Кардиомиопатии. Возможности диагностики, роль эхографического исследования. Течение и осложнения. Возможности консервативного лечения. Показания к операт.лечению.

Диагностика кардиомиопатий. При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких. Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования. Течение и осложнения. Течение дилатационной кардиомиопатии:Медленное течение ДКМП.При медленном течении появляется увеличение размеров сердца (это подтверждается на ЭКГ, ЭХОКГ (УЗИ) сердца и при рентгенологическом исследовании сердца), а через несколько лет присоединяется сердечная недостаточность (одышка, отеки, посинение кончиков пальцев, увеличение живота, снижение переносимости нагрузок). Быстро прогрессирующее течение ДКМП.

При быстро прогрессирующем течении заболевания, через несколько месяцев после появления первых жалоб, прогрессирует нарушение кровообращения и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет.Практически при всех формах кардиомиопатии больные попадают к врачу только тогда, когда сердце уже увеличено в размерах и появляются серьезные жалобы. В самом начале заболевания человек может совсем не ощущать дискомфорта, а начинает «бить тревогу», когда уже произошла перестройка его сердца и оно работает против него. Выделяют несколько вариантов клинической картины ГКМП: малосимптомный, вегетодистонический, стенокардический, кардиалгический, аритмический, декомпенсационный, смешанный и молниеносный; границы между этими формами весьма условны, и одна форма со временем трансформируется в другую. Наиболее распространенными осложнениями являют­ся нарушения ритма и проводимости и внезапная остановка крово­обращения. Значительно реже наблюдаются застойная бивентрику­лярная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и тромбоэмболии.

