Приобретённые (вторичные) энзимопатические желтухи

Общая их причина — сниженная активность и/или дефект ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Это наблюдается при:

 интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС, например, парацетамолом, хлорамфениколом (левомицетином^), веществами для холецистографии;

 инфекционные поражения печени (например, вирусами, бактериями, их эндо- и экзотоксинами);

 повреждение гепатоцитов АТ, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами.

 

Внепечёночные желтухи

К внепечёночным относят:

 гемолитическую желтуху;

 механическую желтуху.

 

Гемолитическая желтуха

Причины и проявления гемолитической (надпечёночной) желтухи приведены на рис. 26.12, а также в статье «Желтуха» приложения «Справочник терминов».

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.26.12» МС Ы

Рис. 26.12. Основные непосредственные причины (А) и проявления (Б) надпечёночных (гемолитических) желтух.

 

Механическая желтуха

Для механической (подпечёночной, застойной, обтурационной) желтухи характерно стойкое нарушение выведения жёлчи по:

 жёлчным капиллярам печени (с развитием внутрипечёночного холестаза);

 жёлчным протокам печени;

 жёлчевыводящим протокам из полости жёлчного пузыря в двенадцатиперстную кишку (это вначале приводят к внепечёночному холестазу, а при хроническом течении — и к внутрипечёночному).

Причины внутри- и внепечёночного холестаза. К ним относят факторы:

 закрывающие желчевыводящие пути изнутри (например, конкременты, опухоли, паразиты, гранулематозная ткань при билиарном циррозе);

 сдавливающие жёлчные пути снаружи (например, новообразования головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка, рубцовые изменения ткани вокруг желчевыводящих путей, увеличенные лимфатические узлы);

 нарушающие тонус и снижающие моторику стенок желчевыводящих путей (дискинезии).

Указанные и другие факторы обусловливают повышение давления в жёлчных капиллярах, перерастяжение (вплоть до микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей, диффузию компонентов жёлчи в кровь. В результате этого развивается билиарный гепатит с угрозой цирроза печени.

Проявления механической желтухи представлены на рис. 26.13. К ним относятся:

 синдром холемии («желчекровия»).

 синдром ахолии.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.26.13» МС Ы

Рис. 26.13. Основные проявления подпечёночных (механических) желтух.

Холемия — комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом — жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина.

Признаки холемии:

 высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови (с развитием желтухи) и, как следствие — в моче (в сочетании с жёлчными кислотами). Это придает моче тёмный цвет;

 гиперхолестеринемия (избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантомв коже кистей, предплечий, стоп и/или ксантелазм в коже вокруг глаз);

 зуд кожи (вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний).

 артериальная гипотензия (вследствие снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшения адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот);

 брадикардия (вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синусно-предсердного узла);

 повышенная раздражительность и возбудимость пациентов (в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи);

 депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (развивается вследствие хронической холемии).

Ахолия — состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения.

Проявления ахолии:

 стеаторея (потеря организмом жиров с экскрементами в результате нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом жёлчи);

 дисбактериоз;

 кишечная аутоинфекция и интоксикация (вследствие отсутствия бактерицидного и бактериостатического действия жёлчи, что способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма);

 полигиповитаминоз в основном за счёт дефицита жирорастворимых витаминов A, D, E, K; дефицит указанных витаминов приводит к нарушению сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижению эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию геморрагического синдрома;

 обесцвеченный кал (вследствие уменьшения или отсутствия жёлчи в кишечнике).

Гематологический, эндокринологический, гепатолиенальный синдромы. Самостоятельно

 

 

Гепатолиенальный синдром (от греч. - печень и лат. lien — селезёнка) — осложнение острых и хронических диффузных поражений печени; наблюдается также при системных заболеваниях крови (лейкозы, лимфогранулематоз, гемолитическая анемия), врождённых и приобретённых дефектах портальной венозной системы, при ряде острых и хронических инфекционных и паразитарных заболеваниях (сепсис, тифы и паратифы, эхинококкоз, мононуклеоз, бруцеллёз, висцеральный туберкулёз и др.), при некоторых нарушениях обмена веществ и т. д.

Наиболее часто гепатолиенальный синдром наблюдается у больных с циррозом печени, хроническим агрессивным гепатитом, опухолями печени, острым и хронич. лейкозом. Возникает также при некоторых инфекциях (туберкулёз, малярия, калаазар), анемиях (эритро-бластоз, талассемия), портальной гипертензии — симптом Боткина, лейкозах, тромбостениях, лимфогранулематозе, болезнях накопления. Характеризуется укорочением жизни эритроцитов и спленогепа-томегалией (увеличением селезёнки и печени).

