Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

это заболевание, в основе которого лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по

эритроцитарным антигенам:.

Этиология. ГБН вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, реже по групповым антигенам (АВО) и еще реже

по другим антигенным системам. Резус-конфликт возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом. АВО - конфликт наблюдается при O(I) группе крови у матери и

А(П) или B(III) у плода. Большое значение имеет предшествующая сенсибилизация резус-отрицательной женщины (переливания крови, предшествующие беременности).

Патогенез. Из организма плода резус-антиген, проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование специфических антител. Частичный переход

антирезус-антител через плаценту в кровь плода, приво

дит к специфической реакции антиген-антитело, следствием которой является гемолиз эритроцитов. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов свободный

(непрямой, токсический) билирубин в обычных условиях превращается в печени в связанный (прямой, нетоксический) билирубин и выделяется в кишечник.

Если скорость разрушения эритроцитов превышает способность печени обезвреживать токсический билиру-

бин, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом, поэтому, достигая критического уровня, проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору

головного мозга, развивается ядерная желтуха.

Клиника. Различают три формы ГБН: отечную,

желтушную и анемическую.

Отечная форма является наиболее тяжелой, чаще

всего ведущей к внутриутробной гибели плода, или же

дети рождаются недоношенными с большими отеками. Кожа таких детей очень бледная, со слегка желтушным восковидным или цианотичным оттенком.

Лицо из-за отечности имеет лунообразный вид. Отечность выражена на туловище и конечностях. Обнаруживается свободная жидкость в полостях. Печень и

селезенка увеличены. Дети, как правило, умирают в

первые часы после рождения.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Степень выраженности ее может быть тяжелой, средней и

легкой. Основные ее симптомы - ранняя желтуха,

анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется

при рождении или в первые, реже на вторые сутки,

интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры

печени и селезенки. По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается: они

становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические рефлексы. На 3-4-е сутки уровень билирубина может достигнуть критических цифр и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего солнца»,

«мозговой» крик, напряжение большого родничка и

др.). К концу 1 -й недели жизни в связи с холестазом

нарушается выделение желчи в кишечник («синдром

сгущения желчи»). Кожа приобретает зеленоватый от-

Болезн.и вн.утрен.н.их орган.ов 47

тенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина.

Анемuческая форма протекает относительно легко. У ребенка к концу 1-й недели после рождения

отмечается бледность кожных покровов. Желтушность

выражена не более, чем при физиологической желтухе. Печень и селезенка увеличены. Общее состояние

ребенка изменяется мало. В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелЬrх форм. Уровень билирубина повышен незначительно.

Диагностика. Помимо несовместимости крови родителей и семейного анамнеза, необходимо учитывать

динамику титра антител во время беременности (обнаружение повышенного титра антител до третьего месяца беременности свидетельствует о предшествующей

сенсибилизации женщины, после 4-го месяца - об иммунизации при настоящей беременности). Проводят

УЗИ околрплодных вод.

После рождения ребенка определяют группу крови и резус-фактор, количество гемоглобина и эритроцитов, содержание билирубина в пуповинной крови

и, при необходимости, последующий почасовой его

прирост.

Лечение ГБН должно быть комплексным, направленным на выведение резус-антител и билирубина из

крови и тканей больного ребенка, нормализацию метаболизма и улучшение функционального состояния жизненно важных органов и систем.

Консервативное лечение включает проведение инфузионной терапии; препараты, снижающие темпы

гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза); препараты, ускоряющие обмен и выведение билирубина (фенобарбитал); адсорбенты (карболен); фототерапию, основанную на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи; витаминотерапию

(В1

, В2

, С).

При тяжелых формах заболевания наиболее эффективным является заменное переливание крови (ЗПК).

Переливается свежеконсервпрованная одногруппная

резус-отрицательная кровь.За время

операции замещается 70% крови ребенка. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. В

случае необходимости ЗПК повторяют.

Кормление детей с ГБН в первые дни проводят донорским или пастеризованным материнским молоком

(при пастеризации антитела разрушаются). Грудное

кормление можно начинать с 5-7 дня жизни при общем удовлетворительном состоянии.

Дети, перенесшие ГБН, должны быть под наблюдением педиатра, психоневролога, отоларинголога. Необходимо с·ледить за динамикой крови. Профилактические прививки таким детям до года противопоказаны.

