Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Гемодинамика: наличие сообщения между предсердиями приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое. В результате происходит перегрузка правых отделов и малого круга кровообращения.

Таблица 15

Семиотика дефекта межпредсердной перегородки

Методы обследования	Основные клинические симптомы
Жалобы	Одышка, боли в сердце, утомляемость
Общий осмотр	Бледность кожных покровов, при большом септальном дефекте – цианоз. Расширение и пульсация вен шеи.
Прицельный осмотр области сердца	Сердечный горб, эпигастральная пульсация. Сердечный толчок усилен
Пальпация	В эпигастральной области определяется пульсация увеличенного правого желудочка.
Перкуссия	Границы относительной сердечной тупости расширены вправо (за счёт гипертрофии правого желудочка) и влево (из-за смещения влево увеличенным правым желудочком и предсердием)
Аускультация	Систолический шум с локализацией во 2-3 межреберье слева у грудины мягкого дующего тембра
АД	Систолическое давление снижено, диастолическое - не изменено
Рентгенограмма грудной клетки	Увеличение поперечника тени сердца вправо и влево. Увеличение амплитуды пульсации лёгочной артерии.
ЭКГ	Правограмма, признаки перегрузки правых отделов сердца: неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Зубец Р широкий.

Дефект межжелудочковой перегородки

 

В зависимости от локализации выделяют дефекты мембранозной и мышечной части межжелудочковой перегородки.

Гемодинамика ДМЖП в мембранозной части: происходит сброс крови из левого желудочка в правый, а при большом дефекте – непосредственно в лёгочную артерию, что приводит к перегрузке малого круга кровообращения.

Гемодинамика ДМЖП в мышечной части (болезнь Толочинова - Роже): происходит сброс крови из левого желудочка в правый (артерио-венозный шунт). Небольшие дефекты в мышечной части часто протекают без нарушений гемодинамики.

 

Таблица 16

 

Семиотика дефекта межжелудочковой перегородки в мембранозной части

Методы обследования	Основные клинические симптомы
Жалобы	Одышка, слабость, боли в сердце, утомляемость, плохая прибавка в массе
Общий осмотр	Бледность кожных покровов. Увеличение печени и селезёнки (признаки сердечной недостаточности)
Прицельный осмотр области сердца	Сердечный горб, эпигастральная пульсация. Определяется сердечный толчок
Пальпация	Разлитой верхушечный толчок, систолическое дрожание (3-4 межреберье слева от грудины)
Перкуссия	Расширение границ сердца в обе стороны (вправо и влево)
Аускультация	I тон - N, акцент II тона над лёгочной артерией, грубый скребущий продолжительный систолический шум над всей областью сердца с p.maximum - в 4 межреберье слева от грудины
АД	Систолическое давление снижено, диастолическое - не изменено
Рентгенограмма грудной клетки	Увеличение поперечника тени сердца вправо и влево. Увеличение амплитуды пульсации лёгочной артерии.
ЭКГ	Признаки гипертрофии правого (и левого) желудочков

Таблица 17

Семиотика дефекта межжелудочковой перегородки в мышечной части

Методы обследования	Основные клинические симптомы
Жалобы	Часто отсутствуют
Прицельный осмотр области сердца	Видимых изменений может не быть
Пальпация	Усиление верхушечного толчка
Перкуссия	Расширение границ сердца в обе стороны (вправо и влево) или границы не изменены
Аускультация	Грубый скребущий систолический шум над всей областью сердца с p.maximum - в 4 -5 межреберье слева от грудины
АД	Не изменено
Рентгенограмма грудной клетки	Границы сердца не изменены или умеренно расширены влево и вправо
ЭКГ	Признаки гипертрофии правого (и левого) желудочков или изменения отсутствуют

Коарктация аорты

Коарктация аорты – сужение или полный перерыв аорты в области перешейка её дуги. Встречается в 3-5 раз чаще у мальчиков.

Гемодинамика: Препятствие току крови в нисходящем отделе аорты, обеднение большей части большого круга, переполнение сосудов головы, плечевого пояса. Возникает дилатация и гипертрофия левого желудочка.

