Анемии. Современная классификация анемических состояний. Основные клинические проявления.

Анемия-клинико-гематолог-й с/м, хар-ся ↓ сод-я Hb в ед-це объема крови, чаще при одновр-м ↓ кол-ва Er, что прив-т к р-тию О2 голодания тканей. Принято считать анемией ↓ ур.Hb ниже 130 г/л и Er ниже 4•10 в 12/л у м и ниже 120 и 3,5•10 в 12/л у ж. Клас-я. Патогенетич.клас-я. I..А.вслед.кровопотери (постгемор-кие):а)ост.постгемор.анемия, б)хрон. II.А.вслед.наруш-я обр-я Er и Hb. 1.железодефицит-я. 2.железоперераспределительная. 3.железонасыщенная. 4.мегалобластные (В12- и фолиеводеф-я; В12-ахрестическая; анемии, обуслов-е наслед-м дефиц-м фер-в, уч-щих в в синтезе пуриновых и пиримидин-х основ-й). 5.гипопролиферативные. 6.А., связ-е с костномозг-й недостат-ю (гипо-, апластич.анемия; рефрактерная А при миелодиспластическом с/ме). 7.метапластич-е (А.при гемобластозах; А при метастазах рака в КМ).8.дисэритропоэтические А. III. Гемолитич-е. 1.наслед-е (связ.с наруш-м стр-ры мем-ны Er; связ.с деф-м фер-в в Er; связ.с наруш-м с-за Hb). 2.приобретен (аутоим, лекарственные, пароксизмальная ночная гемоглобинурия; травматич-е и микроангиопатич-е; вслед.отравления гемолитич-ми ядами и бак.токсинами) IV. Смешанные А. Морфолог-я клас-я. I.макроцитарная. II. микроцитар. III. нормоцитар. Клас-я анемий по ЦП. I. гипохром.(ЦП ниже 0,8). II. нормохром.(ЦП 0,85-1,05). III. гиперхром. (ЦП выше 1,05). Прояв-я анемий разнообразны и опр-ся патогенетич-м вар-том анемии; этиологией; изм-ми в орг-ме, обуслов-ми р-цией орг-ма на гипоксию тканей, вызванную наруш-м дыхат-й ф-ции крови-циркуляторно-гипоксическим с/мом. Он прояв-ся слаб-ю, повыш.утомл-ю, одыш.при физ нагр-ке, с/биением, «анемич-м» шумом в круп-х сос-х, ↑ ОЦК, ускорением кровотока. Этот с/м набл-ся в большей или меньшей степени при всех видах анемич.сост-й; выраж-ть его зависит от степени гипоксии тк-й, что опр-ся кислородной емкостью крови (выраж-тью анемич-го сост-я).

 

 

47. Железодефицитная анемия. Основные этиологиче­ские ф-ры. Клиника, основные с/мы, кри­терии диагноза. Дифференциальный диагноз. Лечение. Контроль за эффективностью терапии препаратами желе­за. Проф-ка.

