III — тяжёлая — поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, появление осложнений рахита.

4. Заболевание характеризуется циклическим течением и в своём течении проходит четыре последовательные стадии:

• начальный период;

• период разгара;

• период реконвалесценции (репарации);

• период остаточных явлений.

Вторичный рахит часто возникает:

• При синдромах мальабсорбции

• при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей

• при болезнях обмена веществ (тирозинемия, цистинурия и др.)

• вызванный длительным применением противосудорожных средств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральным питанием.

Витамин D-зависимый рахит:

• Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D — 1,25(OH)2D.

• Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25(OH)2D.

Витамин D-резистентный рахит:

• Фосфат-диабет

• Синдром де Тони — Дебре — Фанкони

• Гипофосфатазия

• Почечный тубулярный ацидоз

Клиническая картина

Начальный период

Начальный период рахита диагностируется у детей в возрасте 4 - 5 недель, чаще 2 - 3 месяцев, но может быть и в течение всего первого года жизни. Первые проявления заболевания характеризуются изменениями со стороны нервной системы: беспокойство, тревожный неглубокий сон. Дети второго полугодия жизни становятся пугливыми (боятся чужих, вздрагивают от стука двери, упавшего предмета). Из-за повышенной потливости появляется потница, зуд кожи. Ребенок, беспокойно ворочаясь на подушке, стирает волосы на затылке, появляется облысение. Клинические симптомы поражения нервной системы в большей или меньшей степени наблюдаются в течение всего заболевания.

Период разгара

В период разгара выявляются изменения со стороны костной и мышечной систем, со стороны внутренних органов.Процесс поражает весь скелет, но в первую очередь те части, которые в данный период наиболее интенсивно растут. По костным деформациям до некоторой степени можно судить о времени начала рахита. Так, деформации костей черепа возникают чаще в первые 3 месяца, костей туловища и грудной клетки - в 3 - 6 месяцев, конечностей - во втором полугодии. Характер костных изменений зависит от течения рахита: при остром течении преобладают признаки размягчения и, следовательно, деформации кости, при подостром - разрастание остеоидной ткани.

Отмечается плоский затылок, асимметрии. Размягчение костей свода и основания черепа может быть весьма значительным, что приводит к оседанию свода, западению переносицы, сплющиванию глазницы и экзофтальму. Деформации челюстей могут бьть следующие: сдавление с боков верхней челюсти, недоразвитие нижней, глубокий прикус, высокое небо, искривление носовой перегородки. Зубы появляются поздно, отмечается особая склонность к кариесу, обусловленная дефектами эмали.

На грудной клетке в местах соединения костной и хрящевой частей ребер образуются утолщения - «четки». Мягкость ребер способствует появлению боковых сдавлений, усилению кривизны ключиц, расширению нижней апертуры, сужению верхней. Передняя стенка грудной клетки вместе с грудиной может выступать вперед в виде «куриной груди», или «корабельного киля». При сдавлении мечевидного отростка грудины формируется «грудь сапожника». Возможно искривление позвоночного столба - кифоз (рахитический горб) или сколиоз.

После 6 - 8 месяцев появляются деформации конечностей, обусловленные утолщениями эпифизов костей предплечья (рахитические «браслетки»), фаланг пальцев («нити жемчуга») и голеней

Искривляются длинные трубчатые кости. Чаще наблюдается О-образное искривление нижних конечностей вследствие преобладания тонуса мышц-сгибателей. У детей, которые начинают ходить, образуются Х-образные ноги, что обусловлено гипотонией мышц. Бедренная кость при этом может искривляться кзади и кнаружи.

При тяжелых формах заболевания отмечается деформация костей таза, уменьшается его переднезадний размер (плоский рахитический таз)

При рахите имеются характерные изменения на рентгенограммах костей: в местах наиболее интенсивного роста появляется и усиливается остеопороз, щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза, эпифиз имеет блюдцеобразную форму. Нередко бывают поднадкостничные переломы по типу «зеленой веточки»

Рано возникает гипотония мышц и связочного аппарата. В связи с этим появляется разболтанность суставов, увеличивается объем движений - дети могут забрасывать ногу за голову. Отмечается гипотония мышц брюшного пресса в сочетании с гипотонией кишок, что приводит к значительному увеличению живота.