Алгоритм диспансерного наблюдения детей с дисметаболическими нефропатиями (группа здоровья I I- IV )

1. Сроки наблюдения участковым педиатром – в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, далее – 1 раз в 2-3 месяца с обязательным измерением артериального давления.

2. Сроки наблюдения узкими специалистами:

 - нефролог – 1 раз в 3-6 месяцев;

- стоматолог, офтальмолог, оториноларинголог – 1 раз в год;

- другие специалисты – по показаниям.

3. Уровень лабораторного-инструментального обследования:

 - ОАК – 1 раз в 6 месяцев;

 - биохимическое исследование крови и мочи (аммиак, титруемые кислоты суточной мочи, активность фосфолипазы, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы) – 1 раз в 6 месяцев;

 - ОАМ (с определением морфологии мочевого осадка) – ежемесячно;

 - суточная экскреция солей (оксалаты, ураты, фосфаты) и определение этих показателей в крови - 1 раз в 3-6 месяцев;

- пробы по Нечипоренко или по Аддису-Каковскому – 1раз в 3-6 месяцев;

 - проба по Зимницкому – 1 раз в 6-12 месяцев;

 - при гипероксалурии – суточная экскреция оксалатов с мочой, фосфор крови и мочи, экскреция с мочой кальция, аммиака, титруемых кислот, калия, натрия, мочевой кислоты, глицина, экскреция форменных элементов крови;

 - при уратурии – суточная экскреция мочевой кислоты, оксалатов, кальция, титруемых кислот, форменных элементов крови, рН мочи, глицин крови и мочи;

 - при фосфатурии – определение фосфора, кальция в крови и моче, титруемых кислот, суточная экскреция форменных элементов крови;

 - антикристаллобразующая способность мочи – 2 раза в год;

 - УЗИ почек – 1 раз в 6 месяцев;

 - ЭКГ – 1 раз в год.

4. Оздоровительные мероприятия. Проводятся дифференцированно. Рекомендуется прием большого количества жидкости (простая или минеральная вода до 2 л в сутки) для уменьшения концентрации растворимых веществ в моче, никтурия достигается приемом жидкости перед сном.

При нарушении обмена щавелевой кислоты назначается капустно-картофельная диета 2 - 3 недели каждого месяца, вегетарианский суп с рисом и отварным мясом, сливочное и растительное масло, мёд, фрукты, соки, компоты. Из питания полностью исключаются мясные, рыбные и грибные бульоны; супы со щавелем, шпинатом, сельдереем, а также шоколад, какао, чёрный чай, отвар шиповника, красная смородина. Нельзя употреблять в пищу огородную лиственную зелень (петрушка, шпинат, кинза, салат). Ограничивают молоко, кефир, творог, морковь, помидоры, жареную рыбу. Из минеральных вод используют Славяновскую, Смирновскую (подщелачивающий эффект) по 3-5 мл/кг/сутки в 3 приема курсом 1 месяц 2-3 раза в год. Витаминотерапия (А, Е, В₆, магнеВ₆₎.

При уратурии показана молочно-растительная диета, супы вегетарианские и с отварным мясом, вторые блюда из круп, лапши, а также яйца, молочные продукты, белый хлеб, фрукты, соки, компоты, обильное питьё. В рационе ограничиваются продукты: печень, почки, мозги. Противопоказаны супы рыбные и на грибном бульоне; жареное мясо и сельдь, фасоль, горох. Не рекомендуются напитки: какао, кофе, чёрный чай. Достаточное употребление жидкости (от 1 до 2 л в сутки). Предпочтение отдаётся слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер пашенный, спорыш, отвар овса), цитратным смесям (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При фосфатной кристаллурии назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.). Для снижения всасывания фосфора и кальция в кишечнике - альмагель. Санация хронической инфекции мочевой системы.

Диетотерапия цистиноза и цистинурии предусматривает исключение (или резкое ограничение) из рациона питания ребенка продуктов, богатых метионином и серосодержащими аминокислотами (творог, рыба, яйца, мясо и др.). Количество жидкости не менее 2 л/сутки, важно принимать жидкость перед сном. Витаминизация (витамины А, Е, В1, В6).

Режим щадящий, психоэмоциональный покой. Санация хронических очагов носоглотки.

Санаторно-курортное лечение: местные санатории и республиканские курорты (Железноводск, Ессентуки, Кавказские Минеральные воды).

5. Противорецидивное лечение. Проводится 2-3 раза в год по 2-3 недели ингибиторами реабсорбции солей при их идентификации.

Приоксалурии медикаментозная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Показаны димефосфон, ксидифон, окись магния.

При гиперурикемии используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – ингибиторы ксантиноксидазы (аллопуринол, милурит). Следует учесть, что применение в педиатрической практике аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений (гепатит, эпидермальный некроз, алопеция, лейко- и тробоцитопения, повышение уровня ксантина в крови).

Никотинамид является более слабым ингибитором активности ксантиноксидазы, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается по 1-2 месяца повторными курсами. Колхицин снижает транспорт пуриновых оснований и скорость их обмена; назначается на срок от 18 мес до нескольких лет.

Урикозурическим эффектом обладают оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др. Калия оротат назначается в течение 1 мес. Урикозурическим и урикостатическим действием обладает также бензобромарон, применяемый в сочетании с салуретиками и цитратом натрия.

Лечение при фосфатной кристаллурии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – Нарзан, Арзни и др.; аскорбиновая кислота, цистенал, метионин).

При цистинозе и цистинурии рекомендуется терапия, направленная на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина (цитратная смесь, растворы бикарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды). Повышению рН мочи также способствуют ингибиторы карбоангидразы (диакарб) и гипотиазид. Для повышения растворимости цистина назначается пеницилламин под строгим контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста. Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку этот препарат инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В₆ в течение 2-3 мес с повторными курсами. Менее токсичным аналогом пеницилламина является купренил, который назначается в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Радикальный метод лечения цистиноза – трансплантация почки.

6. Трудовой и двигательный режимы. При отсутствии уролитиаза нет ограничений.

7. Профилактические прививки не противопоказаны.

8. Критерии снятия с диспансерного учёта. Диспансерное наблюдение детей осуществляется до перевода в поликлинику общелечебной сети.

Критерии эффективности диспансеризации:

ü отсутствие кристаллурии;

ü отсутствие изменений при биохимическом анализе мочи;

ü отсутствие изменений на УЗИ или положительная динамика;

ü отсутствие обострений пиелонефрита.

9. Профессиональная ориентация. Исключаются профессии, когда приходится иметь дело с токсическими и химическими веществами, красками, физическим перенапряжением, вибрацией.

 

Инвалидность детей