Синдром Стивенса—Джонсона (острый слизисто-кожно-глазной синдром).

По мнению большинства современных авторов, этот синдром, а также сходный с ним синдром Лайела укладываются в клиническую картину тяжелой формы многоформной экссудативной эритемы и служат проявлением гиперергической реакции организма в ответ на введение какого-либо чужеродного агента.

Заболевание начинается с очень высокой температуры (39— 40°С), которая медленно снижается и в течение 3—4 недель остается субфебрильной. Резко выражена интоксикация организма. Высыпания появляются одновременно на большинстве слизистых оболочек и на коже. Слизистая оболочка рта, губ, язык отечны, имеются вялые пузыри, пузырьки, эрозии, язвы. Поражается очень большая поверхность слизистой оболочки рта, что делает почти невозможным прием пищи, даже жидкой. Губы покрываются кровянисто-гнойными корками. Поражена обычно и конъюнктива глаз (пузыри, эрозии), кожа век резко отечна, покрыта пузырями и корочками. Кератит и панофтальмит в тяжелых случаях заканчиваются слепотой. Слизистые оболочки гениталий резко отекают, появляются полиморфные поражения. Часты носовые кровотечения. При вовлечении в процесс гортани и трахеи иногда необходима трахеотомия. Резко выражены нарушения функции желудочно-кишечного тракта, иногда имеются сопутствующие заболевания: гепатит, бронхит, плеврит, пневмонии и др. Кожные высыпания (отечные пятна и бляшки насыщенно-красного цвета, вялые крупные пузыри диаметром до 3—5 см и более) захватывают большую поверхность тела. Симптом Никольского часто положительный. Описаны смертельные случаи в результате поражения центральной | нервной системы и развития комы.

При тяжелой форме многоформной экссудативной эритемы открытые эрозивные поверхности вторично инфицируются многочисленной микрофлорой полости рта, особенно если полость рта не была ранее санирована. Появляется налет на зубах и языке, неприятный запах изо рта. Присоединение фузоспирахетозной микрофлоры может осложнить многоформную экссудативную эритему стоматитом Венсана. Регионарные лимфатические узлы болезненны, увеличены (неспецифический лимфаденит).

В периферической крови — изменения, соответствующие картине острого воспалительного процесса: лейкоцитоз, в лейкоцитарной формуле сдвиг влево, ускоренная СОЭ. Изменения крови могут и не наблюдаться.

В план клинического обследования больного следует включать:

1) клинический анализ крови и мочи;

2) определение чувствительности микрофлоры с очагов поражения к антибиотикам;

3) кожно-аллергические пробы с бактериальными аллергенами;

4) по показаниям — рентгеноскопия грудной клетки;

5) рентгенологическое обследование прикуса для выявления очагов одонтогенной инфекции

6) обследование органов и систем с целью выявления очагов хронического воспаления.

Клинические симптомы органной патологии делают необходимым привлечение к обследованию больных других специалистов.

Синдром Стивенса—Джонсона имеет некоторое сходство с синдромом Лайелла, который возникает как наиболее тяжелая форма лекарственной болезни. Этот синдром в отличие от синдрома Стивенса—Джонсона сопровождается обширным некролизом эпидермиса и эпителия во рту, высыпания напоминают ожог III степени. На слизистой оболочке рта при синдроме Лайелла наблюдаются обширные участки некроза и эрозирования эпителия на твердом и мягком нёбе, деснах, щеках. По краю ярко-красных эрозий наблюдаются серовато-белые свободно свисающие обрывки эпителия. Слизистая оболочка вокруг эрозий имеет нормальный вид. Симптом Никольского при синдроме Лайелла положительный. В мазках-отпечатках, взятых с поверхности эрозий, при синдроме Лайелла медикаментозной этиологии часто обнаруживаются акантолитические клетки, весьма похожие на таковые при вульгарной пузырчатке.

Лечение. Каждый больной МЭЭ должен быть обследован для выявления у него хронических очагов инфекции, которые находятся в челюстно-лицевой области.

Лечение включает санацию полости рта, ликвидацию очагов инфекции. Противовоспалительная терапия: салицилат натрия, ацетилсалициловая кислота 0,5 — 4 раза в день — препараты оказывают ингибирующее воздействие на биосинтез медиаторов воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин, простагландины).

