Ранняя диагностика и прогноз ДЦП

Возникающие неврологические нарушения в раннем постнатальном периоде, характеризующиеся как перина­тальная энцефалопатия, или тяжелое поражение мозга, сразу после рождения требуют включение ребенка в активный процесс лечения, который проводится в стацио­наре или в поликлинике. Этот первый этап лечения в остром периоде (от рождения до 1 мес.) особенно значителен, так как при отсутствии должного лечения в этом периоде у больного формируются патологические позотонические установки и движения. Все медицинские мероприятия в этом периоде проводятся, как правило, в стационаре в отделении интен­сивной терапии или неврологическом отделении.

По окончании острого периода наступает резидуалъный период, который делится на 3 этапа:

— ранний резидуальный (от 2 мес. до 12—18 мес.);

— промежуточный резидуальный (с 12—18 мес. до 4—6 лет);

— поздний резидуальный (с 4—6 лет до 16 лет).

Ранний резидуальный этап характеризуется острыми нарушениями гемо- и ликвородинамики, возникающими в процессе родов. Это вызывает у ребенка значительные нару­шения регуляции мышечного тонуса по типу экстензорной ригидности. Кроме того, прогностическими симптомами ДЦП являются не только нарушения мышечного тонуса, но и наличие стойких позотонических (детских рефлексов), за­держка в развитии движений, наличие атипичных движе­ний. В большинстве случаев наблюдается задержка пси­хического и речевого развития. У некоторых больных с ДЦП проявления задержки в развитии психических и речевых га с возрастом сглаживаются, однако у подавляющего большинства детей с ДЦП задержка психического развития носит стойкий характер и проявляется на последующих стадиях заболевания.

Своевременное начало, активное и непрерывное проведение лечебных мероприятий на этом этапе имеют решающее значение в достижении положительного эффекта. Лечебные мероприятия проводят в специализированных центрах и стационарах.

Промежуточный резидуальный этап характеризуется наряду с задержкой и неправильным развитием рефлексов патологическим изменением тонуса, силы, локомоций. Этот этап является непродолжительным при двойной гемиплегии и тяжелой спастической диплегии и характеризуется тем, что активность тонических рефлексов у ребенка остается и даже может нарастать. Установочные рефлексы не формируются или формируются лишь их элементы. Произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Кроме того, у ребенка нарастают патологические синергии, формируются патологические двигательные стереотипы. Поздний резидуальный этап условно называют конечной стадией заболевания. Он характеризуется окончательным развитием патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформацией на основе неврологических синдромов, которые развиваются в течении первых стадий заболевания.

Внутри этого этапа К.А. Семенова (1979) выделяет две подстадии: конечная стадия первой степени характеризуется патологическими двигательными стереотипами, позволяющим ребенку самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладевать письмом, элементами самообслуживания. Речь ребенка может развиваться нормально или имеются негрубые речевые нарушения; конечная стадия второй степени может наступить очень рано, в первые месяцы жизни ребенка. У ребенка быстро нарастают массивные, множественные артрогенные контрактуры, тяжелые деформации. Как правило, у детей наблюдается выраженное интеллектуальное и речевое недоразвитие. Некоторое искусственное выделение промежуточного эта­па оправдано тем, что в системе реабилитации высокоэффек­тивные методы восстановительной терапии возможны только при активном участии самого больного — метод функцио­нального биоуправления (ФВУ) с обратными связями, ди­намическая проприоцептивная коррекция (ДПК) с исполь­зованием костюма (лечебного костюма — ЛК — «АДЕЛИ») и др. Эта реабилитация начинается в поздний резидуальный период с 4—6 лет, когда возможно в ходе лечения обраще­ние к личности больного и реализация принципа партнерст­ва, т. е. «активные» методы терапии. До этого возрастного этапа в промежуточном резидуальном периоде используют в основном «пассивные» методы. Как в промежуточный, так и поздний резидуальный периоды лечение проводят по ин­дивидуальному плану реабилитации в Центрах реабилита­ции, поликлинике, специализированном неврологическом стационаре и специализированном санатории для ДЦП.

Установление раннего диагноза ДЦП очень важно для эф­фективности последующего его лечения. Такая диагностика достаточно сложна, чему, к сожалению, способствует и то, что такой диагностике не придают достаточного значения.

