Роль аутоиммунных факторов в этиологии и патогенезе эндокринных заболеваний. Аутоиммунные эндокринопатии.

Полигландулярные аутоиммунные эндокринопатий (ПГЭ) - заболевания, при которых две или больше эндокринных желез являются гипер- или гипофункциональными в результате аутоиммунного процесса. Считается, что дефект Т-супрессорных клеток вызывает извращенную реакцию клеточного и гуморального звеньев иммунной системы. Природа этой дисфункции неизвестна. Две наиболее распознаваемых клинических формы ПГЭ подразделяются на ПГЭ-1 и ПГЭ-2. Общей клинической связью между этими синдромами является недостаточность надпочечников. ПГЭ-1 - педиатрическая патология, проявляющаяся наличием комбинаций двух из следующих трех нарушений: гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников и хронический мукозно-кожный кандидоз. ПГЭ-2 встречается у взрослых и проявляется аутоиммунной недостаточностью надпочечников и сахарным диабетом (тип I). Возраст начала заболевания - от 20 до 30 лет, половина всех случаев являются спонтанными и половина - семейными. Поражаются следующие эндокринные органы: недостаточность надпочечников - 100%; аутоиммуное заболевание щитовидной железы - 70%; сахарный диабет, тип I - 50%; недостаточность половых желез - 5-50%.

 

Билет 3
1.Патологическая реакция, патологический процесс, патологическое состояние. Типовые патологические процессы. Определение понятия болезни, определение ВОЗ. Болезнь как нозологическая форма, синдром.

Пат.реакция – элемент пат.процесса, проявляющий одновременно относительную адекватность и потенциальную патогенность (фагоцитоз при воспалении). Пат.процесс – сочетание местных и общих реакций, возникающих в организме в ответ на повреждающее действие болезнетворного агента. Его развитие зависит как от этиологического фактора, так и от реактивности организма. Пат.состояние – это медленно развивающийся пат.процесс. При этом нарушения остаются почти неизменными в течении длительного времени (годы, десятилетия). Часто оно является следствием пат.процесса. Но иногда пат.процесс является следствием пат.состояния. Типовые патологические процессы(ТПП) протекают в основных чертах одинаково независимо от особенностей, причины и локализации. К ним относятся лихорадка, гиперемия, голодание, воспаление, опухоли, гипоксия, тромбоз и эмболия. Признаки ТПП:

1)Полиэтиологичность(разные причинные факторы вызывают) 2)Аутохтонность(ТПП запрограммированы вне зависимости от от силы причинного фактора,протекают по стадиям) 3)Эквифинальность(вне зависимости от длительности, интенсивности причинного фактора-исход один) 4)Запрограмированность(процессы возникают в эволюции у низших,вкладываясь в геном-в процессе филогенеза) 5) Широко представлены в животном мире

Болезнь – это нарушение нормальной жизнедеятельности организма при действии на него повреждающих агентов, в результате чего понижаются его приспособительные возможности. Болезнь как нозологическая форма несет в себе новое качество, которое является результатом количественных изменений. В организме могут появиться неизвестные в норме белки (АТ).

 

2. Ишемия. Виды, причины, механизмы развития, признаки (макро- и микро-), гемодинамика и лимфообразование, защитно-приспособительное и патологическое значение, последствия.

