Тема занятия: генодерматозы аллергические васкулиты

 

Генодерматозы – наследственное заболевание кожи, характеризующиеся дефектами кератинизации.

Ихтиоз – заболевание с диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза. Различают ихтиоз вульгарный, Х - сцепленный, эпидермолитический, иглистый, ихтиозоформная эритродермия и др.

Вульгарный ихтиоз (аутосомно-доминантный тип наследования) проявляется сухостью, серовато-грязной окраской кожи разгибательной поверхности верхних конечностей, бедер, туловища.

Клинические формы вульгарного ихтиоза:

Ксеродермия – легкая форма ихтиоза, характеризуется отрубевидным шелушением кожи разгибательной поверхности конечностей.

Простой ихтиоз проявляется пластинчатым шелушением.

Шиповидный ихтиоз – тяжелая форма, проявляется иглоподобными плотными роговыми чешуйками.

Вульгарный сцепленный с полом ихтиоз, или х-рецессивный (чернеющий ихтиоз) проявляется на первой неделе или на 4-6 месяце жизни, максимум к 10 годам. На коже голеней, бедер, шеи, лица толстые, темного цвета чешуйки.

Врожденный ихтиоз (аутосомно-рецессивный тип).

Тяжелая форма – ребенок недоношенный, кожа покрыта роговыми наслоениями, гиперемирована.

Легкая форма – диффузная эритема с кератодермией ладоней и подошв, выворотом век, деформацией ушных раковин.

 

Ихтиозиформная эритродермия Брока, сухая и буллезные формы. Сухая форма, или не буллезная, или ламеллярный ихтиоз, наследуется ауторецессивно, кожа гиперемирована, сухая, обильно шелушится. Чешуйки крупные, толстые, коричневого цвета. Особенно много их на ладонях, подошвах, в складках.

Буллезная форма, или эпидермический ихтиоз, наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется наличием пузырей на фоне эритродермии с отслойкой эпидермиса.

Врожденный буллезный эпидермолиз, или наследственная пузырчатка. Различают простую форму – после травматизации на видимо неизмененной коже появляются пузырьки и пузыри, симптом Никольского отрицательный, общее состояние не нарушается. В период полового созревания болезнь может самопроизвольно исчезать.

При дистрофической форме (аутосомно-доминантной) уже при рождении или в первые дни жизни на конечностях появляются пузыри, которые после себя оставляют рубцы. Симптом Никольского отрицательный.

Полидиспластическая форма (аутосомно-рецессивный тип) проявляется сразу после рождения. На коже и слизистых образуются пузыри, отсутствуют ногтевые пластинки, атрофия концевых фаланг пальцев, умственная отсталость. Симптом Никольского положительный.

Кератодермии – избыточное рогообразование преимущественно в области ладоней и подошв. Кератодермия Унны – Тоста (врожденный ихтиоз ладоней и подошв) наследуется по аутосомно-доминантному типу, развивается на 1-2 году жизни диффузным ороговением ладоней и подошв. Лечение длительное витаминами А, Е, С, В. Местно – кератолитические мази, мазь солкокеразал.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ

Группа дерматозов, при которых воспалительное поражение сосудов возникает первично и нуждается в патогенетической терапии. В патогенезе заболевания имеют значения:

· общие или фокальные инфекции – тонзиллиты, отиты, аднекситы, простатиты, кариес и т.д.

· патогенные грибы (трихофитоны, дрожжи, дрожжеподобные грибы)

· вирусы

· вакцины и сыворотки

· пищевые аллергены

· колебания температуры

· травмы

· статическая нагрузка

· гиповитаминоз С, Р, К

· наследственная предрасположенность

· аутоиммунные и аутоаллергические процессы.

Стадии:

· деструктивная

· экссудативная

· пролиферативная

· репаративная

· рубцевания.

Классификация:

Поверхностные васкулиты:

· гемосидерозы (геморрагически – пигментные дерматозы)

· геморрагический васкулит – болезнь (синдром) Шенлейна – Геноха

· аллергический артериолит Руитера

· геморрагический лейкокластический микробид (Мишера – Шторка)

· узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера – Дюмлинга)

· острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габермана-Муха)

Глубокие васкулиты:

· кожная форма узелкового или узловатого периартериита Куссмауля - Майера

· острая узловатая эритема

· хроническая узловатая эритема

Хронические капилляриты кожи, или гемосидерозы (пурпурно – пигментные дерматозы) представляют собой поражение, развивающиеся в результате воспалительных изменений эндотелия капилляров и прекапилляров с отложением гемосидерина и повышения в сосудах гидростатического давления.

