IV. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

А. Этиология: убедительные этиологические факторы не найдены. Б. Встречаемость: 20-30% всех случаев ЗСН.

В. Патология.

1. Четыре основных анатомических варианта:

а) перимембранозный (80%): в мембранозной части перегородки, чуть ниже аортальных выступов, с расположением проводящего ствола по задневерхнему краю дефекта;

б) выходной (воронкообразный или надгребешковый): кпереди от наджелудочкового гребешка, около легочного клапана, в стороне волокон проводящей системы;

в) входной: кзади от сосочковой мышцы, ниже трехстворчатого клапана;

г) мышечный: в нижней мышечной части перегородки, дефекты часто бывают множественными («швейцарский сыр»); ^

д) дефекты из ЛЖ в ПП: встречаются реже всего и располагаются в мембранозной части перегородки над трикуспидальным кольцом. Дефекты невелики, но создают большое шунтирование из-за градиента давления.

2. Размеры ДМЖП варьируют от 3 мм до 3 см:

а) рестриктивный (ограничивающий): ДМЖП меньше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ повышено, но все равно меньше, чем в ЛЖ, величина шунтирования зависит от размера ДМЖП;

б) нерестриктивный (неограничивающий): ДМЖП больше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ = давлению в ЛЖ, величина шунтирования зависит от легочного сосудистого сопротивления, быстро вызывает легочную гипертензию и изменение в сосудах.

3. У больных с нерестриктивными ДМЖП быстро развивается патология артериол малого круга.

4. Часто встречаются сопутствующие аномалии (например, ОАП, коарктация, ДМПП, стеноз клапана a. pulmonalis и аортальная недостаточность).

Г. Патофизиология: два важных следствия.

1. Сердечная недостаточность: шунт больше 2,0 может вызвать сердечную недостаточность, а при выраженной ЗСН эта величина может достигать 4,0-5,0. Хроническая недостаточность может вести к повторным пневмониям.

2. Повышенное легочное сосудистое сопротивление; по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Айзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево.

3. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития ПБЭ.

Д. Клиника.

1. Симптомы: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина ЗСН, а после изменения направления шунтирования может возникнуть цианоз.

2. Признаки: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки — ЗСН и кардиомегалия;

б) ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков;

в) ЭхоКГ диагностически значима.

Е. Лечение.

1. Период времени: возможна отсрочка в устранении небольших дефектов, поскольку 60-70% из них обычно закрывается спонтанно (спонтанно закрываются обычно дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной частях перегородки, но это отмечается редко, при выходном и входном вариантах ДМЖП).

2. Хирургическое вмешательство:

а) при тяжелой ЗСН в раннем детском возрасте показана прямая реконструкция или, реже, перевязка a. pulmonalis;

б) большие по размерам ДМЖП нужно устранять в течение первого года жизни.

3. Методика:

а) доступ или через правое предсердие, или путем поперечной вентри-кулотомии;

б) заплата из дакрона или ткани перикарда;

в) нужно помнить о проводящих путях, об опасности воздушной эмболии, о возможном существовании множества ДМЖП.

V. Открытый артериальный проток

А. Встречаемость: 10% всех ВЗС с соотношением 3:1 в пользу мужчин.

Б. Этиология: артериальный проток является рудиментом левой 6-й аортальной дуги, функционирует во внутриутробном периоде для шунтирования легочного кровотока.

1. В норме закрывается в течение нескольких дней после рождения из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления.

2. Сохранение ОАП связывают с перенесенной внутриутробно краснухой, но в большинстве случаев этиология порока остается неизвестной.

В. Анатомия.

1. Расположен чуть выше левой a. subclavia.

2. Диаметр колеблется от 2 мм до 1 см (обычно 7-8 мм).

3. Длина 5-10 мм.

4. В 15% случаев встречаются комбинированные пороки (чаще всего ДМЖП с коарктацией).

Г. Патофизиология — шунт слева направо.

1. Легочный кровоток может достигать 10-15 л/мин с большим объемом шунтирования, что может вести к ранней и выраженной ЗСН.

2. Сосудистое сопротивление в легких увеличивается как при ДМЖП, но обычно уменьшается после перевязки ОАП.

3. Может развиться постоянный уровень повышенного легочного сопротивления, что вызывает изменение направления шунтирования (синдром Айзенменгера).

4. Повышенная чувствительность к ПБЭ с этиологией Streptococcus viridans.

Д. Клиника.

1. Симптомы: у младенцев проявления колеблются от полного отсутствия симптоматики до выраженной ЗСН (после 1 года симптоматика, как правило, отсутствует).

2. Признаки: маркером является длительно звучащий шум во втором межреберном промежутке слева с широкой иррадиацией:

а) большая величина пульсового давления;

б) цианоз указывает на комбинированный порок или синдром Айзенменгера.

