Прогрессирующие энцефаломиелиты с преимущественным поражением миелина

В основе демиелинизирующих заболеваний нервной системы лежит распад миелина. Для этих заболеваний характерны хроническое течение и постепенное прогрессирование симптомов поражения нервной системы. К демиелинизирующим заболеваниям относятся подострые и хронические лейкоэнцефалиты, острый рассеянный энцефаломиелит, рассеяный склероз.

Патогенез прогредиентного демиелинизирующего процесса сложен. Инфекционно-аллергическая природа заболевания обусловливает выработку аутоантител, направленных против собственных миелиновых структур. Антигенные свойства миелина изменяются, что стимулирует выработку новых антител. Определенная роль в возникновении хронически протекающих демиелинизирующих заболеваний принадлежит «медленной инфекции». У детей наряду с демиелинизацией может наблюдаться и аномальный синтез миелина — дисмиелинизация. Различные инфекционные заболевания, изменяя реактивность организма, способствуют обострению болезни. Демиелинизация может быть обратимой, что создает предпосылки для ремиссий.

Лейкоэнцефалиты

При лейкоэнцефалитах поражается в основном белое вещество головного мозга, хотя и в нервных клетках могут наблюдаться дистрофические изменения. Наиболее характерная локализация процесса — субкортикальные отделы больших полушарий (поражаются ассоциативные связи), поэтому в клинической картине могут преобладать нарушения психики, весьма типичные для лейкоэнцефалитов.

Клиника. Заболевание чаще всего начинается постепенно, после перенесенной инфекции. Наиболее ранними симптомами являются изменения со стороны высшей нервной деятельности: дети становятся вялыми, эйфоричными. У них снижаются умственная работоспособность, память, иногда отмечаются расстройства высших корковых функций — апраксия, агнозии, нарушение письма, счета. Постепенно нарастает слабоумие, причем у некоторых больных обнаруживается своеобразный мозаицизм интеллектуальных функций — явная недостаточность' в одних операциях сочетается с удовлетворительными показателями в других. В отдельных случаях наблюдается шизофреноподобная симптоматика — негативизм, замкнутость, утрата социальных контактов и навыков. Эпилептиформные припадки также являются одним из весьма ранних и типичных симптомов. В отличие от эпилепсии при лейкоэнцефалитах отмечается довольно быстрый распад личности даже при редких и нетяжелых приступах.

Двигательные нарушения при лейкоэнцефалитах разнообразны. У больных возникают спастические параличи и парезы, гиперкинезы, псевдобульбарные и бульбарные расстройства. Характерно неуклонное нарастание симптомов. Ремиттирующий тип течения встречается реже. Средняя продолжительность заболевания 1¹/₂—2 года. Летальный исход наступает обычно при явлениях децеребральной ригидности, эпилептического статуса, центральных расстройств дыхания.

Различают отдельные клинические формы лейкоэнцефалитов.

При пери аксиальном энцефалите Шильдера наблюдаются диффузная демиелинизация в белом веществе головного мозга при относительной сохранности осевых цилиндров, пролиферация глии с образованием очагов склероза. Поражение охватывает большие полушария, белое вещество моста, продолговатого мозга, мозжечка.

Заболевание начинается в школьном возрасте, реже у взрослых. В клинической картине наблюдаются психические нарушения, нарастающие явления спастического тетрапареза, хореоатетоидные гиперкинезы, снижение зрения, слуха. По мере прогрессирования заболевания больные полностью обездвиживаются. Прогноз неблагоприятный, длительность заболевания от нескольких месяцев до 2—3 лет.

Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта характеризуется образованием множественных узелков глиозной пролиферации и очагов демиелизации во всех отделах головного мозга. Заболевание связывают с кореподобным вирусом, выделенным из мозга больных и оказавшимся патогенным для хомяков и хорьков.

