Недоразвитие двигательной сферы

Даже при отсутствии явных параличей и парезов у лиц с тяжелой степенью умственной отсталости грубое недоразвитие двигательной сферы встречается в 90—100% случаев. Оно выражается в нарушениях и слабости статических и моторных функций, координации, точности и темпа произвольных движений. Движения детей замедленны, неук­люжи, они практически не умеют бегать и прыгать. Недостаточность координации наблюдается у детей всех возрастов. Младшие дети не принимают предложенную позу или с трудом могут ее выдержать не более 1-2 секунд. Только начиная с 13—14 лет, часть из них сохраняет заданную позу в течение 4—7 с, при этом они качаются, сходят с места, наблюдается общая напряженность, синкинезии в лицевой мускула­туре. Координация движений плохая. Они испытывают большие зат­руднения при переходе от одного движения к другому, даже если темп не очень быстрый. У одних детей наблюдается почти полное отсутствие движений или их бедность, однообразие, резкая замедленность темпа, вялость и неловкость. У других преобладает повышенная подвижность, они находятся в постоянном движении, однако их действия нецеле­направленны, беспорядочны, большей частью эта активность опреде­ляется предметами, которые могут случайно попасть в поле зрения. И те и другие не справляются с необходимостью производить последова­тельные, координированные действия. Как правило, такие дети не могут себя обслужить. Дифференцированные движения рук и пальцев у многих детей невозможны. Под влиянием ЛФК ритмика движения и координация улучшаются незначительно.

 

Расстройства внимания

Внимание всегда серьезно нарушено: иногда оно не привлекается вовсе, а если это удается сделать, то оно малоустойчиво. Активное вни­мание может отсутствовать. В младшем возрасте внимание части детей иногда удается привлечь, но только яркими предметами, да и то на очень короткий срок.

Расстройства чувств

У тяжело умственно отсталых часто встречаются аномалии разви­тия органов чувств. У подавляющего большинства имеются функцио­нальные расстройства анализаторов. Так, при различении нескольких предметов по цвету они могут справиться с заданием. Со многими же предметами (10—12) это им не удается. Цвета они путают так, будто не знакомы с ними. Это показатель неумения перерабатывать поступаю­щую информацию.

Нарушения восприятия

Восприятие тяжело умственно отсталых отличается глобальностью и поверхностностью. Окружающие предметы воспринимаются и раз­личаются удовлетворительно. Незнакомые явления не вызывают ори­ентировочной деятельности, необходимой для более точного воспри­ятия и сравнения его с известными объектами. Это хорошо видно при создании ребенком мозаичного узора по образцу. Вместо создания точ­ной копии он выполняет нечто приблизительное, в лучшем случае сход­ное с заданием, значительно упрощенный вариант, дефекты которого он не способен оценить (Цикото Г. В., 1988).

Недифференцированность восприятия приводит к отсутствию ана­лиза, сравнения, применения действий для улучшения восприятия. Деятельность становится беспорядочной и неосмысленной.

Недоразвитие мышления и речи

Мышление тяжело умственно отсталых лиц хаотично, бессистем­но. Чаще всего оно характеризуется отсутствием и, реже, слабостью смысловых связей, конкретностью и в исключительных случаях — воз- можностью осуществления элементарных обобщений. Они способны различать отдельные конкретные предметы, а при обучении — объе­динять объекты, которые непосредственно воспринимают (одежда, картинки с животными). Оперировать отвлеченными понятиями не могут. Передать содержание простой сюжетной картинки не удается, в лучшем случае происходит перечисление отдельных изображенных предметов. Расположить картинки, составляющие единый смысловой ряд, составить связный рассказ из сюжетных картинок также не удается.

Некоторые из них овладевают порядковым счетом и с помощью на­глядного материала производят простейшие математические операции.

Под влиянием обучения у тяжело умственно отсталых могут по­явиться не связанные между собой представления и элементарные по­нятия. Их суждения бедны и не самостоятельны, основаны на подра­жании.

Они не способны выявлять и понимать связи между действиями и потому не выполняют некоторые из них. Это можно обнаружить, пред­ложив для выполнения любую игровую или бытовую задачу.

