Принципы классификации лейкозов.

ЧАСТНЫЙ КУРС

Москва «Медицина», 1998

Тема 1.	Гемобластозы 1. Лейкозы Общая характеристика Острые лейкозы Хронические лейкозы 2. Злокачественные лимфомы Лимфогранулематоз Неходжкинские лимфомы
Тема 2.	Атеросклероз 1. Патогенез 2. Стадии патогенеза атеросклероза 3. Морфологические изменения 4. Макроскопические изменения 5. Микроскопические (морфогенетические) стадии 6. Клинико-морфологические формы атеросклероза
Тема 3.	Гипертоническая болезнь 1. Особенности гипертонической болезни 2. Патогенез 3. Морфологические изменения 4. Макроскопическая картина 5. Гипертонический криз Морфологические изменения при кризе Стадии гипертонического криза Микроскопическая картина Макроскопическая картина 6. Клинико-морфологические формы гипертонической болезни 7. Прогноз и причины смерти
Тема 4.	Ишемическая болезнь сердца. Цереброваскулярные заболевания 1. Ишемическая болезнь сердца Патогенез Причины ишемических повреждений миокарда при ИБС Классификация ИБС 2. Острая ишемическая болезнь сердца Внезапная сердечная (коронарная) смерть Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда Инфаркт миокарда Клиническая диагностика Морфологическая диагностика Классификация инфаркта миокарда Осложнения инфаркта и причины смерти 3. Хроническая ишемическая болезнь сердца Крупноочаговый кардиосклероз Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз 4. Цереброваскулярные заболевания
Тема 5.	Ревматические болезни 1. Общая характеристика ревматических болезней 2. Ревматизм 3. Системная красная волчанка 4. Ревматоидный артрит 5. Болезнь Бехтерева 6. Склеродермия (системный прогрессирующий склероз) 7. Узелковый периартериит (узелковый полиартериит) 8. Болезнь Шегрена
Тема 6.	Острые воспалительные заболевания легких (пневмонии) 1. Крупозная пневмония 2. Бронхопневмония (очаговая пневмония) 3. Интерстициальная пневмония
Тема 7.	Хронические неспецифические заболевания легких и рак легкого 1. Хронические неспецифические заболевания легких Хронический бронхит Бронхоэктатическая болезнь Хроническая обструктивная эмфизема легких Хронический абсцесс Хроническая пневмония Хронические интерстициальные болезни легких 2. Рак легкого Прикорневой (центральный) рак Периферический рак
Тема 8.	Болезни желудочно-кишечного тракта 1. Болезни желудка Гастрит Язвенная болезнь Рак желудка 2. Болезни кишечника Аппендицит Воспалительные заболевания кишечника Болезнь Крона Неспецифический язвенный колит Псевдомембранозный колит Ишемический колит
Тема 9.	Болезни печени 1. Гепатозы 2. Гепатиты 3. Циррозы 4. Рак печени
Тема 10.	Болезни почек 1. Гломерулопатии Воспалительные гломерулопатии. Глоиеруло- нефрит. Невоспалительные гломерулопатии 2. Тубулопатии 3. Пиелонефрит 4. Почечнокаменная болезнь 5. Хроническая почечная недостаточность
Тема 11.	Болезни желез внутренней секреции 1. Сахарный диабет 2. Болезни щитовидной железы Зоб (струма) Тиреоидиты
Тема 12.	Сепсис 1. Особенности сепсиса 2. Септицемия 3. Септикопиемия 4. Септический (бактериальный) эндокардит 5. Хрониосепсис
Тема 13.	Воздушно-капельные инфекции 1. Особенности воздушно-капельных инфекций 2. Острые вирусные респираторные инфекции Грипп Парагрипп Аденовирусная инфекция Корь 3. Бактериальные воздушно-капельные инфекции Дифтерия Скарлатина Менингококковая инфекция
Тема 14.	Кишечные инфекции 1. Особенности кишечных инфекций 2. Бактериальные кишечные инфекции Брюшной тиф Сальмонеллезы Дизентерия (шигеллез) Холера
Тема 15.	Туберкулез 1. Первичный туберкулез 2. Гематогенный туберкулез 3. Вторичный туберкулез

Гемобластозы

Гемобластозы – опухоли кроветворной и лимфатической ткани. Среди гемобластозов выделяют лейкозы - системные опухолевые поражения кроветворной ткани излокачественные лимфомы — регионарные опухоле­вые поражения лимфоидной ткани с возможной гене­рализацией.