Первые симптомы появляются в детском возрасте. Различают четыре стадии заболевания. Первоначально возникают нарушения в эмоционально-психической сфере, эпилептические приступы, расстройства высших корковых функций, снижение зрения. В дальнейшем присоединяются миоклонии лица, туловища и конечностей, полиморфные гиперкинезы (хореоатетоз, тремор), атаксия, спастические парезы, децеребрационная ригидность, вегетативно-трофические нарушения. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает через 3—22 мес после начала заболевания.

Лейкоэнцефалиты приходится дифференцировать от лейкодистрофий, обусловленных нарушением обмена липидов, опухолей головного мозга. При лейкодистрофиях нередко наблюдаются семейные случаи заболевания. Болезнь обычно начинается в дошкольном возрасте. При биохимических исследованиях обнаруживают изменения в обмене нейролипидов. Однако в ряде случаев дифференциальная диагностика крайне трудна. Для опухолей головного мозга характерны симптомы внутричерепной гипертензии: головные боли, тошнота, рвота, застойные явления на глазном дне, признаки внутричерепной гипертензии на краниограмме. Кроме того, при опухолях очаговая симптоматика нередко «укладывается» в один очаг, тогда как при лейкоэнцефалитах поражение более диффузное.

Эффективного лечения лейкоэнцефалитов нет. Применяются противовоспалительные, десенсибилизирующие средства, противосудорожные препараты, витамины, аминокислоты, кортикостероидные гормоны. Важная роль принадлежит профилактике инфекционных заболеваний, которые, как правило, обостряют течение болезни.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит — инфекционно-аллергическое заболевание нервной системы с распространенным поражением головного и спинного мозга, преимущественно белого вещества. Относится к демиелинизирующим поражениям нервной системы. На экспериментальных моделях энцефаломиелитов доказана роль аллергических механизмов в патогенезе заболевания.

Патоморфология. Поражаются преимущественно белое вещество головного и спинного мозга, периферические нервы, а также мозговые оболочки. Основное проявление — множественные очаги демиелинизации, разнообразные по величине и характеру клеточной реакции вокруг них, главным образом в периваскулярных и субэпендимарных отделах мозга. В участках демиелинизации обнаруживают грубые изменения осевых цилиндров. Определяются дистрофические изменения, дисциркуляторные явления. Изменена проницаемость сосудистых стенок, клеточных мембран.

Клиническая картина. Для рассеянного энцефаломиелита у детей характерно острое развитие. Развернутой клинической картине предшествует короткий продромальный период. Отмечаются недомогание, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, повышение температуры, озноб. Примерно у половины больных, особенно у детей раннего возраста, уже на фоне продромальных явлений имеются выраженные общемозговые симптомы: головная боль, рвота, психомоторное возбуждение, судороги, в тяжелых случаях — расстройства сознания вплоть до комы. На фоне общемозговых симптомов на 2—7-й день заболевания развивается отчетливая неврологическая симптоматика. Поражение черепных нервов наблюдается довольно часто и в ряде случаев является ведущим симптомом. Обычно в патологический процесс вовлекаются бульбарная группа черепных нервов (IX, X, XII), лицевой нерв, реже глазодвигательные нервы (III, IV, VI). Часто у детей поражаются зрительные нервы (в большинстве случаев по типу ретробульбарного неврита), реже отмечаются явления застойных сосков.

Двигательные расстройства чаще бывают в виде пара- или тетраплегии. Парезы и параличи обычно развиваются в ногах. Более чем в половине случаев они носят спастический характер, реже наблюдается сочетание симптомов вялого и спастического паралича. Определяются парестезии, выпадения поверхностной чувствительности при относительной сохранности глубокой чувствительности. В остром периоде выявляются болезненность при пальпации нервных стволов, симптомы натяжения (Ласега, Вассермана, Мацкевича). В клинически выраженных случаях отмечаются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность мышц затылка. Наблюдаются расстройства тазовых функций, чаще задержка мочи и кала, реже недержание. Иногда развиваются трофические нарушения, образуются пролежни. В цереброспинальной жидкости может обнаруживаться цитоз лимфоцитарного характера в пределах от 20 до 100 клеток в 1 мкл. Одновременно с умеренно выраженным цитозом может наблюдаться небольшое увеличение содержания белка. В острой фазе СОЭ повышена до 30—40 мм/ч, отмечаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия.

