 

Задача №2.

При патологоанатомическом вскрытии мужчины, умершем от механической желтухи, вызванной раковой опухолью головки поджелудочной железы, кожа, слизистые оболочки, мозговые оболочки окрашены в желтый цвет. Имеются тяжелые изменения в почках.

1. Определение желтухи.

2. Определение механической желтухи.

3. Вариант билирубина,который повышается при механической желтухе (прямой, непрямой).

4. Объяснение развития механической желтухи у больного с опухолью поджелудочной железы.

5. Тяжелые изменения в почках при механической желтухе.

 

Задача №3.

Больной страдает редкой формой анемии, ему приходиться периодически переливать кровь. После одного из переливаний возникло осложнение гемолитическая желтуха. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки желтого цвета. В крови увеличение содержания билирубина.

1. Определение гемолитической желтухи.

2. Пигмент, окрашивающий кожные покровы и слизистые оболочки в желтый цвет.

3. Вариант билирубина, который повышается в крови при гемолитической желтухе.

4. Возможность развития общий гемосидероза убольного.

5. Органы, в которых накапливается гемосидерин при общем гемосидерозе.

 

Ответ №1.

1. Ржавый.

2. Местный.

3. Местный – результат внесосудистого гемолиза, общий – внутрисосудистого.

4. Гемосидеробласты и гемосидерофаги.

5. Застой крови, выход эритроцитов в ткани, гемолиз.

 

Ответ №2.

1. Повышение в крови уровня билирубина, и как результат желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых.

2. Желтуха в результате блока в желчевыводящих путях.

3. Прямой.

4. Головка поджелудочной железы располагается вблизи общего желчного протока.

5. Некротический нефроз.

 

Ответ№3.

1. Желтуха, развившаяся в результате массивного гемолиза эритроцитов.

2. Несвязанный билирубин.

3. Непрямой билирубин.

4. Да, как результат внутрисосудистого гемолиза.

5. Печень, селезенка, костный мозг.