Врожденные и приобретенные нарушения опорно-двигательной функции конечностей (болезнь Литтля, детский церебральный паралич, полиомиелит).

Болезнь литтля чаще всего связано с родовой черепно-мозговой травмой, при которой имеет место разрыв вен, впадающих в продольный синус, с поражением верхних отделов центральных извилин и парацентральных долек, и характеризуется наличием у больного ребенка спастического паралича конечностей - нижних или всех четырех.

 

Тяжелые формы болезни Литтля обнаруживаются уже с первых дней жизни. Такие дети совершенно неподвижны при купании и пеленании. Уже в это время выявляется повышенный тонус мышц, проявляющийся в их сопротивлении при попытке производить у ребенка пассивные движения. Более легкие формы заболевания обнаруживаются позже, к 5-6 му месяцам жизни, когда отмечается запаздывание статических функций.

 

Таким детям свойственны специфические положение тела и походка: бедра повернуты внутрь - колени прижаты друг к другу (спазм аддукторов), ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются, колени трутся одно о другое. Обе ноги при попытке вставать или ложиться приводятся в движение одновременно.

 

Там, где спазмы менее выражены или со временем наступает улучшение, дети начинают ходить с опозданием. Наблюдаются случаи, когда парезов может не быть, но имеются спазмы с резко выраженной ригидностью мышц, которые в покое отсутствуют и появляются только при произвольных или внезапных пассивных движениях (интенционный спазм); наиболее резко они выступают при попытке поставить детей на ноги.

Сухожильные рефлексы повышены, но из-за резкой спастичности мышц, граничащей иногда с контрактурами, их часто не удается вызвать. По этой же причине могут отсутствовать патологические пирамидные симптомы. Из-за гипертонии брюшных мышц могут не вызываться брюшные рефлексы.. Чувствительность и функции тазовых органов не нарушаются.

В отдельных случаях могут наблюдаться нарушения функций черепномозговых нервов - косоглазие, атрофия зрительных нервов, дизартрия. При болезни Литтля возможно сочетание параличей е гиперкинезами типа атетоза и хореоатетоза, преимущественно в верхних конечностях, и синкинезиями - содружественными движениями.

 

ДЦП= мультифакторное заболевание, которое возникает под влиянием экзогенных и эндогенных факторов. Один из важнейших факторов ДЦП внутриутробная гипоксия плода (например, вследствие нарушения плацентарного кровообращения), недоношенность, в особенности глубокая ее степень, асфиксия или гипоксия во время родов, которая чаще является закономерным продолжением хронической внутриутробной гипоксии, родовая травма, дисгенезия головного мозга, конфликт матери и плода по группе крови или резус-фактору с развитием ядерной желтухи, внутриутробные или постнатальные инфекции.

 

Клиника. Основу клинической картины ДЦП составляют двигательные расстройства - парезы, насильственные движения, координаторные расстройства. Нарушается онтогенетическая последовательность двигательного развития, усиливается патологическая рефлекторная активность, которая приводит к повышению мышечного тонуса и формированию патологических поз. Нарушается формирование механизмов поддержки равновесия во время стояния и ходьбы, формируется патологический двигательный стереотип, неправильная установка туловища и конечностей, а позднее - контрактуры и деформации. Синдром двигательных расстройств, который складывается из изменений тонуса, снижения двигательной активности, задержки темпов психомоторного развития. На первом году жизни при развитии форм ДЦП, которые сопровождаются повышением мышечного тонуса, активируются и доминируют в клинической картине тонические рефлексы. К ним относятся такие:лабиринтный тонический рефлекс, который возникает при изменении положения головы в результате раздражения лабиринтов. Это приводит к повышению тонуса в разгибателях в положении лежа на спине и в сгибателях в положении лежа на животе;

симметричный шейный тонический рефлекс - пассивное или активное сгибание головы вызывает повышение тонуса сгибателей рук и разгибателей ног, разгибание головы приводит к противоположному действию;

асимметричный шейный тонический рефлекс возникает, когда голова ребенка, лежащего на спине, повернута в сторону. В данном случае в руке, к которой повернута голова ребенка, повышается тонус разгибателей, в результате чего она разгибается и отводится, кисть открывается. Вместе с тем противоположная рука согнута, ее кисть сжата в кулак (поза фехтовальщика).

 

Активация тонических рефлексов приводит к зависимости мышечного тонуса от положения головы в пространстве и положения головы относительно туловища. Тонические рефлексы препятствуют последовательному развитию возрастных двигательных функций, принятию вертикального положения и поддержке равновесия.

