Тема занятия: болезни соединительной ткани

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА(Lupus erythematosis, Erythematosis), или рубцующийся эритематоз, является хроническим заболеванием с поражением соединительной ткани.

Этиология и патогенез болезни до конца не установлены.

Теории:

· аутоиммунная

· генетическая

· эндокринная

· вирусная

· воздействие повреждающих факторов (химические, лекарственные, механические, УФ – облучение, радиация и др.)

· очаги фокальной инфекции.

Классификация красной волчанки:

Системная красная волчанка (СКВ) – острая, подострая, хроническая. Хроническая красная волчанка (ХКВ) – дискоидная, диссеминированная, центробежная эритема Биетта, глубокая Ирганга – Капоши. Некоторые ученые глубокую красную волчанку Ирганга-Капоши как отдельную форму не выделяют, а рассматривают ее как вариант дискоидной формы.

Дискоидная красная волчанка

Первичный морфологический элемент – эритема с инфильтрацией.

Локализация – щеки, нос, ушные раковины, волосистая часть головы, красная кайма губ, слизистая оболочка полости рта.

Клиника: эритема, фолликулярный гиперкератоз, атрофия; симметричность, вид бабочки на лице, границы четкие. Положительный симптом Бенье – Мещерского (болезненность при снятии чешуек), «шипики» на внутренней стороне чешуйки (симптом «дамского каблука»).

В очаге поражения различают зоны:

· центральная – рубцовая атрофия

· средняя – инфильтрация и гиперкератоз

· по периферии – эритема

Течение болезни – длительное, хроническое.

Хроническая диссеминированная красная волчанка

Первичный элемент – эритема с инфильтрацией.

Локализация – лицо, туловище, конечности и другие участки кожного покрова и волосистой части головы.

Клиника идентична дискоидной красной волчанке. Характерна множественность очагов поражения, меньшие их размеры. Субфебрильная температура, повышенная СОЭ, анемия, лейкопения, артралгия.

Осложнения – трансформация в системную красную волчанку.

Центробежная эритема Биетта

Первичный элемент – эритема.

Локализация – лицо (щеки, спинка носа).

Клиника проявляется отечной эритемой. Гиперкератоз и атрофия отсутствуют.

Осложнения - чаще других форм трансформируется в системную красную волчанку.

Глубокая форма Ирганга – Капоши.

Первичный элемент – крупные инфильтраты и узлы цианотично – розового цвета в толще кожи.

Локализация – нос, щеки, лоб, волосистая часть головы, туловище, конечности.

Клиника – инфильтраты и узлы располагаются менее симметрично, чем при других формах ХКВ. Гиперкератоз не выражен, втянутости в окружности узлов, границы четкие, в центре чешуйки. Симптом Бенье – Мещерского не определяется.

Гистопатология ХКВ – в дерме отек, расширение сосудов, очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация. Деструкция эластических и коллагеновых волокон. В эпидермисе – фолликулярный гиперкератоз, атрофия шиповидного слоя и вакуольная дегенерация в клетках базального слоя.

Диагностика основывается на клинической картине и данных гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз. При поражении на лице проводится с папуло - некротическим туберкулезом кожи, розовыми угрями, болезнью Боровского, бугорковым сифилидом. При локализации на волосистой части головы – с дерматомикозами, очаговым облысением.

Дифференциальная диагностика красной волчанки.

Проявления Болезни	Красная волчанка	Себорейная пузырчатка	Туберкулезная волчанка	Розовые угри
первичный элемент частая локализация гиперкератоз атрофия с-м Бенье-Мещерского с-м Поспелова   с-м «яблочного желе»	Пятно   лицо   есть есть положительный   отрицательный   нет	пятно   лицо   нет нет отрицательный   отрицательный   есть	бугорок   лицо   нет есть отрицательный   положительный   есть	папула, пустула   лицо   нет нет отрицательный   отрицательный   нет

Принципы лечения красной волчанки:

· синтетические противомалярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил. Плаквенил по 0,2, а остальные препараты – по 0,25 – 2-3 раза в день, 5-10 дневными циклами с интервалом 2 – 5 дней. Можно назначать делагил по 0,25 2 раза в день 20-дневными циклами с 10-дневными интервалами между ними. На курс лечения рекомендуется 3 цикла

· витамины, ксантинола никотинат для активирования обмена соединительнотканных компонентов дермы

· местно – кратковрнменые курсы смазывания кортикостероидными мазями или кремами (синафлан, флуцинар, фторокорт, синалар), фотозащитными средствами

· при ограниченных формах – криотерапия.

