Синдром портальной гипертензии. Патогенетическая оценка ее симптомов.

Порта́льная гиперте́нзия — 1. синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене; 2. комплекс изменений, возникающих вследствие затруднения тока крови в портальной системе¹, приводящих к высокому портальному давлению (свыше 140-160 мм. вод. ст.), спленомегалии², варикозному расширению вен пищевода, желудка, прямой кишки, кровотечениям их них, развитию асцита³ и печеночной недостаточности.

 

¹Система Портальная (Portal System ) - вена или система вен, которые начинаются и оканчиваются капиллярами. Чаще эта система называется портальной системой печени (hepatic portal system);она образована воротной веной и ее притоками. Отходящая от селезенки, желудка, поджелудочной железы, а также тонкой и толстой кишки кровь вливается в воротную вену, идущую в печень, в которой воротная вена разветвляется на множество мелких капилляров, называемых синусоидами. Из них в печеночные клетки поступают питательные вещества, которые всосались из кишечника в процессе переваривания пищи, а также токсины, которые обезвреживаются в печени.

²Спленомегалия - это рост селезенки, когда она вовлечена в сторонние патологические процессы.

³Асцит - скопление жидкости в брюшной полости.

Этиология портальной гипертензии.

1. Цирроз печени (70-80% всех причин).

2. Воспалительные, посттравматические, опухолевые, паразитарные заболевания органов панкреато-биллиарной области.

3. Врожденная и приобретенная аномалия сосудов печени.

4. Врожденная и приобретенная патология нижней полой вены.

5. Перенесенные в детстве явления омфалита⁴ или последствия катетеризации пупочной вены.

⁴ омфалит - воспаление кожи и подкожной клетчатки в области пупка.

Патогенез портальной гипертензии в связи с этиологическими факторами и анатомией венозной системы.

 

Ключом к пониманию проблемы портальной гипертензии являются:

 

- знание анатомии венозной системы человека, и прежде всего, системы портальной вены, в которую поступает венозная кровь из селезенки, желудка, кардиального отдела пищевода, тонкого и толстого кишечника.

- строение стенок вен, указанных органов, адаптировано к уровню венозного давления в портальной системе, не превышающего 140-160 мм. вод. ст., повышение которого приводит к варикозному расширению вен, и прежде всего нижней трети, кардиального отделов пищевода и желудка.

- Воздействие факторов инициирующих эрозирование, разрыв варикозно расширенных вен, приводит к интенсивному пищеводно-желудочному кровотечению, объем и интенсивность которого прямо пропорционально влияет на прогрессирование печеночной недостаточности (некроз гепатоцитов), результаты лечения и перспективы для жизни пациента.

- Степень компенсации печеночной недостаточности по Чайлду-Пью, прежде всего при циррозе печени, основополагающий патогенетический и прогностический фактор при лечении больных с портальной гипертензией.

- Высокая степень адаптационных механизмов органов и систем человека, страдающего портальной гипертензией, при своевременной медикаментозной и хирургической коррекции этиологических и патогенетических факторов.

Знание анастомозов, соединяющих воротную вену и ее притоки с системой полых вен, имеет большое значение в понимании процессов, развивающихся при формировании блока в портальной системе.

 

Различают три основных групп портокавальных анастомозов:

1. Гастроэзофагеальные, соединяющие воротную вену с верхней полой веной через венечную вену желудка, непарные и полунепарные вены.

2. Анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние (бассейн портальной вены) и нижние геморроидальные вены (бассейн нижней полой вены).

3. Анастомозы, образованные околопупочными венами.

Развитие портальной гипертензиии зависит от степени блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов.

Варикозное расширение вен пищевода обусловлено анатомическими особенностями (магистральный тип строения, рыхлость окружающей ткани) и ретроградным оттоком крови их кардиального отдела желудка, вследствие повышенного давления в портальной системе, как правило, свойственное внутрипеченочному блоку (цирроз), так подпеченочному блоку (аномалия воротной вены, тромбоз воротной вены).

При сегментарной портальной гипертензии (тромбоз селезеночной вены) - вследствие оттока крови под повышенным давлением из селезенки по коротким венам желудка (большая кривизна, дно желудка), варикозному расширению подвергаются вены дна и кардиального отдела желудка, что является важным дифференциальным критерием сегментарной портальной гипертензии, в сочетании со спленомегалией.