 

Выделяют 6 клинических форм ДЦП:

спастическую диплегию (болезнь Литтла);

спастическую гемиплегию;

двойную гемиплегию;

гиперкинетическую;

атонически-астатическую;

атактическую.

Признаки паралитического полиомиелита: а) внезапное появление (в течение нескольких часов) парезов и параличей на фоне высокой температуры или вдень ее снижения; б) асимметричная локализация парализованных мышц; в) отсутствие расстройств кожной чувствительности над пораженными мышцами. Спинальная форма: поражения проксимальных отделов конечностей, чаще ног; в зависимости от числа пораженных сегментов спинальная форма может быть ограниченной (монопарез или моноплегия) либо распространенной. Понтинная форма развивается при изолированном поражении ядра лицевого нерва. Полная или частичная утрата мимических движений на одной половине лица, лагофтальм, свисание угла рта. Нарушений чувствительности, слезотечения из глаза пораженной стороны не бывает. Бульбарная форма (при поражении ядер IX и X черепных нервов). Нарушения глотания: поперхивание, попадание жидкой пищи в нос, невозможность проглотить пищу и даже слюну (слюнотечение). Нарушения фонации: смазанная речь, больной говорит шепотом или хриплым голосом (ларингеальный паралич). Дыхательные расстройства: одышка, нарушение ритма дыхания вплоть до появления патологических типов дыхания, скопление мокроты в дыхательных путях, клокочущее дыхание (бульбарный паралич). Паралитическая форма с первых дней протекает тяжело и нередко с осложнениями (пневмония). Дыхательная недостаточность определяет тяжесть заболевания

Постполио-миелитический синдром: мышечная утомляемость, фасцикуляции и атрофии различных групп мышц; наблюдают через много лет после паралитической формы полиомиелита.

Билет 30

 

1. Основные патофизиологические и физиологические процессы в костной ткани. Фосфорно-кальциевый обмен. Репаративная регенерация.

Кость представляет собой разновидность специализированной соединительной ткани, которая вместе с хрящевой тканью составляет скелетную систему. Костная ткань - постоянно развивающаяся и обновляющаяся система, обладающая ремоделирующими свойствами.

Структурной единицей кости является остеон или гаверсова система, т.е. система из 20 и более концентрически расположенных костных пластинок вокруг центрального канала, в котором проходят сосуды микроциркуляторного русла, безмиелиновые нервные волокна, лимфатические капилляры, сопровождаемые элементами рыхлой волокнистой соединительной ткани, содержащей остеогенные клетки, периваскулярные клетки, остеобласты и макрофаги. Остеоны не прилегают плотно друг к другу, между ними располагаются межклеточное вещество, вместе с которым остеоны образует основной средний слой костного вещества, покрытый изнутри эндостом. Эндост представляет собой динамическую структуру, образованную тонким соединительнотканным слоем, включающим выстилающие кость клетки, остеогенные клетки и остеокласты. В местах активного остеогенеза под слоем остеобластов находится тонкая прослойка неминерализованного матрикса - остеоида. Эндостом окружена полость, содержащая костный мозг.

Снаружи костное вещество покрыто периостом (надкостницей), состоящей из двух слоев: наружного - волокнистого и внутреннего, прилегающего к поверхности кости - остеогенного или камбиального, который является источником клеток при физиологической и репаративной регенерации костной ткани. Периост пронизан кровеносными сосудами, идущими из него в костное вещество в особых каналах, называемых фолькмановскими. Начало этих каналов видно на мацерированой кости в виде многочисленных сосудистых отверстий. Сосуды гаверсовых и фолькмановских каналов обеспечивают обмен веществ в кости.

Костная ткань может быть зрелой - пластинчатой и незрелой - ретикулофиброзной. Ретикулофиброзная костная ткань представлена, главным образом, в скелете плодов; у взрослых - в местах прикрепления сухожилий к костям, в зарастающих швах костей черепа, а также в костном регенерате при консолидации перелома.

Пластинчатая ткань формирует компактное или губчатое (трабекулярное) вещество кости. Из компактного вещества построены, например, диафизы трубчатых костей. Трабекулярное вещество формирует эпифизы трубчатых костей, заполняет плоские, смешанные и объемные кости. Пространства, окружающие эти трабекулы, заполнены костным мозгом, как и полости диафиза.

И компактное, и губчатое вещество имеют остеонное строение. Различие заключается в остеонной организации.

Морфологически в состав костной ткани входят клеточные элементы и межклеточное вещество (костный матрикс). Клеточные элементы занимают незначительный объем.