Ишемия — уменьшение кровенаполнения органа или ткани вследствие уменьшения притока крови в его сосудистую сеть. Это по своей гемодинамике, состояние, обратное артериальной гиперемии. Это важнейший патологический процесс, одна из самых частых причин гипоксии клеток организма. Ишемия служит пусковым фактором множества случаев острой почечной недостаточности. При шоке, вследствие централизации кровообращения, ишемия охватывает сосуды многих внутренних органов, что приводит к тяжелейшей плюриорганной недостаточности. Этиология ишемии разнообразна и делится на гематогенные (обтурационные), эндогенные (сосудистые) и тканевые (компрессионные) причины. Спектр этих причин включает артериальный тромбоз, эмболию, спазм артерий. Ишемия может возникать в результате окклюзии сосудов интрамуральными образованиями и юкставаскулярными объектами. Это могут быть большие атеросклеротические бляшки, узелки при нодозном периартериите, опухоли, фиброзные спайки, лигатуры сосудов. Ишемия гораздо легче развивается в сосудах с поврежденным и дистрофичным эндотелием, неспособным вырабатывать достаточно окиси азота и противостоять спазмам и действию вазоконстрикторов. При ишемии снижается приток крови, отток остается равным притоку. Артериолы и венулы сужаются, число функционирующих капилляров уменьшается. Давление в артериолах падает сильно, а в венулах — менее значительно, градиент давлений уменьшен, что вызывает снижение линейной и, особенно, объёмной скорости кровотока. Развитие ишемии может привести к постишемическому стазу. Образование тканевой жидкости снижено, лимфоотток адекватен, отёк не наблюдается. Исчезает деление на осевой и плазматический кровоток, поток крови становится турбулентным. В ткани возникает гипоксия и гиперкапния, формируется местный ацидоз. Внешние признаки включают местную гипотермию поверхностных тканей, побледнение ткани и проявление ее собственного цвета, снижение количества видимых сосудов и утрату ими извитой формы. Несколько снижается объем органа, уменьшаются его функциональные возможности. Ишемия играет важную защитную роль для ограничения кровопотери при повреждении сосудов. В то же время, она крайне патогенна. Уже начальные проявления ишемии вызывают субъективные неприятные ощущения: боль, покалывание, онемение, «бегание мурашек». В клетках в течение первой минуты ишемии падает содержание кислорода и начинает развиваться инфаркт. Степень гипоксии ткани при ишемии различна. Ближайшие последствия и исходы этого патологического процесса зависят от скорости развития ишемии. Быстро развивающаяся ишемия более патогенна для клеток, чем медленно прогрессирующая, поскольку последняя оставляет определенное время для адаптации и компенсации. Хроническая ишемия способствует атрофии и фиброзу органов, острая может привести к некрозу и гангрене. Ишемическая гипоксия запускает в тканях процессы некробиоза. Например, в кардиомиоцитах — через 40-60 мин изменения достигают необратимой стадии и происходит некроз. Сроки некробиоза удлиняются при понижении температуры. Исход ишемии определяется и качеством крови, как кислородопереносящего агента. При анемиях и системной гипоксемии местная ишемия раньше приводит к инфарктам.

 

3. Вентиляционая дыхательная недостаточность обструктивного типа, причины развития, нарушение газового состава крови. Хронические обструктивные болезни легких (ХОБЛ), виды. Причины и механизмы развития обструктивного синдрома.

Дыхательная недостаточность – пат.процесс, развивающийся из-за нарушения внешнего дыхания, при котором не обеспечивается поддержание адекватного потребностям организма газового состава артериальной крови в состоянии покоя или при физ.нагрузке. Это неспособность дых.системы адекватно насыщать артериальную кровь кислородоми/или предотвращать накопление в ней углекислого газа.

Выделяют рестрективную (нарушение вентиляции альвеол из-за ограничения растяжимости легких), обструктивную (вследствие сужения воздухоносных путей и повышения сопротивления движению воздуха из окружающ среды в альвеолы.Сопротивление потоку газов на выдохе больше сопротивл потоку газов на вдохе) и перенхиматозную (срыв диффузии и перфузии).

Локализация патологического процесса, приводящего к обструкции дыхательных путей

При бронхиальной астме и эмфиземе развивается обструктивная дых.недостаточность. В просвете ДП: гиперсекреция желёз ДП, отёк лёгких, аспирация и/ или ингаляция инородного тела, задержка секрета в бронхиальном дереве в послеоперационный период;

В стенке ДП: различные заболевания – бронхиальная астма, острый и хронический бронхиты…;

В перибронхиальной области:

Деструкция легочной паренхимы → ↓ радиальной растягивающей силы → ↓ диаметра просвета ДП → эмфизема;

Перибронхиальный отёк;

Увеличение перибронхиальных лимфатических узлов и наличие опухоли в этой зоне

Причины: 1.Попадание инородных тел в просвет ВДП, 2.утолщение стенок дыхательных путей, 3.ларингоспазм, 4.сдавление стенок дыхательных путей извне. При этом поражаются верхние (ВДП) или нижние дых.пути (НДП). При сужении ВДП удлиняется вдох и выдох, возрастает нагрузка на дых.мышцы, увеличивается минутный объем дыхания при физ.нагрузке. При уменьшении просвета НДП значительно повышается сопротивление движению воздуха, особенно нарушается акт выдоха. При эмфиземе выдох становится активным (т.к. ослабевает эластическая тяга легких), давление в плевральной полости нарастает, что в итоге приводит к спаданию стенок бронхиол и выдох становится невозможным. Вследствие этого альвеолы остаются постоянно раздутыми и развивается воздушная ловушка.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – группа заболеваний, сопровождающихся эмфиземой легких и/или хроническим бронхитом. При них наблюдаются выраженные симптомы обструкции ДП → ↓ ОФВ1, ↓ФЖЕЛ, ↓ ОФВ1/ФЖЕЛ. К ХОБЛ относятся хр.бронхит, бронхоэктазы, эмфизема, бронхиальная астма, хр.абсцесс, хр.пневмония, пневмофиброз.