Обусл-на дефиц-м Fe в сыв-ке крови, КМ и депо. Сост-т 15-20 %. Сод-ние Fe в орг-ме 4,5-5 г. Fe сод-ся в мясе, растениях(петрушка, шпинат, курага). Fe2+ в прод-х жив-го происх-я. Fe3+ в растениях. Ежедн-но получаем 15-20 г Fe, всас-ся 1-2 мг, всас-ся в ДПК и прокс.отд.тощей кишки. Fe связся с мукозным трансферрином→ в энтероцит, перех.в связь с плазменным трансф-м→в КМ и депо. Этиология. 1.кровопотеря(маточныя кров-я).2.ЖК кровотеч-я.3.заб-я легких(кровот-я, кровохар-е).4. патология почек(МКБ, нефриты, гемор.васкулит, рак, ТБ). 5. недост-к Fe в пище. 6. ↑ расход Fe(пубертат.п-д, берем-ть, лактация). 7.наруш-е всас-я Fe(аноперальные сост-я, хр энтерит с с/м мальадсорбции). 8.врожд.деф-т Fe. Формы: хр.Fe деф-я анемия, латент-й деф-т Fe. Клиника.Хр.Feдеф-я анемия. C/мы: анемич., сидеропенич. Анемич: об.слаб, утомл, ↓ работ-ти, головокр, шум в ушах, мушки п/д глазами, сонливость, обмороч.сост-я, блед-ть кож.покр-в и слиз-х, пастоз-ть голеней, стоп, лица, мешки под глазами. С/м анемич.миокардиодистрофии: расшир-е границ сердца влево, глух-ть тонов, сист.шум на верх-ке, с/биение. Сидеропенич.: тканевой деф-т Fe. Извращ-е вкуса(пикофлоротика)-непреод-е желание употреб-ть несъедоб-е вещи(мел, глину, песок), извращ-е обоняния, мыш-я слаб, атрофия м-ц, сух-ть кожи, шелуш-е, трещины, волосы ломкие, тусклые, выпадают, ногти тонкие, туск, с попер-й исчерч-ю, ложкообр-е вдавление ногтей; ангуляр-й стоматит, глоссит, сух.слиз.пищевода, боли при глотании, сидеропенич.дисфагия, атроф.гастрит, энтерит, с/м синих склер, недерж-е мочи, учащ-е мочеисп-ние, склон-ть к инфек-восп-м пр-м. Критерии д-за.1. ОАК: гипохр.анемия с низк.ЦП;2. микроцитоз, пойкило-и анизоцитоз Er.3. ↓ сод-я Fe в сыв-ке крови(N у м 13-30 мкмоль/л,у ж 11,5-25).4. ↑ общей Fe связыв-й спос-ти сыв-ки крови(N 30,6-84,6 мкмоль/л).5. ↑ненасыщения Fe связыв.способ.сыв-ки крови(50,2+_4 мкмоль/л).6. ↓ насыщ-ти трансферрина железом(N 16-54%). 7. сидеропенич.с/м. 8. ↓ вывед-я Fe с мочой в дезсфераловом тесте(N 0,8-1,3 мг в сут). 9. ↓ сод-я ферритина в сыв-ке крови(N у ж 62_+4 мкг/ л, у м 106 +-21,5). 10. ↓ кло-выа сидеробластов в пунктате КМ. 11. исчезн-е клин.и лабор.приз-в анемии и деф-та Fe на фоне терапии преп-ми Fe, эф-т отсут-т при продолж-ся кровот-и и онколог-м пр-се. 3,4,5 приз-ки отраж-т сост-е транспортного фонда Fe. 6,7,8- тканевого запаса Fe. Латентный деф-т Fe. Распростр-н у ж фертильного возраста; присут-т сидеропенич.