Гипертензия портальных вен сопровождается увеличением лимфообразования и гипердинамической гипертензией в лимфатических сосудах, это, в свою очередь, приводит к разнообразным структурным и функциональным нарушениям органов брюшной полости. Сокращение притока портальной крови к печени сопровождается замедлением в ней метаболических процессов за счет уменьшения объема кровотока и соответственного сокращения количества гепатоцитов. Происходит замедление метаболических процессов в печени. Аналогичные изменения происходят и с купферовскими клетками. Снижение их функциональной активности в купе с застойной спленомегалией сопровождается усилением активности ретикулоэндотелиальной системы селезенки, которая имеет и свою специфическую функцию "кладбища форменных элементов крови", вследствие чего начинается активный распад менее стойких форменных элементов крови - лейкоцитов и тромбоцитов. Явления гиперспленизма в некоторой степени компенсируются гиперфункцией костного мозга. Уровень давления в воротной вене определяется тремя основными факторами: величиной портального кровотока, сосудистым тонусом разветвлений портальных сосудов и общим внутрипеченочным сосудистым сопротивлением.

Портальная гипертензия при циррозе печени влечет за собой вазодилатацию брюшной полости. Это в свою очередь приводит к увеличению портального кровотока. Из сказанного вытекает, что патогенез портальной гипертензии нельзя свести только к затруднению внутрипеченочного венозного кровотока на почве механического к нему препятствия, перестройки ангиоархитектоники печени и других локальных факторов. Имеют значение и упомянутые функциональные отклонения, что открывает возможность фармакологического воздействия на них. Повышению давления в системе воротной вены способствуют так же артерио-венозные анастомозы между ветвями печеночной артерии и воротной вены в фиброзных перегородках (септах), приводящие к дополнительному притоку крови в портальную систему.

Не вызывает сомнения, что органический субстрат портальной гипертензии и чрезмерная лимфопродукция в связи с затруднением венозного оттока из печени, занимают едва ли не центральное место в генезе одного из главных проявлений внутрипеченочного портального блока - асцита. Тем не менее, было бы ошибочным все сводить только к этому. Одной из предпосылок для развития асцита являются сдвиги в ренин-альдостерон-ангиотензиновой системе. Следует помнить о роли избыточной активизации ренин-ангиотензинового механизма, что ведет за собой гиперсекрецию альдостерона. Это связано с нарушением почечной перфузии на почве присущих циррозу печени общих гемодинамических сдвигов.

Еще одним фактором развития асцита служит гипоальбуминемия с падением онкотического давления плазмы крови, что, как известно, способствует выходу внутрисосудистой воды за пределы сосудистого русла. Развивающаяся при циррозе печени вазодилатация артериол органов брюшной полости приводит к последовательной активизации симпатической импульсации, что стимулирует освобождение в почках ренина и секрецию антидиуретического гормона гипофизом. Другим следствием симпатического гипертонуса служит нарушение перфузии почек, а в части случаев - и падение выработки ими простагландинов. Это влечет за собой снижение клубочковой фильтрации с задержкой натрия и воды, что в свою очередь способствует образованию асцита. Это выражается в ухудшении условий циркуляции крови по нижней полой вене и в органах брюшной полости.

Вместе с тем ограничиваются дыхательные экскурсии легких и затрудняется сердечная деятельность. Возникающее повышение внутрибрюшного давления способствует гастроэзофагеальному рефлюксу, (Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) - это заброс содержимого желудка в пищевод) который в свою очередь может провоцировать кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Наибольшее значение для прогноза портальной гипертензии имеет степень активности и прогрессирования цирротического процесса в печени, влияющего на функциональные возможности печени (печеночная недостаточность), которое по отношение больных с портальной гипертензией оценивается по шкале Чайлда-Пью.

Наряду с повышенным внутрибрюшным давлением (асцит, запоры, тяжелый физический труд), увеличивающего вероятность разрыва варикозно расширенных вен пищевода, провоцирующими факторами развития пищеводно-желудочного кровотечения являются:

- пептический фактор - (рефлюкс-эзофагит);

- травма вен пищевода грубой пищей (кости);

- нарушения гемостаза, вследствие печеночной недостаточности и явлений гиперспленизма.

 

Таким образом, синдром портальной гипертензии, как осложнение заболеваний печени и сосудов портальной системы, при формировании варикозного расширения вен пищевода и угрозы смертельного кровотечения, приобретает первостепенную роль в прогнозе для жизни пациента, и ставит на 1 место лечебные мероприятия, направленные на профилактику и остановку пищеводно-желудочного кровотечения.