Склеродермия (системный прогрессирующий склероз)

Склеродермия — хроническое заболевание, характе­ризующееся системной дезорганизацией соединитель­ной ткани и развитием распространенного фиброза.

v Наиболее часто встречается у молодых женщин.

v Характерны поражения кожи, легких, желудочно-ки­шечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также син­дром Рейно.

В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотне­нию и малоподвижности: появляется маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, склеродактилия с укорочением и дефор­мацией пальцев, контрактурами и фиброзными анкилозами. Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии.

В легких возникает интерстициальный фиброз с развитием «сотового» легкого, характерны васкулиты.

В сердце развивается диффузный фиброз миокарда, часто крупноочаговый кардиосклероз — «склеродермическое серд­це».

В желудочно-кишечном тракте и пищеводе выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики, ат­рофия слизистой оболочки — к развитию синдрома недоста­точного всасывания.

В почках деструктивные артериолиты часто обусловлива­ют развитие кортикальных некрозов и острой почечной недо­статочности.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в кото­рых наиболее выражены склеротические процессы.

Узелковый периартериит (узелковый полиартериит)

? У 30 % больных обнаруживается связь с вирусом гепа­тита В.

? Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра.

? Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза.

? Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм (узелков) и тромбов.

? Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетномышечная система, желудочно-кишечный тракт и ЦНС.

? В почках возникают иммунокомплексный артериолит и гломерулонефрИт, инфаркты. Поражения почек и арте­риальная гипертензия чаще всего служат причиной смерти. При узелковом периартериите.

? Поражение коронарных артерий сердца приводит к ишемическим повреждениям миокарда.

? Поражение скелетно-мышечной системы проявляется миалгиями, артралгиями или артритами.

? Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальны­ми болями. Возможно развитие гангрены.

Болезнь Шегрена

§ Чаще развивается у женщин среднего и пожилого воз­раста.

§ Характерны:

а. «Сухой синдром»:

° ксеростомия (сухой рот);

° ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюнктивит.

б. Двустороннее увеличение околоушных слюнных желез вследствие диффузной инфильтрации лимфоидными и плазматическими клетками, которые частично или полностью замещают ткань железы.

в. Изменения, напоминающие ревматоидный артрит или другие ревматические болезни (системную красную волчанку, склеродермию и др.).

§ В крови выраженная поликлональная гипергаммаглобулинемия.

§ Часто развиваются злокачественные лимфомы.

 

 

Остые воспалительные заболевания легких (Пневмонии)

Острые пневмонии — группа различных по этиоло­гии, патогенезу и морфологической характеристике острых инфекционных воспалительных заболеваний легких с преимущественным поражением респиратор­ных отделов и наличием внутриальвеолярного экссуда­та.

 

• Наиболее часто вызываются бактериями, микоплазмами и вирусами.

• По клинико-морфологическим особенностям выделяют крупозную (долевую) пневмонию, бронхопневмонию (очаговую) и интерстициальную пневмонию.

Крупозная пневмония

T Существуют следующие синонимы, отражающие мор­фологические особенности поражения легких: долевая, фибринозная, плевропневмония.

T Крупозная пневмония — это инфекционно-аллергическое заболевание.

T Является самостоятельной нозологической формой.

T Возбудитель — пневмококки 1-го, 2-го и 3-го типов, редко — клебсиелла (диплобацилла Фридлендера).

T В патогенезе большое значение имеет реакция гипер­чувствительности немедленного типа.

T Характерно поражение альвеол всей доли одновремен­но при сохранении бронхов интактными.

T Всегда сопровождается фибринозным плевритом (плев­ропневмония).

Стадии крупозной пневмонии.

1. Стадия прилива (микробного отека).

• 1-е сутки: отмечается полнокровие капилляров, в альвеолах серозный экссудат, содержащий большое количество микробов.

Стадия красного опеченения.

• 2-е сутки.

Микроскопическая картина: альвеолы за­полнены экссудатом, состоящим из фибрина и эритроцитов.

Макроскопическая картина: пораженная доля увеличена, плотная (опеченение), красного цвета, на плевре фибринозные наложения (фибринозный плеврит).

3. Стадия серого опеченения.

• 4 —б-е сутки.

Микроскопическая картина: капилляры запустевают, в альвеолярном экссудате — фибрин, лейкоци­ты, макрофаги, на плевре фибринозные наложения.

Макроскопическая картина: пораженная доля увеличена, плотная, на разрезе зернистая, однородного вида, серого цвета.

4. Стадия разрешения.

• 9 —11-е сутки: расплавление и резорбция фибриноз­ного экссудата с помощью нейтрофилов и макрофа­гов.

Осложнения крупозной пневмонии.

1. Легочные.

а. Карнификация (организация экссудата в просвете альвеол).

б. Абсцесс легкого.

в. Гангрена (влажная).

2 Внелегочные.

• Возникают при лимфогенном или гематогенном рас­пространении инфекта.

