Методы обследования больных с механической желтухой

См. предыдущий вопрос и вопрос № 61…

 

71. Портальная гипертензия. Классификация, диагностика, методы лечения, осложнения [+]

Этиология (табл. 28.1). Этиологические факторы портальной гипертен-зии включают: 1) увеличение притока (редко), 2) внепеченочную обструкцию оттока, 3) обструкцию внепеченочного участка портальной венозной системы и 4) внутрипеченочную обструкцию. Подавляющее большинство случаев (больше 90%) обусловлено внутрипеченочной обструкцией. Способствующие факторы включают: 1) фиброз с компрессией портальной венулы, 2) компрессию посредством регенеративных узелков, 3) увеличение артериального потока, 4) жировую инфильтрацию и воспаление и 5) внутрипеченочную васкулярную обструкцию. Трофический цирроз остается наиболее распространенной причиной цирроза во всех странах мира. В странах западной цивилизации трофический цирроз обусловлен злоупотреблением алкоголем. Сопротивление артериальному потоку происходит на постсинусоидальном уровне (на венозной стороне синусоидного капилляра печени). Доля постнекротического цирроза составляет до 12%, распространен главным образом на Востоке.

Таблица 28.1. Этиология портальной гипертензии

А. Увеличение гепатотропного потока без обструкции

1. Печеночный свищ между артерией и портальной веной

2. Артериовенозный свищ, локализованный в селезенке

3. Первопричина, связанная с селезенкой

 

Б. Внепеченочная обструкция оттока

1. Синдром Бадда—Киари

2. Недостаточность правого сердца

В. Обструкция внепеченочного участка портальной венозной системы

1. Врожденная обструкция

2. Каверноматозная трансформация воротной вены

3. Инфекция

4. Травма

5. Наружная компрессия

Г. Внутрипеченочная обструкция

1. Трофический цирроз

2. Постнекротический цирроз

3. Билиарный цирроз

4. Другие заболевания, сопровождаемые циррозом печени

а) гемохроматоз

б) болезнь Уилсона (Wilson)

в) врожденный фиброз печени

5. Инфильтративные повреждения

6. Заболевания, связанные с венозной окклюзией

а) отравление Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным)

б) шистосомоз

Патофизиология. Повышение уровня давления в системе воротной вены приводит к развитию венозных коллатералей. В норме величина указанного давления составляет менее 25 см вод. ст., в среднем 21,5 см-вод. ст. Уровень давления может быть измерен во время операции с помощью прямой пункции селезенки или посредством определения окклюзионного печеночного венозного давления, которое аналогично давлению заклинивания в легочных капиллярах. Анатомию можно исследовать с помощью спленопортографии или венозной фазы мезентериальной артериографии. В норме коллатерали не должны быть визуализированы. Коллатерали, которые становятся функционирующими, представлены следующими видами: 1) гепатотропные коллатерали, которые шунтируют кровь из обструкти-рованной портальной системы, расположенной вне печени, в нормальную сосудистую сеть, локализованную в печени (вены пузырные, чревные, печеночно-ободочные, гепаторенальные, диафрагмальные и вены поддерживающей связки), 2) наиболее распространенные коллатерали, в которых кровоток направлен от печени, включают коронарную и пищеводную вены, верхние геморроидальные вены, пупочную вену и вены Ретциуса. Эти сосуды шунтируют кровь из печени в общую венозную систему.

Варикозно расширенные вены, эзофагогастральной области

В начальной стадии происходит расширение вен, расположенных в подслизистом слое; позднее подслизистая основа исчезает и линия вен перемещается в просвет пищевода, где они подвергаются эрозии, вызывая эзофагит и кровотечение. Преобладающей областью локализации варикозно расширенных вен желудка является кардия. 30% больных, имеющих цирроз печени с наличием варикозно расширенных вен, имеют риск возникновения кровотечения в течение 2 лет после установления диагноза. 70% из этих больных умирают в пределах 1 года от момента появления первого кровотечения. У 60% больных наблюдают повторные кровотечения в течение 1 года.

