IV степень ХЛБ (крайне тяжёлая)

 

Хроническая лучевая болезнь IV степени в настоящее время практически не встречается. Она представляет собой терминальный период заболевания. Происходит быстрое нарастание всех болезненных симптомов, развиваются аплазия костного мозга, резко выраженные явления геморрагии, орофарингеальный синдром, диффузное поражение головного мозга, тяжёлый сепсис. Прогноз неблагоприятный.

Примечание. Все больные с хронической лучевой болезнью, особенно со среднетяжелыми степенями заболевания, вследствие снижения иммунобиологической резистентности подвержены различным инфекционным заболеваниям, отягощающим течение основного заболевания. Вместе с тем и сами острые инфекционные заболевания, например пневмония, протекают длительно, с упорным течением, ослаблением общих реакций, включая лихорадку со склонностью к нагноению и угнетением репаративных процессов.

Патогенетического лечения хронической лучевой болезни нет. Симптоматическая терапия направлена на устранение или ослабление астенического синдрома.

Прогноз. Собственно хроническая лучевая болезнь не представляет опасности для жизни больных, ее симптомы не имеют склонности к прогрессированию, вместе с тем полного выздоровления, по-видимому, не наступает. Хроническая лучевая болезнь не является продолжением острой, хотя остаточные явления острой формы и напоминают отчасти форму хроническую.

При хронической лучевой болезни очень часто возникают опухоли - гемобластозы и рак. При хорошо поставленной диспансеризации, тщательном онкологическом осмотре 1 раз в год и исследовании крови 2 раза в год удается предупредить развитие запущенных форм рака, и продолжительность жизни таких больных приближается к нормальной.

Наряду с острой и хронической лучевой болезнью можно выделить подострую форму, возникающую в результате многократных повторных облучений в средних дозах на протяжении нескольких месяцев, когда суммарная доза за сравнительно короткий срок достигает более 500-600 рад. По клинической картине это заболевание напоминает острую лучевую болезнь.

Лечение подострой формы не разработано, так как подобные случаи не встречаются в настоящее время. Основную роль играют, по-видимому, заместительная терапия компонентами крови при тяжелой аплазии и антибактериальная терапия при инфекционных болезнях.

 

 

3.5. Лучевые поражения при инкорпорации радиоактивных веществ (при поступлении внутрь организма)

 

Радиоактивные вещества (РВ) попадают внутрь организма алиментарным путём через желудочно-кишечный тракт (при употреблении в пищу загрязнённых РВ воды и пищи), ингаляционным - при дыхании и транскутантным - при повреждении кожных покровов. Попадая в организм, РВ накапливаются в различных органах (критический орган) и тканях в соответствии с их тропностью (афинити). Накопившиеся радионуклиды вызывают своеобразный эффект внутреннего облучения (β-излучение). В дальнейшем по аналогии с приведённым выше патогенезом при локальной облучении критического органа (см.) нарушается микроциркуляция, прогрессируют дистрофические и склеротические процессы в соответствующих органах, вызывая угнетение их функции с постепенным исходом в недостаточность.

При постановке диагноза лучевого поражения необходимо установить природу попавшего внутрь организма РВ.

Накопление РВ в организме и основные их клинические проявления.

 

3.5.1. Йод – 131 (I) – изотопы накапливается в щитовидной железе, вызывая в ней воспалительные и дистрофические процессы, клинически проявляющиеся гипотиреозом

Клиническая картина. Слабость, утомляемость, сонливость, замедление речи и мышления, постоянное чувство холода, одутловатость лица, отёки конечностей не оставляющие ямки при надавливании, изменение голоса. Возможен отёк гортани, языка и среднего уха, шелушение кожи, выпадение волос, кардиомегалия, гиповентиляция лёгких, нарушение менструального цикла.

Лечение на фоне базисной терапии: L-тироксин 50-100 мкг

3.5.2. Стронций 90 (Sr) – изотопы накапливаются в костях и синовиальной оболочке суставов, вследствие чего возникает клиническая картина остеоартроза (артрозо-артрита) и оссалгии с воспалительными, экссудативными элементами, вплоть до нарушения двигательных функций.