Таблица 18

Семиотика коарктации аорты

Методы обследования	Основные клинические симптомы
Жалобы	Головные боли, носовые кровотечения, артериальная гипертония, похолодание ног, боли в животе
Общий осмотр	Телосложение своеобразное, атлетическое – с хорошо развитым плечевым поясом. Пульсация сосудов шеи, сонных и подключичных артерий.
Прицельный осмотр области сердца	Область сердца визуально не изменена
Пальпация	Усиление верхушечного толчка, который смещён в 6 межреберье. Систолическое дрожание в верхней трети грудины. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. Усиление пульса на верхних конечностях.
Перкуссия	Границы сердца расширены влево или не изменены.
Аускультация	Тоны сердца хлопающие. Систолический шум на аорте, между лопатками на уровне 2 грудного позвонка в межлопаточном пространстве. Может быть акцент II тона над аортой.
АД	Повышение АД на руках, снижение – на ногах.
Рентгенограмма грудной клетки	Узурация нижних краёв рёбер из-за давления резко расширенных и извитых межрёберных артерий. Расширение восходящей аорты и её дуги, её усиленная пульсация. Увеличение левых размеров сердца.
ЭКГ	Смещение электрической оси влево, гипертрофия левого желудочка.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – комбинированный врождённый порок сердца, включающий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Тетрада Фалло является основным пороком сердца синего типа.

Гемодинамика: происходит сброс крови из левого желудочка в правый через дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, вследствие чего происходит расширение полости и гипертрофия миокарда правого желудочка. В малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за сужения лёгочной артерии. В аорту поступает смешанная кровь из обоих желудочков (из-за её декстрапозиции), обеднённая кислородом и содержащая большое количество восстановленного гемоглобина.

 

Таблица 19

Семиотика тетрады Фалло

Методы обследования	Основные клинические симптомы
Жалобы	Одышка при нагрузке (у грудных детей - при сосании), бледность, синюшность кожных покровов, боли в сердце, кашель, низкий вес при рождении, задержка развития, вынужденная поза (ребёнок присаживается на корточки). Приступы с потерей сознания (внезапное начало, беспокойство, усиление одышки и цианоза, развитие апноэ и потери сознания (гипоксическая кома), возможны судороги) Возникновение приступов связано со спазмом выходного отдела правого желудочка, сбросом венозной крови в аорту, усилением гипоксии ЦНС. Приступы провоцируются эмоциональным или физическим напряжением.
Общий осмотр	Цианоз – варьирует от голубого до фиолетового цвета кожи. Сколиоз позвоночника. Инъецированные склеры. Одышка, тяжелое дыхание. Наличие деформаций фаланг в виде барабанных палочек.
Прицельный осмотр области сердца	Сердечный горб, эпигастральная пульсация.
Пальпация	Разлитой сердечный толчок. Усиленная пульсация правого желудочка. Систолическое дрожание в нижней части грудной клетки слева
Перкуссия	Расширение границ сердца вправо, вверх и влево
Аускультация	Тахикардия, усиление I тона на верхушке, II тона – на аорте, ослабление II тона на а.pulmonalis. Грубый дующий царапающий систолический шум слева от грудины во 2, 3 или 4 межреберье.
АД	Снижение САД и ДАД.
Рентгенограмма грудной клетки	Увеличение сердца за счёт правого желудочка. Сердце в форме сапожка (деревянного башмачка) с выделенной талией из-за отсутствия тени второй дуги лёгочной артерии.
ЭКГ	Отклонение электрической оси сердца вправо. Правожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Артериальный (Боталлов) проток – необходимая анатомическая структура, соединяющая аорту и лёгочный ствол, обеспечивающая, вместе с овальным окном и аранциевым протоком, эмбриональный тип кровообращения плода. В норме функция артериального протока прекращается через несколько часов после рождения, а процесс анатомического закрытия продолжается до 2-8 недель. В дальнейшем проток превращается в артериальную связку. Незаращение протока представляет собой указанный порок сердца, его диаметр обычно не превышает 1,5 см.

Гемодинамика: кровь из аорты сбрасывается в лёгочную артерию и лёгкие, что ведёт к перегрузке малого круга кроообращения. Сброс крови происходит в обе фазы сердечного цикла, так как и в систолу и в диастолу давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии.

Таблица 20