Эндогенные причины гипотрофий

— Перинатальные энцефалопатии разного генеза (см. учебник «Неонато- логия», СПб.: Специальная литература, 1997).

— Бронхолегочная дисплазия

— Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта с полной или частичной его непроходимостью и стойкими рвотами (пилоросте-ноз, кольцевидная поджелудочная железа, долихосигма, болезнь Гирш- прунга и др.), а также сердечно-сосудистой системы.

— Синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника.

— Наследственные (первичные)'иммунодефицитные состояния (преиму­щественно Т-системы) или вторичные иммунодефицита.

— Первичные мальабсорбции и^мальдигестии (непереносимость лактозы, сахарозы, глюкозы, фруктозы, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия), а также вторичные мальабсорбции (аллергическая непе­реносимость белков коровьего: или соевого молока, энтеропатическийакррдерматит и др.).

— Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктозе-мия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна—Пика и Тея—Сакса и

Др.). '. Ч,',. -

— Эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.).

— Психопатии и неврозы у подростков, приводящие к анорексии.

Следует подчеркнуть, что в настоящее время все же доминируют гипотро­фии эндогенной этиологии, то есть вторичные (симптоматические), хотя сей­час в России увеличивается число детей с перинатальными энцефалопатия- ми вследствие неоптимального питания беременных женщин.

Патогенез

Несмотря на различие причин, приводящих к гипотрофии, у всех больных нарушена утилизация пищевых веществ (прежде всего белков) как в кишеч­нике, так и в тканях всех больных пропорционально выраженности дефи­цита массы тела по длине повышается экскреция азотистых продуктов с мо­чой с нарушением соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи. Это соотношение М. Н. Логаткин предложил называть показателем бел­кового питания (ПБП). У здоровый детей грудного и раннего возраста неза­висимо от вида вскармливания ПБП равен 83-85% (М. Д. Шестакова). При гипотрофии ПБП, по ее данным, всегда снижен (70-35%), а при избыточном белковом питании всегда повышен.. •

У детей с гипотрофией, как правило, снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы пропорционально степени вы­раженности дефицита массы тела, а потому при гипотрофиях II и III степеней пищевая нагрузка, адекватная здоровому ребенку, у больного может вызвать острое расстройство пищеварения — диспепсию. Кишечник чаще удлинен, расширен, а потому типичны запоры. Характерен дисбактериоз.

В англо-американской литературе гипотрофию I и II степени называют легкой или умеренной степени белково-калорийной (или белково-энергетической) недостаточностью (БКН), а гипотрофию III степени либо алимен­тарным маразмом, либо квашиоркором.

При БКН нарушаются функции печени (белково-синтетическая, антиток­сическая, ацетилирующая, углеводная, жировая и другие), сердита, почек, лег­ких и др. У таких детей нередко развивается анемия не только из-за дефицита белка, но и из-за частых сопутствующих дефицитов железа, меди, цинка, фолиевой кислоты, пиридоксина и других витаминов.

Закономерных нарушений гуморального иммунитета при БКН не нахо­дят, но типичными являются нарушения фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов, угнетение Т-лимфоидной системы с лимфоцитопенией (более выражен дефицит Т-хелперов, тогда как активность Т-супрёссоров либо нормальна, либо слегка повышена), что приводит к частому наслоению у них инфекций, У детей с гипотрофией инфекции протекают часто малосимптомно, латентно...,

Из нарушений обмена веществ наиболее типичны: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия; плоские сахарные кривые и склонность к гипогликемии; ацидоз; гипокалиемия и гипокалийгистия, но гипернатрийгистия (даже при гипонатриемии), задержки натрия, гипокальциемия и гипо-фосфемия. Изменения обмена К и Na связаны с дисфункцией надпочечни­ков, а при гипотрофии III степени — с их гипофункцией. При нетяжелых степенях гипотрофии Е. В. Неудахин доказал наличие признаков выражен­ной активации симпато-адреналовой системы и предложил рассматривать гипотрофию как хронический стресс. Вероятно, именно с этим надо связать гиперкоагуляционную направленность гемостаза при гипотрофиях. Однако при тяжелой гипотрофии может возникнуть и умеренная функциональная недостаточность активности желез внутренней секреции. Для всех больных гипотрофией характернагиповолемия.

Учитывая увеличение поверхности тела на единицу массы тела и, вслед­ствие этого, усиление теплоотдачи, больные гипотрофией склонны к охлаж­дению (теплопродукция у них снижена). Это тесно связано, с резким умень­шением или исчезновением количества бурого жира и другими нарушениями липидного обмена (гиперхолестеринемия, увеличение количества свободных жирных кислот, что ухудшает синтез соматотропного гормона и инсулина).

Рею клиническую симптоматику БКН делят на следующие группы нару­шений:,.. _t,.

— Синдром трофических расстройств — истончение подкожного жиро­вого слоя, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела и нару­шение пропорциональности телосложения (индексы Л. И. Чулицкой и Ф. Ф. Эрисмана снижены), снижение тургора тканей и признаки поли- гиповитаминоза (A, B_t, В₂, В₆, D, Р, РР).

Синдром пищеварительных нарушений — снижение аппетита вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией как к запору, так и к диспепсическому дисбактериоз, снижение толерантности к пище, призна­ки мальдигестии в копрограмме.

— Синдром дисфункции ЦНС — нарушения эмоционального тонуса и по­ведения, малая активность, доминирование отрицательных эмоций, на­рушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного раз­вития, мышечная гипо-, дистония.

— Синдром нарушений гемопоэза и снижения иммунобиологической реактив - ности — анемия, вторичные иммунодефицитные состояния, склонность к стертому, атипичному течению частых инфекционно-воспалительных заболеваний. Основной причиной угнетения иммунологической реактив­ности при гипотрофии являются нарушения обмена белков.

