Приведите классификацию данного заболевания.

АА делятся на врождённые и приобретенные.

· Врождённые – с полным (Фанкони и Эстрена-Дамешека) и парциальным поражением эритропоэза (Даймонда-Блекфена).

· Приобретенные – на идиопатические и вторичные (от радиации, лекарственные <сульфаниламиды, НПВС>, поствирусные <ВИЧ, Эпшт-Барр>, иммунные <РТПХ, тимома, эозинофильный фасциит>)

4. Объясните патогенез геморрагического синдрома. Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией, больные умирают от кровоизлияний в жизненно важные органы.

Какие существуют современные методы лечения данной патологии и на чем они основаны?

· Установить ЦВК + тщательная медикаментозная профилактика инфекций (уход за ротовой полостью, запрет на вм инъекции, гигиена кожи, гигиена посетителей). Палата с ламинарным потоком воздуха. Низкобактериальная пища. Флюконазол, Ацикловир тоже для профилактики.

· Адекватная трансфузионная терапия препаратами Er-массы и тромбоконцентрата.

· Циклофосфамид + АТГ (антицимоцитарный глобулин) кроличий или лошадиный

· Пересадка КМ + для профилатики РТПХ используем циклоспорин и метотрексат.

Профилактику, каких неотложных состояний и каким образом следует проводить у этого больного?

· На фоне иммуносупресивной терапии возникают инфекционные заболевания (сепсис). Для профилактики применяют антибиотики широкого спектра действия. Используют сочетание цефалоспорина 3-го или 4-го поколения (цефоперазона/сульбактама, цефепима или цефтазидима) с амикацином.

· Противогрибковые препараты (амфотерицин В, вориконазол или каспофунгин) рекомендуются на 3—7- й день фебрильной лихорадки, сохраняющейся при терапии антибиотиками широкого спектра действия.

· Геморрагический синдром (тяжелые носовые, ЖКТ, маточные, почечные, легочные кровотечения) Местно: фибриногеновая пленка, гемостатич губка, тромбин, тампонада носа, H2O2; Общее: Е-аминокапроновая к-та в/м 1 мг/кг 3-4 р/сут, тромбоцитарная масса, криопреципитат.

Какова наиболее вероятная причина появления неврологической симптоматики у больных с этой патологией?

· Гипоксия вследствие анемии и метаболические нарушения

· Появление геморрагического синдрома в ЦНС

Опишите гистологическую картину костного мозга, характерную для данного заболевания.

  В миелограмме наблюдается недостаток клеток Er-го и гранулоцитарного рядов, т.о. снижено содержание миелокариоцитов на 70 и более %. Характерно задержка созревания Er, лейкоцитов, Tr-поэза. Отсутствие мегакариоцитов. Критерии апластической анемии – цитоз в биоптате, встречаются лишь лимфоциты, плазматические, Er-бласты, нормобласты, промиелоциты, мегакариоциты в препарате почти не обнаруживаются. Большое количество жировой ткани.

Расскажите о процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда.

· Эритробласт IV (проэритробласт, базофильный эритробласт, полихроматофильный эритробласт,оксифильный эритробласт)

· Ретикулоциты

· Эритроциты

 

10. Какой процент составляет фетальный гемоглобин к моменту рождения ребенка. 60-80%

ЗАДАЧА 89

Больной Н., 4 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, рвоту, бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения.

Из анамнеза известно, что за неделю до поступления у мальчика поднялась температура до 38°С, появился кашель. Получал ампициллин внутрь, 2 дня назад мать заметила, что ребенок стал вялым, побледнел, отмечалась многократная рвота, стал реже мочиться.

При поступлении состояние очень тяжелое. Вялый, в сознании, на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Печень выступает из под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выделили 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформленный. АД 120/80 мм.рт.ст.

Клинический анализ крови: гемоглобин - 30 г/л, эритроциты - 1.2 х 10¹² /л, цветовой показатель - 0,75, тромбоциты - 60,0х10⁹/л, лейкоциты - 10,5 х10⁹/л, метамиелоциты - 2 %, миелоциты – 1%, юные - 3%, палочкоядерные -7%, сегментоядерные - 63%, эозинофилы -1%, лимфоциты - 18%, моноциты - 5%, СОЭ - 45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.

Биохимический анализ крови: общий белок - 61 г/л, общий билирубин (прямой 15 мкмоль/л, непрямой 30 мкмоль/л), мочевина - 56 ммоль/л, креатинин - 526 мкмоль/л, холестерин - 3.6 ммоль/л, калий - 4.5 ммоль/л, натрий - 145,0 ммоль/л, свободный гемоглобин – 0.3 ммоль/л, АСТ-25 ЕД, АЛТ- 35ЕД.

Общий анализ мочи: цвет – розовый, относительная плотность - мало мочи, белок - 1,165%0, глюкозы- нет, уробилин- положительный, реакция Грегерсена - положительная, эпителий плоский – немного, лейкоциты - 10-15 в п/з, эритроциты - сплошь, цилиндры: восковидные 1-2 в п/з, гиалиновые 3-4 в п/з.

ЗАДАНИЕ:

1. О каких заболеваниях Вы подумали? ГУС, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гломерулонефрит, некроз печени, ДВС