В зависимости от преимущественного поражения различных отделов нервной системы (головной и спинной мозг, оболочки, корешки и периферические нервы) развиваются различные симптомокомплексы. В детском возрасте чаще наблюдается синдром энцефаломиелополирадикулоневрита и диссеминированного миелита. Реже наблюдаются оптикоэнцефаломиелит, полиоэнцефаломиелит. При энцефаломиелополирадикулоневрите выявляется диффузное поражение мозга. Оптикоэнцефаломиелит характеризуется поражением зрительного нерва, головного и спинного мозга. Поражение зрительного нерва у некоторых больных приводит к слепоте уже в остром периоде заболевания.

При полиоэнцефаломиелите в патологический процесс вовлекаются ядра черепных нервов, реже передних рогов спинного мозга. Развивается клиника бульбарных параличей. При диссеминированном миелите отмечается нижний спастический парапарез, реже тетрапарез.

Течение острого рассеянного энцефалита у детей обычно благоприятное. В 15—20% случаев у реконвалесцентов сохраняются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Острый рассеянный энцефаломиелит следует дифференцировать от энцефалита при кори, ветряной оспе, гриппе, от энцефаломиелитической формы полиомиелита, рассеянного склероза.

Лечение. Назначают дегидратирующие, десенсибилизирующие препараты, гамма-глобулин (противокоревой), переливание малых доз крови и плазмы, глюкозы с уротропином. В восстановительном периоде показаны витамины группы В, антихолинэстеразные препараты.

 

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз относится к группе демиелинизирующих заболеваний нервной системы и представляет собой своеобразную форму лейкоэнцефалита. Как самостоятельное заболевание рассеянный склероз был впервые описан Крювелье в 1835 г. Шарко выделил характерную триаду симптомов: нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь.

Этиология рассеянного склероза в настоящее время еще не до конца ясна. М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев и А. К. Шубладзе выделили у больных острым рассеянным энцефаломиелитом вирус, который в 50% случаев нейтрализовался сывороткой крови больных рассеянным склерозом. Высокая концентрация противокоревых антител в крови и цереброспинальной жидкости больных рассеянным склерозом дала основание некоторым авторам связывать этиологию заболевания с вирусом кори.

Наиболее распространенной теорией возникновения и развития заболевания является инфекционно-аллергическая. Согласно этой теории, инфекция при рассеянном склерозе играет роль пускового механизма, вызывая повреждение мозговой ткани. Аутосенсибилизация организма к продуктам дегенерации мозговой ткани приводит к прогрессирующему распаду миелина. Наряду с этим обсуждается вопрос о правомерности рассматривать рассеянный склероз как медленную инфекцию с длительным переживанием вируса в нервной ткани. В последние годы имеются отдельные описания семейной формы рассеянного склероза.

Патоморфология. Патологические изменения в нервной системе характеризуются локальной демиелинизацией нервных волокон в различных отделах. Осевые цилиндры остаются сохранными. В ранних стадиях заболевания процесс обратим и возможна ремиелинизация, что лежит в основе возникновения ремиссий. В последующем становится все более выраженной вторичная реакция глии. Образуются очаги склерозирования с формированием соединительнотканных рубцов — бляшек, которые располагаются преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга. Одновременно могут обнаруживаться бляшки разного «возраст», свежие и старые серо-желтого цвета. Вокруг свежих бляшек наблюдаются признаки воспаления с лимфоидной инфильтрацией и плазматическими клетками.

Заболевание чаще всего развивается в возрасте 20—40 лет; могут болеть также дети и подростки. Отмечено неравномерное распределение заболеваемости рассеянным склерозом с преобладанием его в северных и западных районах СССР. В южных странах заболевание встречается редко.

