Клинические формы острой лучевой болезни

Различают 2 основные формы:

1. Типичная (костномозговая), проявляющаяся костномозговым синдромом, она возникает при дозе от 1 до 10 Грей.

2. Молниеносная в дозе от 10 Грей и выше, которая в свою очередь различается по ведущему клиническому синдрому (см. ниже), в зависимости от полученной дозы.

 

Типичная ( костномозговая ) форма

в зависимости от полученной дозы имеет 4 степени тяжести:

 

Таблица 4

 

Характеристика типичной формы ОЛБ по степени тяжести в зависимости от полученной дозы излучения

Доза	Степень тяжести	Витальный прогноз	Сроки обязательной госпитализации
1-2 Грей	1 (лёгкая)	абсолютно благоприят ный	Необязательна (по возможности)
2-4 Грей	2 (средняя)	относительно благопри ятный	на 20 сутки
4-6 Грей	3 (тяжёлая)	Сомнительный	на 7 сутки
6-10 Грей	крайне тяжёлая (переходная)	абсолютно неблагопри ятный	в 1 сутки

 

Периодичность типичной (костномозговой) формы ОЛБ

2.2. Период первичной реакции (начальный) - продолжительность -2-3 дня

Характеризуется 5 основными симптомами, представленными ниже.

 

Таблица 5

Ведущие симптомы начального периода

 

Степень	Рвота	Слабость	Головная боль	Лихорадка	Эритема кожи
лёгкая 1-2 Гр.	однократная, через 3 и более часов	весьма умеренная	умеренная	субфебрильная	лёгкая
средняя 2-4 Гр.	повторная через 1 час - 30 мин.	выраженная	выраженная	Фебрильная Низкая	умеренная
тяжёлая 4-6 Гр.	многократная через 30 минут	резкая	резкая	Фебрильная высокая	выраженная
крайне тяжёлая 6-10 Гр.	неукротимая через 5-10 ми- нут, может со- провождаться диареей	Адинамия	невыносимая	лихорадка	резко выраженная

 

 

В анализах крови - лейкоцитоз и лимфопения.

Уточнению диагноза способствует радиометрия тела с помощью счётчика Гейгера,

а также биологических жидкостей (рвотных и каловых масс, мочи).

Лечение симптоматическое

· противорвотные – внутрь: метоклопрамид 0,01 или домперидон 0,01; пипольфен (дипразин) 2,5% -2,0 (25 мг) в/м; ондансетрон (зофран) 0,2%-4,0 в/в

· анальгетики наркотические - промедол 1% - 1,0;

· литическая смесь - анальгин 50%-2,0 + дипразин 2,5%-2,0 (пипольфен) в/м, в/в

· инфузионная терапия (реополиглюкин 400-800 мл, стабизол 400,0)

· вазопрессоры (по необходимости) добутамин 250 мг в/в

· десенсибилизирующие - димедрол 1% - 2,0

· холинолитики - атропин 0,1%-1,0

· асептические повязки на место ожогов, мазь – аэрозоль (лиоксанол).

Пострадавший нуждается в специальной обработке, изоляции, т.к. опасен для окружающих (из-за эффекта «наведённой радиации»), каловые и рвотные массы собираются в специальные ёмкости.

 

2.3. Скрытый (латентный) период- продолжительность до 14 дней.

Он характеризуется различной степенью выраженности в зависимости от полученной дозы астеновегетативного синдрома (слабость, недомогание, снижение работоспособности, нарушение сна, аппетита, лабильность пульса и артериального давления, повышение рефлексов, изменение дермографизма, гипергидроз, половая слабость, явления витаминной недостаточности, особенно витамина группы «В», из-за нарушения всасываемости в кишечнике).

Алопеция («выпадение волос») –

имеет различный характер, выпадают не только волосы на голове (плешивость локальная или диффузная), но и пушковые волосы – универсальная алопеция. В первую очередь волосы начинают выпадать в подмышечных впадинах и в последнюю - на ногах (обусловлено, по-видимому, нарушением нейроэндокринной корреляции). Плешивость имеет разнообразную форму: “шапочка кардинала”, “королевский венчик”, очаговая. Алопеция (эпиляция – выпадение волос при незначительном приложенном к ним усилии, как, например расчёсывание) отчётливо проявляются при дозе 4-6 Гр.

Орофарингиальный синдром проявляется воспалительно-некротическими изменениями в ротовой полости: гингивиты, афтозный стоматит, некротические ангины (Венсана), что может провоцировать разнообразные аспирационные синдромы (см. аспирационные пневмонии). Данный синдром часто совпадает по срокам с развитием агранулоцитоза (лейкоцитов менее 2000) и является отражением иммуно-дефицитного состояния. Он может сопровождаться агранулоцитарными пневмониями и другими затяжными воспалительными процессами.