Системная красная волчанка

Болеют в основном молодые женщины. Может развиться без предшествующих кожных проявлений или в результате трансформации ХКВ под воздействием провоцирующих факторов. Характерна полисиндромность. Нарушается общее состояние – лихорадка, слабость, быстрая утомляемость, потеря веса.

Поражение кожи (кожный синдром) – отечная эритема на лице, напоминающая рожу, постепенно распространяется на шею, грудь, туловище, конечности. Может быть полиморфная сыпь (папулы, волдыри, пурпура). Могут поражаться слизистые оболочки. Увеличиваются периферические лимфатические узлы.

Поражение суставов – артропатии, мигрирующие боли.

Висцеральный синдром – полисерозиты (перикардит, плеврит), люпус – кардит (эндо и миокардит), люпус – нефрит, увеличение печени и селезенки.

Нервно – психические нарушения – полиневриты, менингоэнцефалиты, психозы.

Лабораторные показатели – ускорение СОЭ (до 50 мм/час), гипохромная анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, диспротеинемия, наличие LЕ – клеток, протеинурия.

Диагностика основывается на клинических проявлениях и данных лабораторных исследований.

Диагностические критерии системной красной волчанки (СКВ) Американской Ревматологической Ассоциации (1982).

· высыпания на скулах и щеках – фиксированная эритема, не затрагивающая носогубные складки

· дискоидные высыпания-эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, оставляют атрофические рубцы

· фотосенсибилизация – кожные высыпания на солнечный свет

· изъязвления в полости рта – обычно болезненные

· артрит – неэрозивный артрит двух или более периферических суставов с болезненностью, припуханием или выпотом

· серозит – плеврит или перикардит

· почечные нарушения – стойкая протеинурия более 0,5 г/ сут. или цилиндурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные)

· неврологические нарушения – судороги, припадки или психозы

· гематологические нарушения – гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения, или лимфопения, или тромбоцитопения

· иммунологические нарушения – положительные LE–тест или повышенные титры антител к нативной ДНК или антитела к антигену Смита, или ложноположительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев

· антинуклеарные антитела (АНАТ) – повышенные титры АНАТ, выявляемые с помощью иммунофлюоресценции при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром.

Лечение системной красной волчанки:

· кортикостероидные гормоны, чаще преднизолон. Суточная доза 40-80мг, постепенное снижение до поддерживающей дозы

· анаболические стероиды

· цитостатики – при необходимости

· препараты калия, кальция

· антибиотики и иммуностимулирующие средства (метилурацил, пентоксил, нуклеинат натрия, тактивин, тималин).

Профилактика:

· меры личной профилактики – защищающие от инсоляции кремы («Щит», «Луч», «Квант» и др.)

· профилактические курсы лечения делагилом и другими фотозащитными препаратами. Не рекомендуется употреблять красные томаты, морковь, лимоны, апельсины, щавель, гречиху, содержащие фотосенсибилизирующие вещества

· диспансерное наблюдение дерматолога и смежных специалистов

Прогноз: при ХВК для жизни благоприятный; при СКВ – неблагоприятный.

СКЛЕРОДЕРМИЯ (Sclerodermia)

Склеродермия – заболевание, в основе которого лежит дезорганизация соединительной ткани с поражением кожи, внутренних органов и других систем.

Этиология и патогенез окончательно не установлены. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. Особое значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену, состояние эндокринной системы. Возможно, что эндокринные, обменные, неврологические, генетические факторы, сочетаясь с отрицательными действиями внешних факторов, способствуют развитию диспротеинемических и аутоиммунных процессов в соединительной ткани.

Теории: генетическая, эндокринная, обменная, неврологическая, повреждающее воздействие экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиация) и др.

Классификация:

· очаговая

· диффузная, или системная.

Очаговая склеродермия

Клинические разновидности очаговой склеродермии:

Бляшечная форма:

Первичный элемент – пятно овальных или неправильных очертаний.