Речь тяжело умственно отсталых глубоко недоразвита, ее появле­ние очень запаздывает. Степень ее недоразвития обычно соответствует тяжести психических нарушений. В очень редких случаях развивается речь, которая представляет поток бессмысленных эхолалических по­вторений, нередко с сохранением услышанных ранее интонаций. Бо­лее чем у четверти тяжело умственно отсталых детей речь не формиру­ется. Большинство понимает чужую речь приблизительно, примитив­но. Все же им удается улавливать интонацию, мимику собеседника и его отдельные слова, главным образом связанные с основными потреб­ностями. Пассивный словарь постепенно обогащается, однако пони­мание остается ограниченным. Самостоятельная устная речь детей со­стоит из отдельных слов и коротких предложений, не подчиняется грам­матическим правилам. Она недостаточно модулирована, косноязычна. Из-за недоразвития фонематического слуха они не способны разли­чать разницу между правильным и неправильным произношением зву­ков. Структура слов нарушена. Многие умственно отсталые субъекты вместо речи пользуются жестами, нечленораздельными звуками, «сло­вами», которые имеют смысл только для них самих. Ухудшают произ­носительную сторону речи грубые аномалии периферического арти-куляторного аппарата. Некоторые дети после настойчивого многолет­него обучения выучивают названия некоторых предметов обихода, животных, овощей и т. д.

Между увеличением лексикона и улучшением активной речи нет прямой зависимости. Малая активность, крайне сниженная потребность в обмене информацией, слабый интерес к окружающему пре­пятствуют расширению активного словарного запаса. Умелая органи­зация игровых занятий и обучение навыкам самообслуживания по­могают им в определенной степени овладеть коммуникативными функциями речи. Вырабатывается умение спросить у сверстника не­обходимый для игры предмет. Потребность в общении вырастает по мере обучения с большим трудом.

 

Недоразвитие памяти

Память тяжело умственно отсталых детей отличается очень малым объемом и постоянными искажениями при воспроизведении запечат­ленного материала. Преобладающее развитие механической памяти, так называемой частичной памяти на события, места, числа, в сравне­нии с очень плохой логической встречается нечасто.

Препятствия в освоении отдельных элементов трудовой деятельно­сти находятся в связи с отсутствием мотивации, очень низким уров­нем познавательных возможностей, затруднениями в организации де­ятельности и очень часто с грубыми расстройствами моторики. С боль­шими сложностями, осмыслив задание, с трудом овладев навыком, часто не могут применить его даже в привычной ситуации.

Типичные черты личности тяжело умственно отсталых лиц — отсут­ствие побуждений или хаотическое стремление ко всему, что находится в пределах видимости. Все они отличаются большой инертностью и ту-гоподвижностью психики, с трудом переключаются на что-то новое, охотно подражают другим, повторяют старые заученные штампы.

Эмоциональные реакции характеризуются однообразием и не-дифференцированностью. Они могут быть вспыльчивыми и агрессив­ными. Им свойственна тугоподвижность эмоциональных реакций.

Примером тяжелой умственной отсталости может быть следующая история болезни.

ПРИМЕР _______________________________________ Игорь, 11 лет

Мать — педагог. Родители в разводе уже 6 лет. От первой беременности, во время которой у матери был токсикоз, на 4 месяца — тяжело проте­кавшей грипп и позднее — физическая травма. В процессе родов прово­дилась медикаментозная стимуляция, плод выдавливали, так как ручка шла одновременно с головкой. Развивался с задержкой, пошел после 1,5 лет, первые слова сказал в два года, односложные фразы появились после трех лет. В 7 месяцев диагностирован экстрапирамидный синдром. В этом же возрасте заболел гастроэнтеритом. Был истощен. В 9 месяцев поставили диагноз: энцефалопатия, задержка психомоторного развития. С двух до шести лет был выраженный нейродермит, в настоящее время страдает пищевой аллергией. С 6 лет посещал группу для детей с задер­жанным развитием. Программу первого и второго коррекционного класса осваивал дома. Были большие трудности с математикой. Начав выходить из дома, стал несколько общительнее. Особенно расширился круг обще­ния в санатории. Дома легко вступает в контакт с матерью и ее родителя­ми. Себя обслуживает, но не справляется со шнурками. Пытается стирать, моет посуду, убирает за собой. Играет с маленькими машинками, пытает­ся строить конструкции из игрушечного материала. По телевизору смот­рит мультфильмы.

Часто возникают аффективные разряды, которые быстро истощаются. Аг­рессия только вербальная. Нередко ругает сам себя. Упрямый. Друзей нет.

Состав числа не знает, времена года различает плохо. Пересказ картинки осуществляет перечислением. Не понимает нелепых ситуаций, иногда ис­пользует помощь, для того чтобы оценить нарисованный сюжет. Класси­фикации не понимает. Счет конкретный, добавляя по единице. Буквы зна­ет и читает простые слова. Задания по доске Сегена выполнил с больши­ми ошибками и с бурной эмоциональной реакцией. Наглядно-образное мышление развито слабо. Последовательность событий на картинке не улавливает. Сам составить цепочку событий не может.