Лейкозы

Общая характеристика.

Характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселе­нием» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов.

Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сме­няется поликлоновой, для которой характерно образо­вание новых субклонов, как правило, менее дифферен­цированных и более устойчивых к химиотерапии.

Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию ане­мии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета с присоединением инфекцион­ных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических.

Принципы классификации лейкозов.

• Степень дифференцировки клеток и характер течения заболевания служат критериями для выделения острых и хронических лейкозов.

• Цитогенез лейкозных клеток является основанием для выделения различных цитогенетических форм лейкоза.

• На основании изменения количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, в периферической крови различают лейкемические (более 25 тыс. лейкозных кле­ток в 1 мм³), сублейкемические (до 25 тыс.), алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) и лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, но определяются лейкозные клетки) формы лейкоза.

Острые лейкозы

Характерен «лейкемический провал» (наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных) в перифе­рической крови.

В костном мозге (стернальный пунктат, трепанобиоптат гребешка подвздошной кости) более 15 — 20 % бластных форм.

Лейкозные инфильтраты в органах выражены умерен­но и представлены бластными формами.

Обычно возникают в детском возрасте и являются наи­более часто встречающимися у детей злокачественными образованиями. Второй пик заболеваемости приходит­ся на возраст старше, 60 лет.

Без терапевтического вмешательства протекают злокачеётвенно, с тяжелой анемией, геморрагическим син­дромом и инфекционными септическими осложнения­ми, заканчиваясь летально через несколько месяцев.

Одной из частых причин смерти больных острым лей­козом является кровоизлияние в мозг.

Микроскопическая картина: стенки мел­ких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрирова­ны лейкозными «бластными» клетками, что ведет к деструк­ции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диапедезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов — лейкозные тромбы.

Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный.

Острый лимфобластный лейкоз.

• Характеризуется преобладанием лимфобластов в кост­ном мозге и крови.

• Встречается преимущественно у детей (преобладают Т-лимфобластные лейкозы); в случае применения аде­кватной терапии достигается длительная ремиссия.

А. Печень.

Макроскопическая картина: резко увели­чена, поверхность гладкая, ткань на разрезе однородная, желто-серого цвета.

Микроскопическая картина: ткань печени пронизана лейкозными инфильтратами, состоящими из кле­ток типа миелоцитов и метамиелоцитов. Инфильтраты рас­пространяются в дольках по ходу синусоидов, а также в пор­тальных трактах. Гепатоциты в состоянии жировой дистро­фии.

Б. Селезенка.

Макроскопическая картина: увеличена, капсула напряжена, на разрезе серо-красного цвета с бурова­тым оттенком. Под капсулой видны мелкие участки некроза белого цвета.

Микроскопическая картина: ткань про­низана лейкозными инфильтратами из клеток Типа миелоци­тов, фолликулы отсутствуют, в мелких сосудах — лейкозные тромбы.

• В терминальной стадии развивается властный криз, диагностируемый по появлению наряду с цитарными бластных форм миелоидного ряда.

2. Истинная полицитемия.

§ Характеризуется значительным эритроцитозом, уме­ренным гранулоцитозом и тромбоцитозом, спленомегалией, снижением уровня эритропоэтина.

§ Выражена склонность к тромботическим и тромбогеморрагическим осложнениям.

§ В терминальной стадии возможен бластный криз.

3. Миелофиброз.

§ Характерны разрастание фиброзной ткани в костномоз­говых полостях, мегакариоцитоз костного мозга (выде­ляемый опухолевыми клетками фактор роста тромбо­цитов и ТФР–β — трансформирующий фактор роста могут быть причиной пролиферации фибробластов).

§ Выражены тромбоцитоз, анемия, пойкилоцитоз и мас­сивная спленомегалия.