Клиническая картина. В типичных случаях отмечаются постепенное начало и медленное течение, множественность очагов, клинических проявлений, наличие ремиссий. Триада Шарко наблюдается лишь в далеко зашедших и типичных случаях рассеянного склероза. Начальные стадии заболевания часто проявляются неврозоподобными явлениями — общей слабостью, головными болями, снижением работоспособности, эмоциональной лабильностью.

При объективном обследовании больных уже на ранних стадиях можно обнаружить органические симптомы: повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, легкие расстройства координации, нистагм. После действия провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические травмы) появляются обычно новые симптомы: преходящие параплегии, расстройства чувствительности в виде парестезии и расстройств функций тазовых органов. Особо следует отметить в этом периоде головокружение, диплопию и кратковременную слепоту, которую нередко ошибочно диагностируют как истерический амавроз. Все эти проявления могут быть нестойкими и быстро исчезать.

Постепенно выявляется характерная симптоматика: спастические парезы и параличи, отсутствие брюшных рефлексов, интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, парестезии, реже — расстройства глубокой и вибрационной чувствительности, развиваются своеобразное изменение интеллекта, эйфория, мнестические расстройства. Нарушения функции тазовых органов характеризуются задержкой мочи, императивными позывами, периодическим недержанием мочи, в терминальных стадиях — истинным недержанием с постоянным по каплям выделением мочи, инфекцией мочевых путей и восходящим уросепсисом. Наблюдаются полная иммобилизация больных, кахексия.

Офтальмологическое исследование вызывает стойкие изменения со стороны глазного дна и полей зрения. Характерны побледнение височных половин сосков зрительных нервов, концентрическое сужение полей зрения. Нарушения зрения часто связаны с ретробульбарным невритом зрительного нерва.

В крови могут наблюдаться умеренная лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, реже повышение СОЭ. Определяются увеличение содержания иммуноглобулинов типа М, диспротеинемия, дислипидемия.

В цереброспинальной жидкости иногда выявляются небольшой плеоцитоз и умеренное повышение количества белка. Характерна паралитическая коллоидная реакция. Повышается содержание иммуноглобулинов G.

Течение заболевания прогрессирующее, с ремиссиями и обострениями. Симптомы при рассеянном склерозе носят мерцающий характер: то появляются, то исчезают, иногда на протяжении нескольких часов. С нарастанием процесса ремиссии могут укорачиваться. Заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидности. Для рассеянного склероза типична своеобразная диссоциация симптомов. Например, пирамидный парез может иногда сочетаться с гипотонией мышц, симптомы поражения пирамидного пути нередко сопровождаются отсутствием мышечной слабости. Клиническое «расщепление» симптомов связано с одновременным вовлечением в процесс многих функциональных систем, а также с многоочаговостью поражения в пределах одной функциональной системы. Мерцание симптомов может быть объяснено иммунобиохимическими изменениями в нервной системе при сохранности нейронных структур, возможностью ремиелинизации.

В зависимости от преимущественного расположения очагов демиелинизации различают церебральную, спинальную и цереброспинальную формы рассеянного склероза. Цереброспинальная форма встречается наиболее часто.

Дифференциальная диагностика. На ранних стадиях рассеянный склероз может напоминать неврозы и истерические реакции. Диагностике помогают наличие симптомов органического поражения нервной системы и тщательное изучение анамнеза. Следует исключить опухоли головного и спинного мозга. При опухоли симптомы поражения обычно «укладываются» в один очаг; характерно прогрессирующее течение без ремиссии, имеются признаки повышения внутричерепного давления, белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. При опухолях спинного мозга пробы Квеккенштедта и Стукея положительные. Мозжечковые формы рассеянного склероза дифференцируют от оливопонтоцеребеллярных дегенерации и других дегенеративных поражений мозжечка. Имеет значение темп развития неврологических симптомов, постепенно прогрессирующий при дегенерации и ремиттирующий при рассеянном склерозе. В случаях преобладания нарушения зрения следует исключить ретробульбарный неврит зрительного нерва, при котором нередко устанавливается связь с воспалительными заболеваниями придаточных пазух, характерны острое начало и прогрессирующее течение.