Локализация – туловище, конечности.

Клиника протекает в 3 стадии:

· эритема, склонная к росту

· уплотнения и склероза (очаги цвета слоновой кости, деревянистой плотности с сиреневым ободком по периферии)

· атрофии кожи и гиперпигментации. Снижена секреция сальных и потовых желез.

Линейная, или полосовидная

Первичный элемент – пятно линейных очертаний.

Локализация – лоб, волосистая часть головы, по ходу нервных стволов, или в зонах Захарьина-Геда.

Клинические проявления как при бляшечной склеродермии. Заканчивается рубцами линейных очертаний как после удара острым предметом («сабельная»). Могут принимать вид кольцевидных перетяжек пальцев кистей и стоп, голеней (псевдоампутационная болезнь – айнъюм)

Болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен, группа белесоватых слегка западающих мелких очагов склероза и атрофии кожи с перламутровым оттенком. Отдельные пятна окружены лиловым кольцом.

Локализация – кожа верхней части туловища, половых органов.

Гистопатология – в начальной стадии отмечается воспалительная реакция (отек и лимфоцитарная инфильтрация в дерме). В период инфильтрации эпидермис истончается, становится атрофичным; в дерме – склероз и фиброз. В заключительной стадии – атрофия и гиалиноз.

Ограниченная поверхностная склеродермия, или идиопатическая атрофодермия Пазини-Пъерини проявляется слегка атрофичными пигментированными пятнами овальной или округлой формы, кожа слегка западает, уплотнение отсутствует. Эпидермис атрофирован с хорошо выраженной сосудистой сетью.

Прогрессирующая гемиатрофия лица проявляется атрофией подкожной жировой клетчатки, жевательных и мимических мышц, хрящевой и костной ткани на одной половине лица.

Дифференциальный диагноз – склередема взрослых, миопатия, склерема новорожденных, адипонекроз подкожный новорожденных, красная волчанка, парапсориаз.

Системная, или диффузная склеродермия

Ранний признак – вазомоторная реакция по типу синдрома Рейно (парастезии, чувство анемии, бледная и холодная кожа конечностей).

Поражение кожи проходит три стадии:

· диффузно–отечная – отек тестоватой консистенции, кожа гладкая, блестящая

· индуративно – склеротическая – уплотнение, изменение цвета (восковидный, желтовато–бурый, бронзовый), консистенция деревянистая, хрящевая

· атрофическая – атрофия и истончение.

Склеродактилия – склероз кожи пальцев, дистрофия ногтей, на фалангах атрофические язвы.

Акросклеротический вариант - склеротические изменения лица и конечностей. Лицо анемично, маскообразно. Суживается ротовое отверстие, вокруг – радиарные морщины («кисетообразный рот»).

Диффузно – генерализованная форма – кожа туловища и конечностей уплотняется. Субъективно – чувство стягивания, скованность, парастезии.

Симптом Тибьержа – Вейссенбаха – очаговый кальциноз у больных системной склеродермией при нормальном содержании кальция в крови. Слизистые оболочки сухие и атрофичные. Опорно- двигательный аппарат – псевдоартриты, деформация суставов, стойкие сгибательные контрактуры («муляжные кисти»). Костная ткань – остеопороз, остеолизис. Мышечная ткань – атрофия, склероз.

Висцеральная симтоматика – кардиосклероз, пневмосклероз базальный или диффузный, стеноз пищевода, атрофия слизистой желудка, нарушение моторики, нейросклероз.

Нервная система - полиневротические расстройства, вазомоторные нарушения.

Течение заболевания хроническое, в терминальной стадии - кахексия.

Диагностические признаки системной склеродермии (Н.Г. Гусева)

Основные признаки:

· склеродермическое поражение кожи, проходящие стадии «плотного» отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия)

· синдром Рейно

· суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур

· остеолизис ногтевых, иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже ног, что проявлется укорочением и деформацией пальцев

· синдром Тибьержа-Вейссенбаха – отложение солей кальция в области пальцев рук, вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, по ходу фасций и сухожилий мышц

· поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, гастрит и т.д.)

· поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза

· поражение легких по типу базального пневмосклероза

· склеродермичечская почка, развитие острой почечной недостаточности

· наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl – 70 и антицентромерные антитела)

· капилляроскопические признаки

Дополнительные (малые) признаки:

· периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиозит

· висцеральные: полисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит

· общие: потеря массы (более 10 кг)

· лабораторные: увеличение СОЭ (более 20мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%), антитела к ДНК.

Наличие любых трех основных или одного из основных (склеродермическое поражение кожи, остеолизис, поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза.

Диагностические критерии американской ревматологической ассоциации.

«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища.

«Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, базальный пневмосклероз.

Диагноз достоверен при наличи одного «большого» и двух «малых» критериев.

Принципы лечения:

· пенициллин по 1млн. ЕД 4 раза, на курс до 20-30 млн. ЕД (активирующий микроциркуляцию периферических тканей), или фузидин – натрия (при непереносимости пенициллина) по 0,5 3 - 4 раза, 7-10 дней

· купренил (пеницилламин) – блокирует образование нерастворимого коллагена и оказывает противовоспалительное действие на систему соединительной ткани

· лидаза 64 ЕД п/к или в/м ежедневно или через день, на курс до 20-30 инъекций, повторные курсы проводят через 3-4 месяца

· лонгидаза – гиалуронидаза пролонгированного действия, применяется в ампулах по 5 мг/250 ед.

· сосудистые препараты - коринфар (нифедипин) по 20-50 мг в сутки (блокирует введение кальция в клетку)

· полиглюкин (в/венно капельно по 500 мл 1 раз в 3 дня, курс 6-7 вливаний)

· унитиол 5% р-р по 5 мл в/мышечно ежедневно до 15 инъекций на курс

· кортикостероидные препараты

· сосудорасширяющие средства – теоникол, компламин, никошпан, андекалин и др.

· биостимуляторы и иммуномодуляторы

· витамины группы В, А, Е и С

· физиотерапевтические процедуры: ультразвук, диатермия, криомассаж, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, сероводородные ванны, морские купания

· наружная терапия: мази солкосериловая, бутадионовая, индометациновая, троксевазиновая, гепариновая и др.

· санаторно – курортное лечение: Сочи – Мацеста, Пятигорск, Кемери, Цхалтубо и др.

Прогноз для жизни благоприятный при ограниченной склеродермии; при диффузной склеродермии прогнозировать исход заболевания сложно.

Профилактика заключается в устранении вредных факторов, лечении очагов инфекции. Больные склеродермией подлежат диспансеризации.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Этиология и патогенез окончательно не установлены.

Предполагается вирусная, вирусно – генетическая природа. Имеются иммунные нарушения (в основном клеточного иммунитета), выявлены изменения функций нервной и эндокринной систем, обмена веществ, энзимопатии, повышение чувствительности к ряду агентов (медикаменты, травма, охлаждение, инсоляция и др.).

Классификация:

· идиопатическая форма

· вторичная, или паранеопластическая форма, встречается чаще у мужчин в возрасте старше сорока лет, предшествует первым клиническим проявлениям рака и является плохим прогностическим признаком.

 

Идиопатический дерматомиозит

Клиника. Общие симптомы: слабость, адинамия, головная боль, головокружение, ознобы, ломота в костях, тошнота, рвота. Кожный синдром развивается рано. Острое течение - «лиловая» эритема и отек.

Локализация преимущественно на лице (параорбитальная область – дерматомиозитные очки). Постепенно поражаются щеки, нос, шея, верхняя часть груди, спины, область суставов, ладоней.

Хроническое течение – эритема застойная с шелушением, телеангиэктазиями и лихеноидными папулами. Гипер - депигментация и атрофия кожи напоминают пойкилодермию. Реже скарлатино – и кореподобные высыпания, уртикарии, пурпура и даже пузыри. Полиаденит, в подкожной клетчатке очаговое отложение солей кальция (дистрофический кальциноз), слизистые оболочки гиперемированы, отечны, возможны эрозии, язвы, пурпура.