Моторная координация плохая, особенно при осуществлении мелких дви­жений. Аппетит хороший. Появился интерес к противоположному полу, мастурбирует.

Диагноз: Тяжелая умственная отсталость. Детский церебральный паралич. Атонически — астатический тетрапарез. Гиперкинезы. Пере­численные синдромы вызваны органическим поражением ЦНС (тя­желая патология беременности и родов). Нейродермит — психосома­тическое расстройство, одним из факторов которого является реакция на сложившуюся ситуацию в семье в связи с его болезнью. Необходи­мо дальнейшее обучение навыкам ориентировки в ближайшем окру­жении, укрепление и расширение навыков самообслуживания. Требу­ется постоянное наблюдение и лечение у невролога.

Следующая история болезни иллюстрирует более выраженную тя­желую умственную отсталость.

ПРИМЕР _______________________________________ Саша, 13 лет

Мать — доярка. Отец — тракторист. Сестра — 19 лет.

От второй беременности. Родился в гипоксии, с помощью кесарева сече­ния, так как головка не соответствовала размерам тазового кольца. Роды были затяжные. Первые дни находился в кувезе. Диагноз: «Перинаталь­ная энцефалопатия. Микроцефалия. Моторная алалия?» Сидит с 9 меся­цев. Ходит с четырех лет. Первые слова с 9,5 лет, фразы сформировались к 12 годам. Ложку научился держать к 6 годам, (Навыки опрятности после трех лет. Отставание в развитии было замечено на первом году жизни. В дошкольном возрасте были отмечены судорожные припадки, через несколько лет они стали очень редкими, в дальнейшем прекрати­лись. В 4-летнем возрасте поставлен диагноз: «органическое поражение головного мозга, эпилептиформный синдром». С 7 лет стал лучше разви­ваться. Посещал специальный детский сад с 7 до 9,5 лет. С 10 лет в интернате.

Интеллектуальное развитие на уровне тяжелой умственной отсталости. Рисует кружки, квадратики. Разглядывает в книжках картинки. Учит бук­вы, пытается их писать. Наизусть их не знает. Счетных операций не произ­водит. Не способен срисовать картинку с образца. Перечисляет предметы на предъявленной картинке, не может назвать действия, происходящие на картинке. Нелепостей на рисунках не понимает. С трудом выполняет задания на доске Сегена. Наглядно-действенное мышление неудовлетво­рительное. Классификация предметов по цвету производится с ошибка­ми. Эмоциональные состояния людей, нарисованных на картинках, не различает. Речь косноязычная. Лексикон ограничен.

Самообслуживание не полное. Дома пытается выметать мусор, помогает в огороде, моет собственную чашку. Ест неправильно, неаккуратно. Хо­дит в лес с ребятами. Пытается играть в мяч.

Временами отмечается благодушное настроение. Однако часто происхо­дят срывы. Капризничает, плачет. Легко возникает аффективное возбуж­дение, иногда даже без видимой причины. Упрямый, общительный. Идет ко всем, не учитывая степени знакомства и не сохраняя дистанции. Не проявляя особенного интереса к лицам противоположного пола, говорит об одной из девочек, что он ее любит, что она будет егоневестой. Психи­ческое состояние зависит от метеорологических факторов и магнитных возмущений.

Инфантилен. Физическое развитие соответствует 11-летнему возрасту. Вторичные половые признаки не появились.

Имеются головные боли, боли в животе. Сон нарушен. Часто сонливый. Страдает панкреатитом, дуоденитом.

Диагноз: умственная отсталость в тяжелой степени. Микроцефалия. Эпилептический синдром. Происхождение нервно-психической пато­логии в этом случае связано с последствиями органического пораже­ния головного мозга (во время родов). Нуждается в антипароксизмаль-ном лечении и коррекции дисфорических состояний.

 

ГЛУБОКАЯ УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ИДИОТИЯ)

Глубокая умственная отсталость встречается в 1 % случаев от всех наблюдающихся умственно отсталых лиц. В большинстве случаев в ее происхождении устанавливается органическая этиология. Обычно это последствия тяжелой патологии беременности, родов, мозговых ин­фекций, или тяжелых черепно-мозговых травм в первые три года жиз­ни. Причиной глубокой умственной отсталости могут быть также на­следственные заболевания, сочетающиеся с поражением ЦНС. Пси­хологическая диагностика этих детей невозможна, их коэффициент умственного развития ориентировочно оценивается ниже, чем 20. Это означает, что глубоко умственно отсталые субъекты весьма ограниче­ны в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций. Их психика — на низких ступенях развития. У них не раз­виты даже предпосылки интеллекта: внимание, восприятие, память. В связи с этим отсутствует способность к элементарным процессам мышления. Большинство таких больных неподвижны или резко огра­ничены в движениях, страдают недержанием мочи и кала. С ними воз­можны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуника­ции. Они не способны или малоспособны заботиться о своих основ­ных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

