Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Тема 9. 6. Гипераммониемия и ее причины
1. Аммиак превращается в мочевину только в печени, поэтому при заболеваниях печени (гепатиты, цирроз и др.) или наследственных дефектах ферментов обезвреживания аммиака наблюдается повышение содержания аммиака в крови (гипераммониемия), которое оказывает токсическое действие на организм. Гипераммониемия сопровождается следующими симптомами: • тошнота, рвота; • головокружение, судороги; • потеря сознания, отек мозга (в тяжелых случаях). Все перечисленные симптомы обусловлены действием аммиака на центральную нервную систему и прежде всего на головной мозг. 2. Механизмы токсического действия аммиака связаны с тем, что: • аммиак вызывает снижение концентрации α-кетоглутарата, так как сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата: • Это вызывает угнетение ЦТК (гипоэнергетическое состояние) и обмена аминокислот (трансаминирования); высокие концентрации аммиака вызывают синтез глутамина из глутамата в нервной ткани: • снижение концентрации глутамата подавляет обмен аминокислот и синтез нейромедиаторов, в частности, γ-аминомасляной кислоты (ГАМК), основного тормозного медиатора: Это нарушает проведение нервного импульса, вызывает судороги. Накопление глутамина в нервных клетках повышает осмотическое давление и, в больших концентрациях, может вызвать отек мозга; В крови и цитозоле аммиак превращается в ион NH4+: Накопление NH4+ нарушает трансмембранный перенос одновалентных катионов Na+ и К+, что также влияет на проведение нервных импульсов. 3. Известно пять наследственных заболеваний, обусловленных дефектом пяти ферментов орнитинового цикла (табл. 9.5). Нарушение орнитинового цикла наблюдается при гепатите и некоторых других вирусных заболеваниях; так, например, вирус гриппа подавляет синтез карбамоилфосфатсинтетазы I. Все нарушения орнитинового цикла приводят к значительному повышению в крови концентрации: • аммиака; • глутамина; • аланина. Диагностика различных типов гипераммониемии производится путем определения: • содержания аммиака в крови; • метаболитов орнитинового цикла в крови и моче; • активности фермента в биоптатах печени. Основным диагностическим признаком служит повышение концентрации аммиака в крови. Однако в большинстве хронических случаев уровень аммиака может повышаться только после белковой нагрузки или в течение острых осложненных заболеваний.
Для снижения концентрации NH3 в крови и облегчения состояния больных рекомендуется: • малобелковая диета; • введение метаболитов орнитинового цикла (аргинина, цитруллина, глутамата), которые стимулируют выведение аммиака в обход нарушенных реакций (рис. 9.13), например, в составе фенилацетилглутамина и гиппуровой кислоты. Таблица 9.5. Наследственные нарушения орнитинового цикла и их проявления
Заболевание |
Дефект фермента |
Тип наследования
|
||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-07-18; просмотров: 73; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.17.184.90 (0.003 с.) |