Воспалительные гломерулопатии. Глоиерулонефрит

Под названием «гломерулонефрит» в настоящее время объединяют группу заболеваний инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, характери­зующихся двусторонним диффузным или очаговым не­гнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием характерных почечных (олигурия, протеи-нурия, гематурия, цилиндрурия) и внепочечных (арте­риальная гипертензия, диспротеинемия, отеки, гипер­азотемия) симптомов.

 

T В зависимости от преобладания тех или иных симпто­мов выделяют следующие клинические формы гломерулонефрита: гематурическую, латентную, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную.

T В зависимости от характера течения выделяют следую­щие основные формы гломерулонефрита: острый, подострый и хронический.

Острый гломерулонефрит.

• Длительность течения от 1,5 до 12 мес. Спустя 12 мес говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите.

Основным этиологическим фактором яв­ляются нефритогенные штаммы р-гемолитического стрепто­кокка группы А, реже заболевания вызывают другие микро­организмы (вирусы, малярийный плазмодий и др.). Часто за­болевание развивается через 2 — 3 нед после стрептококковой ангины, скарлатины, стрептодермии.

По патогенезу является иммунологически обуслов­ленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом по­ражения. Иммунные комплексы можно обнаружить при электронно-микроскопическом и иммуногистохимическом иссле­дованиях в базальных мембранах гломерулярных капилля­ров и/или в мезангии клубочков. Наиболее частой гистологической формой, обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, являет­ся интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для которого характерны пролиферация мезангиальных и эндоте-лиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ.

Макроскопическая картина: почки увеличе­ны, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап — «большие пестрые почки».

Прогноз: заболевания благоприятный: в большинстве случаев наступает выздоровление. В ряде случаев острый за­тянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический.

Подострый гломерулонефрит.

• Характеризуется быстро прогрессирующим злокаче­ственным течением: в течение нескольких месяцев (6 мес —1,5 года) происходит сморщивание почек и развивается хроническая почечная недостаточность.

По патогенезу чаще иммунокомплексный, реже (около 10 %) — антительный (при пневморенальном синдро­ме Гудпасчера).

По морфологической картине всегда является экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефритом, для которого характерно образование в просвете капсул Шумлянского — Боумена полулуний из пролиферирующего нефротелия и подоцитов, быстро подвергающихся склерозу. Полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы.

Макроскопическая картина: почки имеют вид больших пестрых либо больших красных почек.

Хронический гломерулонефрит.

• Характеризуется длительным течением (более 12 мес), проявляется в различных клинических формах.

Этиология чаще неизвестна.

По патогенезу преимущественно иммунокомплёкс-ный, редко — антительный.

• Включает группу мезангиальных гломерулонефритов, для которых характерно появление иммунных комплексов субэндотелиально и в мезангии с разви­тием пролиферации мезангиальных клеток и выселе­нием их (или их отростков) на периферию клубочков (интерпозиция мезангия), что приводит к запустеванию и склерозу капиллярных петель.

• В зависимости от степени выраженности интерпози­ции мезангия выделяют:

а. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит:

° характеризуется доброкачественным течением (дли­тельность заболевания может составлять несколько десятилетий);

° характерными морфологическими признаками явля­ются расширение мезангия вследствие пролиферации мезангиальных клеток и накопления мембраноподобного вещества; интерпозиция мезангия выражена слабо;

° особой формой является нефрит с lgА-депозитами, который характеризуется 'возвратной макрогемату­рией и неблагоприятным клиническим течением.

б. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит:

° протекает чаще с нефротическим синдромом, быстро приводит к сморщиванию почек;

° характерна не только выраженная пролиферация мезангиоцитов, но также диффузное утолщение и рас­щепление мембран клубочков в связи с интерпози­цией мезангия.

• В исходе гломерулонефрита развиваются вторично сморщенные почки.

Макроскопическая картина: почки уменьшены, плотные, сероватого цвета, поверхность их мелкозер­нистая, на разрезе слои почки истончены.

Микроскопическая картина: выявляется склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, артериологиалиноз, склероз более крупных артерий. В сохра­нившихся клубочках можно обнаружить признаки хроничес­кого гломерулонефрита: пролиферация мезангиальных кле­ток, склероз капиллярных петель, синехии в полости капсу­лы клубочков.