Десенсибилизирующая терапия: супрастин 0,025, димедрол 0,05, пипольфен 0,025 (по 1 табл. 3 раза в день), тавегил 0,001 (по 1 табл. 2 раза в день), фенкарол 0,025 (по 2 табл. 3 раза в день), дипразин, гистаглобулин 1, 2,3 мл на курс 4— 10 инъекций. Препараты угнетают или устраняют действие гистамина, уменьшают проницаемость капилляров, отек, гиперемию, зуд.

Дезинтоксикационная терапия: тиосульфат натрия 30% (10 мл в/в №10—12 на курс) оказывает противотоксическое, противовоспалительное, десенсибилизирующее действие (стимулирует синтез тиоловых ферментов).

Витаминотерапия: витамины группы В, С, никотиновая кислота (1 мл 1% р-ра натрия никотината в/м через день № 10; 1 мл 5% р-ра аскорбиновой кислоты №10 через день). Витамин С участвует в регулировании окислительно-восстановительных процессов, углеводного обмена, свертываемости крови, регенерации тканей, образовании стероидных гормонов, синтеза коллагена, нормализации проницаемости капилляров.

Антибиотикотерапия (в тяжелых случаях) направлена на устранение или ослабление вторичной микрофлоры. Оказывает антибактериальное воздействие на микрофлору (нарушают синтез белка оболочки микробной клетки): ампициллин 250—500 мг 4 раза в день в/м 4—6 дней, ампиокс 0,2— 0,4 4 раза в сутки, оксациллин натрия, линкомицин 0,25 4 раза в сутки, олететрин 250 000 ЕД 4 раза в сутки внутрь 4—6 дней.

Кортикостероиды (в тяжелых случаях): преднизолон (триамцинолон, дексаметазон) 20—30 мг в день, с начала эпителизации дозу преднизолона снижают до 0,005 г 1 раз в 7 дней, гидрокортизон. Препараты оказывают противовоспалительное, антиаллергическое и десенсибилизирующее действие.

Диета (не раздражающая, противоаллергическая) способствует повышению резистентности организма. Устранение продуктов, обладающих аллергическим действием, снижает интенсивность аллергизации организма.

Лечение в межрецидивный период:

— специальная (специфическая) десенсибилизирующая терапия стафилококковым анатоксином по схеме;

— очистка плазмы крови, фенкарол, гистаглобулин, препараты калия (аспаркам, декарис — левомизол);

— санация полости рта устраняет патогенное влияние вторичной микрофлоры, местных раздражающих факторов.

Местное лечение:

— обезболивание (аппликации, ротовые ванночки) — растворы лидокаина 1—2%, тримекаина 3—5%, пиромекаина 2%, 10% взвесь анестезина в масле (персиковом, оливковом), пиромекаиновая мазь.

— антисептическая обработка — растворы перекиси водорода 1%, перманганата калия (1:5000), фурацилина, этакридина лактата (1:1000), хлорамина 0,25%, хлоргексидина 0,06%, настойки календулы (1 ч.л. на стакан воды).

— противовоспалительная терапия — кортикостероидные мази (преднизолоновая, гидрокортизоновая, флуцинар, лоринден и др).

— эпителизирующая терапия (проводится после устранения инфекционного фактора) — масляный раствор витамина А, масло шиповника, каратолин, линимент тезана 0,2%, солкосерил (желе, мазь), паста "Унна", метилурацил, хонсурид, актовегин, витадент, ацемин.

— при наличии налета некротического и фибринозного — применение протеолитических ферментов (иммозимаза, дезоксирибонуклеаза, рибонуклеаза, лизоцим). Местно проводится обработка пораженных участков слизистой оболочки в виде аппликаций ферментов на марлевых салфетках на 15— 20 минут;

— при лечении многоформной экссудативной эритемы целесообразно использовать как отдельные средства растительного происхождения, так и фитокомпозиции. Положительные результаты наблюдаются при применении мази с экстрактом шалфея. Местно проводится обработка пораженных участков слизистой оболочки полости рта в виде аппликаций на марлевых салфетках по 15—20 минут двукратно ежедневно. Домой больному назначаются полоскания раствором календулы (чайная ложка настойки на стакан теплой воды) до и после еды, щадящую диету и димедрол внутрь. После 2-х посещений эрозивные поверхности очищаются от налета, после 4-го посещения начинается эпителизация пораженных участков слизистой оболочки;