Классификация

По степени тяжести выделяют три степени гипотрофии: I, II, III. В диагно­зе следует указать наиболее вероятную этиологию гипотрофии, сопутствую­щие заболевания, осложнения. Необходимо различать первичные и вторич­ные (симптоматические) гипотрофии. Первичная гипотрофия может быть основным или сопутствующим диагнозом и является, как правило, следстви­ем недокорма. Вторичная гипотрофия — осложнение основного заболевания, которое необходимо выявить и лечить.

Клиническая картина

Гипотрофия I степени характеризуется истончением подкожного жиро­вого слоя на всех участках тела и прежде всего на животе. Индекс упитаннос­ти Чулицкой составляет 10-15. Жировая складка дряблая, тургор тканей и тонус мышц снижены. Наблюдаются некоторая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, снижение упругости и эластичности кожи. Рост ребен­ка не отстает от нормы, а масса тела на 11-20% ниже нормы. Кривая нараста­ния массы тела уплощена. Общее самочувствие ребенка удовлетворительное. Психомоторное развитие соответствует возрасту, однако он раздражителен, беспокоен, легко утомляется, сон нарушен. Имеется склонность к срыгиваниям

Гипотрофия II степени. Подкожный жировой слой отсутствует на живо­те, иногда на груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Индекс упитанности Чулицкой равен 1-10. Кожа бледная с сероватым оттен­ком, сухая, легко собирается в складки. Типичные для здоровых детей попе­речные складки на внутренней поверхности бедер исчезают и появляются дряблые продольные складки, висящие как мешочек. Кожные покровы блед­ные, дряблые, как бы избыточны на ягодицах, бедрах, хотя иногда бывают и отеки. Как правило, имеются признаки полигиповитаминозов (мраморность, шелушение и гиперпигментация в складках, ломкость ногтей и волос, яркость слизистых, заеды в углах рта и др.). Тургор тканей снижен. Типично умень­шение массы мышц конечностей. Снижение мышечного тонуса приводит, в частности/к увеличению живота из-за гипотонии мышц передней брюшной стенки, атонии кишечника и метеоризму. Рахит у детей, больных гипотрофи­ей, проявляется мышечной гипотонией, симптомами остеопороза, остеома­ляции и гипоплазии (краниотабес, размягчение краев большого родничка, гаррисонова борозда, отставание в прорезывании зубов, уменьшение величи­ны осевого индекса Чулицкой, лордоз, кифоз, сколиоз).

Масса тела уменьшена по сравнению с нормой на 20-30% (по отношению к длине), имеется отставание в росте. Кривая нарастания массы тела плоская. Аппетит снижен. Толерантность к пище понижена. Характерны слабость и раздражительность, ребенок беспокоен, криклив, плаксив или вял, безразли­чен к окружающему. Лицо принимает озабоченное, взрослое выражение. Сон беспокойный. Терморегуляция нарушена и ребенок быстро охлаждается или перегревается в зависимости от температуры окружающей среды. Колебания температуры тела в течение дня превышают 1°С.

У многих больных детей отмечают отит, пневмонию, пиелонефрит и дру­гие инфекционные заболевания, протекающие малосимптол^о. В частности, в клинической картине пневмонии преобладают дыхательная недостаточ­ность, интоксикация при слабовыраженных катаральных явлениях или при их отсутствии и наличии лишь укороченного тимпанита в межлопаточных областях. Отит проявляется некоторым беспокойством, вялым сосанием, в то время как даже при отоскопическом исследовании гиперемия барабанной пе­репонки выражена слабо. Стул у больных гипотрофией неустойчивый: запор сменяется диспепсическим стулом.

Гипотрофия IIIстепени (маразм, атрофия). Первичная гипотрофия III сте­пени характеризуется крайней степенью истощения: внешний вид ребенка напоминает скелет, обтянутый кожей (рис. 2). Подкожный жировой слой отсутствует на животе, туловище и конечностях, резко истончен или отсутству­ет на лице. Кожа бледновато-серого цвета; сухая, иногда багрово-синяя, ко­нечности — холодные. Кожная складка не расправляется, так как практичес­ки отсутствует эластичность кожи (обилие морщин). Индекс упитанности Чулицкой отрицательный. На коже и слизистых оболочках имеются прояв­ления гиповитаминозов С, А, группы В. Выявляют молочницу, стоматит. Рот выглядит ярким, большим, в углах рта трещины («рот воробья»). Иногда бы­вает мокнущая эритема кожных покровов. Лоб покрыт морщинами. Носогубная складка глубокая, челюсти и скулы выдаются, подбородок заострен, зубы тонкие. Щеки западают, так как исчезают комочки Биша. Лицо ребенка напо­минает лицо старика («вольтеровское лицо»). Живот растянут, вздут или контурируются петли кишечника. Стул неустойчивый: чаще запор, чередующий­ся с мыльно-известковым стулом.

Температура тела чаще понижена. Разница в температуре в подмышеч­ной впадине и в прямой кишке отсутствует. Больной быстро охлаждается при осмотре, легко перегревается. Температура периодически «беспричин­но» поднимается до субфебрильных цифр. Вследствие резкого снижения им­мунологической реактивности часто обнаруживают отит и другие очаги ин­фекции (пневмония, пиелонефрит, колиэнтерит и др.), протекающие, как и при гипотрофии степени, малосимптомно. Имеются гипопластические и остеомаляционные признаки рахита. При выраженном метеоризме мышцы конечностей ригидны. Отмечается резкое уменьшение массы мышц. Кривая нарастания массы тела отрицательная, больной с каждым днем худеет. Мас­са тела на 30% и более меньше средних показателей у детей соответствую­щего роста. Ребенок резко отстает в росте.