 

Клиническая картина. Моно – олигоартриты, боли в суставах, припухание, нарушение функции, «хруст» в суставах при движении. Утренняя скованность непродолжительна (до 30 мин.). Феномен "геля" – возникновение припухлости сустава после его длительной иммобилизации, крепитация при надавливании

Цитоз в синовиальной жидкости не превышает 2000/мм куб. Посторонние тела в полости суставов ("мыши", остеофитоз). Скелетный гипопороз. Сужение межсуставной щели. Субхондральные кисты

Феномен «геля» после длительной иммобилизации. Деформации суставов встречаются на поздних стадиях и бывают: варусные – медиальные и вальгусные – латеральные.

Лечение на фоне базисной терапии: анальгетики (трамадол-0,05; нормализация веса. НПВС на короткий срок (вольтарен). Ненаркотические анальгетики (парацетамол). Глюкокортикостероиды (внутрисуставное введение при наличии вторичного синовита). Артепарон 25-50 мг в/м 2 р/нед №40 (через 6 мес. повторно).

3.5.3. Радий (Ra) – изотопынакапливаются в бронхах и лёгких – в дальнейшем, развивается радиационный бронхит, пневмофиброз, лучевой пневмосклероз, хроническое лёгочное сердце, злокачественные новообразования (см. лучевая пневмония).

Клиническая картина. Продуктивный кашель, одышка при форсированной физической нагрузке, свистящее дыхание преимущественно на выдохе, увеличение времени выдоха более чем на 5 сек., расширение переднезаднего размера грудной клетки, аускультативно – хрипы. Осложнения: пневмосклероз, эмфизема, дыхательная недостаточность (цианоз, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры), лёгочное сердце. Эритроцитоз. Возможно течение по типу рецидивирующей пневмонии и ХОБЛ.

Рентгенологическое исследование: пневмосклероз, бронхоэктазы.

ФВД нарушена по рестриктивному типу. Характерно прогрессирующее снижение ОФВ1 (ниже 80%) и ЖЕЛ (ниже 70%), на ЭКГ признаки лёгочного сердца; правожелудочковая недостаточность. Эритроцитоз

Лечение на фоне базисной терапии: бета-2-адреномиметики (метапртотеренол, беротек 2-4 вдоха). Холинолитики (ипратропиум бромид) Метилпреднизолон (по курсу). Аминофиллин 2,4%-10,0. Амоксициллин0,75/сут. Бисептол 1,6/сут. Отхаркивающие – колдрекс. Оксигенотерапия. Физиотерапия.

3.5.4. Уран 235 (U) -изотопы накапливается в почках, вызывая в последующем лучевую нефропатию с нарушением функции почек (см. выше).

Клиническая картина. Сонливость, спутанность сознания, повышенная нервно-мышечная возбудимость, артериальная гипертензия, анорексия, тошнота, рвота, повышенная утомляемость, нарушение сна. Возможно развитие застойной сердечной недостаточности, перикардита. Гипертриглицеридемия.

Лечение на фоне базисной терапии: фуросемид, гидрокарбонат натрия 5%-100-200 мл; ИАПФ (капотен); антигипертензивные (см. гипертонический криз), гемодиализ, трансплантация почки.

 

3.5.5. Технеций (Tc) - изотопы депонируется в печени и вызывают развитие лучевого гепатита с исходом в лучевой цирроз печени (см. лучевой гепатит).

Клинические проявления. Астено-вегетативный сидром (см выше), тошнота, метеоризм, неустойчивый стул, анорексия, зуд кожных покровов, тяжесть, неприятные ощущения в правом подреберье, иктеричность склер, гепатомегалия, спленомегалия. Возможны внепечёночные проявления (боль в суставах, субфебрилитет, аменорея, снижение либидо). Гинекомастия.

Лабораторные синдромы поражения печени. Цитолиз: Повышение активности ферментов – индикаторов цитолиза и печёночно-клеточных некрозов - АлАТ, АсАТ, альдолаза, ЛДГ (ЛДГ-4 и ЛДГ-5). Гипербилирубинемия с преимущественным повышением прямой фракции. Печёночно-клеточная недостаточность: Повышение в сыворотке крови концентрации вит. В12 и железа. Уменьшение содержания в плазме общего белка за счёт альбумина, II, V, VII факторов свёртывания крови, снижение протромбина, холестерина, повышение активности холинэстеразы. Повышение содержания аммиака, фенолов, аминокислот в плазме крови. Холестаз: Повышение альдолазы (щёлочной фосфатазы). Гиперхолестеринемия. Иммуновоспалительный: Повышение гамма-глобулинов. Изменение белково-осадочных проб (тимоловая, сулемовая, Вельтмана). Повышение уровня Ig G, Ig A, Ig M. Появление неспецифических антител, в том числе к ДНК.