Острое кровотечение. Обычно служит первым признаком портальной гипертензии у детей. У взрослых варикозно расширенные вены являются в 25-33% случаев причиной обширного кровотечения из верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Варикозно расширенные вены, связанные с циррозом, вызывают кровотечение у 50%, гастрит — у 30% и язвы — у 9% больных. Поэтому специфический диагноз должен быть установлен перед началом лечения. Физикальное обследование выявляет мелкие кожные высыпания, характерные для цирроза. Эзофагоскопия — наиболее точный метод в диагностике. Артериографию могут применять при язвенной болезни.

Лечение. Методами лечения, не связанными с проведением операции, являются следующие. 1) Баллонная тампонада представляет собой рискованное вмешательство и обладает недостаточностью, равной 25-55%. 2) Склерозирующая терапия варикозных вен, осуществляемая под

эндоскопическим контролем, или лигирование вен контролируют кровотечение приблизительно у 93% больных, имея показатель смертности, аналогичный таковому при экстренном шунтировании. 3) Вазопрессин и соматоста-тин редуцируют портальный кровоток до 40%. Следует избегать их назначения у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС). 4) Индерал может быть использован с профилактической целью. 5) Трансюгулярные внутрипеченочные портосистемные шунты могут эффективно снижать уровень портального давления, но длительный врачебный контроль недоступен.

Операции. Лигирование, деваскуляризация пищевода и шунтирование,. Эффективное шунтирование будет останавливать кровотечение и может обеспечить выживание в 50-71% случаев у немедленно госпитализированных больных. В педиатрической практике, однако, отмечают частую самопроизвольную остановку кровотечения при заболевании, связанном с наличием варикозно расширенных вен, при соблюдении постельного режима и назначении седативных средств. Важный принцип лечения включает коррекцию дефицита свертывающей системы крови посредством применения заместительной терапии. К тому же острое кровотечение у больных, страдающих циррозом печени, ухудшает или будет индуцировать энцефалопатию.

Профилактика рецидивов кровотечения. Хирургические вмешательства по выполнению шунтирования у взрослых, у которых кровотечение остановлено, намного более надежны, если они осуществляются избирательно. Прогноз коррелирует с функцией печени, согласно критерию Чайлда (Child). В целом больные, страдающие трофическим, алкогольным или криптогенным циррозом печени, имеют худший прогноз, чем больные, имеющие билиарный цирроз или обструкцию портальной вены за пределами печени.

Асцит

Механизм возникновения асцита недостаточно понятен. Портальная ги-пертензия — благоприятствующий, но не единственный фактор. Гипоаль-буминемия и уменьшение уровня осмотического давления сыворотки крови способствуют асциту. Наиболее важным является возникновение нарушения венозного оттока из печени. Асцит сочетается с задержкой натрия и воды.

Лечение. Покой, использование пищевых добавок, уменьшение приема натрия, насыщение калием. Диуретики включают фуросемид, хлоротиазид (первая линия) и антагонисты альдостерона (спиронолактрн). Парацентез противопоказан. Асцит, трудно поддающийся лечению, может требовать выполнения перитонеальных венозных шунтов (осложнения включают распространенное внутрисосудистое свертывание).

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ

Спленомегалия сопровождает портальную гипертензию. В дальнейшем может появиться гиперспленизм (количество лейкоцитов менее 4000, тромбоцитов — менее 100 000 кл/мм³). Показана спленэктомия, которая исключает селективное шунтирование в будущем.

Энцефалопатия и кома

Появление энцефалопатии при портальной гипертензии редко отмечают без сопутствующей гепатоцеллюлярной дисфункции. Портокавальные анастомозы могут обусловить частоту заболеваемости до 38%. Физиологически существует вторичная гипераммониемия в системе портальных коллатералей и нарушение орнитин-цитруллин-аргининового цикла. Пищевые белки и интралюминальная кишечная кровь (результат кровоточащих варикозно расширенных вен) относятся к главным способствующим факторам. Образование эндогенной мочевины в кишечнике также благоприятствует развитию энцефалопатии. Клинические проявления включают нарушения сознания, рефлексов и моторной активности. Такое состояние может прогрессировать от спутанности сознания до истинной комы.

Лечение. Следует редуцировать содержание "азота в кишечнике, уменьшить продукцию аммиака и увеличить метаболизм последнего. Лечениеч 1) ограничение потребления белков, 2) остановка кровотечения, 3) очищение кишечника при помощи слабительных средств (лактулоза) и клизм, 4) редукция кишечных бактерий (неомицин) и 5) снижение интра-люминального накопления аммиака(лактулоза).