• Включают гнойный медиастинит, перикардит, пери­тонит, гнойный артрит, острый язвенный эндокардит
(чаще трехстворчатого клапана), гнойный менингит, абсцесс головного мозга.

Патоморфоз.

• Проявляется выпадением той или иной стадии и абор­тивными формами, снижением частоты осложнений.

Причины смерти.

• Летальность составляет около 3 %.

• Смерть наступает от острой сердечно-легочной недоста­точности или гнойных осложнений.

Лобарная фридлендеровская пневмония.

• Чаще возникает как внутрибольничная (нозокомиальная) инфекция.

• Болеют старики, новорожденные и больные алкоголизмом.

• Характерен некроз альвеолярных перегородок с час­тым формированием абсцессов, очагов карнификации и выраженного интерстициального фиброза.

Бронхопневмония (очаговая пневмония)

¯ Составляет основную массу острых пневмоний.

¯ Полиэтиологична. Наиболее часто возбудителями являются бактерии: пневмококки, стафилококки, стрепто­кокки, синегнойная палочка и др.

¯ Может возникать как внутрибольничная инфекция у ослабленных больных, вызывается, как правило, грамотрицательными микроорганизмами (клебсиелла, си­негнойная и кишечная палочка) и золотистым стафило­кокком.

¯ Чаще возникает как аутоинфекция. В зависимости от особенностей патогенеза аутоинфекционная бронхо­пневмония может быть аспирационной, гипостатической, послеоперационной, а также развивающейся на фоне иммунодефицита.

¯ Чаще является осложнением других заболеваний. Бронхопневмонию новорожденных и стариков, а также некоторые этиологические варианты бронхопневмонии (например, легионеллезные) можно рассматривать как самостоятельные нозологические формы.

Морфологические проявления.

¶ Первоначально поражаются бронхи. Воспаление на альвеолы распространяется со стенки бронха нисходящим путем при эндобронхите либо перибронхийльно при панбронхите или деструктивном бронхиолите.

¶ Экссудат может быть серозным, гнойным, геморраги­ческим, смешанным.

¶ По распространенности процесса выделяют ацинозную, дольковую, сливную дольковую, сегментарную, милиарную пневмонии.

Осложнения бронхопневмонии.

Ø Карнификация.

Ø Образование абсцессов.

Ø Плеврит с возможным развитием эмпиемы плевры.

Особенности некоторых часто встречающихся бактериальных бронхопневмоний:

а. Пневмококковая пневмония.

Ø Чаще встречается у пожилых и ослабленных больных, особенно с сердечно-легочной патологией (гипостатическая пневмония). Часто осложняется эмпиемой плев­ры.

б. Стафилококковая пневмония (Staphylococcus aureus).

Ø Обычно возникает как осложнение респираторных ви­русных инфекций (грипп и др.).

Ø Часто развивается у наркоманов при внутривенном за­носе инфекта, а также у ослабленных пожилых боль­ных хроническими легочными заболеваниями.

Ø Характерно абсцедирование, развитие эмпиемы плев­ры, часто служит источником септикопиемии.

в. Стрептококковая пневмония.

Ø Обычно является осложнением вирусных инфекций — гриппа и кори.

Ø Характерно поражение нижних долей.

Ø В ряде случаев возникают острые абсцессы и бронхоэктазы.

г. Пневмония, вызываемая синегноиной палочкой.

Ø Одна из наиболее часто встречающихся внутрибольничных инфекций.

Ø Характерны абсцедирование и плеврит.

Ø При гематогенном заносе инфекта в легкие (обычно из обширных нагноившихся ран) характерны коагуляционный некроз и геморрагический компонент.

Ø Прогноз плохой.

Интерстициальная пневмония

T Воспаление развивается преимущественно в альвеоляр­ных перегородках с вторичным накоплением экссудата в просветах альвеол. Синонимы: альвеолит, пневмонит.

T Процесс может быть диффузным или ограниченным.

T Вызывается определенными возбудителями; вирусами, грибами, микоплазмами, хламидиями (орнитозы), риккетсиями (Ку-лихорадка-пневмориккетсиоз), пневмоцистами.

а. Вирусная пневмония.

§ Наиболее распространена в детском возрасте.

§ Чаще вызывается вирусами гриппа, парагриппа, респираторно-синцитиальным вирусом, аденовирусом.

§ Характерна гиперплазия альвеолярного эпителия с об­разованием гигантских клеток, различающихся по своему виду при разных заболеваниях, возможна плос­коклеточная метаплазия бронхиолярного эпителия.

§ Часто осложняется вторичной бактериальной инфек­цией.

§ К наиболее часто встречающимся при иммунодефицитных состояниях вирусным пневмониям относится цитомегаловирусная пневмония (оппортунистическая ин­фекция). Для нее характерна преимущественно мононуклеарная инфильтрация альвеолярных перегородок, гиперплазия альвеолярного эпителия, появление круп­ных клеток с характерными внутриядерными включениями, в просветах альвеол серозная жидкость.