Диагностике ОЛБ в данный период способствует исследование периферической крови, костномозгового пунктата (аплазия костного мозга), подсчёт хромосомных аберраций в лимфоцитах. Картина периферической крови приведена в нижеследующей таблице:

 

Таблица 6

Картина периферической крови во 2 (скрытый период)

Степень тяжести	Лимфоциты	Лейкоциты	Тромбоциты на 20 день	Сроки начала агранулоцитоза
1 лёгкая 1-2 Гр.	более 20% (1000 в 1 мкл.)			нет
2 средняя 2-4 Гр	6-20% (500-1000 в 1 мкл.)	2000-3000	80000 или менее	20-33 сутки
3 тяжёлая 4-6 Гр	2-5% (100-400 в 1 мкл)	2000-3000	то же	8-20 сутки
4 крайне тяжёлая 6-10 Гр	0,5-1,5% (100 в 1 мкл.)	1000 или менее	то же	с 1 суток

 

Лечение

· адаптогены – женьшень, танакан по 1капс. (мл) –3 раза в день; стимол 10%-1мл внутрь, энерион (сульбутиамин) 0,2 (тб.) внутрь, цитофлавин (только в/в!) 1 фл. на 100-200 мл 5-10% р-ра глюкозы или 0,9% р-ра натрия хлорида и др.

· биостимуляторы – актовегин 200 мг (тб.), солкосерил 1 мл в/в на декстрозе или изотоническом растворе, также наружно (гель); пантодерм наружно (мазь)

· витамины группы «В», «С», фолиевая кислота - в обычных дозировках

· полоскание полости рта дезинфицирующими растворами - кора дуба,

перидекс 30,0 - 3 раза и др.

· антибактериальные средства - ампиокс 3,0, бенемицин 0,6+линкомицин 2,0;

· пересадка костного мозга.

Палаты должны быть боксированными, в них необходимо поддерживать специальные условия (постоянное кварцевание, влажная уборка). Осуществляется профилактика аспирационных синдромов - возвышенное положение тела, регулярные осмотры стоматологом.

2.4. Период разгара (развёрнутых клинических проявлений) П родолжительность 3-5 недель, является переломным пунктом течения болезни.

Геморрагический синдром усугубляет имеющуюся анемию и имеет 3 основных формы

· гематомный тип - проявляется образованием обширных гематом в полостях и мягких тканях организма со сдавлением нервов, параличами и парезами, гемартрозом при кровоизлиянии в суставы и пр. (напоминает по клиническим проявлениям гемофилию).

· Тромбоцитарно-капиллярный тип - проявляется кровоизлияниями на коже (синдром шкуры леопарда), а также в жизненно важные органы с соответствующей клинической картиной (инсульт, инфаркт миокарда, апоплексия почек, инфаркт селезёнки и др. с развитием острой недостаточности соответствующего органа и системы). По течению напоминает тромбоцитопеническую пурпуру (б-нь Верльгофа)

· Смешанный (mixt)тип включает в себя проявления обеих форм.

Иммунодефицитных состояний синдром (ИДС).

Проявляется клиникой напоминающей ВИЧ инфекцию (атипичные пневмонии, колиты, дерматомикозы и пр.).

Возникает при недостаточности антител - (В-клеточный дефицит), а также недостаточности клеточного иммунитета (Т-клеточный дефицит), нарушении фагоцитоза.

Установлено, что при угнетении Т-клеточного иммунитета повышается восприимчивость организма к бактериальным инфекциям таким как лепра, сифилис, туберкулёз, бруцеллез, стрептококки и др., а также к вирусным – корь, краснуха, паротит, инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз, жёлтая лихорадка, грибковая инфекция, токсоплазмоз, шистоматоз, пневмоцисты, опоясывающий лишай.

Нарушение фагоцитоза (нейтропения, эозинопения, моноцитопения) проявляется рецидивирующими инфекционными процессами гнойного и септического характера (абсцедирующие пневмонии, фурункулёз, флегмоны, гнойный лимфаденит, остеомиелит, пиелонефрит, гнойный отит, стоматит, гингивит, гнойный конъюнктивит, септикопиемия).

Лечение направлено на остановку кровотечения, профилактику геморрагического шока и инфекционных осложнений и включает в себя:

· переливание тромбоцитарной, лейкоцитарной массы, одногруппной крови (в крайнем случае - опасность инфицирования!)

· аминокапроновая кислота 5%-10,0 в/в.

· дицинон 12,5%-2,0 в/в.

· викасол 1%-2,0 в/м, в/в

· эмосинт 0,3 мкг/кг п/к или в/в капельно в физиологическом растворе

· местно - гемостатическая губка, холод, при необходимости - тампонада

· Антибиотики – меронем (до 6,0), гентамицин 240 мг и др.