Диагностические критерии дерматомиозита

· кожный синдром: эритема, параорбитальный отек, эритема верхнего века – «дерматомиозитные очки», капилляриты ладоней, пальцевых подушечек; плотный отек лица, кистей, стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой)

· скелетно-мышечный синдром: генерализованное поражение поперечно-полосатых мышц, на ранних этапах - нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии, отеки мышц; миосклероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей

· висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, глотки, пищевода, гортани, миокарда

· общий синдром: тяжелое общее состояние, лихорадка, выпадение волос, аменорея

· лабораторные данные: кретинурия, повышение содержания в крови трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатининфосфокиназы, лактатдегидрогеназы

· электромиография: снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц

· морфологическая картина: склероз, атрофия мышечных волокон, кальциноз.

Диагноз дерматомиозита достоверен при наличии 2-3 признаков, обязательны кожный и мышечный синдромы и в 100% являются первыми признаками болезни.

Диагностика основывается на кожной, скелетно-мышечной, висцерально-мышечной симптоматике, подтверждается лабораторно - инструменталь-ными тестами: креатинурией, увеличением АСТ, данными биопсии и электромиографии.

Дифференциальный диагноз – склередермия, склеродема взрослых, склерема новорожденных, красная волчанка, миопатия, парапсориаз.

Принципы лечения:

· общее – кортикостероидные гормоны, витамины В₁, В₁₂, С, Р, антибиотики широкого спектра действия, АТФ

· местное – кортикостероидные мази, лечебная физкультура, массаж, тепловые процедуры.

Профилактика – своевременное выявление злокачественных заболеваний, избегать травматизации кожи, охлаждения.

 

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ:

1. Какие существуют теории возникновения красной волчанки?

2. Перечислите клинические формы хронической красной волчанки.

3. Укажите основные клинические симптомы дискоидной красной
волчанки.

4. Каковы принципы лечения хронической красной волчанки?

5. В чем заключается профилактика рецидивов хронической красной вол-
чанки?

6. Какие критерии системной красной волчанки?

7. Какие стадии проходит в своем развитии бляшечная форма склеродер-
мии?

8. Составьте план лечения склеродермии.

9. Какие физиотерапевтические процедуры можно применять при склеро-
дермии?

10.Какие лабораторные исследования проводятся для диагностики дерматомиозита?

 

Ситуационные задачи:

№ 1

На прием обратился больной 37 лет, каменщик, с жалобами на высыпания на лице, очаги облысения на голове. Болен четыре года. Начало заболевания связывает с частыми ангинами. Процесс на лице обостряется в летнее время, носит прогрессирующий характер. При осмотре: на коже щек, ушных раковин располагаются эритематозные очаги, резко отграниченные от окружающей кожи, округлых очертаний, покрытые серовато – белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками. При насильственном удалении на нижней поверхности чешуек отмечаются шипообразные выступы, приуроченные к расширенным фолликулам кожи. На некоторых бляшках со слабо выраженным шелушением видны роговые пробочки в виде серовато – белых точек, закрывающих устья фолликулов. На волосистой части головы в теменной области имеются два небольших очага поражения округлых очертаний, в центре их – гладкий, слегка синюшный нежный атрофический рубец, вокруг него – ободок плотно прилегающих желтовато – серых чешуек и снаружи узкий венчик гиперемии; волосы в очагах отсутствуют. Субъективно: болезненность при насильственном удалении чешуек с очагов поражения.

1. Ваш диагноз и его обоснование?

2. Отметьте главные клинические признаки данного дерматоза, наметьте план лечения.

3. Назначьте мероприятия по профилактике рецидивов заболевания.

№ 2

На прием к врачу обратилась женщина 40 лет с жалобами на уплотнение кожи живота, которое появилось месяц назад на месте травмы. Самостоятельно проводила массаж, смазывания персиковым кремом – без эффекта. Страдает гипертиреозом, хроническим тонзиллитом, вегетососудистой дистонией. При осмотре: на коже живота справа определяется очаг поражения около 6 см в диаметре с желтовато – восковидной блестящей поверхностью, по периферии окаймленный фиолетовым венчиком, плотный на ощупь (складку в очаге собрать не удается). Субъективные ощущения отсутствуют.

1. Диагноз и его обоснование.

2. Составьте план обследования и лечения.