— домой назначают больным чередование полосканий водным раствором настоек арники, календулой и эвкалипта до и после приема пищи. После 2-х посещений эрозивная поверхность очищается от налета, больные безболезненно принимают пищу. Через 3—4 посещения пораженные участки слизистой оболочки полости рта эпителизируются. Для купирования воспаления можно также использовать смесь коры дуба, зверобоя, ламинарии, тысячелистника, подорожника, ромашки, шиповника, цветов бузины. Из смеси необходимо подготовить коктейль следующим образом: указанные растения в равном весовом соотношении смешивают и измельчают в порошок, а затем одну столовую ложку смеси заваривать стаканом кипятка.

 

 

9. Ситуационные задачи по теме с эталонами ответов.

Задача № 1.

Больной К., 18 лет, поступил в стационар с жалобами на головную боль, боль во рту, боль в мышцах, повышение температуры тела до 39°С.

Анамнез: для лечения ОРВИ принял 1,0 сульфалена. В течение суток состояние ухудшилось.

Объективно: отмечается бледность кожных покровов, гиперемия, участки некроза вокруг рта и носа. На слизистой оболочке губ, щек, боковых поверхностей языка под обильным желтоватым налетом обширные язвенные поверхности, болезненные при пальпации. Региональные лимфоузлы увеличены, подвижны, болезненны при пальпации. В крови: лейкоцитов – 2,0 х 10⁹/л, Н – 2%, Л – 41%, М – 57 %, Э – 0%. СОЭ – 18 мм/час, Эритроцитов – 4,5 х 10¹²/л, Нв – 127, Цв. Пок. 0,9, тромбоцитов – 2,0 х 10¹²/л.

1.Поставьте диагноз;

2.Проведите дифференциальную диагностику;

3.Составьте план лечения;

4.Назначьте препараты для обработки полости рта в домашних условиях;

5.Ваши рекомендации по профилактике;

Эталон ответа к задаче № 1.

1. Медикаментозный эрозивный стоматит.

2. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит, многоформной экссудативной эритемой.

3.Антибиотики широкого спектра действия, антигистаминные препараты, противовоспалительные препараты, обезболивающие препараты, антисептическая обработка полости рта, витаминотерапия.

4.Настой коры дуба, календулы, ромашки.

5.Тщательно собрать аллергологический анамнез;

Задача № 2.

Больная И., 21 года, обратился с жалобами на жжение и онеменение в области красной каймы верхней и нижней губы.

Анамнез: сменила губную помаду и после нанесения на губы через 3 часа почувствовала дискомфорт в области красной каймы губ (зуд, жжение).

Объективно: на красной кайме губ отмечается резко ограниченная эритема с небольшим шелушением.

1. Поставьте диагноз;

2. Проведите дифференциальную диагностику;

3. Составьте план лечения;

4. Назначьте местное лечение;

5. Рекомендации по профилактике данного заболевания;

Эталон ответа к задаче № 2.

1. Контактный аллергический хейлит;

2. Актинический хейлит, сухая форма эксфолиативного хейлита, метеорологический хейлит;

3. Отмена губной помады, применение в виде аппликаций антигистаминных препаратов, назначение гипосенсибилизирующей терапии.

4. Обработка красной каймы губ настоем или отваром из листьев и почек березы или настоем горичника русского, либо настоем ромашки.

5. Отмена и замена помады;

Задача № 3.

Больной Б., 25 лет, жалуется на повышение температуры тела до 39°С, недомогание, резкую боль при разговоре и приеме пищи.

Анамнез: Несколько дней назад после переохлаждения и обострения тонзиллита почувствовал общее недомогание, появление боли в мышцах и суставах. Рецидивы наступают в весенний период.

Объективно: При осмотре на коже тыльной поверхности кистей, выявлены округлые синюшные пятна диаметром 2,5 – 3 см с корочкой в центре. На отечной красной кайме губ – обширные кровянистые корки. Открывания полости рта ограничено. Симптом Никольского отрицательный.

