Какой патогенез отеков при данном заболевании .

Протеинурия приводит к снижению общего белка сыворотки крови, вследствие этого снижается онкотическое давление крови, повышается уровень альдостерона (вторичный гиперальдостеронизм) и происходит задержка воды в тканях и образование отеков.

 

Причины повышения холестерина?

Увеличение уровня холестерина происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов.

 

6. Составьте план обследования. БАК, ОАМ, проба по Зимницкому

 

7. Оцените функциональное состояние почек. Функция почек сохранена.

 

8. Какие осложнения при данном заболевании? Хронизация процесса, ОПН

 

Обоснуйте лечение, режим, диету, медикаментозную терапию.

Диета с оптимальным количеством белка и ограничением соли и воды; постельный режим (т.к. выражены отеки), инфузионная терапия (реополиглюкин, альбумин), диуретики, гепарин, ГКС

 

10. Каков прогноз и исход данного заболевания.   Своевременное и правильное лечение приводит к восстановлению функциии почек и выздоровлению; при не устранённых причинах возможно рецидивирующее течение с переходом в ХПН

ЗАДАЧА 70

Жалобы на рвоту, жидкий стул, фебрильную лихорадку, желтушность кожи, мочу темного цвета.

Anamnesis vitae. Девочка 4 лет, от II беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3800 г., длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 месяцев. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ – редко.

Anamnesis morbi. Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день появились озноб, температура тела 39⁰С, рвота, желтушность кожи, моча темного цвета.

Объективное обследование. При поступлении в стационар состояние тяжелое, девочка в сознании, отмечена вялость. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: пуэрильное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: верхняя по 3 ребру, правая – по правому краю грудины, левая – по левой среднеключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот мягкий, при пальпации умеренно болезненный в эпигастральной области. Печень +4 см. из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Стул жидкий, с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день развилась анурия.

Лабораторно - инструментальные данные.

Клинический анализ крови: -80 г/л, эритроциты -3,5х10¹²/л, ретикулоциты-8х10⁹/л, тромбоциты -70,0х10⁹/л, лейкоциты -15,7х10⁹/л; п/я-2%, с/я-70%, лимфоциты -19%, моноциты -9%, СОЭ-25 мм/час. Эритроциты искаженные фрагментированные формы в виде палочек, дисков, шизоцитов.

Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, общий билирубин – 40 мкмоль/л (прямой – 3,5 мкмоль/л, непрямой – 36,5 мкмоль/л), холестерин – 4,7 ммоль/л, глюкоза – 4,5 ммоль/л, калий – 6,19 ммоль/л, натрий – 132,0 ммоль/л, мочевина – 38,6 ммоль/л, креатинин – 300 мкмоль/л. Снижение гаптоглобина, свободный гемоглобин в плазме. Лактатдегидрогеназа повышена.

СКФ по клиренсу эндогенного креатинина (по формуле Schwartz): 15,4 мл/мин. / 1.73 м².

Общий анализ мочи: количество – 10,0 мл, цвет – темно-коричневый, относительная плотность – 1010, белок – 0,66 г/л, лейкоциты – 4-6 в п/зр, эритроциты – до 100 в п/зр.

Ультразвуковое исследование почек: почки расположены в типичном месте, увеличены в размерах, отмечается отечность паренхимы, чашечно-лоханочная система не изменена.

ЗАДАНИЕ:

1. Выделите ведущие симптомы заболевания. Кумбс-негативная гемолитическая анемия с наличием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов), тромбоцитопения и ОПН.

 

2. Какова причина развития этого синдрома?
При типичной форме ГУС: повреждающее эндотелий действие шига-токсина кишечной палочки (чаще всего), вследствие пневмококковой пневмонии, СКВ, тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), наследственных нарушений обмена кобаламина, нежелательных токсических воздействий лекарств на эндотелий. При атипичном ГУС: генные мутации, приводящие к дисфункции каскада комплемента с неконтролируемой активацией альтернативного пути +триггер (инфеции ВДП, лихорадка, гастроэнтериты) —>повреждение эндотелия.