В. Объясните механизм действия отрицательной обратной связи при секреции данного гормона.

А. У пациентки, вероятно, гипофункция коры надпочечников (Аддисонова болезнь). Болезнь Аддисона — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола.

Причиной первичной недостаточности (болезни Аддисона) является разрушение коры надпочечников при кровоизлиянии или травмах, аутоиммунные процессы, туберкулез, гемохроматоз.

Гипокортицизм проявляется как:

●  гипогликемия,

●  повышенная чувствительность к инсулину,

●  анорексия и снижение веса,

●  слабость,

●  гипотензия,

●  гипонатриемия и гиперкалиемия,

●  усиление пигментации кожи и слизистых (компенсаторное увеличение количества АКТГ, обладающего небольшим меланотропным действием).

Вторичная недостаточность возникает при дефиците АКТГ или снижении его эффекта на надпочечники – возникают все симптомы гипокортицизма, кроме пигментации.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) — пептидный гормон, вырабатываемый базофильными клетками передней доли гипофиза и стимулирующий функцию коркового вещества надпочечников.

Б. Проопиомеланокортин(ПОМК) - представляет собой пептид, включающий 254 аминокислоты.При его гидролизе в клетках переднего и промежуточного гипофиза появляются три основные группы пептидов этого семейства:

1. Адренокортикотропный гормон (АКТГ) из которого могут образоваться α-меланоцитстимулирующий гормон (МСГ) и кортикотропиноподобный промежуточный пептид (КППП),

2. β-Липотропин, служащий предшественником γ-липотропина и β-эндорфина. Из них в свою очередь образуются β-МСГ, γ-эндорфин и α-эндорфин.

3. γ-Меланоцитстимулирующий гормон.

 

 

В. При данной патологии корковый слой надпочечников, который в норме должен синтезировать необходимое количество глюкокортикоидов (кортизол).Дефицит кортизола по механизму отри­цательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокортина (ПОМК). В результате протеолиза последнего помимо АКТГ образуется еще и меланоцит-стимулирующий гормон (МСГ). Таким образом, при первичном гипо-кортицизме параллельно избытку АКТГ формируется избыток МСГ, который и обуславливает наиболее яркий симптом 1-ХНН — гипер­пигментацию кожи и слизистых.

Недостаточность надпочечников может также развиться при дефиците АКТГ, что, в свою очередь, может быть следствием опухоли или инфекционного поражения гипофиза. При этом варианте недостаточности надпочечников, в отличие от болезни Аддисона, отсутствует гиперпигментация.

 Гипоталамус    гипофиз      кора надпочечников     кортизол

(кортиколиберин)   (АКТГ)

 

 

141

Пациент жалуется на понижение температуры тела, увеличение массы тела, вялость, сонливость. В плазме крови снижено количество Т₃ и Т₄.