1. Поставьте диагноз;

2. Проведите дифференциальную диагностику;

3. Составьте план лечения, решите вопрос о необходимости госпитализации;

4. Назначьте препараты местного лечения;

5. Ваши рекомендации по профилактике данного заболевания;

Эталон ответа к задаче № 3.

1. Многоформная экссудативная эритема, инфекционно-аллергическая форма;

2. Герпетический стоматит, вульгарная пузырчатка; мээ токсико-аллергическая форма.

3. Необходимо лечение в условиях стационара дерматологом.

4. Местное назначение на красную кайму губ протеолитических ферментов, обработка антисептиками (настои и отвары из лекарственных растений).

5. Лечение хронических тонзиллитов и выявление хронических очагов инфекции в полости рта.

Задача № 4.

Больной., П. 25 лет обратился к врачу с жалобами на общую слабость, повышение температуры до 39ºС, боли в мышцах и суставах.

Анамнез: больной страдает хроническим тонзиллитом. После переохлаждения почувствовал выше перечисленные признаки.

Объективно: на красной кайме губ гемморагические корки. Больной не может открыть рот. Наблюдается коньюнктивит. На коже рук, спины и груди эритемы диаметром 2,5 – 3 см. Отмечается припухлость суставов.

1. Поставьте диагноз;

2. Проведите дифференциальную диагностику;

3. Составьте план лечения.

4. Укажите препараты для местного лечения;

5. Ваши рекомендации по профилактике данного заболевания;

Эталон ответа к задаче № 4.

1. Тяжелая форма МЭЭ (синдром Стивенса-Джонсона);

2. Синдром Бехчета, Мелькерсона-Розенталя, болезнь Лайела.

3. Направить больного к дерматологу для дальнейшего лечения в стационарных условиях;

4. Антисептическая обработка очагов поражения (перекись водорода, хлоргексидин), кератопластики (масляный раствор витамина А, масло облепихи, шиповника, винилин), протеолитические ферменты.

5. Удаление миндалин как очага хронической инфекции;

Задача № 5.

Больной Ц., 30 лет обратился к врачу с жалобами на чувство жжения и боли в полости рта при приеме горячей и острой пищи.

Анамнез: больной принимал антибиотик пенициллин при лечении бронхита.

Объективно: при осмотре наблюдается серозное воспаление, СО ярко-красного цвета, отечна. Спинка языка красного цвета, как бы «обожженный», нитевидные сосочки атрофированы, гладкий, язык слегка отечный.

1. Поставьте диагноз;

2. Проведите дифференциальную диагностику;

3. Составьте план лечения;

4. Укажите препараты для местного лечения

5. Назначьте общее лечение;

Эталон ответа к задаче № 5.

1. Медикаментозный (пенициллиновый) стоматит;

2. С медикаментозными стоматитами;

3. Прекращение введения препарата и назначение гипосенсибилизирующих средств.

4. Полоскание настоем тысячелистника, противовоспалительные препараты лекарственных растений (шалфей, отвары лопуха, ромашка и др.)..

5. Антигистаминные препараты: супрастин, тавегил, кларитин и др.

Задача № 6.

Больная Н., 22 года, жалуется на боль, жжение десен в области передних верхних зубов.

Анамнез: боль появилась и нарастала в течение месяца после постановке пластмассовых коронок. Полость рта санирована.

Объективно: 12, 11, 21, 22 покрыты пластмассовыми коронками. Слизистая полости рта умеренно увлажнена, отмечена разлитая гиперемия, отек слизистой оболочки верхней губы и десны во фронтальном отделе верхней челюсти.

1. Поставьте диагноз;

2. Проведите дифференциальную диагностику;

3. Составьте план лечения;

4. Назначьте местное лечение;

5. Ваши рекомендации по профилактике;

Эталон ответа к задаче № 6.

1. Контактно-аллергический стоматит.

2. Медикаментозный стоматит;

3. Замена ортопедической конструкции;

4. Санация полости рта, противовоспалительные и антигистаминные препараты.

5. Тщательно собрать аллергологический анамнез;

Занятие № 7