№ 3

Больная 42 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, лихорадку, боли в мышцах и суставах. Из анамнеза известно, что в период второй беременности была слабоположительная реакция Вассермана. После родов появились полиартралгии, эритема на лице, субфебрилитет. В кожном статусе при поступлении: на лице эритема в «зоне бабочки», эритематозные очаги в верхней части спины и груди. СОЭ – 55 мм/час; протеинурия.

1. Ваш предположительный диагноз и его обоснование?

2. Наметьте план обследования и лечения больной.

№4

У больной на коже лба и прилегающей волосистой части головы отмечается вдавленное, белое, а по периферии коричневатое линейное поражение в виде вертикального рубца, местами спаянное с подлежащей костью. Уплотненная полоса лишена волос.

1. Ваш предположительный диагноз?

2. Назначьте обследование и лечение.

№5

У больного на коже верхней половины туловища отмечаются мелкие, слегка уплотненные белые пятна. Некоторые пятна слились друг с другом и образовали более крупные очаги полициклических очертаний. В окружности многих пятен обнаруживается лиловая каемка. На месте бывших пятен в отдельных очагах развилась атрофия кожи.

1. О каком диагнозе можно думать?

2. Проведите дифференциальный диагноз.

№ 6.

При осмотре больного на коже живота имеется очаг поражения величиной с ладонь с четкими границами. Кожа в очаге поражения деревянистой плотности, не сдвигается с подлежащих тканей, холодна на ощупь, ее невозможно взять в складку. Цвет очага поражения восковидно-желтый, окружен голубоватым венчиком.

1. Ваш диагноз?

2. Проведите дифференциальный диагноз.

№ 7.

Больная поступила в стационар с жалобами на поражение кожи лица, волосистой части головы, тыла кистей. Свое заболевание связывает с длительным пребыванием на солнце. При осмотре на волосистой части головы, на лице, на тыле кистей отмечаются мелкие с четкой границей инфильтрированные очаги. В центре - явления гиперкератоза, на некоторых отмечается атрофия. При соскабливании чешуек отмечается болезненность. На пальцах кистей отмечаются эритематозные элементы с синюшным оттенком.

1. О каком диагнозе можно думать?

2. Какие исследования необходимо провести для постановки диагноза?

3. Проведите дифференциальный диагноз.

№ 8.

У больной внезапно появились красные пятна на лице, в области щек и носа слегка отечные с небольшим шелушением на поверхности. Синюшно-красного цвета пятна отмечаются и на пальцах рук. Одновременно больная жалуется на потерю аппетита, слабость, боли в мышцах, костях, суставах и повышение температуры. При клиническом обследовании у больной в моче выявлен белок, эритроциты. В крови анемия, ускоренная СОЭ, увеличено содержание гамма - глобулина.

1. Ваш диагноз?

2. Составьте план лечения.

 

 

№ 9

Жалобы больной на поражение кожи лица, больна в течение нескольких лет. Отмечает обострение заболевания весной, с наступлением солнечных дней. Объективно: на коже скуловых дуг имеются очаги поражения округлых очертаний в виде бляшек с инфильтрацией и гиперемией кожи. На поверхностях бляшек определяется фолликулярный гиперкератоз, чешуйки с очагов поражения снимаются с трудом. При этом отмечается болезненность, на обратной стороне чешуек имеются шипики.

1. Ваш диагноз?

2. План лечения и профилактики рецидивов заболевания.

№ 10

Больной обратился с жалобами на поражение кожи лица и волосистой части головы. При осмотре волосистой части головы отмечается гладкий атрофический рубец, в центральной части его кожа обесцвечена, по периферии – широкая зона гиперпигментации. На коже правой щеки очаг поражения величиной с 5-копеечную монету, выраженной инфильтрацией, покрытый серебристыми чешуйками. При снятии чешуек отмечается болезненность, на внутренней поверхности их отмечаются шипики. Ухудшение состояния наступило после пребывания больного на солнце.

1. О каком диагнозе можно думать?

2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Проведите дифференциальный диагноз.

№ 11

Больная предъявляет жалобы на плотные пятна на левой молочной железе и коже живота. Считает, что поражение кожи появилось после механической травмы. При осмотре на коже молочной железы и живота определяется три очага размером до 10см, округло-овальных очертаний, восковидного цвета, по периферии окружены сиреневого цвета венчиком. Поверхность очагов блестящая, при пальпации пятен определяется плотность, в складку кожа не собирается, безболезненность.