Профилактика осуществляется в двух направлениях:

1) профилактика сенсибилизации женщин с резусотрицательной кровью (осторожное проведение гемотрансфузий, предупреждение абортов, введение иммуноглобулина анти-D в первые 48 часов после родов и

абортов);

2) предупреждение тяжелых форм заболевания при

выявлении изоиммунизации у беременной (детоксикационная, гормональная, антигистаминная терапия беременной, пересадка кожного лоскута с целью фиксации антител на антигенах трансплантата).

 

Потниц а

Возникает в результате перегревания и недостаточном уходе за кожей ребенка.

Болезни внутренних органов На коже туловища, шеи, в складках кожи появляется

множество мелких пузырьков, наполненных прозрачным

серозным содержимым. Кожа вокруг не изменена.

Нарушение целостности кожи является благоприятным фактором для ее инфицирования.

Лечение состоит в устранении дефектов ухода, обязательном проведении ежедневных гигиенических

ванн с бледно-розовым раствором перманганата калия. Местно кожу обрабатывают детской присыпкой.

Опрелости

Это самое частое поражение кожи. Локализуются

опрелости в естественных складках кожи и на ягодицах. Появляются опрелости в результате неправильного или недостаточного ухода за кожей ребенка (редкое пеленание, нерегулярное купание и подмывание ребенка, использование «застиранных»

пеленок и др.).

Различают три степени опрелостей.

I степень характеризуется появлением умеренного покраснения кожи;

при II степени - появляются яркая краснота и

эрозии на коже;

III степень сопровождается выраженным покраснением кожи и наличием мокнущей поверхности.

Появление опрелостей причиняет ребенку большие

страдания. Кал, моча, мокрые пеленки, мыло, попадая

на кожу, вызывают боль, чувство жжения. Ребенок становится беспокойным, плохо спит, капризничает.

Л ечение заключается, прежде всего, в тщательном

гигиеническом уходе за кожей ребенка. Показаны местные и общие ванны с бледно-розовым раствором

перманганата калия, отварами ромашки, коры дуба, череды. При 1 степени кожу обрабатывают прокипяченным растительным маслом, масляным раствором

витамина А, детским кремом, присыпкой. Во время

смены белья делают «воздушные ванны» (пораженные участки кожи на время оставляют открытыми).

При 2-3 степени - на мокнущие поверхности кожи

накладывают примочки с 0,5% раствором резорцина

или 1, 25% раствором нитрата серебра, или 0,1 % раствором риванола, или болтушками. Хорошим терапевтическим эффектом обладает кварц (бактерицидное, подсушивающее действие).

 

Пиодермии

 - это гнойно-воспалительные заболевания кожи. Новорожденные с пиодермией должны

быть изолированы и госпитализированы в день постановки диагноза. При уходе за такими детьми необходимо пользоваться только стерильным бельем.

Везикулопустулез

Это наиболее частое гнойничковое поражение кожи,

встречающееся как у новорожденных, так и у детей

первых месяцев жизни. Это заболевание характеризуется появлением небольших пузырьков (пустулы)

с серозно - гнойным содержимым в естественных

складках кожи, на туловище, конечностях. Количество пустул может быть различным, они, как правило,

окружены небольшим воспалительным ободком. При

небольших высыпаниях общее состояние ребенка, как

правило, не нарушено. Температура чаще нормальная,

реже субфебрильная.

Пузырчатка новорожденных

Развивается чаще в первые две недели жизни. На

шее, животе, конечностях появляются вялые поверхностные пузыри различной величины (чаще 0, 5-2 см в

диаметре) с мутным содержимым. Пузыри легко

лопаются, образуя эрозированную поверхность, которая

может кровоточить. Высыпания происходят толчками,

поэтому сыпь полиморфна. Эпителизация эрозированных участков идет быстро, на их месте длительно остаются бледно-розовые пятна. При наличии большого

количества пузырей на коже общее состояние ребенка

ухудшается, температура повышается до 38-39 ·с. Ребенок становится вялым, отказывается от груди, плохо

прибавляет в весе.

Лечение. При наличии единичных высыпаний проводят лечение местное: стерильной иглой или ножницами вскрывают пузыри, затем стерильным ватным

тампоном снимают содержимое пузырей, эрозии смазывают раствором бриллиантовой зелени. Назначают

УФО. При тяжелом течении заболевания проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности

возбудителя, дезинтоксикационную, симптоматическую

и витаминотерапию.