с/м; должен диагностир-ся и лечиться. Ферритин- < 40 мкг/л – критерий деф-та Fe. Нужно учит-ть у ж: прод-ть месячных и интенсивть в настоящем и прошлом, наличие гинек-й патологии, нужно исключить кров-е из ЖКТ(и у м)- делают пробы с радиоактивным хромом. Всем делают ФГДС, колоноскопич, R-кое иссл-е ЖКТ. При исключении кров-я из ЖКТ- ОАМ-Hb и гемосидерин, при их обнаруж-и-УЗИ и рентген почек, ангиография и КТ при необх-ти. Иссл-е мокроты и промывных вод бронхов на гемосидерин. Иссл-е всас-я Fe в ЖКТ, при подозр-и наруш-я всас-я Fe, энтерит, резекция. Если деф-т Fe- при гемор-х диатезах, пров-т иссл-я, соотв-щие типу кровоточивости. Пробная лапаротомия. Диф.DS. Таласемии носят наслед-й хар-р и сопров-ся приз-ми усиленного гемолиза: ↑ сел, ретикулоцитоз, ↑ ур-ня непрям.билир-на, кол-во Er N или повыш-е. Приз-ки таласемии-анемия, резистентная к терапии преп-ми Fe, приз-ки усиленного гемолиза с характ-й морфологией Er – гипохромия, мишеневидность. При подозрении на Т.нужно посмотреть ОАК – длит-я и незначит-я анемия +мишеневид-ть Er; исследовать HbA2 путем электрофореза, HbF – качественная проба. Сидеробластная анемия – гипохром.микроцитарная анемия, кот-я возн-т вслед-е наруш-я утилизации внутриклет-го Fe для с-за Hb на фоне N или ↑ сод-я Fe в митохондриях эритробластов. В КМ ↑ кол-во нормобластов с характ-м кольцевидным располож-м гранул Fe вокруг ядра при спец.окраске на Fe (кл-ки-кольцевые сидеробласты). Различ.наслед, приобрет-е, идиопатич-е СА. Клиника-анемия, гемолиз, гемосидероз орг-в, повыш-я конц.Fe и ферритина в сыв-ке крови. Леч-е преп-ми Fe п/п. Окончат.DS при иссл-и ур-ня порфиринов в Er. Лечение. 1.коррекция причин.2.диетотерапии недостаточно.3.в выборе преп-та нужно исходить из знания сод-ния Fe в преп-те и степени деф-та Fe у б-го. 4.леч-е только преп-ми Fe без вит.гр.В.5.прием внутрь.6.парент-е вв-е преп-в Fe ограничить абсолют-ми пок-ми-анэнтерал-е сост-е, наруш-е всас-я Fe, региональн.энтерит, НЯК.7.достат-е дозы Fe на длит.срок, курс не < 2мес., в сут.300 мг Fe.8.гемотрансф. по жизн.пок-м-прекома, кома.9.при необх-ти проф-ка, п/рецидив-е леч-е. N ответ на тер-ю преп.Fe: 1.улучш-е самоч-я ч/з 48 ч.2.max ретикулоцитоз ч/з 9-12 дней.3.N Hb ч/з 6-8 нед. Причины неудачлеч-я: неправ.DS, неадекват.дозы Fe, продолж-ся кровопотери, злок.новообр-я. Проф-ка. Первич.проф.пров-ся в гр-х лиц, у кот-х нет в дан.момент анемии, но есть предрасп-е к р-тию анемии обстоят-ва: берем.и кормящие, девочки-подростки, доноры, ж с обильными менстр-ми. Втор.проф.пров-ся лицам с ранее издеч-й анемией при наличии условий, угрож-х р-тием рецидива анемии. Этим б-м после пров-го леч-я анемии реком-ся проф.курс длит-ю 6 нед(сут.доза Fe 40 мг), затем пров-ся 2 6-нед-х курса в год или прием 30-40 мг Fe ежедн.в теч.7-10 дн после менстр-и, также нужно ежндн.употр-ть не <100 г мяса.