Клинические разновидности:

· кольцевидная, телеангиэктатическая пурпура Майокки

· прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга

· экзематоидная пурпура Дукаса – Капетанакиса

· зудящая пурпура Левенталя

· лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро – Блюма

· дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена)

· пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный)

· белая атрофия кожи (Милиана)

· сетчатый старческий гемосидероз

· ортостатическая пурпура.

Общая симптоматология аллергических васкулитов:

· острое начало

· ухудшение общего состояния – слабость, головная боль, боли в местах
высыпаний, артралгии, боли в сердце, животе

· субфебрильная температура

· полиморфизм высыпаний - эритематозные пятна, папулы, везикулы,
волдыри, пузыри, язвы, корки, рубцы

· наличие геморрагического компонента в высыпаниях – геморрагические
пятна, геморрагический выпот в полостных элементах, гемосидероз,
изменения со стороны крови - ускорение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоци-
топения, гипергаммаглобулинемия, положительные С – реактивный
белок и дифениламиновая проба.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха).

В основе болезни лежат асептическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием.

Клинические формы: кожно-суставная, абдоминальная, почечная, некротическая, смешанная.

Кожно-суставная форма развивается внезапно, на фоне общего недомогания появляются геморрагические эритематозно - пурпурозные пятна, волдыри, отеки дермы и подкожной жировой клетчатки. Поражаются голени, ягодицы, бедра, стопы, области около коленных и голеностопных суставов. В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки рта. В тяжелых случаях может формироваться некротическая пурпура. В суставах отмечается боль, припухлость, кожа над ними с геморрагическими высыпаниями.

Абдоминальная форма проявляется болями в животе за счет кровоизлияний в стенку кишечника и брыжейки, наличием крови в кале, кровавой рвотой, ложными позывами к дефекации.

Почечная форма протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита. Обычно почки поражаются через 1-4 недели после возникновения кожных проявлений.

Острая узловатая эритема

Сезонность – весна, осень.

Локализация – симметричные участки передней и наружной поверхности голеней, бедер, ягодиц, предплечий.

Морфологические элементы: узлы величиной до голубиного яйца, болезненные при пальпации. Цвет над ними изменяется по типу «цветение синяка».

Дифференциальный диагноз:

· индуративная эритема Базена

· сифилитические гуммы

· лепра

· липомы.

Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга, чаще болеют мужчины.

Локализация – нижние конечности (голени, стопы, реже бедра).

Морфологические элементы – пятна эритематозно – коричневого цвета, пронизанные телеангиэктазиями. В поздних стадиях атрофия и депигментация.

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки

Чаще болеют мужчины.

Течение – хроническое.

Локализация – симметрично на нижних конечностях, реже на животе.

Морфологические элементы – розовые пятна в результате расширения капилляров вокруг волосяных фолликулов, в центре отложение гемосидерина с атрофией и выпадением пушковых волос – вид колец.

Принципы лечения:

· этиопатогенетическое (лечение предшествующих и сопутствующих заболеваний)

· антибактериальная терапия (антибиотики и сульфаниламидные препараты по показаниям)

· кортикостероидные препараты (преднизолон и др.) при остром начале и тяжелом течении

· нестероидные противовоспалительные средства – производные салициловой кислоты и пирозолона (салицилово – кислый натрий, реопирин, бутадион, ибупрофен и др.)

· препараты, улучшающие состояние сосудистой стенки – витамин С, рутин, препараты кальция

· местное лечение зависит от формы васкулита: при узловатой эритеме – сухое тепло, УВЧ, ихтиоловая мазь, компрессы с мазью Вишневского.

Профилактика аллергических васкулитов:

· своевременное рациональное лечение инфекционных заболеваний (ангины, гриппа, ОРЗ)

· санация очагов хронической инфекции

· исключение переохлаждения

· рациональное лечение заболеваний, способствующих возникновению васкулита (туберкулез, ревматизм, сахарный диабет и др.)

Профилактика обострений:

· уменьшить нагрузки на нижние конечности

· исключить работу в холодном помещении

· исключение курения и алкоголя

 

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ:

1. Какой тип наследования вульгарного ихтиоза?

2. Какие клинические формы вульгарного ихтиоза?

3. Какие клинические формы ихтиозиформной эритродермии Брока?

4. Как проявляются клинические формы врожденного буллезного эпидермолиза?

5. Что такое кератодермия?

6. Какие факторы способствуют развитию аллергических васкулитов?

7. Какая классификация васкулитов?

8. Какая клиническая картина узловатой эритемы?

9. Принципы лечения аллергических васкулитов.

10.Какова профилактика аллергических васкулитов?