Невоспалительные гломерулопатии

• Среди невоспалительных гломерулопатии наибольший интерес представляют те, которые составляют сущ­ность первичного нефротического синдрома.

• Под этим термином объединяют первичные гломеруло­патии невоспалительной природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический син­дром.

• Для нефротияеского синдрома характерны следующие проявления:

а) массивная протеинурия (более 3,5 — 4 г белка в сутки);

б) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее 3 г на 100 мл);

в) генерализованные отеки, связанные со снижением онкотического давления;

г) гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

Первичный нефротический синдром включает липоидный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сег­ментарный глъмерулярный гиалиноз. Ранее эти заболевания относили к хроническому гломерулонефриту.

1. Липоидный нефроз (идиопатический нефротичес­кий синдром у детей).

Э т и о л о г и я неизвестна.

• Развивается в раннем детском возрасте.

• Выявляются атопические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7.

При светооптическом исследовании пунктата характеризуется минимальными изменениями (нефропатия с минимальными изменениями).

Электронно - м икроскопическая к а р т и н а: отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов).

• Хорошо поддается стероидной терапии.

Мембранозная нефропатия.

• Наиболее частая причина нефротического синдрома.

• Болеют взрослые, преимущественно в молодом воз­расте.

Этиология неизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами).

Патогенез связан с иммунными комплексами.

Микроскопическая картина: характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных кле­ток. При использовании методов серебрения контуры базаль­ных мембран неровные с появлением многочисленных шипиков — диагностический светооптический признак мембранозной нефропатии.

Элекронно-микроскопическая картина: отмечаются субэпителиальные депозиты, которые посте­пенно замуровываются в мембраноподобное вещество, проду­цируемое подоцитами — «мембранозная трансформация».

Макроскопическая картина: почки увели­чены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желто­го цвета — «большие белые почки».

• Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной терапии.

3.Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.

• Встречается преимущественно в юношеском возрасте.

• Этиология неизвестна.

• Характеризуется фокальным (поражается только часть клубочков, чаще юкстамедуллярные) и сегмен­тарным (вовлекается только часть капилляров клу­бочка) поражением клубочков.

• Может быть конечной стадией липоидного нефроза (болезни малых отростков подоцитов).

• Прогноз неблагоприятный: заканчивается сморщива­нием почки с развитием хронической почечной недостаточности (в среднем через 10 лет).

Тубулопатии

А. Приобретенные тубулопатии.

• Среди приобретенных тубулопатии наибольшее зна­чение имеет некротический нефроз, клиническим выражением которого является острая почечная недо­статочность.

• В развитии острой почечной недостаточности имеют значение два фактора:

1) шок (чаще эндотоксический, травматический, ге­моррагический), сопровождающийся шунтирова­нием кровотока в почке с развитием ишемии коры);

2) непосредственное действие токсинов на нефроциты (эндогенных при желтухе или экзогенных — этиленгликоль, суррогаты алкоголя, ртутные со­единения):

° особое место занимает краш-синдром (синдром длительного раздавливания), в развитии кото­рого большое значение имеет повреждение мышц с развитием миоглобинурии.

Стадии некротического нефроза:

а. Шоковая (1-е сутки) — характерны шоковые расстрой­ства кровообращения с развитием ишемии коры и полнокровия пирамид;

б. Олигоанурическая (2 —9-е сутки) — характерен некроз нефроцитов главных отделов нефрона;

в. Восстановления диуреза (10 —21-й день) — характе­ризуется процессами регенерации: восстановление ка­нальцев возможно при сохранении базальной мембраны.

• Смерть может наступить в олигоанурическои стадии от уремии или электролитных нарушений (особо опасна гиперкалиемия, приводящая к остановке сердца).

Б. Наследственные тубулопатии представлены различ­ными формами наследственных канальцевых фермен-топатий.

Пиелонефрит

Пиелонефрит — инфекционное заболевание, при кото­ром в процесс вовлекается лоханка, чашечки, вещество почки с преимущественным поражением интерстиция.

• Наиболее часто встречающееся заболевание почек.

• Наиболее частый возбудитель — Е. coli.

• Инфект попадает в почки либо гематогенным путем, либо восходящим — из уретры, мочевого пузыря, мочеточников (восходящий урогенный пиелонефрит).

• Распространению инфекта при восходящем пути спо­собствует везикоуретеральный рефлюкс.