Остеобласты представляют собой крупные клетки с базофильной цитоплазмой. Активные синтезирующие остеобласты - это кубические или цилиндрические клетки с тонкими отростками. Основной фермент остеобластов - щелочная фосфатаза (ЩФ). Активные остеобласты покрывают 2-8% поверхности кости, неактивные (покоящиеся клетки) - 80-92%, образуя сплошной клеточный слой около синуса костномозгового канала. Основная функция остеобластов - белковый синтез. Они образуют остеоидные пластинки путем отложения коллагеновых волокон и протеогликанов. Ежедневно откладывается 1-2 мкм остеоида (новообразованная некальцинированная костная ткань). Через 8-9 дней конечная толщина этого слоя достигает 12 мкм. После десятидневного созревания начинается минерализация с противоположной остеобласту стороны, фронт минерализации продвигается в направлении остеобласта. В конце цикла каждый десятый остеобласт замуровывается как остеоцит. Остальные остеобласты остаются на поверхности как неактивные. Они участвуют в обмене веществ в костной ткани.

Остеокласты - гигантские многоядерные клетки (4-20 ядер). Обычно они находятся в контакте с кальцифицированными костными поверхностями и в пределах гаушиповых лакун, являющихся результатом их собственной резорбтивной активности. Основной фермент - кислая фосфатаза. Остеокласты - подвижные клетки. Они окружают ту часть кости, которая должна резорбироваться. Продолжительность их жизни составляет от 2 до 20 дней. Основная функция остеокластов - рассасывание костной ткани за счет лизосомальных ферментов в области щеточной каемки.

Остеоциты - метаболические неактивные костные клетки. Они находятся в глубоко вмонтированных в кость малых остеоцитных лакунах. Остеоциты происходят из остеобластов, замурованных в собственном костном матриксе, который позже кальцифицируется. Эти клетки имеют многочисленные длинные отростки для того, чтобы контактировать с клеточными отростками других остеоцитов. Они образуют сеть тонких канальцев, распространяющихся на весь костный матрикс. Основная роль остеоцитов - внутриклеточный и внеклеточный транспорт питательных веществ и минералов.

Репарация

Замена хряща костью в процессе развития организма тоже зависит от активности остеокластов
. По мере развития хряща клетки в некоторых участках значительно увеличиваются в размерах за счет окружающего матрикса, а сам матрикс минерализуется, подобно кости, в результате отложения кристаллов фосфатата кальция. В то же время хондроциты в таких участках набухают и гибнут, оставляя большие пустоты. В эти пустоты внедряются остеокласты и кровеносные сосуды, разрушающие остатки хрящевого матрикса, а следом за ними по пятам остеобласты начинают откладывать костный матрикс. Единственное, что остается от хряща в длинных костях, — это тонкий слой, образующий гладкое покрытие в области суставов, где одна кость сочленяется с другой.

Однако в соединительной ткани, окружающей кость, сохраняются клетки, способные к образованию нового хряща. В случае перелома кости клетки из прилежающей области воспроизводят первоначальный эмбриональный процесс: сначала откладывается хрящ, чтобы заполнить брешь, а затем хрящ заменяется костью.

Хотя костная ткань, как и большинство других тканей, непрерывно обновляется, этот динамический процесс регулируется так, что глобальная структура остается прежней. Это можно объяснить тем, что различные участки кости обновляются не все сразу. В дополнение работают еще и механизмы активного гомеостаза
. Например, небольшие отклонения кости от ее нормальной формы изменяют картину механических нагрузок, а эти нагрузки регулируют перестройку ткани так, чтобы вернуть кости ее нормальную форму.

 

2. Повреждения области коленного сустава. Диагностика. Лечение.

Внутренние повреждения коленного сустава по своему характеру

можно разделить на три самостоятельные группы:

1) повреждения около- и внутрисуставных мягкотканных образований

(капсулы, связки, хрящ, жировая ткань и др.);

2) внутрисуставные переломы и вывихи костей, образующих

коленный сустав;

3) воспалительные и дегенеративно-дистрофические заболевания.

Повреждения коленного сустава могут быть закрытые и открытые,

острые и хронические.

В клинической картине острых травм в первые 7—10 дней преобладают

симптомы реактивного воспаления, в связи с чем резко

затруднена диагностика. Большое значение имеют жалобы больного,

тщательно собранный анамнез и механизм травмы.

1) Ушиб — это закрытое механическое повреждение мягких тканей.

 Ограниченным кровоизлиянием в параартикулярные ткани, отеком и локальной

болезненностью, затрудняющей движения. В результате ушиба в тканях нарушается микроциркуляция. Повреждения сосудов и нервных окончаний вызывает различной степени кровоизлияния, отеки и болезненность. Лечение:холод. Покой, иммобилизация, УВЧ.