 

48. Мегалобластные (гиперхромные) анемии. В₁₂-(фолиево)дефицитные анемии. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Основ­ные клинические синдромы. Критерии диагноза. Про­филактика рецидивов.

В12 уч-т в синтезе ДНК в орг-ме, деф-т сказ-ся на кл-х, имеющих быстрый кругооборот(кл.КМ и эпит.ЖКТ). Ист-к В12-мясо, молоч.прод, В12 синт-ся в тонк.киш-ке. В прод-х в виде В12, в жел-ке связ-ся с R-белком, трансп-ся в ДПК,там отщепл-ся от R-белка, связ-ся с внутр-м фак-м Кастла, ВФК синт-ся париет-ми кл-ми дна жел-ка, делее комплекс поп-т в тонк.киш-к, всас-ся в дист.отд.тонк.кишки, за сутки всас-ся 4-5 мкг В12, далее В12 трансп-ся в тк.КМ и депо(печень). Этиология. 1.наруш-е секреции жел-м ВФК, прич.:атроф.аутоим.гастрит, тотал.гастрэктомия, врожд.наруш-е, рак, полипоз жел-ка, токсич.д-е алкоголя на слиз.жел-ка. 2.наруш-е всас-я В12 в тон.киш., прич.: резекция уч-ка подвздош.кишки(60 см), с/м мальадсорбции различ.генеза, рак т.к., лимфома т.к., хр.панкреатит, врожд.отсут-е рец-в к комп-су В12+гастромукопротеин, лек.преп.(неомицин, колхицин).3. конкурент-е расход-е В12, прич.: инвазия шир-м лентецом, власоглавом, множ.дивертикулы с дивертикулитом, операции с обр-м слепых отд-в т.к. 4. ↑ расход В12(многопл.бер-ть, хр.гемолит.анемия, множ.миелома, миелопролифер-е заб-я, тиреотоксикоз).5. наруш-е поступ-я В12 с пищей(вегеторианство).6. ↓ запасов В12 в печени(цирроз).7. наруш-е транспорта В12(отсут-е транскобаламина или появ-е аутоат к нему). Коферменты: метилкобаламин, необх-м для с-за ДНК; дезоксиаденозилкоб-н, для N метаболизма миелина нерв-х вол-н. Патогенез. Деф-т 1-го кофер-та обуслов-т наруш-е с-за ДНК, всед.чего дел-е и созр-е кл-к красного ряда наруш-ся, они избыт-но растут,не утрачивая ядра. Большие кл-ки, сод-щие ядра наз.мегалобластами, они не созр-т до мегалоцитов, легко гемолизируются, еще нах-сь в КМ. Деф-т вит.В12выз-т наруш-е роста кл-к лейкоцит-го и тромбоцит-го рядов. При нед-ке 2-го кофер-та наруш-ся обмен жир.к-т→накопл-е токс-х прод-в пропионовой и метилмалоновой к-т: р-ся пораж-е заднебок-х канат-в СМ-фуникуляр.миелоз. Клиника. 3 с/ма: анемич.(об.слаб, утомл, ↓ работ-ти, головокр, шум в ушах, мушки п/д глазами, сонливость, обмороч.сост-я, желтуш-ть склер, лимон-желт.кожа, спленомегалия, пастоз-ть голеней, стоп, лица, мешки под глазами, анемич.миокардиодистрофия: расшир-е границ сердца влево, глух-ть тонов, сист.шум на верх-ке, с/биение); эпителиальный (глоссит Гентера-красн.лакиров.язык, анорексия, потеря веса); пораж-е НС (фуникулярный миелоз)- слабость в ногах, ощущ-е полз-я мурашек по ногам, онемение ног, полинейропатия, пораж-е зад.и бок.столбов СМ, атаксия, наруш-е походки, глуб-й чув-ти. Критерии DS. 1.гиперхром.анемия.2.макро-, мегало-, анизоцитоз Er; сохр-е остатков ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), ретикулоцитопения.3.лейкопения, гиперсегментация нейтр-в.4.тромбоцитопения.5.Миелограмма: появ-е в КМ мегалобл-в, гиперплазия красного ростка, гиперсегм-я нейтр-в.6.клиника фуникул-го миелоза.7.низк.сод-е в крови вит.В12. Доп-е критерии: 1.атроф.гастрит, отсут-е HCl, пепсина.2.обнаруж-е в крови ат к париет-м кл-м жел-ка,гастромукопротеину.3.положит.рез-т теста Шеллинга.4.повыш-е выд-е с мочой метилмалоновой к-ты.5.положит.рез-т пробной тер-и вит. В12. 6.БАК: ↑ ЛДГ, непрям.бил-н.Лечение. В12 200-500 мкг/сут в/м ежедн., курс до N гематолог-й пок-лей. Если есть приз-ки фун-го миелоза, то 1000 мкг/сут до исчезн-я невролог-й наруш-й. Эф-ть: улучш-е сост-я в 1-е сут; max ретикулоцитоз на 5-7 день вв-я вит.В12; улучш-е пок-й крови на 2-й нед терапии; полная N пок-й крови на 3-4 нед тер-и; м.б.кратковрем.высокий тромб-тоз. После курса тер-и-пожизн. поддерж.тер-я: пост-но 1р в 2нед в/м 500 мкг В12; курсовая тер-я: 1015 дней ежедн.В12 14 мкг в/м. Гемотрансфузии, по пок-м-прекома и кома. Этиол-е леч-е в случае инвазии шир-м лентецом.

