Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Приобретенный дефицит факторов свертывания кровиСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Развитие специфического ингибитора Чаще всего встречается развитие ингибитора к факторам VIII и IX у пациентов, страдающих соответственно гемофилией А и В и получающих специфическую заместительную терапию. Однако описаны приобретенные формы гемофилии А, болезни Виллебранда, реже приобретенный дефицит других факторов свертывания у лиц, не страдавших врожденными нарушениями. Основными предрасполагающими факторами являются: • аутоиммунные заболевания; • онкологические заболевания; • перенесенная инфекция; • прием некоторых лекарственных препаратов. провоцирующих воздействий. Приобретенный ингибитор к фактору VIII (приобретенная гемофилия А) Возникает вследствие образования антител к собственному ф.VIII. Чаще развивается у лиц старше 50 лет, однако описаны случаи заболевания детей. Мужчины и женщины страдают оди- наково часто. Расчетная частота развития ингибитора к ф.VIII у пациентов, не болевших гемофилией, составляет 1 случай на миллион человек в год. У описанных в литературе за последние 10 лет 215 пациентов в 50% случаев ингибитор развился спонтанно. В качестве фоновых заболеваний называют: системные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, многоформную эритему, герпетиформный дерматит, аллергические реакции на пенициллин, бронхиальную астму, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, терапию α-интерфероном, моноклональные гам-мапатии, беременность и послеродовый период. У части пациентов ингибитор спонтанно исчез через 12-18 месяцев после развития, однако остальным потребовалось специальное лечение. Терапия аналогична лечению ингибиторной формы гемофилии А. Диагностика основана на клинических (признаки развившегося геморрагического заболевания с кровоточивостью по гематомному типу) и лабораторных данных (снижение активности ф.VIII, наличие специфического ингибитора к ф.VIII).
Клинический пример 8 Больная 68 лет. Поступила в отделение гастроэнтерологии. На 3-й день в области бедер, ягодицы появились обширные гематомы. Переведе- на в гематологическое отделение с диагнозом: геморрагический синдром неясной этиологии. Лабораторный анализ: АЧТВ 161 с (норма 35-45 с), ПТ 93%, ТВ 34 с (норма 28-30 с), фибриноген 2,4 г/л, лизис эуглобулиновой фракции 140 мин, Патология гемостаза ретракция кровяного сгустка 46%, фактор VIII 1,3%, агрегация тромбоцитов с АДФ 72%. Заключение: значительное удлинение времени свертывания крови при активации по внутреннему пути, резкое снижение ф.VIII. Подозрение на ингибиторную форму гемофилии А. Для подтверждения необходимо определение ф.VIII:Ag. Больная направлена в гематологический центр, где была подтверждена приобретенная (ин-гибиторная) гемофилия А.
Приобретенный ингибитор к ф./Х Чрезвычайно редкое заболевание. Клиника и диагностика приобретенной гемофилии В аналогичны таковым при приобретенной гемофилии А. Ингибитор к фактору Вимебранда (приобретенная болезнь Виллебранда, приобретенный синдром Виллебранда) Приобретенная болезнь Виллебранда (приобретенный синдром) лабораторно подобна нарушениям, характерным для врожденной болезни Виллебранда. Редкое заболевание. Возникает как спонтанно, так и на фоне ряда заболеваний: патология сердца и сосудов, онкологические заболевания, системные заболевания соединительной ткани, гипотиреоз, опухоль Вильмса, прием цип-рофлоксацина и др. Патогенетические механизмы формирования приобретенного синдрома Виллебранда: • Специфические антитела к ф.VIII/vWF. • Неспецифические антитела, которые форми • Абсорбция vWF клетками злокачественных • Повышение протеолитической деградации • Потеря тяжелых молекул vWF в условиях • Снижение синтеза или высвобождения vWF. Лечение приобретенного синдрома Виллебранда: симптоматическая терапия и/или профи- лактика кровотечений - ДДАВП и концентраты фактораVIII + vWF; патогенетическое лечение, включая лечение фонового заболевания. Приобретенный ингибитор к фактору V Редкое заболевание, возникающее у пожилых людей, не имевших предшествующего дефицита ф.V. Развитие ингибитора чаще всего связано с предшествующим хирургическим лечением, часто после операций по поводу злокачественных заболеваний. В ряде случаев развитие дефицита ф.V происходило после операций, в которых использовался фибриновый клей из бычьей плазмы, или после применения антибиотиков с бета-лактамным кольцом, или после переливания крови. Диагностика основывается на появлении признаков геморрагического заболевания, сходного с врожденным дефицитом ф.V, и наличии лабораторных данных за ингибитор к ф.V.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-06; просмотров: 304; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.226.93.138 (0.006 с.) |