Лечение. Медикаментозная терапия у пациентов со стабильным, доброкачественным течением заболевания предполагает применениеВ-адреноблокаторов (метопролол, бисопролол, бетаксолол) или верапамила при асимптомной или малосимптомной форме заболевания в индивидуально подобранных дозировках. Такая категория больных требует наблюдения и обследования в амбулаторных условиях. Пациентам ГКМП с прогрессирующим течением заболевания рекомендуется активная лечебная тактика с использованием кардиохирургических методов коррекции (миосептэктомия, пластика илипротезирование митрального клапана, имплантация кардиовертера-дефибриллятора, бивентрикулярная стимуляция). Основу медикаментозной терапии этой группе пациентов составляют препараты с отрицательным инотропным действием – β-адреноблокаторы (метопроролол, бисопролол, бетаксолол) в индивидуально подобранных дозировках. Такая категория больных требует ежегодной госпитализации в специализированный стационар. Пациентам с высоким риском трансформации в конечную дилатационнуюстадию лечебная стратегия строится на общих принципах терапии застойной сердечной недостаточности и предусматривает осторожное назначение ингибиторов АПФ, сердечных гликозидов, БАБ и спиронолактона. Такая категория пациентов является потенциальными кандидатами для проведения трансплантации сердца. Бета-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных ГКМП, что обусловлено, в основном, способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде. Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпатоадреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении, β-блокаторы предотвращают возникновение или повышение внутрижелудочкового градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. В настоящее время в лечении ГКМП рекомендуют использовать селективные β-адреноблокаторы с одноразовым приемом (метопролол сукцинат 100 мг/сут, бисопролол 5 мг/сут, бетаксолол 5 мг/сут) в максимально переносимой дозе. Они последовательно уменьшают обструкцию ВТЛЖ в покое, поэтому более предпочтительны для лечения пациентов с обструктивной формой ГКМП. К выбору дозы β-адреноблокаторов при ГКМП необходимо подходить очень взвешенно. Это обусловлено тем, что в условиях уменьшения конечно-диастолического размера ЛЖ и ударного объема повышение числа сердечных сокращений (ЧСС) является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание минутного объема и перфузии органов. Поэтому необходимо оценивать исходное ЧСС, ударный и минутный объемы и динамику этих показателей в процессе лечения, а также целесообразно титрование дозы β-адреноблокаторов с постепенным достижением целевой. При этом проводимая терапия не должна существенно снижать контролируемые показатели. Замедление ЧСС, наблюдаемое при использовании даже обычных доз β-адреноблокаторов, может сопровождаться уменьшением минутного объема крови, вариабельности сердечного ритма, прогрессированием ишемии миокарда, синкопальными состояниями. При возникновении брадикардии следует уменьшать дозу или прекратить прием прапаратов, урежающих ЧСС, при необходимости возможно временное снижение дозы β-адреноблокаторов или их полная отмена в случае крайней необходимости. По достижении стабильного состояния нужно возобновить лечение и продолжить титрование дозы β-адреноблокаторов. Следует избегать в лечении ГКМП препаратов, обладающих дополнительными вазодилатирующими свойствами (небиволол, карведилол, целипролол). При непереносимости β-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП, или у пациентов с бронхиальной астмой общепринято применение антагонистов кальция, производных фенилалкиламинов (верапамил) и бензодиазетеинов (дилтиазем). Дозу необходимо подбирать индивидуально (верапамил назначают в дозе 120-320 мг, дилтиазем–18-480 мг./сут. Препараты оказывают благоприятное влияние на симптомы заболевания за счет уменьшения выраженности диастолической дисфункции миокарда, а также в результате уменьшения ишемии миокарда и сократимости ЛЖ. Побочный гемодинамический эффект верапамила обусловлен преобладанием вазодилатирующих свойств над отрицательным инотропным эффектом, что приводит к увеличению градиента обструкции, отеку легких и кардиогенному шоку. По этой причине препарат необходимо применять с осторожностью у пациентов с обструкцией в покое. Учитывая, что у больных ГКМП отмечается активация симпатоадреналовой и ренин-ангиотензиновой систем, важным направлением в лечении является подавление негативных эффектов ангиотензина II. Поэтому целесообразно в качестве дополнительных препаратов применение ингибиторов АПФ (иАПФ) у пациентов с необструктивной формой заболевания. Эта группа препаратов противопоказана при обструктивной форме, так как за счет вазодилатирующего действия может уменьшать пред-и постнагрузку, конечно-диастолический объем и усиливать обструкцию. В связи с этим прежде, чем назначать иАПФ, необходимо убедиться, что у больного нет обструкции (в том числе и латентной) ВТЛЖ. ИАПФ рекомендованы к применению только при необструктивной, чаще симметричной форме ГКМП. Основные принципы лечения ИАПФ при ГКМП такие же, как при лечении сердечной недостаточности: начинать лечения с минимальных доз препаратов методом медленного титрования и увеличивать дозы до

поддерживающих уровней или максимальных, переносимых пациентом уровней (оценивать по уровню АД, ЧСС, величины фракции выброса (ФВ), конечно-систолического и конечно-диастолического объемов) особенно в течение первых трех месяцев терапии; контролировать уровень АД, функцию почек и содержание электролитов в крови через 1-2 недели после каждого последующего увеличения дозы; при существенном ухудшении функции почек приостановить прием иАПФ; избегать назначения калийсберегающих диуретиков в начале лечения и нестероидных противовоспалительных препаратов, т.к. они снижают эффективность иАПФ и диуретиков. Наиболее часто применяемые иАПФ в лечении необструктивной. показаниями к хирургическому лечению являются:

 выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ (более 30 мм рт.ст.);  высокий систолический градиент в выходном отделе ЛЖ (более 50 мм рт.ст. в покое); рефрактерность к медикаментозной терапии при выраженной клини-

ческой симптоматике; Для больных в ≪конечной≫ (дилатационной) стадии ГКМП показана ресинхронизирующая терапия при наличии уширения комплекса QRS> 140 мсек. и полной блокады левой ножки пучка Гиса, другие методы

альтернативной хирургии, в т.ч. трансплантация сердца.