Лечение проводят гормональными препаратами. Применяют преднизолон—1—1,5 мг/кг в сутки в течение 3-4 нед до появления ремиссии, АКТГ-400-600 ЕД на курс (по 20-25 ЕД в день), кортизон—по 25 мг 2 раза в день, на курс 650—700 мг. В последние годы применяют синактен. Показаны десенсибилизирующая терапия (димедрол, супрастин, пипольфен), витамины, стимуляторы обмена веществ и антихолинэстеразные средства. В период ремиссии длительно применяют (в течение года и более) преднизолон (5—15 мг в сутки), препараты йода, липоцеребрин, аминалон, церебролизин, фитин, препараты железа, антигистаминные средства.

Прогноз заболевания при наличии длительных ремиссий благоприятный. При быстро текущих формах прогноз тяжелый. Развиваются тетраплегия, кахексия, пролежни, септические осложнения.

Вторичные энцефалиты и энцефаломиелиты

Вакцинальные энцефалиты

Вакцинальные энцефалиты могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс преимущественно локализуется в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами (рис. 111).

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7—9—12-й день после вакцинации, иногда в более ранние сроки вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже при ревакцинациях. Заболевание развивается остро, с резкого подъема температуры до 39-40°С. Наблюдаются головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы. Демиелинизация пирамидных путей в головном и спинном мозге приводит к развитию параличей (моно-, геми- или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже.

 

. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично

Рис. 111. Схема патогенеза и основные проявления вторичных инфекционных аллергических энцефалитов.

Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений.

При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ее давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов); в содержании белка и сахара имеются незначительные отклонения от нормы (в сторону повышения). В крови специфических изменений нет.

Течение вакцинальных энцефалитов обычно благоприятное, большинство больных полностью выздоравливают. В тяжелых случаях резкий отек мозга создает угрозу жизни ребенка. После клинического выздоровления могут некоторое время сохраняться парезы и параличи, но они постепенно регрессируют.

Особенностью течения энцефалита при антирабических прививках является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.

Лечение. При вакцинальных энцефалитах назначают десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.

Энцефалит при кори

Коревой энцефалит — одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе он относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Поражение мозговых сосудов распространенное по типу аллергического васкулита. Морфологически коревой энцефалит характеризуется фиброзным набуханием сосудистых стенок, образованием перивенозных очагов демиелинизации. Иногда страдают не только миелиновые оболочки, но и осевые цилиндры. Помимо указанных изменений, в мозге детей, умерших вследствие коревого энцефалита, находят множественные мелкие, иногда сливные очаги кровоизлияний. Течение коревого энцефалита может осложниться присоединением флеботромбозов мозговых вен и синусов. Иногда определяются воспалительные изменения в оболочках мозга.

Клиническая картина коревого энцефалита развивается остро, чаще на 3—5-й день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и нередко отмечается новый резкий подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства сознания, психомоторное возбуждение, галлюцинаторные явления, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные судороги.

При обследовании выявляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координаторные нарушения, гиперкинезы, симптомы поражения II, III, VII черепных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и повышен цитоз; давление жидкости, как правило, повышено.

Течение коревого энцефалита тяжелое, летальность может достигать 25%. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори.

Лечение должно быть направлено на дезинтоксикацию, десенсибилизацию, борьбу с отеком мозга. В качестве профилактики показано введение гамма-глобулина детям, имевшим контакт с больными, особенно детям со склонностью к аллергическим реакциям.

Энцефалит при ветряной оспе

Энцефалит при ветряной оспе — тяжелое инфекционно-аллергическое заболевание. Морфологическая картина мозга характеризуется наличием перивенозной воспалительной инфильтрации вещества мозга, очагов периваскулярной демиелинизации. Могут поражаться оболочки мозга. Иногда наблюдается гнойный менингит. В тяжелых случаях поражение сосудов мозга приводит к возникновению множественных паренхиматозно-оболочечных кровоизлияний. Ветряночный энцефалит, так же как поствакцинальный и коревой, относится к демиелинизирующим лейкоэнцефалитам. В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефаломиелит.