Сочетанность поражения печени и селезёнки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, богатством их паренхимы элементами ретикулогистиоцитарной системы, а также общностью иннервации и лимфооттока.

Особенно часто гепатолиенальный синдром возникает в детском возрасте. Это связано с анатомо-физиологическими особенностями растущего организма, а также с функциональной лабильностью ретикулоэндотелиальной системы на повреждающие факторы, возможностью возврата к эмбриональному типу кроветворения под влиянием инфекции и интоксикации. Кроме того, в тканях растущего детского организма отмечается большое содержание недифференцированных мезенхимных клеток и значительно более частое и лёгкое формирование аутоантител к аутоантигенам селезёнки и печени. Благоприятным моментом, предохраняющим от значительных интерстициальных поражений, является слабое развитие соединительной ткани в печени и селезёнке в детском возрасте.

Патогенез гепатолиенального синдрома в каждом отдельном случае определяется основным заболеванием, с которым связаны и основные клинические проявления. Но степень гепато и спленомегалии не всегда отражает тяжесть патологеского процесса.

При заболеваниях печени гепатолиенальный синдром сочетается с признаками её недостаточности (сосудистые звёздочки, зуд, желтуха, диспротеинемия — нарушение соотношения между фракциями белков) или с симптомами портальной гипертензии — болезнь Киари, тромбофлебитическая спленомегалия.

Лечение направлено на ликвидацию основного заболевания.

===============================================================

Гепатолиенальный синдром связан с развитием сочетанного увеличения печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в результате вовлечения в патологический процесс обоих органов.

Причина совместного участия печени и селезенки в последнем связывается с рядом факторов: онтогенетическим единством (принадлежность к системе мононуклеарных фагоцитов), общностью путей иннервации и лимфотока, а также тесной взаимосвязью с системой воротной вены.

Гепатолиенальный синдром наиболее часто встречается при хронических заболеваниях гепатобилиарной системы и нарушениях циркуляции крови в системе воротная вена - селезеночная вена. К ним относят хронический активный гепатит, циррозы, альвеококкоз и эхинококкоз печени и ряд других, а также тромбофлебит, тромбоз или облитерация сосудов портальной системы, ангиэктазии, болезнь Бадда-Киари. Множество острых и хронических инфекционных заболеваний и паразитарных инвазий сопровождается развитием гепатолиенального синдрома.

В числе прочих можно назвать малярию, висцеральный лейшманиоз, инфекционый мононуклеоз, септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез.

Гепатолиенальный синдром является характерным проявлением ряда заболеваний системы кроветворения и лимфоидных гиперплазии: гемолитические анемии, различные лейкозы, гемобластоз, парапротеинемия, лимфогранулематоз.

И наконец, заболевания сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся хроническими нарушениями кровообращения как в малом, так и в большом круге, нередко приводят к развитию гепатолиенального синдрома. Наиболее часто его вызывают врожденные и приобретенные пороки сердца, слипчивый перикардит, длительнотекущая ИБС и постинфарктный кардиосклероз.

====================================================

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ — сочетанное увеличение печени и селезенки различного происхождения. Встречается при циррозах печени, портальной гипертензии, гемобластозах (лейкозы, лимфогранулематоз и др.), инфекционных и паразитарных заболеваниях (сепсис, малярия, инфекционный мононуклеоз и т. д.) и др.

Развитие синдрома связано с воспалительными, гиперпластическими и инфильтративными процессами в печени и селезенке, а в ряде случаев — и одновременно возникающими застойными явлениями в этих органах (при тромбозе печеночных вен и др.).

Симптомы, течение. Отмечается одновременное увеличение печени и селезенки, при значительной давности процесса — их уплотнение. Могут наблюдаться гиперглобулинемия, повышение СОЭ, изменение осадочных белковых проб. Гематологической особенностью гепатолиенального синдрома служат проявления гиперспленизма — эритропения, лейкопения и тромбоцитопения.

Дифференцировать гепатолиенальный синдром, обусловленный гиперплазией элементов ретикулогистиоцитарной системы печени и селезенки, с гепатолиенальным синдромом, связанным с венозным застоем в этих органах, помимо клинических и лабораторных данных, позволяет спленоманометрия, обнаруживающая во втором случае портальную гипертензию.

Лечение основного заболевания. При резко выраженном гиперспленизме — спленэктомия.