· Антифунгинозные (противогрибковые) - нистатин 2,0; амфотирицин В - 2,0, низорал, дифлюкан.

2.5. Период восстановления (исхода) - продолжительность от 3-6 месяцев до 2 лет. Проявляется на фоне различной степени выраженности психовегетативного синдрома (см. ХЛБ).

Осложнения

Ранние - лучевые катаракты, слепота (амавроз), дерматиты с трофическими долго незаживающими язвами, конъюнктивиты и пр.

Поздние - наследственные мутации - уродства, неопластические процессы (злокачественные опухоли, лейкозы). Неопластические заболевания не всегда следует считать осложнениями ОЛБ, они могут развиться как самостоятельные заболевания. При диагностике осложнений в форме злокачественных опухолей обычно придерживаются следующего критерия, если процесс развился в

течение 2 лет с момента облучения, то он считается осложнением, а если более, то уже самостоятельным заболеванием.

ИДС проявляются разнообразными инфекциями, включая грибковые поражения, лимфоаденопатии, хронизацию имевшихся заболеваний (см. выше).

Лечение

По возможности проводят в реабилитационно-восстановительных центрах курортной зоны с широким использованием природных рекреационных факторов, ЛФК, массажа. Питание – усиленное, включает продукты с повышенным содержанием пектинов, сухие вина (“Кагор”). Обязательное диспансерное наблюдение.

· пентаглобин 200,0 в/в 3 и дня

· интраглобин 100 мл в/в – 6 дней

· ликопид 0,003-0,01 – 3 р/сут

· нуклеинат натрия 0,2 - 3-4 р/сут

· пентоксил 0,5 - 3-4 р/сут.

· левамизол 0,15 - по схеме 1-2 раза в нед.

· тактивин (тимоген) 0,01%-1,0 в/м

Содержание пектина в продуктах питания

· лимон с кожурой - 40% (40 грамм пектина на 100 грамм лимонов)

· свёкла - 30%

· яблоки 20%

· 1-1,5 г чистого пектина на 100 мл сока содержат фруктовые, ягодные соки с мякотью

· 6% пектина содержит икра кабачковая, баклажанная, перец резаный, мармелад, желе и др.

 

Молниеносная форма ОЛБ

Подразделяется на несколько отдельных клинических форм (в зависимости от уровня поглощённой дозы), которые носят название возникшего основного синдрома. Жизненный прогноз - абсолютно неблагоприятный. Вследствие молниеносного развития заболевания какие-либо отдельные периоды в его развитии выделить практически невозможно, поэтому в различной степени выраженности могут присутствовать все описанные выше синдромы

характерные для «типичной» (костномозговой) формы заболевания.

Феномен “матрёшки” наблюдается в развитии симптоматики при молниеносной ОЛБ, суть его заключается в том, что появившиеся симптомы имеет неуклонную тенденцию к утяжелению по мере увеличения поглощённой дозы. Таким образом, каждая последующая форма включает в себя имевшуюся симптоматику предыдущей, только уже с превалированием нового ведущего синдрома.

Кишечная форма - 10-20 Гр.

Проявляется кишечным синдромом, который сопровождается интенсивными болями в животе, диареей, рвотой, тенезмами, метеоризмом, мальабсорбцией по типу некротической энтеропатии и кишечной колики (см. лучевой гастроэнтероколит).

Сосудистая (токсемическая) форма - 20-80 Гр.

проявляется явлениями острой сосудистой недостаточности по типу лучевого коллапса (см. неотложные состояния) гипотензией, бледностью, тахикардией, поверхностным дыханием на фоне продолжающейся диареи и рвоты, разнообразными кровотечениями, гиповолемическим шоком (см.).

Церебральная форма - 80-800 Гр.

Проявляется коматозным состоянием (см. кома), арефлексией, резкой гипотензией, патологическими рефлексами, нарушением дыхания, острой дыхательной и сердечной и почечной недостаточностью.

Смерть под лучом – летальный исход (биологическая смерть) наступает моментально при поглощённой дозе превышающей 800-1000 Гр.

Лечение – симптоматическое.

· Кишечная форма – лоперамид 0,008/сут., дифеноксилат-атропин 0,005-4 р/сут.; октреатид 0,1-0,6 в сут.; кодеин 0,03-0,06 2-4 р/сут., полисорб (внутрь) на фоне инфузионной терапии.В подавляющем большинстве нетранспортабельны и нуждаются в лечении на месте.

· Сосудистая форма (лучевой шок) – аналогично геморрагическому шоку (см.)

· Церебральная форма (лучевая кома) – контроль за дыханием – ИВЛ; контроль за гемодинамикой – добутамин 5%-5,0; контроль за диурезом – лазикс 1%-1,0, а также социальные мероприятия (для агонирующих).