Классификация циррозов печени

Первая классификация циррозов печени была принята V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в 1956 г. Согласно этой классификации были выделены:

o постнекротический,

o портальный,

o билиарный (с обтурацией внепеченочных желчных путей или без нее),

o смешанный цирроз.

В 1978 г. ВОЗ рекомендовала морфологическую классификацию:

o мелкоузловой (микронодулярный),

o крупноузловой (макронодулярный),

o неполный септальный,

o смешанный (макро-микронодулярный).

o

В зависимости от роли генетического фактора различают наследственные и приобретенные циррозы.

Среди приобретенных циррозов печени с установленной этиологией выделяют токсический (чаще алкогольный цирроз печени), инфекционный (чаще вирусный цирроз), билиарный (с поражением внутри- и внепеченочных желчных протоков), обменно-алиментарный, дисциркуляторный (при застойной сердечной недостаточности) и смешанного происхождения.

К наследственным относится цирроз при гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова, недостаточности а₁-антитрипсина.

 

Классификация циррозов печени (по А.С. Логинову, Ю.Е. Блок,1987):

• по этиологии: вирусный, алкогольный, аутоиммунный, токсический, генетически обусловленный, кардиальный, вследствие внутрипеченочного холестаза, криптогенный;

• по морфологии: микронодулярный, макронодулярный, смешанный, неполный септальный, билиарный;

• в зависимости от стадии печеночной недостаточности: компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный.

Кроме этого учитываются активность (минимальная, умеренная, выраженная) и фаза (активная и неактивная) процесса.

Основные клинико-лабораторные синдромы цирроза:

1. Желтуха (могут диагностироваться безжелтушные формы, но при билиарном циррозе желтуха наблюдается всегда).

2. Портальная гипертензия. Синдром портальной гипертензии возникает вследствие нарушения кровотока в воротной вене. Выделяют 3 вида портальной гипертензии: подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная.

Надпеченочная портальная гипертензия возникает вследствие компрессии или тромбоза печеночных вен, правожелудочковой недостаточности, перикардита и характеризуется затруднением венозного оттока от печени.

Внутрипеченочная портальная гипертензия развивается при циррозе, опухолях, эхинококкозе и других поражениях печени.

Подпеченочная портальная гипертензия связана с тромбозом или компрессией воротной вены (рубцы, сдавление асцитической жидкостью, опухолью) либо с аномалиями ее развития.

3. Астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость, лабильность настроения, нервозность, исхудание).

4. Геморрагический синдром - при заболеваниях печени развивается дефицит I, II, V, VII, IX, X и др. факторов коагуляционного гемостаза из-за нарушения печеночного синтеза и неадекватной абсорбции витамина К. При поражениях печени возрастает активность фибринолитической системы (недостаточное ингибирование печеночных активаторов плазмина), может развиваться ДВС-синдром. Вследствие спленомегалии и гиперспленизма возникает нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения), что сопровождается образованием кровоподтеков и петехиальных кровоизлияний⁶ в коже, носовыми и маточными кровотечениями, у больных увеличиваются протромбиновое время, время свертывания крови и длительность кровотечения. В клинической практике определяют протромбиновое отношение, характеризующее суммарную активность факторов свертывания крови - протромбина, проконвертина, акцелерина и фактора Стюарта-Прауэра. Отчетливое снижение протромбинового отношения отмечается при острых и хронических заболеваниях печени, когда наблюдается значительный некроз гепатоцитов. Внезапное и резкое снижение протромбинового отношения у больных с заболеваниями печени всегда свидетельствует о выраженной печеночноклеточной недостаточности и надвигающейся печеночной коме.

⁶Петехиальные кровоизлияния - кровоизлияния выглядят в виде точек.

5. Кожный зуд является наиболее ранним и постоянным, а иногда единственным проявлением цирроза. Природа зуда окончательно не выяснена, но установлено, что медиаторами зуда являются протеазы, высвобождаемые в коже при действии желчных кислот.

Принципы патогенетической терапии: гепатопротекторы, антиоксиданты, витамины, глюкокортикоиды.

 

Нарушение желчевыделения.

Причины нарушения прохождения желчи по желчевыводящим путям в двенадцатиперстную кишку могут быть следующие:

1) механическое препятствие оттоку желчи при сдавлении желчевыводящих путей извне (опухолью головки поджелудочной железы, воспаленной тканью, рубцом) или их закупорке (камнем, гельминтами, густой желчью);

2) нарушение иннервации желчевыводящих путей - гипер- и гипокинетические дискинезии⁷ (например, уменьшение желчевыделения при спазме сфинктера шейки желчного пузыря);

3) изменение гуморальной регуляции желчевыделения (желчевыделение усиливается при гиперпродукции секретина, холецистокинина, мотилина).

⁷Дискинезии желчных путей — функциональные нарушения тонуса и моторики желчного пузыря и желчных путей.