1. О каком заболевании можно думать?

2. Какие лабораторные исследования необходимо сделать?

3. Определите план лечения и профилактики рецидивов.

№ 12

Больная 24 лет, жалуется на повышение температуры тела, отек и эритему в области орбит. Лечилась у окулиста от аллергической реакции, эффект от лечения отсутствовал. Через 2 мес. орбитальные отеки и гиперемия увеличились, распространились на все лицо, нарастала мышечная слабость. Объективно: резко выраженная диффузная атрофия мышц, отек и эритема параорбитальной области, эритема кожи шеи, над локтевыми и коленными суставами, в области пальцевых подушечек капилляры с изъязвлениями. Голос низкий, сиплый. Глотает с большим трудом даже жидкую пищу, поперхивается.

1. О каком заболевании Вы думаете?

2. Какие лабораторные исследования необходимо сделать для подтверждения диагноза?

Тесты:

1. При хронической красной волчанке поражаются:
а. почки
б. печень
в. ц.н.с
г. кожа

2. Симптомы хронической красной волчанки:
а. гиперкератоз
б. эритема
в. атрофия
г. синдром Лайелла

3. Типичная локализация хронической волчанки:
а. лицо
б. ладони
в. ушные раковины
г. волосистая часть головы

4. Для диссеминированной формы характерны:
а. альбуминурия
б. небольшие очаги поражения
в. лихенизация
г. поражения закрытых участков кожи

5. Для центробежной эритемы характерны:
а. эритема
б. фолликулярный гиперкератоз
в. поражения суставов
г. переход в системную волчанку

6. Для лечения хронической красной волчанки применяют:
а. УФО
б. препараты резохинового ряда
в. кортикостероиды
г. антибиотики

7. Для склеродермии характерны стадии:
а. отека
б. атрофии
в. шелушения
г. уплотнения

8. Для лечения склеродермии применяют:
а. УФО
б. антибиотики
в. лидаза
г. кортикостероиды

9. Для дерматомиозита характерны:
а. гипертрофия мышц
б. гемосидероз
в. креатинурия
г. анемия

10.Клинические проявления дерматомиозита:
а. периорбитальный отек
б. мышечная слабость
в. адинамия
г. эритематозно-сквамозная сыпь

11.Для лечения дерматомиозита применяют:
а. кортикостероиды
б. препараты кальция
в. транквилизаторы
г. антистафилококковый Y - глобулин

12.Для лечения очаговой склеродермии применяют:
а. примочки
б. УФО
в. парафин
г. ПУВА – терапию

ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ВОЛОС.
КЕРАТОМИКОЗЫ. ЭПИДЕРМОМИКОЗЫ

Патогенные грибы, поражающие кожу, называются дерматофитами, а заболевания – дерматомикозами.

По характеру патогенности подразделяются:

· поражающие только человека (антропофильные)

· поражающие только животных (зоофильные)

· поражающие как человека, так и животных (зооантропофильные).

Развитию заболевания способствуют экзогенные и эндогенные факторы.

Экзогенные факторы:

· травматизация кожи

· повышенная влажность

· климатические и почвенные условия

· высокая температура

· длительное применение антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

Эндогенные факторы:

· расстройство периферического кровообращения (акроцианоз, эндартериит)

· эндокринные нарушения (сахарный диабет, ожирение, гиперкортицизм)

· вегетативные расстройства (гипергидроз и др.)

· состояние иммунной системы

· острые и хронические инфекции

· системные болезни

· злокачественные новообразования

· гиповитаминоз.

Клиническая классификация микозов.

В настоящее время существует классификация, отличающаяся от изложенной ниже, в которой выделяют микозы кожи и слизистых, подкожные, эндемические и оппортунистические микозы. Мы придерживаемся классификации микозов согласно типовой программе по дерматовенерологии и описанной во всей современной учебной литературе, рекомендованной для врачей и студентов медицинских вузов.

Кератомикозы:

· разноцветный, или отрубевидный лишай

· узловатая трихоспория (пъедра).

Дерматомикозы:

· эпидермофития

· рубромикоз

· трихофитии

· микроспория

· фавус.

