Объясните патогенез протеинурии

Иммуннологическое повреждение мембраны клубочков почек: фокальное отслоение малых ножек подоцитов от гиалиновой базальной мембраны и исчезновение ножек подоцитов; потеря отрицательного заряда БМ.

3. Каков патогенез отечного синдрома при данном заболевании?   В связи с иммунологическими процессами в почке происходит повреждение мембраны клубочка →протеинурией (6,7 г/сут) →наблюдается снижение онкотического давления крови →развитие отеков.

Причины повышенного холестерина.

Нарушение почечной регуляции липидного обмена: гиперлипидемия является результатом компенсаторного синтеза липопротеидов печени в ответ на экскрецию альбумина с мочой и способствует развитию и прогрессированию атеросклероза и гломерулосклероза.

Какие исследования необходимо провести больному.

ОАМ (протеинурия, альбуминурия, гематурия), КАК (тромбоциты, СОЭ), б/х крови (мочевина, креатинин, общий белок, протеинограмма, липидограмма, холестерин, К, Na, Ca, P, глюкоза крови), УЗИ почек, чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием.

Обоснуйте клинический диагноз основной.

Тк имеются клинические проявления аллергии в анамнезе, отсутствие гематурии, артериальной гипертензии и нарушения функции почек (нефротический с-м: массивная протеинурия более 2.3 г/сут, периферические отеки + анасарка, асцит, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, диспротеинемия), тяжелая степень тяжести (по уровню альбумина крови),

7. Обоснуйте план лечения основного заболевания

Госпитализация в нефрологическое отделение. Режим полупостельный.

Диета безсолевая, малобелковая (меньше 1 г/кг/сутки) с ограничением жидкости. Диуретики (лазикс в разовой дозировке 1-2 мг/кг).

Отмена преднизолона. Назначение Цитостатиков (циклофосфамид 2 мг/кг/сут, циклоспорин А, хлорамбуцил, майфортик).

Препарты кальция, вит Д, калия (обязательны при назнач преднизолона).

Гепарин 100-300Ед/кг

Сердечные гликозиды (строфантин, коргликон)

С нефропротективной целью – иАПФ (каптоприл, эналаприл)

Для сниженияя активности патологических иммунных процессов назаначаем ГКС и цитостатики, НО у реб скорей всего стероидрезистентный ГН (на фоне проводимой терапии случались обострения) + развился экзогенный с-м Иц-Куш на фоне длит преднизолонотерапии, поэтому назначаем цитостатики.

Для ↓отеков диуретики.

При длительной преднизолонотерапии развивается гипокалиемия, гипокальциемия, поэтому назначаем препараты K.Ca.

Тк ↑риск венозных тромбозов - низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени.

Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

 

Выделите ведущие симптомы возникшего осложнения.

Клиника экзогенного гиперкортицизма (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга при длительном лечении ГК): остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД, мышечная слабость, пигментация, нефрокальциноз.

9. Обоснуйте лечение осложнений. Отмена преднизолона с заменой его на цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин А…)

10. Каков прогноз, исход заболевания. Прогноз и исход заболевания зависят от морфологического диагноза и клинической картины. Практически всегда исход во вторично сморщенную почку и ХБП.

ЗАДАЧА 73

Жалобы. Ребенок 12 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

Anamnesis vitae. Мальчик от I беременности, протекавшей физиологически. Родился в срок, масса при рождении 3200 г., длина 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ – 3-4 раза в год.

Anamnesis morbi. Заболел в 6-летнем возрасте, когда через 2 недели после перенесенной ОРВИ появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД=150/90 мм рт. ст. Лечился в стационаре по месту жительства. После проведенной терапии наступила частичная ремиссия, анализы мочи и крови не нормализовались. Перенес три обострения без достижения ремиссии.

Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.

Объективное обследование. Отеки в области век, поясницы, передней брюшной стенки и голеней. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. ЧСС – 92 удара в 1 мин. АД=150/100 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +3 см. из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Диурез – 250 мл в сутки.

Лабораторно - инструментальные данные.

Клинический анализ крови: Нв-96 г/л; эритроциты – 3,2х10¹²/л; лейкоциты-6,5х10⁹/л; п/я – 8%; с/я – 66%; эозинофилы – 1%; базофилы – 1%; лимфоциты-19%, моноциты – 5%, СОЭ – 40 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок – 50 г/л, альбумины – 50,1%, глобулины: α₁ – 3,7%, α₂ – 12%, β – 9,9%, γ – 24,3%, холестерин – 12,37 ммоль/л, креатинин – 260 мкмоль/л (норма – до 110 мкмоль/л), мочевина – 10,4 ммоль/л, калий – 7,23 ммоль/л, натрий – 144 ммоль/л.

СКФ по клиренсу эндогенного креатинина(по формуле Schwartz): 32 мл/мин. / 1.73 м2.

