Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Название синдрома / Локализация очага / Бассейн артерии	Клиническая симптоматика
на стороне очага	на противоположной
Синдром Джексона В области ядра XII нерва Бассейн передней спи- нальной артерии	Периферический паралич XII нерва	Проводниковые гемипарез, гемианестезия
Синдром Авеллиса В области ядер IX и X черепных нервов Парамедианные ветви позвоночной артерии	Периферический пара- лич мягкого неба и го- лосовой связки	Проводниковые гемипарез, гемигипестезия
Синдром Шмидта В области ядер IX, X, XI и XII черепных нервов Парамедианные ветви позвоночной артерии	Периферический паралич мягкого неба, голосовой связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц	Проводниковые гемипарез, гемигипестезия
Синдром Валленберга - Захарченко В области ядер X, IX и V черепных нервов, чув- ствительных, мозжечко- вых и симпатических путей Бассейн задне-нижней мозжечковой артерии	Периферический паралич мягкого неба, голосовой связки, расстройства чувствительности на лице по луковичному типу, синдром Горнера	Проводниковая геми- гипестезия болевой и температурной чувстви- тельности
Синдром Бабинского - Нажотта В области нижней ножки мозжечка и симпатического пути Бассейн задне-нижней мозжечковой артерии	Мозжечковые симптомы (гемиатаксия, дисметрия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса), синдром Горнера	Проводниковые расстройства
Синдром Раймона В области нижнего отде- ла ствола — чувствитель- ного ядра V черепного нерва Бассейн задне-нижней мозжечковой артерии	Болевая и температурная анестезия в области лица гомолатерально	Проводниковая геми- гипестезия (болевая и температурная)

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ МОСТА МОЗГА

Название синдрома / Локализация очага / Бассейн артерии	Клиническая симптоматика
на стороне очага	на противоположной
Синдром Мийяра - Гублера Очаг в области ядра VII нерва Ветви основной артерии	Периферический па- ралич VII нерва, но без нарушения вкуса	Спастическая гемиплегия, реже — гемигипестезия
Синдром Фовилля Одновременное поражение VI и VII нервов Ветви основной артерии	Сходящееся косоглазие. Периферический паралич	Центральный гемипарез, гемигипестезия
Синдром Бриссо - Сикара Процессы, раздражающие ядро VII нерва Ветви основной артерии	Гемиспазмы мимических мышц	»
Синдром Раймона - Сестана Поражение в зоне заднего продольного пучка Ветви основной артерии	Паралич взора в сторону очага	»
Синдром Гасперини Поражение V, VI, VII и VIII черепных нервов Ветви основной артерии	Поражение V, VI, VII и VIII черепных нервов	Гемигипестезия, иногда — гемипарез центральный
Синдром Грене Поражение ядра V нерва спиноталамического пути Ветви основной артерии	Диссоциированное расстройство чувствительно- сти, иногда — с пораже­нием жевательных мышц	Гемигипестезия

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ НОЖЕК МОЗГА

Название синдрома / Локализация очага / Бассейн артерии	Клиническая симптоматика
на стороне очага	на противоположной
Синдром Вебера Внутристволовые поражения корешка III черепного нерва и пирамидного пути Ветви задней мозговой артерии	Частичное или полное поражение внутриство-лового корешка III черепного нерва (птоз, нарушение движений глаз- ного яблока вверх, кнутри, вниз, расходящееся косоглазие, мидриаз)	Центральная гемиплегия с центральным параличом VII и XII и гемианастезия
Синдром Монакова Ветви задней мозговой артерии	Птоз, сходящееся косоглазие, мидриаз, ограничение движений глазного яблока кнутри, вверх и вниз	Пирамидные (гемипарез) чувствительные (гемианестезия) экстрапи- рамидные симптомы (хореоатетоз)
Синдром Бенедикта Очаг расположен более дорсально Поражение III нерва Ветви задней мозговой артерии	Периферический паралич III нерва (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз)	Экстрапирамидные симптомы (интенционное дрожание, хореоатетоз, изменение тонуса по пластическому типу, гемигиперкинез). Легкий гемипарез
Синдром Клодта (нижний синдром красного ядра) Поражение нижних отделов красного ядра Парамедианные артерии ствола	Периферический паралич III нерва (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, ограничение движений глазного яблока кнутри)	Мозжечковые симптомы (гемиатаксия, дисметрия, адиадохокинез)
Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра без вовлечения в процесс III нерва) Парамедианные артерии ствола	Симптомов нет: не является истинно альтернирующим синдромом	Сочетание мозжечковых (интенционное дрожание), экстрапирамидных (хореиформный ги­перкинез) и чувствительных (гемигипестезия) расстройств

 

ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

Центральная нервная система (ЦНС)	ЦНС включает головной и спинной мозг. Поражение центральных нейронов приводит к когнитивным нарушениям, спастическому параличу, усилению глубоких рефлексов, нарушениям чувствительности и появлению патологических рефлексов. - Полушария головного мозга. - Проводящие пучки белого вещества. - Мозжечок. - Базальные ганглии. - Ствол головного мозга. - I и II пары черепных нервов. - - Спинной мозг. - - Поражение коры головного мозга часто сопровождается нарушением высших мозговых функций (например, деменцией или афазией), эпилептическими припадками, тогда как при поражении белого вещества наблюдаются парциальные нарушения двигательных и сенсорных функций. Во многих случаях имеется смешанное поражение
Периферическая нервная система (ПНС)	ПНС включает периферические мотонейроны и отделы нервной системы, не входящие в ЦНС. Поражение периферических мотонейронов проявляется слабостью, вялым параличом, нарушением чувствительности, утратой глубоких сухожильных рефлексов при отсутствии патологических рефлексов. - Черепные нервы Ш—XII. - Спинномозговые нервы и их корешки, включая конский хвост. - Периферические мотонейроны, включая двигательные ядра передних рогов спинного мозга. - Нервные сплетения, - Периферические нервы - Нервно-мышечные синапсы
	ФУНКЦИИ	Наиболее частые причины поражения	ПРОЯВЛЕНИЯ ПАТОЛОГИИ
Лобная доля	когнитивные процессы, личностные характеристики, речь, способность к суждениям	инсульты, опухоли и травмы	когнитивные нарушения (например, деменция), отклонение взгляда в сторону очага, абулия, моторная афазия, гемипарез, парциальные припадки
Височная доля	память и эмоции	опухоли, травмы	нарушения памяти, гомонимная гемианопсия, афазия (при поражении доминантного полушария), сложные парциальные припадки
Теменная доля	чувствительность, праксис (способность осуществлять целенаправленные двигательные акты)	инсульты, опухоли или травма	гемипарез, нарушения чувствительности половины туловища, апраксия (сложность в выполнении ранее освоенных действий), парциальные припадки
Затылочная доля	зрение	инсульты, опухоли и травма	гомонимная гемианопсия или слепота
Таламус	интеграция сенсорной афферентации	инсульты	нарушения чувствительности и боль на противоположной стороне, отклонение взора (обычно в сторону поражения)
Внутренняя капсула	проведение моторных и сенсорных сигналов	инсульты	контралатеральные гемипарез и гемигипестезия
Мозжечок	обеспечение равновесия и координация движений	инсульты и опухоли	статолокомоторная атаксия, дисметрия и нарушение координации движений в конечностях

продолжение табл. «Топическая диагностика»

Средний мозг	движения глаз по вертикали, проведение сенсорных и моторных сигналов	инсульты	расширение и утрата реакций зрачка, ограничение движений глазных яблок, часто сопровождаю-щиеся контралатеральным гемипарезом, тремором или атаксией, паралич взора вверх
Мост мозга	жизненно важные функции (например, дыхание, поддержание сознания, деятельность сердца), двигательная и чувствительная функции, горизонтальные движения глаз	инсульт, рассеянный склероз	геми- или тетраплегия, точечные зрачки, паралич горизонтального взора, межъядерная офтальмоплегия, кома, часто отмечается нистагм, направленный вверх
Продолговатый мозг	глотание, регуляция сердечной деятельности, поддержание равновесия, движения языка, двигательная и чувствительная функции	инсульты, патологические полости (сирингобульбия)	- латеральный синдром продолговатого мозга – синдром Валленберга (альтернирующее нарушение чувствительности – онемение на одной стороне лица и противоположной стороне тела, осиплость голоса, дисфагия, синдром Горнера и ипсилатеральная атаксия), - медиальный синдром продолговатого мозга (отклонение языка в сторону поражения и контралатеральный гемипарез).
Шейный отдел спинного мозга	чувствительность и движения рук и ног	спондилез, рассеянный склероз, травма	тетра- или парапарез, спастичность рук и ног с рефлексом Бабинского, нарушения чувствительности в шейных дерматомах, задержка мочеиспускания, утрата пространственного чувства
Грудной отдел спинного мозга	чувствительность и движения ног, иннервация мочевого пузыря	метастазы в позвоночник или интрадуральные опухоли (например, менингиома, нейрофиброма), редко инсульты, грыжи межпозво-ночных дисков	спастический парапарез или параплегия с двусторонним рефлексом Бабинского, нарушения чувствительности на грудном уровне, задержка мочеиспускания, утрата суставно-мышечного чувства в ногах (за исключением переднего спинального синдрома, при котором функция задних столбов не страдает)
Конус спинного мозга	иннервация мочевого пузыря и кишечника	опухоли на уровне L1	снижение болевой чувствительности в области промежности, дисфункция мочевого пузыря и кишечника, позднее – боль в ногах
Конский хвост	чувствительность и движения ног, функция мочевого пузыря и кишечника	грыжи поясничных межпозвоночных диски, опухоли	боли и слабость в ногах, утрата коленного и/или ахиллова рефлекса, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника
Клетки передних рогов спинного мозга	двигательная иннервация отдельных мышц	боковой амиотрофичесий склероз	вялый паралич, фасцикуляции и атрофия мышц соответствующей двигательной единицы, выпадение рефлексов

 

продолжение табл. «Топическая диагностика»

Спинномозговые корешки	чувствительная и двигательная функции отдельных мышц	грыжа межпозвоночных дисков	боль и парестезии в соответствующем дерматоме и слабость в миотоме
Периферические нервы	сенсорная и моторная иннервация отдельных мышц	полиневропатии, поражение отдельных нервов или нерв-ных сплетений, множественная мононевропатия	онемение, парестезии, слабость, вялый паралич, утрата рефлексов, вибрационной и гооприоцептивной чувствительности в зоне иннервации
Нервно-мышечный синапс	двигательная иннервация отдельных мышц	миастения	вариабельная слабость с быстрой утомляемостью при отсутствии нарушений чувствительности и выпадения сухожильных рефлексах
Мышцы	движения в суставах, обеспечение мышечной силы	мышечные дистрофии и полимиозит	слабость проксимальных групп мышц, сохранные рефлексы и отсутствие нарушений «увствительности