 

49. Гемолитич-е А. Мех-м гемолиза и осн-е при­чины р-тия гемолит-х А. Клас-я. Общие приз-ки. Осн-е клинико-лабор-е приз-ки наслед-го микросфероцитоза.

ГА-гр-па А, хар-ся с/мом гемолиза-повыш-м разруш-м Er. Гемолиз м.прох-ть внутриклет-но (в селез-ке) и в сос-х (внутрисос-й или внеклет-й). В N Er живут 120 дней, затем они разруш-ся-фагоцитир-ся мф, преимущ-но сел-ки. При ГА прод-ть жизни Er сокращ-ся до 12-14 дней. Все ГА дел-ся на 2 гр-пы:наслед.и приобрет. Наслед.обус-ны генетич-ми деф-ми Er, кот-е стан-ся функц-но неполноц-ми и легко разруш-ся. Приобрет-е ГА явл-ся след-м возд-вия на N Er различ ф-ров, приводящих к их разруш-ю (обр-ние ат, гамолитич-х ядов, мезани-е возд-я). Наслед-е: 1.связ.с наруш-м стр-ры мем-ны Er (гемолитич-я микросфероцитарная анемия или б-нь Минковского-Шоффара; овалоцитоз; стоматоцитоз); 2.связ.с деф-м фер-в в Er; 3. связ.с наруш-м с-за Hb (талассемия, серповидно-клет.анемия). Приобретен: аутоим, лекарственные, пароксизмальная ночная гемоглобинурия; травматич-е и микроангиопатич-е; вслед.отравления гемолитич-ми ядами и бак.токсинами, обуслов-е недостатком вит.Е, связ.с возд-м паразитов-малярия. Общие приз-ки. Критерии с/ма гемолиза: 1.хелтуха, не сопров-ся зудом, цвет кожи лим-желт с наличием бледности.2. нормохром.анемия; исключ-е-талссемии и эритропоэтич-я протопорфирия, при них р-ся гипохром.анемия. 3.выраж-й ретикулоцитоз. 4.наличие в крови фдросодерж-х Er-нормоцитов. 5.↑ числа эритрокариоцитов в КМ выше 25%. 6.↑ в крови непрям билир-на. 7.тем цвет мочи. 8.тем цвет кала. 9.↑сод-я в крови своб-го Hb. 10. ↑ сел-ки. 11.укороч-е длит-ти жизни Er. 12. ↑ сод-я Fe в сыв-ке крови. 13.низкий ур-нь гаптоглобина в крови. Клинико-лаб. приз-ки наслед-го микросфероцитоза. НМ-наслед.заб-е, в основе кот-го лежит дефект белков мем-ны Er-спектрина, анкирина, протеина 4.2 и 3, что приводит к измен-ю формы Er-микросфероцитозу, укороч-ю прод-ти жизни Er и их разруш-ю. DS критерии НМ: I. Клинич-я триада: гемолитич-я желтуха (без зуда, с преимущ-но неконъюгиров-й гипербилирубинемией); спленомегалия; анемия (обыч.нормохром). II. Гематологич-я триада: ретикулоцитоз в периф-й крови; микросфероцитоз Er; ↓ осмотической стойкости Er. III. Гиперплазия красного кроветворного ростка КМ по данным миелограммы. IV. ↑ сод-я Fe в крови. V. Генетические стигмы (соматические аномалии). VI. Укороч-е прод-ти жизни Er (по данным теста с радиоакт-м хромом). VII. Эффективность спленэктомии.