§ В крови обнаруживают предшественники гранулоцитов и эритроцитов различной степени зрелости.

§ Возможен бластный криз.

Б. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхожде­ния.

Липосклероз.

ª Характерно разрастание соединительнотканных эле­ментов интимы на участках отложения и распада липидов и белков, что приводит к формированию фиброз­ной бляшки.

ª В краях бляшки происходит новообразование тонко­стенных сосудов, которые также становятся дополни­тельным источником поступления липопротеидов и плазменных белков.

4. Атероматоз.

Ù Характерен распад центральных отделов бляшки с об­разованием жиробелкового детрита, в котором обнару­живаются кристаллы холестерина.

Ù В краях бляшки определяются многочисленные сосу­ды, врастающие из vasa vasorum, а также ксантомные клетки, лимфоциты, плазматические клетки.

Ù Наружный слой гиалинизированной соединительной ткани, отграничивающий атероматозные массы от про­света сосуда, носит название «покрышка бляшки».

Ù Мышечная оболочка часто атрофируется, иногда под­вергается атероматозному распаду, вследствие чего бляшка в некоторых случаях достигает адвентиции.

Ù В связи с разрушением новообразованных сосудов про­исходит кровоизлияние в толщу бляшки (интрамуральная гематома).

5. Изъязвление.

§ Возникает при разрушении покрышки бляшки (атероматозная язва) — дефект интимы часто прикрывается тромботическими массами.

6. Атерокальциноз.

› Выпадение солей кальция в атероматозные массы — дистрофическое обызвествление.

Патогенез.

{ Развитие артериальной гипертензии может быть обу­словлено дефектами любых звеньев (прессорных и депрессорных) механизма, определяющего нормальное давление (баростат).

{ Главную же роль в закреплении, хронизации артери­альной гипертензии играют почки.

{ Предложено несколько теорий патогенеза гипертони­ческой болезни, которые по-разному трактуют сущ­ность пускового (инициального) патогенетического звена.

1. Теория Г.Ф. Ланга и А.Л. Мясникова.— Инициальный патогенетический фактор развития гипертонической болез­ни — психоэмоциональное перенапряжение со снижением тормозного влияния коры головного мозга, оказываемого ею в норме на подкорковые вегетативные центры, прежде всего прессорные, что вызывает их стойкое перевозбуждение.

2. Теория A. Guyton и соавт. — Инициальный фактор раз­вития гипертонической болезни — генетически обусловлен­ный дефект почечно-объемного механизма регуляции АД, за­ключающийся в снижении способности почки выводить Na и воду в ответ на неизбежные эпизоды повышения АД, обу­словленные различными причинами.

Триггер (пусковой механизм) — повышенное потребление соли.

3.Мембранная теория Ю.В. Постнова и С.Н. Орлова.— Инициальный фактор — генерализованный наследственный дефект мембранных ионных насосов клетки, включая гладкомышечные клетки стенок артериол, что приводит к избытку Са²⁺ и Na⁺ в цитоплазме гладкомышечных - клеток и вызывает их спазм, а также повышение чувствительности к прессорным факторам.

{ Перечисленные теории не исключают, а дополняют друг друга.

{ При артериальной гипертензии в мелких мышечных артериях и артериолах возникают структурные изменения, включающие гиперплазию и гипертрофию гладких мышечных клеток, гиалиноз (склероз). Это приводит к утолщению стенки и сужению просвета сосуда и еще большему увеличению периферической сосудистой резистентности, в результате чего артериальная гипертензия становится стойкой.

{ Морфологические изменения при гипертонической бо­лезни отличаются большим разнообразием, отражаю­щим характер и длительность ее течения.

Характер течения гипертонической болезни может быть злокачественным (злокачественная гипертензия) и доброка­чественным (доброкачественная гипертензия).

Морфологические изменения.

§ Фибриноидный некроз сосудов с присоединяющимся тромбозом и связанные с ними органные изменения: инфаркты, кровоизлияния, быстро развивающаяся по­чечная недостаточность.

§ Двусторонний отек диска зрительного нерва, сопро­вождающийся белковым выпотом и кровоизлияниями в сетчатку.