2) Гемартроз. Клинически гемартроз проявляется в сглаживании контуров сустава

вследствие избыточного количества выпота, напряжением сустава, местным повышением кожной температуры, болью, ограничением движений в суставе. В отличие от травматического синовита при гемартрозе все указанные клинические явления развиваются быстро — в течение 1—3 ч. Лечение: иммобилизация, пункция.

3)Повреждение менисков. Клииника:резкая боль, ограниечение движений, осбенно разгибания, гемартроз, блокада суставов. Лечение в остром периоде повреждения менисков, как правило, консервативное. Показаны пункция, устранение блокады сустава,

иммобилизация конечности шиной в разогнутом положении на 10—14 дней, десенсибилизирующая терапия, противоотечная физиотерапия,ЛФК мышц бедра в изометрическом режиме. При наличии неустранимой блокады рекомендуется срочная операция-менискэктомия

4)синовиты Различают синовиты асептические и инфекционные. Среди асептических

синовитов преобладают травматические, затем аллергические,неврогенные, вызванные эндокринными нарушениями, и др.

Травматические синовиты подразделяются на острые и хронические,

а по характеру выпота — на серозные, серозно-фибриноидные (слипчивые), вилезно-геморрагические и гнойные. Синовиты чаще возникают в одном суставе.

При остром травматическом синовите в отличие от гемартроза сустав увеличивается в объеме в течение нескольких часов или суток. Для него характерны отсутствие напряжения, высокой местной температуры параартикулярных тканей; надколенник баллотирует, движения затруднены, но безболезненны.

Диагностика повреждений: клиника, объективно, рентген, артроскопия, пункция.

 

3. Заболевания позвоночника (остеохондроз, спондилолистез, болезнь Шойерман-Мау, болезнь Кальве и др.).

Спондилолистез - соскальзывание позвонка, относительно нижележащего вперед или назад. При соскальзывании вперед развивается передний спондилолистез, а при соскальзывании назад - задний спондилолистез. В большинстве случаев к развитию спондилолистеза приводит спондилолиз, то есть когда задняя часть позвонка (ножка, фасеточный сустав и дужка позвонка) соединена с телом позвонка только рубцовой тканью. Межпозвоночный диск под влиянием нагрузок медленно растягивается, что способствует соскальзыванию вышележащего позвонка.

Причины

Чаще всего спондилолистез возникает в поясничном отделе, потому что он испытывает наибольшую нагрузку. У мужчин встречается чаще, так как они получают большие нагрузки: игра в футбол, борьба и др

Спондилолистез бывает врожденным и приобретенным. Дегенеративный спондилолистез возникает после 50 лет.

Основным симптомом спондилолиза и спондилолистеза является хроническая боль в поясничной области. Спондилолиз/спондилолистез могут приводить к развитию боли механического типа и корешковых болей (радикулопатии). Боль механического типа обусловлена нестабильностью позвонково-двигательного сегмента в результате соскальзывания позвонка. Корешковая боль возникает при компрессии (сдавлении) нервного корешка плотными структурами (кости и связки). В месте перелома зачастую в избыточном количестве образуется рубцовая ткань, которая может приводить к сдавливанию нервного корешка в фораминарном отверстии. Кроме того, смещение вышележащего позвонка вперед может способствовать развитию стеноза позвоночного канала. Обычно боль при спондилолизе/спондилолистезе локализуется в нижней части спины, часто «отдавая» в ягодичную область. У многих пациентов боль в спине усиливается при разгибании поясницы. При сдавливании нервных корешков пациенты отмечают боль в ногах, которая сопровождается слабостью и онемением части конечности.

болезнь Шойерман-Мау. Хондропатия апофизов грудных позвонков(7-10), чаще у мальчиков 11-17 лет. Признаки:повышенная утомляемость спины, снижение мышечного тонуса, боли в спине, увеличение грудного кифоза и шейного и поясничного лордозов. На рентгенограамаах-клиновидные деформации позвонков, неровность контуров. Снижение щели, уменьшение высоты дисков. Лечение: реклинирующая гимнастика, контрастный душ, плавание. Подводное вытяжение.

Болезнь кальве: хондропатия 12 грудного или 1 поясничногго, чаще у мальчиков.. симптомы: постепенно нарастаюшая боль в позвонке. Выступание остистого прзвонка,. Он болезненный. Умеренное напряжение мышц спины. На рентген-выраженное уплощение тела и его расширение(платибрахиспондилия). Тело в виде узкой полоски, перелний край выступает кпереди, межрозвоночные пространства расширены. Лечение: постельный режим, реклинирующая укладка, гимнастика, развитие мышечного корсета. В последующем назначают ношение реклинирующегго корсета до возрастной стабилизации позвоночника. Длительность лечения 2-5 лет