Клиническая картина энцефалита при ветряной оспе развивается быстро — на 3—7-й день после появления высыпаний. Описаны случаи возникновения энцефалита в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, коматозные состояния, судороги, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга.

В цереброспинальной жидкости определяется повышение содержания белка и цитоза; число клеток обычно не превышает 100—200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости, как правило, повышено.

Течение энцефалита при ветряной оспе обычно благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные приступы.

Лечение. Показаны дезинтоксикация, десенсибилизация, борьба с отеком мозга, противовоспалительная терапия, антибиотики.

Поражение нервной системы при токсоплазмозе

ТоксоплазмО5 вносится к заболеваниям протозойной этиологии, наблюдается практически во всех странах мира. Впервые токеоплазмоз животных описан в 1908 г., а в 1914 г. Кастеллани обнаружил токсоплазмоз у мальчика 14 лет, заболевание у которого сопровождалось лихорадкой, спленомегалией и анемией. В 1923 г. Янку опубликовал наблюдение случая врожденного токсоплазмоза у ребенка, умершего при явлениях врожденной гидроцефалии, микрофтальмии и хориоретинита.

Возбудителем токсоплазмоза является toxoplasma Gondii — паразит из группы простейших. Токсоплазма — внутриклеточный паразит, она способна размножаться в клетках нервной системы, внутренних органов (печень, легкие, сердце). Размножаясь в клетках пораженных органов, токсоплазмы образуют скопления — псевдоцисты.

Заболевание токсоплазмозом отмечено у многих млекопитающих (грызуны, лисицы, собаки, косули и др.), а также у некоторых птиц. Наибольшая роль в распространении заболевания и заражения человека принадлежит собакам. Токсоплазмы могут быть обнаружены в фекалиях, моче больной собаки, слизи носа и глотки, слюне. Заражение человека чаще осуществляется через рот. Факторами передачи являются грязные руки, пищевые продукты, инфицированные выделениями животного, а также мясо, молоко больных животных, не прошедшие необходимой обработки. Воздушно-капельный путь заражения наблюдается реже. Заражение не всегда сопровождается развитием заболевания, значительный процент составляют латентно протекающие случаи. Среди здорового населения зараженность токсоплазмозом достигает 8—10%, а в некоторых районах планеты — 40-60%.

Дети болеют чаще взрослых. В организм ребенка токсоплазма может попасть не только пероральным или воздушно-капельным путем, но и внутриутробно, через плаценту с кровью матери, зараженной токсоплазмозом. Этим обусловлено возникновение врожденных форм заболевания и их клиническое отличие от приобретенных (возбудитель, воздействуя на развивающийся плод, нарушает процесс эмбриогенеза, приводит к возникновению пороков развития и уродств). Инфицирование плода в период первой половины беременности может вызвать внутриутробную смерть плода и выкидыш.

Патоморфология. Данные о патологической анатомии приобретенного токсоплазмоза базируются в основном на результатах экспериментальных исследований, на животных. Введенная в организм токсоплазма распространяется гематогенно и к концу 1-й недели может обнаруживаться в различных органах, прежде всего в центральной нервной системе, где наблюдается картина так называемого токсоплазмозного энцефалита или менингоэнцефалита. Отмечаются явления некротического перивентрикулита, очажки некрозов в субкортикальном белом веществе с микроглиальной и лимфоцитарной инфильтрацией. В этих участках обнаруживают токсоплазмы и псевдоцисты. Наблюдается распространенный васкулит с периваскулярными очагами серозно-продуктивного воспаления. Тромбоваскулит лежит в основе воспалительного поражения мягких мозговых оболочек и хориоидальных сплетений. Одновременно с мозгом и его оболочками поражаются глаза (с развитием ретинита, хориоидита, иридоциклита), а также внутренние органы (легкие, сердце, печень, селезенка, лимфатические узлы).