Понимание и использование речи в лучшем случае ограничивается выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Речь им часто заменяют отдельные нечленораздельные звуки. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно-пространствен­ные навыки, и при адекватном надзоре и руководстве больные могут принимать участие в самобслуживании. Наиболее тяжелые из них не плачут, не смеются, не узнают окружающих. Их внимание ничем не привлекается. Они с трудом ориентируются. Реагируют только на боль. Выражение лица тупое. Съедобное от несъедобного не отличают. От­сутствуют элементарные навыки самобслуживания, не умеют играть. Речь и жесты не понимают. Наблюдаются аффекты гнева, стремление к нанесению себе повреждений (кусают свои конечности, бьются го­ловой о стену, мебель). Часты проявления сексуального возбуждения — безудержный онанизм. Одни апатичны, вялы, другие — злобны, раз­дражительны, крикливы, агрессивны. Часто имеются оказывающие влияние на подвижность больных тяжелые неврологические и другие соматические нарушения, такие как эпилептиформные припадки, а также расстройства зрения и слуха. Ниже приводится история болезни глубоко умственно отсталого мальчика.

 

ПРИМЕР ______________________________________ Даниил, 14 лет

Мать, металлург, до 17 лет жила в городе «ядерщиков». Отец, военнослу­жащий, также из «закрытого» города.

Мальчик от 1-й беременности, на 3-м месяце которой возникла угроза выкидыша, было также повышение температуры, во 2-й половине — сно­ва угроза выкидыша, многоводие. При рождении диагностирована гидроцефалия, энцефалопатия. Отставал в развитии. Речь не развивалась. С 7 лет пытается есть самостоятельно. С 10 до 13 лет посещал специальный детский сад. С 4 лет были редкие эпилептические припадки. В настоящее время — рост 130 см. Экзофтальм. Сколиоз 3-й степени. Плоскостопие. Имеются остаточные явления правостороннего гемипареза, полностью не восстановлена правая кисть. Половое созревание на 2—3-м этапе. От­крыто ежедневно мастурбирует.

Один может оставаться не более 2 часов. Крутит миску на столе, грызет игрушку, наблюдает за котом. Разбрасывает карандаши, разбирает ручки на отдельные части. Рисовать не умеет. Любое «занятие» продолжается не более получаса, затем идет к матери, стоит рядом. Простейшие инст­рукции матери понимает. Достает кухонную утварь. Уносит посуду в ком­нату. Пытается помогать матери, вытаскивает белье из стиральной маши­ны. Легко утомляется. Любит воду, готов часами сидеть в ванной. Маль­чик упрямый, часто сопротивляется, когда ему помогают. Пытается одеваться, но самому полностью это не удается. Ест самостоятельно. Аппетит плохой, избирательно принимает пищу. Энурез до настоящего времени. Днем пользуется туалетом. Преобладает повышенное настрое­ние. Внезапно, без видимого повода, разражается криком. Также нечле­нораздельным мычанием, криком или жестом привлекает к себе внима­ние, протестует. Временами, если чем-нибудь недоволен, ожесточенно и долго кусает себе руку. Когда хочет общаться, заглядывает в глаза, тянет за руку, толкает, обнимает, показывает жестом что-либо. В лексиконе только несколько слов: «ака» (кот, бабка), «па» (папа). Попав в незнако­мую обстановку, ходит по комнате, рассматривает и трогает все, что на­ходится перед ним.

Диагноз: глубокая умственная отсталость. Наннизм.

Происхождение психического недоразвития, нарушений в опор­но-двигательном аппарате, эпилептиформных припадков, эндокрин­ной патологии (наннизм, интенсивное половое созревание) связано резидуально-органической патологией. Не исключено, что одним из этиологических факторов столь серьезных нарушений головного моз­га является повреждение гонад родителей, облучившихся в детском и юношеском возрасте, другим фактором могла быть патология бере­менности.

 

30%-25%-
20%-
15%-10%-5% -0
	.
Сенсорные нарушения Эпилептические припадки	Неврологические симптомы

— умственная отсталость от умеренной до глубокой (lQ < 50) — легкая умственная отсталость (lQ = 50-70)

Рис. 2. Частота соматических расстройств у детей с умственной отсталостью (адаптировано из С. С. Murphy et al., 1995)

Глава 8