 

Ситуационные задачи:

№1

Больной 26 лет, жалуется на мелкие кровоизлияния в области нижних конечностей. Заболел 2 недели назад, заболевание связывает с ангиной. Объективно: на коже бедер и голеней множественные пятна диаметром до 5 мм, четко ограниченные, синюшно-коричневого цвета, местами сливаются.

1. Ваш предполагаемый диагноз?

2. Что могло послужить причиной болезни?

3. Назначьте лечение

№2

Больная В. 33 лет, заболела внезапно. После общего недомогания и головной боли на тыле кистей, разгибательной поверхности предплечий симметрично появились розового цвета пятна и узелки. Через несколько дней центральная часть пятен приобрела синюшный оттенок с западением.

1. О каких заболеваниях необходимо думать?

2. Проведите дифференциальный диагноз.

№3
Больная П., 28 лет. Жалобы на болезненные узлы в области голеней и стоп, недомогание. Болеет в течение недели, перед этим перенесла ангину. При осмотре отмечена отечность кожи голеней, по передней и наружной поверхности обеих голеней в толще кожи и в подкожной клетчатке пальпируется несколько болезненных узлов размером до куриного яйца. Границы узлов нечеткие, кожа над узлами горячая, темно-красного цвета. Поражение сопровождается температурой до 39⁰ С.

1. Ваш диагноз?

2. Проведите дифференциальную диагностику.

3. Назначьте больной обследования.

№4

Больная М., 22 года. В течение 2 –х лет отмечает образование на задней поверхности голеней медленно развивающихся узлов, слегка болезненных при пальпации, величиной с грецкий орех, кожа над ними синюшно-красного цвета. Больная указывает, что отдельные узлы вскрывались, образуя длительно не заживающиеся язвы, заканчивающиеся втянутым рубцом.

1. Ваши предварительные диагнозы?

2. Какие дополнительные исследования назначите больной?

3. Проведите дифференциальную диагностику.

№5

На прием обратилась мать с 5-летней девочкой, которая болеет с раннего детства. Жалобы на появление пузырей на коже подошв и кистей после механического воздействия (трения, ушибов). Объективно: на коже подошв и тыльной поверхности стоп, ладоней, на фоне видимо неизмененной кожи определяются пузыри диаметром до 1 см с серозно-геморрагическим содержимым, множество эрозий. Симптом Никольского отрицательный

1. О каком заболевании Вы думаете?

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте лечение.

№6

Мужчина 55 лет, доставлен в кожную клинику скорой помощью по поводу наличия обширных эрозий и больших размеров пузырей на месте ушибов. Болеет с детства, подобное заболевание имеется у близких родственников. На коже туловища, верхних и нижних конечностей, ягодиц обширные эрозии и плоской формы пузыри (будучи в нетрезвом состоянии больной был избит собутыльниками). Симптом Никольского положительный. На всех фалангах пальцев, кистей и стоп ногтевые пластинки отсутствуют, фаланги атрофичны.

1. Каким заболеванием болеет мужчина?

2. Какая клиническая форма болезни?

3. Ваши рекомендации по местному лечению?

Тесты:

1. В патогенезе васкулитов играет роль:
а. наследственность
б. фокальная инфекция
в. пищевые аллергены
г. аутоиммунные процессы

2. Для аллергических васкулитов характерны:
а. острое начало
б.наличие геморрагического компонента в высыпаниях
в. полиморфизм высыпаний
г. кашель

3. Узловатая эритема проявляется:
а. узлами на коже туловища
б. узлами на коже голеней, бедер
в. повышением температуры
г. сезонностью

4. Для лечения васкулитов применяются:
а. антибиотики
б. гипосенсибилизирующие, ан-
тигистаминные средства
в. кортикостероиды
г. иммуномодуляторы

5. Профилактика аллергических васкулитов:
а. лечение фокальной инфекции
б. исключение переохлаждения

в. рациональное питание
г. лечение ревматизма

6. Какие заболевания не являются наследственными:
а. обычный ихтиоз
б. псориаз
в. витилиго
г. буллезный эпидермолиз

7. Вульгарный ихтиоз наследуется:
а. аутосомно-доминантно
б. не наследуется
в. аутосомно-рециссивно
г. связан с полом

8. Клинические формы врожденного буллезного эпидермолиза:
а. простая
б. дистрофическая
в. полидиспластическая
г. гипертрофическая

9. Для кератодермии характерны:
а. паракератоз
б. гиперкератоз
в. спонгиоз
г. эпидермолиз

10. Лечение при ихтиозе:
а. кортикостероиды
б. витамины А,Е
в. ПУВа – терапия
г. кератолитические средства