Врожденный токсоплазмоз чаще, чем приобретенные формы, приводит к летальному исходу, поэтому его патоморфология изучена детальнее. При врожденном заболевании наблюдаются явления текущего токсоплазмозного поражения. В мозге обнаруживаются множественные более или менее значительные очаги обызвествления, участки размягчения мозгового вещества, полости, заполненные жидкостью. Как правило, отмечается гидроцефалия, обусловленная воспалительной и рубцевой облитерацией ликвороносных путей (водопровод, отверстие Лушки), а также поражением сосудистых сплетений. Тяжелая гидроцефалия может привести к резкому истончению вещества полушарий мозга, а иногда к полному их разрушению. При врожденном токсоплазмозе могут наблюдаться анэнцефалия, отсутствие черепных костей, волчья пасть, микрофтальмия и другие пороки развития. Вместе с тем нередко встречаются явления текущего воспалительного процесса в виде энцефалита, энцефаломиелита или менингоэнцефаломиелита. Смерть детей с врожденным токсоплазмозом может наступить в связи с воспалительным поражением жизненно важных центров ствола мозга.

Клиническая картина. Поражение различных органов и систем при приобретенном токсоплазмозе обусловливает чрезвычайное разнообразие клинических проявлений.

Острое начало заболевания сопровождается гиперемией, головной болью, рвотой, головокружением. Иногда наблюдаются судороги, нарушение сознания. Преобладанием поражения того или иного органа или системы определяется разделение приобретенного токсоплазмоза на отдельные клинические варианты (лимфаденопатия, экзантемная, цереброспинальная, глазная, пневмоническая, миокардитическая и кишечная формы).

Лимфаденопатия — наиболее часто встречающаяся форма приобретенного токсоплазмоза. Поражаются шейные, затылочные, надключичные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. При экзантемной форме на фоне бурного начала болезни, гипертермии появляется мелкопапулезная сыпь, напоминающая сыпнотифозную и локализующаяся на туловище. Ладони, подошва, голова свободны от сыпи. Нередко присоединяются пневмония, миокардит. Кишечная форма протекает как острый или подострый энтероколит.

Цереброспинальная форма обусловлена явлениями менингоэнцефаломиелита. Чаще протекает остро с подъемом температуры, головной болью, нарушениями сна, иногда наблюдается сыпь. Помимо общемозговых явлений, определяются очаговые симптомы, зависящие от преимущественной локализации поражения мозга (моно- и гемиплегии, атаксия, нарушения черепномозговой иннервации). Могут выявляться менингеальные знаки. В некоторых случаях отмечается картина токсоплазмозного церебрального арахноидита. Характерные для врожденного токсоплазмоза кальцинаты в мозге при этой форме не обнаруживаются. В цереброспинальной жидкости наблюдается невысокий лимфоцитарныи цитоз, в осадке иногда обнаруживаются токсоплазмы.

Специфических изменений со стороны периферической крови не выявлено. Приобретенный токсоплазмоз может протекать остро, подостро или хронически. Летальный исход бывает редко, но может иметь место при тяжелых формах миокардита, пневмонии или энцефалита с поражением ствола мозга.

При врожденном токсоплазмозе острый период болезни протекает чаще внутриутробно, в связи с чем в клинике на первый план выступают последствия ранее возникших поражений мозга в сочетании с проявлениями более или менее выраженного текущего воспалительного процесса. При заражении плода в первые 3 мес беременности возникают тяжелые повреждения центральной нервной системы (анэнцефалия, акрания и др.), приводящие к гибели плода и выкидышу или мертворождению. В случае рождения живого ребенка могут наблюдаться микроцефалия, гидроцефалия. Инфицирование плода в последние три месяца беременности может завершиться рождением внешне здорового ребенка, однако симптомы токсоплазмоза возможно выявить уже в периоде новорожденности. Для врожденного токсоплазмоза характерны гидроцефалия, кальцинаты в мозге и хориоретинит.