К развитию пиелонефрита предрасполагают следующие факторы:

1) обструкция мочевых путей (камни, стриктуры, сдавление опухолью и т.д.);

2) операции на почках и мочевыводящих путях;

3) катетеризация мочевых путей;

4) заболевания половых органов.

 

¶ Пиелонефрит значительно чаще наблюдается у жен­щин, главным образом из-за более короткой уретры. Риск возникновения пиелонефрита значительно возрас­тает во время беременности.

¶ У мужчин пожилого возраста повышенный риск разви­тия пиелонефрита связан с гиперплазией предстатель­ной железы.

¶ Пиелонефрит может быть острым и хроническим.

Острый пиелонефрит.

• В почке — гнойное воспаление, часто с абсцедированием.

• В моче: бактериурия, пиурия, лейкоцитарные цилинд­ры, небольшая протеинурия, примесь эритроцитов.

Хронический пиелонефрит.

• В почке — лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз стромы, перигломерулярный склероз.

• Характерны фокусы «тиреоидизации» — кистозная атрофия канальцев с появлением в их просветах плотных эозинофильных масс.

• В финале возникает асимметричное сморщивание почек с образованием грубых кортикомедуллярных рубцов и деформацией чашечно-лоханочной системы.

Почечнокаменная болезнь

Почечно-каменная болезнь - заболевание, при кото­ром в почечных чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камин.

¯ 80 — 85 % камней составляют оксалаты и фосфаты каль­ция, связанные с гиперкальциурией (при увеличении абсорбции кальция в тонкой кишке, первичной почеч­ной экскреции кальция и гиперкальциемии). Эти камни рентгенопозитивны.

¯ На втором месте по частоте аммониево-магниевые соли фосфорной кислоты. Они чаще возникают при щелоч­ной реакции мочи, связаны с аммонийпродуцирующими микроорганизмами (Proteus vulgaris, Staphylococcus). Часто имеют коралловидную форму. Рентгенонегативны.

¯ Ураты в половине случаев возникают при гиперурикемии.

¯ Цистиновые камни почти всегда связаны с цистинурией или генетически обусловленной аминоацидурией.

¯ При нарушении оттока мочи возникает пиелоэктазия (расширение лоханки), а в дальнейшем — гидронеф­роз, при котором почка превращается в тонкостенный, заполненный мочой мешок. Ткань почки при этом атро­фируется.

¯ В случае присоединения инфекции гидронефроз стано­вится пионефрозом.

Хроническая почечная недостаточность

• Морфологическим субстратом является нефросклероз — сморщивание почек в исходе хронических заболеваний с двусторонним поражением почек.

• В финале хронической почечной недостаточности раз­вивается уремия, для которой характерны:

° гиперазотемия;

° метаболический ацидоз (вследствие накопления сульфатов, фосфатов и органических кислот);

° нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипокальциемия и др.);

° анемия (вследствие подавления продукции эритропоэтина почками);

° артериальная гипертензия.

• Для морфологической картины уремии характерна па­тология экстраренальной выделительной системы с развитием серозного, геморрагического или фибриноз­ного воспаления:

° фибринозного перикардита («волосатое сердце»);

° катарального или фибринозного гастрита, энтерита, колита;

° отека легких и фибринозной пневмонии.

 

 

Болезни желез внутренней секреции

Эндокринные железы функционально и структурно связа­ны с нервной системой. Вместе они составляют нейрогормональную регуляторную систему, обеспечивающую гомеостаз. Патогенные факторы, действуя на эту систему, вызывают ее нарушения, проявляющиеся повышением или снижением сек­реции различных гормонов, что приводит к развитию разно­образных клинических синдромов, или эндокринопатий, и за­болеваний.

Морфологические изменения в эндокринных железах представлены дистрофическими, атрофическими, гипер- и гипопластическими процессами, склерозом, структурной пере­стройкой и образованием опухолей.

Из эндокринной патологии наиболее часто встречаются са­харный диабет и заболевания щитовидной железы.

Сахарный диабет

Сахарный диабет - заболевание, обусловленное абсо­лютной или относительной недостаточностью инсули­на. Она приводит к тяжелым нарушениям всех видов обмена, но прежде всего углеводного и жирового.

Классификация сахарного диабета:

По этиологии выделяют первичный (идиопатический) и вторичный сахарный диабет.

А. Первичный сахарный диабет может быть инсулинозависимым (1-й тип) и инсулинонезависимым (2-й тип).