б. Микоплазменная пневмония.

§ Известна также под названием «атипичная пневмо­ния».

§ Одна из наиболее часто встречающихся форм небакте­риальной пневмонии. Обычно возникает у детей и под­ростков.

§ Начало более незаметное, стертое, чем при бактериаль­ных пневмониях.

§ Характеризуется воспалительным лимфоплазмоцитарным инфильтратом альвеолярных перегородок, гиперплазией альвеолярного эпителия, наличием внутриальвеолярных гиалиновых мембран, экссудат в просвете альвеол может отсутствовать, но часто сочетается с из­менениями, характерными для бронхопневмонии: появлением лейкоцитов в просвете бронхиол и альвеол.

в. Пневмоцистная пневмония.

§ Оппортунистическая инфекция, наиболее характерная для больных ВИЧ-инфекцией. Встречается и при дру­гих формах иммунодефицита. Вызывается P. carinii — условно-патогенным микроорганизмом, относящимся к простейшим (некоторые относят его к грибам).

§ У лиц с нарушениями клеточного иммунитета может развиться вследствие предшествующего наличия пневмоцист в легочных очагах латентной инфекции либо в результате свежего инфицирования. Характерны десквамация клеток альвеолярного эпите­лия и заполнение альвеол пенистой жидкостью, в кото­рой содержатся пневмоцисты, а также полнокровие и лимфогистиоцитарная инфильтрация альвеолярных перегородок с возможной деструкцией их.

§ Характерна нарастающая одышка на фоне слабовыраженных физикальных и рентгенологических признаков.

§ Может протекать в виде микстинфекции с присоединением другой флоры (грибов, цитомегаловируса, кок­ков, микобактерий и др.).

 

 

Хронические неспецифические заболевания легких и рак легкого

Хронические неспецифические заболевания легких

Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) — группа болезней легких различной этиоло­гии, патогенеза и морфологии, характеризующихся развитием хронического кашля с выделением мокроты и иароксизмальным или постоянным затрудением ды­хания, которые не связаны со специфическими инфекционными заболеваниями, прежде всего туберкулезом легких.

­ К группе ХНЗЛ относят хронический бронхит, бронхи­альную астму, бронхоэктатическую болезнь, хроничес­кую обструктивную эмфизему легких, хронический абсцесс, хроническую пневмонию. Ряд авторов включа­ют в группу ХНЗЛ интерстициальные болезни легких.

­ При всех ХНЗЛ развивается гипертензия малого круга кровообращения и легочное сердце.

­ В зависимости от морфофункциональных особенностей повреждения воздухопроводящих и респираторных от­делов легких выделяют обструктивные и рестриктивные ХНЗЛ.

а. В основе обструктивных заболеваний легких лежит нарушение дренажной функции бронхов с частичной
или полной их обструкцией, вследствие чего увели­чивается сопротивление прохождению воздуха.

б. Рестриктивные болезни легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы с уменьшением жизненной емкости легких. В основе рестриктивных легочных заболеваний лежит развитие воспаления и фиброза в интерстиции респираторных отделов, что сопровождается прогрессирующей ды­хательной недостаточностью.

­ В поздних стадиях большинства легочных заболеваний отмечается сочетание обструктивного и рестриктивного компонентов.

Механизмы развития ХНЗЛ.

1. Бронхитогенный, в основе которого лежит наруше­ние дренажной функции бронхов и бронхиальной проходимости.

• Заболевания, объединяемые этим механизмом,— хронические обструктивные болезни легких — пред­ставлены хроническим бронхитом, бронхоэктатической болезнью, хронической обструктивной эмфизе­мой легких, бронхиальной астмой.

2. Пневмониогенный механизм связан с острой пнев­монией и ее осложнениями (острый абсцесс, карнификация) и приводит к развитию хронического абсцесса и хронической пневмонии.

3. Пневмонитогенный механизм определяет разви­тие хронических интерстициальных болезней, представленных различными формами фиброзирующего альвеолита, или пневмонита.

• В итоге все три механизма развития ХНЗЛ приводят к пневмосклерозу, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца (легочное серд­це) и сердечно-легочной недостаточности.

• Кроме того, частым осложнением бронхоэктатической болезни (реже хронического абсцесса) является вторичный АА-амилоидоз: поражение почек при этом приводит к развитию нефротического синдрома и в финале — хронической почечной недостаточности.

Хронический бронхит

Хронический бронхит — заболевание, характеризующее­ся избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, что приводит к появлению продуктивного кашля длитель­ностью не менее 3 мес (ежегодно) на протяжении не менее 2 лет.

• Курение — наиболее важный этиологический фактор хронического бронхита.

• Гиперплазия слизистых желез — один из основных морфологических критериев хронического бронхита.

Классификация хронического бронхита.

По распространенности.

а. Локальный (чаще во II, IV, VIII, IX, X сегментах легких).

б. Диффузный бронхит.