Большая или меньшая острота клинического течения врожденного токсоплазмоза позволяет разделить его на острую, подострую и хроническую формы. При неврологическом обследовании выявляется гидроцефалия, нередко достигающая резко выраженной степени; кости черепа истончены, роднички не пульсируют, напряжены. Размеры головки быстро увеличиваются. Могут наблюдаться менингеальные симптомы, тонические, реже клонические судороги, очаговые симптомы в виде спастических параличей или парезов, нарушений черепномозговой иннервации. Характерным признаком врожденного токсоплазмоза является олигофрения.

В цереброспинальной жидкости определяется лимфоцитарныи цитоз (до 500 клеток в 1 мкл), иногда — ксантохромия. На рентгенограмме черепа обнаруживаются кальцинаты, располагающиеся в глубинных отделах мозга, в области сосудистых сплетений.

Поражение глаз может быть разнообразным (анофтальмия, микрофтальмия, хориоретинит, ирит, иридоциклит, колобома, катаракта и др.). Врожденный токсоплазмоз сопровождается поражением внутренних органов. Наблюдаются пневмонии, миокардиты, гепатоспленомегалия с выраженной желтухой. Прогноз врожденного токсоплазмоза зависит от времени инфицирования плода.

Диагностика токсоплазмоза основывается на учете клинических данных и лабораторных исследованиях. Наиболее достоверными в настоящее время считают серологические реакции и аллергическую внутрикожную пробу. Помимо обследования больного ребенка, необходимо обследовать его родителей, родственников, живущих с ним вместе. Для установления диагноза токсоплазмоза имеют значение семейный и акушерский анамнез матери (наличие выкидышей, мертворождений, заболевания в период беременности и т. п.), результаты клинического исследования (пороки развития, гидроцефалия, микроцефалия, олигофрения, кальцинаты на рентгенограмме черепа, изменения цереброспинальной жидкости, глазного дна, неврологическая симптоматика), данные лабораторных исследований ребенка и его родственников (реакция связывания комплемента с токсоплазмозным антигеном и внутрикожная проба с токсоплазмином). Важно помнить, что реакция связывания комплемента и внутрикожная проба могут быть отрицательными у больного ребенка в возрасте до 2 лет, а также на фоне интенсивного успешного лечения.

Лечение. Применяют комплексное лечение хлоридином (дарапримом) и сульфадимезином. Суточную дозу хлоридина (0,5—1 мг на 1 кг массы тела) делят на 2—3 приема. Детям в возрасте от 1 года до 3 лет назначают 0,01 г в сутки, 4—7 лет —0,02 г, 8—11 лет — 0,03 г, 12—15 лет —0,04 г, взрослым — 0,05 г в сутки. Лечение проводят курсами по 5—7 дней с интервалом в 1)4—2 нед; всего 2— 4 курса. Одновременно с хлоридином и сульфадимезином назначают антигистаминные, дегидратирующие препараты, глутаминовую кислоту, липоцеребрин и др. Большое значение придают профилактике врожденного токсоплазмоза, лабораторному обследованию беременных женщин с отягощенным акушерским анамнезом и своевременному применению лечения хлоридином и сульфадимезином.

Миелиты

Миелит — воспаление спинного мозга, при котором страдает белое и серое вещество, нередко также корешки и оболочки. Различают первичные и вторичные миелиты (при кори, после антирабической вакцинации и т. п.). По степени распространенности процесса можно выделить диффузный, многоочаговый и сравнительно отграниченный миелит. Последний вариант, при котором поражаются 2— 4 сегмента спинного мозга, встречается чаще. Патологический очаг возникает с несколько большей частотой в грудном и пояснично-крестцовом отделах, но наблюдаются и другие уровни локализации (шейный, шейно-грудной). Миелитический симптомокомплекс может быть составной частью клинической картины различных нейроинфекций с диффузным поражением нервной системы (энцефаломиелиты, менингоэнцефаломиелиты, лейкоэнцефалиты и др.), но иногда встречается изолированно.

Клиническая картина миелита складывается из инфекционных симптомо