Лечение на фоне базисной терапии: аналогично лучевому гепатиту. Диета № 5. Вит. В6, В12, С, кокарбоксилаза; эссенциале 2-3 к.+ в/в капельно 10-20,0 эссенциале на изотоническом р-ре 2-3 раза в сут. от 3 нед. до 2 мес. Трансфузионная терапия: глюкоза 5%-500,0 + вит. С, В6, кокарбоксилаза, KCl, CaCl2-10%-10,0; ГЭК 300,0 № 5-12. При наличии отёков, асците: плазма, альбумин, диуретики, абдоминальный парацентез. Глюкокортикостероиды по показаниям при гиперспленизме. При умеренной активности – делагил 1,5 таб.- 2 тб. от 2-х мес. до нескольких лет.

 

 

3.5.6. Тритий (Tr) и полоний 210 (Po) -изотопы относительно равномерно и быстро распределяются в органах и тканях организма, вызывая токсические и дистрофические изменения во внутренних органах (печень, почки, селезёнка, миокард, лёгкие, ЖКТ).

Клинические проявления: весьма неспецифичны; возможное быстрое развитие кахексии, диффузной аллопеции и нарушение белкового обмена.

Лечение: базисная терапия.

 

3.5.7. Цезий (¹³⁷Cs) при попадании во внутренние среды может вызывать диффузное повреждение эндотелия капилляров миокарда по типу капилляропатии склеротического характера с формированием очагов некроза и исходом в миокардиодистрофию.

Клинические проявления: артериальная гипотензия, глухость тонов сердца, систолический шум на верхушке, брадикардия, экстрасистолия. Изменения на ЭКГ в виде уширения комплекса QRS, снижение амплитуды зубцов, вплоть до уплощения зубцов Р и Т.

Лечение: базисная терапия.

Цезий (¹³⁷Cs) распределяется в организме равномерно, доза при поступлении 1 Бк в костном мозге равна 1,3×10^-9—8,3×10^-9 Зв. При этом половина суммарной дозы формируется за 110 дней, 90% — к 320-му дню, чему соответствует типичное время возникновения клинических проявлений.

Полоний (²¹⁰Ро) откладывается преимущественно в печени, селезенке и почках. При поступлении 1 Бк нуклида доза в почках составляет 2,5×10^-9—1,2×10^-9 Зв. К исходу 3-го месяца формируется до 85%, а к 122-му дню — 90% дозы, что соответствует возможным срокам появления симптомов и длительности пребывания пациента в стационаре.

Дозы излучения таких нуклидов, как радий, стронций (⁹⁰Sr), плутоний, америций, независимо от характера их поступления формируются очень медленно — в течение десятков лет, и все мероприятия в отношении детоксикации носят профилактический характер. Преимущественное распределение этих нуклидов в ранние сроки зависит от путей поступления; в более поздние — связано с накоплением в костной ткани (а трансурановых элементов и в печени). Больных в течение всей жизни периодически госпитализируют для обследования, а по показаниям — для лечения.

 

Диагностика. В начальном периоде центральной диагностической задачей является определение путей поступления очередного количества нуклидов, а прогностической — сопоставление этого количества и динамики формирования дозы с нормативными и повреждающими величинами. С помощью радиометров степень загрязнения тела и одежды пострадавшего. Блок детектирования последовательно подносят к области щитовидной железы, груди и живота. Увеличение на 25—30% уровня естественного излучения у человека, не имеющего контакта с радионуклидами, дает основание предположить (при отсутствии наружного загрязнения) наличие в организме гамма-излучателя в количестве, превышающем допустимое годовое поступление. В последующем эти данные дополняют спектрометрией, а для альфа-излучателей — анализом суточных порций мочи и крови.

Лечение при инкорпорации РВ (декорпорация РВ)

Лечебно-профилактические меры в соответствии с диагнозом и прогнозом направлены на удаление радионуклидов (декорпорация) из мест поступления и уменьшение их возможного накопления в организмеи включают в себя как экстренную помощь, так и длительную симптоматическую терапию.

