Перечислите осложнения при данном заболевании.

а) Кишечная непроходимость, инвагинация, перфорация, перитонит.

б) ДВС синдром с тромбоцитопенией, тромбозы и инфаркты органов.

в) Возможно поражение почек с исходом в хроническую болезнь почек.

 5.Составьте план лечения больного.

а) Общие рекомендации: Строгий постельный режим. Гипоаллергенная диета. При абдоминальном синдроме назначается стол 1 по Певзнеру до его полного купирования. Санация хронических очагов инфекции.

б) Медикаментозное лечение: Зависит от формы заболевания. В данном случае: Антикоагулянты назначают в дозе 200-500Ед/кг/сутки. Суточную дозу вводят в 4 приема (т.е каждые 6 часов). Предпочтительно введение гепарина внутривенно капельно на физиологическом растворе. Начинают с дозы 150-200 Ед/кг/сут с последующим ступенчатым повышением. Средний курс 23 дня, отмена за 8-10 дней. Длительность терапии выясняется по клиническому течению заболевания. Абдоминальный синдром не противопоказание к терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III, при снижении добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг/сут 2 раза в неделю. Инфузионная терапия. Декстран 10-20 мл/кг в/в капельно ГКС. При абдоминальном синдроме: Преднизолон в дозе 2 мг/кг в/в или per os 7-14 дней. Антибактериальная терапия. Проводится при наличии инфекции. Дезагрегантная терапия. Направлена на улучшение микроциркуляции, лизис тромба, купирование блокады агрегации тромбоцитов. Дипиридамол 3-5 мг/кг/сут в течение 4 недель. Энтеросорбенты. Показаны при всех формах ГВ. Механизм действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются: полифепан, альгисорб, энтеросгель и т.д. в возрастной дозировке. Цикл энтеросорбции 10-14 дней. Циклы могут повторяться при волнообразном и рецидивирующем течении. Антигистаминная. При наличии в анамнезе склонности к аллергическим реакциям Противовоспалительная. При выраженном суставном синдроме возможно назначение НПВС. Например ибупрофен.

 6.Что лежит в основе патогенеза? Не очень понимаю, как лучше сократить
Заболевание полиэтиологическое. В основе заболевания лежит реакция организма на различные провоцирующие факторы (инфекция - стрептококковая, вирусная, микоплазменная, иногда вакцинация, пищевые и лекарственные аллергены, травма и переохлаждение. Играет роль наследственность). В патогенезе ведущую роль играют: гиперпродукция иммунных комплексов (III тип иммунологических реакций), активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов и гиперкоагуляция. Условно выделяют следующие фазы патогенеза: 1 фаза: иммунологическая. Иммунологическим нарушениям предшествует период сенсибилизации. В условиях преобладания антигена, и дефицита С3-фракции комплемента образуются низкомолекулярные патологические комплексы, запускающие иммунный процесс. Концентрация ЦИК зависит от скорости их образования, количества поступающих антигенов, интенсивности синтеза антител и скорости их удаления системой мононуклеарных фагоцитов. Комплексы не подвергаются фагоцитозу, активируют комплемент. 2 фаза: патохимическая. Иммунные комплексы, оседая на сосудистую стенку микроциркуляторного русла активируют систему комплемента, свертывающую, каллекриинкининовую систему с выбросом медиаторов воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин, интерлейкины и т.д), они провоцируют асептическое воспаление с гибелью клеток сосудистой стенки - эндотелиоцитов. В сосудах имеют место периваскулярный отек, лейкоцитарная инфильтрация, локальный некроз, экссудативно-деструктивные изменения, дезорганизация коллагена, повышение проницаемости, блокада микроциркуляции. Активированные антигенами лимфоциты и моноциты скапливаются в участках поражения, образуя периваскулярные гранулемы, с высвобождением цитокинов, лизосомальных энзимов, усиливая дезорганизацию сосудистой стенки и способствуя микротромбообразованию. 3 фаза: патофизиологическая. Асептическое воспаление в результате воздействия иммунных комплексов с последующим повреждением эндотелия сосудов, обнажением коллагеновых волокон способствует прикреплению тромбоцитов к поврежденной поверхности субэндотелия, что приводит к активации фактора Хагемана (ХII фактор) – фактора контакта, с запуском системы свертывания коагуляционного гемостаза, т.е. запускается механизм повышенного свертывания крови. Тромбоциты прикрепляются к поверхности эндотелия и подвергаются адгезии и агрегации, формируя тромбоцитарные депозиты. Нарушается соотношение системы тромбоксан – простациклин с преобладанием тромбоксана, с повышением уровня фактора Виллебранда, что также способствует адгезии и агрегации тромбоцитов, нарушению реологических свойств крови в сторону гиперкоагуляции. Гиперкоагуляции также способствует снижение антиоксидантного потенциала с усилением свертывания крови и угнетением фибринолиза. Параллельно страдает противосвертывающая система крови с дефицитом первичных, естественных антикоагулянтов – антитромбина III, протеина S и С. Тип кровоточивости при ГВ- васкулитно-пурпурный.

Если этиологическим фактором ГВ является стрептококк, то в патогенезе первично происходит повышение проницаемости сосудистой стенки в результате деполяризации клеток за счет действия гиалуроновой кислоты, поскольку стрептококк имеет тропность к гиалуронидазе, которая активирует гиалуроновую кислоту. То же самое, кратко: Выброс биологически активных веществ => Прикрепление тромбоцитов к поверхности эндотелия => активация фактора Хагемана => Образование фибриновых и тромбоцитарных депозитов, ухудшение реологии крови, пристеночное микротромбообразование => Развитие асептического воспаления, деструкция стенок сосудов => Повышение проницаемости сосудов, тромбозы, разрывы капилляров, формирование геморрагического синдрома.

7. С чем связано изменение характера стула?  Отеки и геморрагии в стенку кишки, а так же эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки и кровотечение.

 

8. Опишите морфологические изменения в сосудах при данном заболевании. В сосудах происходит фибриноидный некроз, периваскулярный отек, блокада микроциркуляции, лейкоцитарная инфильтрация, геморрагии и дистрофические изменения вплоть до некрозов в очагах поражения, образуются периваскулярные гранулемы. (Можно см. выше 6 вопрос).

9. Какие суставы поражаются чаще всего при данной патологии?  При данной патологии чаще всего поражаются крупные суставы нижних конечностей: коленные и голеностопные суставы, иногда тазобедренные, реже верхних - лучезапястные.