3. Лабораторные данные: ЭхоКГ весьма информативна, ангиография требуется редко.

Е. Хирургическое вмешательство.

1. У младенцев — перевязка ОАП через заднелатеральную торакотомию слева.

2. У взрослых ткань ОАП хрупкая, насыщена кальцификатами, поэтому при реконструкции необходимо наложить заплату; операция проводится с искусственным кровообращением и гипотермией.

Ж. Особенности: ОАП у недоношенных детей может закрыться под действием индометацина (эффективность 79%), хотя операция все равно может потребоваться и быть с успехом выполнена.

Шунты справа налево (группа с цианозом)

I. Тетрада Фалло (Fallot)

А. Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Б. Анатомия.

1. Описываются четыре классические составляющие порока:

а) стеноз a.pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка;

б) ДМЖП;

в) декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на ДМЖП);

г) ГПЖ.

2. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственному пороку развития — отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки.

3. Инфундибулярная перегородка отклоняется кпереди и к голове, что приводит к:

а) образованию большого (2-3 см) ДМЖП в точке несращения мембранозной части перегородки;

б) стенозу или даже полной атрезии a. pulmonalis (в большинстве случаев отмечается сужение клапанного кольца a.pulmonalis и обту-рация воронкообразной камеры); в 20% случаев имеет место атрезия a.pulmonalis; может отмечаться диффузная гипоплазия всего выходного тракта ПЖ;

в) расположению аорты как бы верхом на ДМЖП; у 5% больных отмечаются отклонения в строении коронарных артерий, у 20% больных дуга аорты изгибается вправо.

4. Часто наблюдается ОАП, и после его закрытия цианоз усиливается.

В. Патофизиология.

1. ДМЖП и стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка:

а) давление в ПЖ = давлению в ЛЖ;

б) кровоток по a. pulmonalis уменьшается из-за шунтирования справа налево, что ведет к появлению цианоза;

в) ЗСН и кардиомегалия отмечаются редко.

2. Аноксия варьирует в зависимости от величины кровотока по a. pulmonalis и усиливается в зависимости от уровня физической нагрузки.

3. После двух лет болезни для больного характерна полицитемия с гема-токритом 60-75%, в отдельных случаях показатель увеличивается до 85-90%.

4. Цианоз выражен сильнее при более высоком гематокрите.

5. «Барабанные палочки» развиваются на пальцах в течение первых лет жизни.

Г. Симптомы (присутствуют у большинства больных).

1. Одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке.

2. Гипоксические «синие» приступы: эпизоды выраженного цианоза, вслед за чем наступает обморочное состояние, грозный признак, возникающий из-за гипоксии мозга, возможен смертельный исход или гемиплегия, указывает на необходимость срочной операции.

3. Положение на корточках — характерная позиция, в которой у больного уменьшается одышка в результате увеличения периферического сосудистого сопротивления, в конечном итоге увеличивается кровоток через a. pulmonalis.

4. Абсцессы головного мозга возникают достаточно часто.

Д. Физикальное исследование.

1. Цианоз и «барабанные палочки» на пальцах.

2. Систолический шум, «кошачье мурлыканье», ослабление S₂.

3. У 50% определяется пальпируемое дрожание.

Е. Лабораторные данные.

1. Рентгенограмма грудной клетки: сердце по форме напоминает французский деревянный башмак — сабо.

2. ЭКГ: ГПЖ и отклонение электрической оси вправо.

3. ЭхоКГ диагностически значима.

4. Катетеризация сердца и ангиография являются необходимыми процедурами для уточнения анатомических деталей стеноза a. pulmonalis, в результате чего затрудняется отток крови из ПЖ, локализации ДМПЖ ~ и расположения коронарных артерий.

Ж. Оперативное лечение.

1. Показания:

а) «синие» приступы требуют срочного оперативного вмешательства;

б) в возрасте младше 3 мес при экстренной операции больше показана паллиативная методика;

в) в возрасте старше 3 мес показано реконструктивное вмешательство.

2. Паллиативное шунтирование направит общий кровоток в систему a. pulmonalis:

а) операция по Блелоку—Тауссиг (Blalock—Taussig): наложение анастомоза между правой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis (прямой шунт) или между левой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis с использованием сосудистого протеза;

б) операция по Поттсу—Уотерстоуну (Potts—Waterston) больше не применяется.

3. Коррекция операции:

а) стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из ПЖ: терапия зависит от анатомии;

б) ДМЖП: один из вариантов — закрытие дакроновой заплатой;

в) после операции систолическое давление в ПЖ должно быть меньше 65% от давления в ЛЖ.