Неотложные мероприятия

1. Прекращение поступления РВ внутрь организма (одевание противогаза, использование специальных средств защиты).

2. Удаление РВ из желудочно-кишечного тракта (промывание желудка через тонкий зонд, высокие сифонные клизмы); с кожи - обмывание тела водой с мылом; из дыхательных путей - экспекторанты.

3. Связывание РВ в ЖКТ – приём антидотов (сернокислый барий, адсорбар, феррицин, унитиол 10% внутрь, оксатиол, натрия альгинат (10—20 г в день в 200 мл воды), стабильный йод или калия йодид (250—300 мг).

4. Нейтрализация циркулирующих в крови радиоактивных ионно-белковых комплексов путём введения комплексонов: ЭДТА - 30% - 10,0; пентацин 5%-5,0; унитиол 10%-10,0 в/в.

5. Форсированный диурез.

Примечание. При поступлении в организм ²¹⁰Ро срочно назначают оксатиол в виде 5% раствора по определенной схеме: в первые 4 суток препарат вводят 2 раза в день из расчета 50 мг/кг, после двухдневного перерыва дозу уменьшают до 40 мг/кг (3 дня подряд), а с 12-го дня после соответствующего перерыва — до 35 мг/кг (3 дня). Препарат вводят медленно, капельно. Для устранения побочных явлений (тошнота, снижение АД, иногда крапивница) применяют кофеин, супрастин или пипольфен.

При поступлении в организм радиоактивного йода критическим органом является щитовидная железа, в которой до 90% дозы формируется к 25-му дню, а появление клинических симптомов возможно в период 3—8 нед. При поступлении 1 Бк ¹³¹I доза на щитовидную железу составляет: 3,7×10^-9—1,6×10^-9 Зв.

При загрязнении радионуклидами раны принимают срочные меры по ограничению их поступления в кровь: удаляют радиоактивность тампонами, смоченными в сорбирующем материале, например в растворе пентацина. При возможности рану иссекают в пределах незагрязненных тканей под контролем радиометрии с последующим измерением радиоактивности удаленного материала и динамическим наблюдением за уровнем радиоактивности в моче.

Базисная терапия

проводится вне зависимости от природы РВ и поражения «критического органа», включающее в себя

· Пектины (свыше 15г в сутки) способны по принципу эндосорбции образовывать с изотопами РВ в кишечнике специфические соединения – хелаты, которые вместе с каловыми массами удаляются из организма.

· Дезинтоксикация (реополиглюкин, ГЭК, стабизол и др.). Комплексоны: ЭДТА - 30% - 10,0; пентацин 5%-5,0; унитиол 10%-10,0 в/в. Слабительные (смекта). Отхаркивающие (колдрекс).

· Физиотерапия аналогично IV периоду ОЛБ

 

Профилактика. Основным средством предупреждения хронической Л.б. являются рациональная организация условий труда и строгое соблюдение нормативов, работающих с источниками ионизирующих излучений, подвергают регулярному медицинскому контролю, позволяющему выявить начальные признаки заболевания или установить возможность его возникновения в связи с превышением лучевой нагрузки. Прекращение контакта с излучением и рациональное трудоустройство — основные и весьма эффективные мероприятия по предупреждению хронической Л.б. или уменьшению ее тяжести. Своевременно принятые меры обеспечивают восстановительные процессы и, как правило, полное клиническое выздоровление.

В период формирования хронической Л.б. экспертно-трудовые решения обычно ограничиваются краткосрочным обследованием и временным переводом на другую работу. Решение принимает ВКК лечебного учреждения. После уточнения прогноза и во всех случаях после лечения в течение 4 мес. при наличии выраженных остаточных явлений лучевого заболевания, стойко снижающих трудоспособность, больной подлежит направлению на ВТЭК. Стойкое снижение работоспособности отмечается при глубоких трофических и склеротических местных изменениях органов и тканей, рецидивирующих изъязвлениях, катаракте со снижением зрения (более чем наполовину), ампутационных дефектах и контрактурах; более кратковременное снижение работоспособности наблюдается при выраженной астенизации с резким ограничением приспособляемости к нагрузкам либо при органических поражениях сосудов мозга и некомпенсированной гипоплазии кроветворения.

 

 

Рекомендации по профилактике ОЛБ и защиты населения при