Кандидозы:

Кандидоз кожи, слизистых оболочек, внутренних органов.

Глубокие микозы (cистемные) поражают кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. В нашей стране встречаются крайне редко:

· глубокий бластомикоз Джилкрайста

· гистоплазмоз

· криптококкоз

· кокцидиоидоз

· споротрихоз

Псевдомикозы:

Актиномикоз – хроническое гранулематозное гнойное поражение, проявляющееся инфильтрацией тканей, абсцессами, свищами, друзами в гнойном отделяемом.

Возбудители являются аэробные и анаэробные лучистые грибы Асtinomycetales. Актиномикоз распространен повсеместно. Почва (особенно огородная), удобренная перегноем, содержит большое количество актиномицетов. Кроме человека актиномикозом болеют крупный и мелкий рогатый скот, лошади, свиньи, собаки, кролики, дикие животные.

Источником заражения являются актиномицеты, содержащиеся на травах, хлебных злаках, в почве и попадающие на кожу и слизистые оболочки после травмы, а также возможен аэрогенный путь заражения. Возможно эндогенное заражение из желудочно-кишечного тракта, зубных камней, миндалин и др., при огнестрельных ранениях, переломах.

Инкубационный период от 2-3 недель до года и более.

Различают три клинические формы кожного поражения: язвенную, бугорково-пустулезную, гуммозно-узловатую. Наиболее часто проявляется гуммозно-узловатая форма, когда в подкожной клетчатке появляются плотные узлы, образуют болезненный синюшно-багровый инфильтрат, который вскрывается свищами. Лимфоузлы поражаются крайне редко, обычно увеличиваются, плотные и безболезненные.

Диагноз подтверждается нахождением друз или мицелия гриба в гнойном отделяемом.

Лечение. Применяют актинолизат, пенициллин, стрептомицин, эритромицин, морфациклин и другие антибиотики, одногруппная кровь, общеукрепляющие средства.

Профилактика заключается в предупреждении травм, санации ротовой полости, зева, в чистоте рук и личной гигиене.

Нокардиоз.

Возбудитель относится к классу Actinomyces, pos Nocardia. Наиболее частым возбудителем является Nocardia asteroids.

Эпидемиология. Возбудитель обитает в почве, а заражение происходит чаще через пыль, реже через кишечник (молоко больных животных), через кожу и слизистые.

Заболевание проявляется нарушением общего состояния: головная боль, слабость, потливость, сухой кашель, повышение температуры до 40⁰ С. Поражается ЦНС по типу абсцессов или менингита. Поражение кожи чаще на нижних конечностях проявляется образованием опухолевидных элементов с гнойным содержимым, вскрывающихся на поверхности кожи свищами. Описаны язвенные, папилломатозные и узловатые высыпания с последующим изъязвлением, фистулами, рубцами.

Диагноз подтверждается данными микроскопического исследования патологического материала, культуральной и серологической диагностики.

Лечение: сульфаниламиды, препараты тетрациклинового ряда, общеукрепляющие средства.

Профилактика. Предупреждение травматизма, дезинфекция зараженных материалов.

Эритразма – поверхностный псевдомикоз.

Возбудитель – Corynebacterium minutissimum, относится к псевдомикозам.

Заражение возможно через белье, ванну, при половых сношениях.

Локализация болезни характерна в пахово – бедренно – мошоночной области у мужчин и в подмышечных впадинах, под молочными железами, вокруг пупка у женщин. Дети болеют крайне редко.

Клинически проявляется наличием светло-коричневого или кирпично-красного цвета очаги с четкими фестончатыми или дугообразными очертаниями. Поверхность пятен гладкая или с нежными отрубевидными чешуйками. По краю очагов слегка возвышающийся валик, а в центре буроватая пигментация.

Диагностика основана на клинике и локализации поражения, микроскопическом исследовании, применении лампы Вуда.

Лечение проводится спиртовыми растворами йода, салициловой кислоты, резорцина, мазями канестен, клотримазол, травоген, внутрь орунгал (7 дней).

Подмышечный трихонокардиоз.

Возбудитель – Nocardia tenuis Castellani.

Источник заражения больной человек, загрязненное белье, предметы ухода (термометры, ножницы и