Общий анализ мочи: цвет – бурый, реакция – щелочная, относительная плотность – 1,003, белок – 1,6 г/л, лейкоциты – 2-3 п/зр, эритроциты – все поля зрения.

Анализ мочи на суточный белок: белок – 2,8 г/сут.

Ультразвуковое исследование почек: почки расположены в типичном месте, эхогенность коркового слоя обеих почек неравномерно повышена, пирамидки деформированы.

Биопсия почек: мембранопролиферативный гломерулонефрит с депозитами Ig G.

ЗАДАНИЕ:

1. Выделите ведущий симптомокоплекс основного заболевания. Нефротический синдром (протеинурия, отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия) с гематурией и АГ (с нефритическим синдромом)

2. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз. Диагноз: Хронический гломерулонефрит с гематурией, протеинурией, артериальной гипертензией, мембранопролиферативный с депозитами Ig G. Хроническая болезнь почек С-3

На основании жалоб - головная боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

Из анамнеза заболевания - заболел в 6-летнем возрасте через 2 недели после перенесенной ОРВИ.

На основании данных осмотра – состояние тяжелое; отеки в области век, поясницы, передней брюшной стенки и голеней, тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, АД=150/100 мм рт. ст.; печень +3 см.; диурез – 250 мл в сутки.

Из лабораторных исследований:

1)  Клинический анализ крови: Нв-96 г/л, эр. – 3,2х1012/л;

2) Общий анализ мочи: цвет – бурый, реакция – щелочная, относительная плотность – 1,003, белок – 1,6 г/л, эритроциты – все поля зрения;

3) Биохимический анализ крови: общий белок – 50 г/л, альбумины – 50,1%, холестерин – 12,37 ммоль/л, креатинин – 260 мкмоль/л (норма – до 110 мкмоль/л), мочевина – 10,4 ммоль/л, калий – 7,23 ммоль/л, натрий – 144 ммоль/л.; Клиренс по эндогенному креатинину: 28 мл/мин;

4) Биохимический анализ мочи: белок – 2,8 г/сут (норма – до 0,2 г/сут), оксалаты – 20мг/сут (норма – до 17);

5) СКФ по Швартцу: 32мл/мин/1.73 (3 стадия ХБП)

Инстурментальные исследования:

УЗИ почек: эхогенность коркового слоя обеих почек неравномерно повышена, пирамидки деформированы;

Биопсия почек: мембранопролиферативный гломерулонефрит с депозитами Ig G

3. Патогенез протеинурии и гематурии? Протеинурия возникает из-за повышенной проницаемости клубочков при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов.

Причина гематурии - увеличение проницаемости капилляров, эритроциты путем диапедеза попадают в окончательную мочу.

4. Каков патогенез отеков? образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки.

5. Каков патогенез артериальной гипертензии? Образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония.

6. Оцените функциональное состояние почек. Выделите ведущие синдромы. Функции почек снижены: азотовыделительная (↑ мочевины, креатинина), фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), концентрационная (↓ плотности мочи)

Оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);

Оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓).

7. Обоснуйте осложнения основного заболевания. ХБП, независимо от клинического диагноза, определяется как наличие следующих факторов в течение как минимум ТРЕХ МЕСЯЦЕВ:

- снижение рСКФ (расчетной скорости клубочковой фильтрации) ниже 60 мл/мин/1,73 м2 (в задаче – ниже)

- или повреждение почек.

Повреждение почек может быть установлено непосредственно на основании

гистологических отклонений (в задаче -- Биопсия почек: мембранопролиферативный гломерулонефрит с депозитами Ig G.), выявленных при биопсии почек, либо косвенно по наличию альбуминурии (есть) или по результатам анализа мочевого осадка, а также с помощью методов визуализации. (тут - Ультразвуковое исследование почек: почки расположены в типичном месте, эхогенность коркового слоя обеих почек неравномерно повышена, пирамидки деформированы.)

8. Обоснуйте лечение основного заболевания. Диета стол № 7 (суточная потребность в белке 1 г/кг)

4х компонентная схема: глюкокортикоиды, цитостатики, антикоагулянты, антиагреганты.

Преднизолонотерапия 2мг/кг/сут альтернирующим курсом с последующим переходом на поддерживающие дозы.

При быстропрогрессирующем течении – пульс-терапия метилпреднизолоном 30мг/кг в/в через день 3 раза в неделю в течение 2 недель; с 3 по 10 неделю 30мг/кг 1 раз в неделю + цитостатическая терапия (азатиоприн 2 мг/кг)

Симптоматическая терапия: артериальная гипертензия – каптоприл, диуретики – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь, антикоагулянт – гепарин, антиагрегант - дипиридамол (курантил – детям старше 12л) 10-15 мг/кг/сутки.