Обычно предположение о наличии ДЦП подтверждается во второй половине первого года жизни, когда нарушения движения становятся заметны. В то же время показано, что при обследовании детей в возрасте 1, 6, 8, 12 месяцев груп­пы высокого риска с использованием показателей сенсо-моторики по соответствующей шкале к 6 месяцам можно получить высокоинформативные данные о возможном ходе дальнейшего развития ДЦП. Анализ индивидуальных пока­зателей отклонений показал, что если к 8 месяцам имеется три и более измененных показателя развития, то возмож­ность развития ДЦП велика [Вегns, О'Са11аghаm, 1989].

При этом, по сравнению со здоровыми детьми, уже в воз­расте 4 месяцев у детей с ДЦП значительно снижены по­казатели развития интеллектуальных способностей. Как симптом, подозрительный на наличие ДЦП, обычно рас­сматриваются изменение тонуса мышц, состояние «детских» рефлексов, задержка развития движения, атипичные дви­жения.

Даже у детей с относительно легкими проявлениями двигательных нарушений отмечается в первые годы жизни задержка психического и речевого развития. У части больных в дальнейшем это состояние сглаживается, но у некоторых детей те или иные нарушения психического развития и речи остаются в разной степени выраженности. У большинства больных ДЦП имеются расстройства зрения, кинестезии, вестибулярной системы, схемы тела, что влечет за собой патологию пространственных представлений, а отсюда нарушения чтения и письма, ограничение в выборе профессии.

У части детей с ДЦП отмечаются сильное снижение активности, отсутствие мотивации к действию и общению с окружающими, нарушение развития познавательной деятельности, эмоционально-волевые расстройства, имеются и определенные нарушения внимания: низкая активность, инертность, труд-»привлечения к целенаправленной деятельности, высокая отвлекаем ость и т.д.

В синдроме ДЦП большое значение имеют интеллектуальные нарушения, которые характеризуются диссоциированным-развитием психических функций. Такие нарушения различными по характеру и степени при различных формах ДЦП.

Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на дальнейшее развитие познавательных процессов и личности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нервные клетки не способны к восстановлению, но необычайная функциональная пластичность нервной ткани ребенка способствует развитию компенсаторных возможностей. Поэтому своевременно начатая коррекционная работа с больными имеет важное значение в преодолении нарушений зрительно-пространственных функций, личностного развития.

Многолетний опыт отечественных и зарубежных специалистов, работающих с детьми с церебральным параличом, показал ­что чем ранее начата медюсо-психолого-педагогиче-реабилитация этих детей, тем она более эффективна и лучше ее результаты.

Особые трудности представляет прогностическая оценка психомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наиболее вероятен при спастической диплегии и ге-мипаретической формах ДЦП.

По данным К.А. Семеновой и И.М. Махмудовой (1979), 70,8% детей с гемипаретической формой ДЦП учатся в мас­совых школах и только 29,2% имеют сниженный интеллект. У 65% детей со спастической диплегией интеллект первично сохранен, и они способны к обучению по массовой програм­ме, у 38% отмечается умственная отсталость в легкой степе­ни, и только у 7% детей наблюдаются глубокие нарушения интеллекта [И.И. Мамайчук, 1992].

Особые трудности в процессе социальной адаптации ис­пытывают дети с гиперкинетической формой ДЦП. Несмот­ря на первично сохранный интеллект, они не могут посещать массовые школы и в дальнейшем работать из-за выраженных ограничений в движениях. Наиболее неблагоприятен соци­альный прогноз у детей с двойной гемиплегией и с атониче­ски-астатической формой ДЦП из-за грубого недоразвития интеллекта.

Для детей важно сочетание медицинских и психолого-пе­дагогических реабилитационных программ, поскольку мы имеем дело с развивающимся, формирующимся организмом, и чем разнообразнее будет воздействие, чем больше постра­давших систем будет включено в реабилитационный процесс, тем выше будет конечный результат.

Контрольные вопросы и задания

1. Что такое детский церебральный паралич?

2. Перечислите основные причины заболевания.

3. Поражение каких структур головного мозга приводит к ДЦП?

4. Составьте таблицу основных этиологических факторов ДЦП в разные возрастные этапы возникновения забо­левания.

5. Дайте клиническую характеристику основных форм ДЦП?

6. Почему важна ранняя диагностика ДЦП?

7.Какие формы ДЦП наиболее прогностически неблаго­приятны?

Составьте таблицу классификации ДЦП, где укажите основные двигательные, психические и речевые нару­шения, характерные для разных форм заболевания.

Глава 3