§ В почках развивается злокачественный нефросклероз (Фара), для которого характерны фибриноидный не­кроз артериол и капиллярных петель клубочков, отек и геморрагии.

Макроскопическая картина: вид почек зави­сит от наличия и длительности предеуществующей доброкаче­ственной фазы гипертензии, всвязи, с чем поверхность может быть гладкой или гранулированной. Характерны петехиальные кровоизлияния, которые придают почке пестрый вид.

Быстрое прогрессирование процесса приводит к разви­тию почечной недостаточности и смерти.

В головном мозге развивается фибриноидный некроз артериол, отек, геморрагии.

II. Доброкачественная гипертензия.

• Учитывая длительное развития болезни, выделяют три стадии, имеющие определенные морфологические раз­личия: доклиническую, распространенных изменений артерий, изменений органов в связи с изменением арте­рий и нарушением внутриорганного кровообращения.

 

Гипертоничный криз

 

Гипертонический криз — резкое повышение артери­ального давления в связи со спазмом артериол — может воз­никать в любой стадии.

Доклиническая стадия.

ª Характеризуется эпизодами повышения артериального давления — транзиторной гипертензией.

ª В артериолах и мелких артериях обнаруживают ги­пертрофию мышечного слоя и эластических структур, при кризе —. признаки спазма артериол, плазматичес­кое пропитывание и фибриноидный некроз.

ª В сердце возникает умеренная компенсаторная гипер­трофия левого желудочка, которая не сопровождается расширением полостей — концентрическая гипертро­фия.

2. Стадия распространенных изменений арте­рий.

Y Характеризуется стойким повышением артериального давления.

Y В артериолах и мелких артериях мышечного типа об­наруживают гиалиноз (исход плазматического пропи­тывания) или артериолосклероз. Артериологиалиноз отмечается в почках, головном мозге, поджелудочной железе, кишечнике, сетчатке глаза, капсуле надпочеч­ников.

Y В артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов развиваются:

а. Эластофиброз — гиперплазия и расщепление внутренней эластической мембраны, склероз.

б. Атеросклероз, имеющий ряд особенностей:

° носит более распространенный характер, захваты­вая артерии мышечного типа, чего не бывает в от­сутствие артериальной гипертензии;

° фиброзные бляшки имеют циркулярный харак­тер, а не сегментарный, что приводит к более зна­чительному сужению просвета сосуда.

a Возрастает степень гипертрофии миокарда. В связи с относительной недостаточностью кровоснабжения (увеличение массы сердца, изменения артериол и арте­рий) развиваются жировая дистрофия миокарда и миогенное расширение полостей сердца — эксцентрическая гипертрофия миокарда, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, появляются признаки сердечной декомпенсации.

3. Стадия изменений органов в связи с изменени­ем артерий и нарушением внутриорганного крово­обращения.

a Вторичные изменения органов-могут развиваться мед­ленно на почве артериоло- и атеросклеротической ок­клюзии сосудов, что приводит к атрофии паренхимы и склерозу стромы.

a При присоединении тромбоза, спазма, фибриноидного некроза (во время криза) возникают острые измене­ния — кровоизлияния, инфаркты.

a Наиболее характерны кровоизлияния в головной мозг: они могут быть мелкими, возникающими путем диапедеза, либо крупными с разрушением ткани мозга — ге­матомы. Гематомы обычно развиваются при разрыве микроаневризм, которые возникают, как правило, вследствие гиалиноза и фибриноидного некроза; их особенно часто обнаруживают в мелких перфорирую­щих артериях головного мозга (диаметром менее 1 мм) преимущественно подкорковых ядер и субкортикально­го слоя. В исходе кровоизлияний в ткани мозга образу­ются ржавые кисты.

a В почках развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки, в основе которых лежит артериологиалиноз с последующим раз­витием атрофических и склеротических изменений.

Микроскопическая картина: стенки арте­риол значительно утолщены вследствие накопления в интиме гомогенных бесструктурных масс гиалина, просвет сужен, местами облитерирован. Клубочки коллабированы (спавшие­ся), многие замещены соединительной тканью или массами

гиалина. Канальцы атрофированы. Количество межуточной соединительной ткани увеличено. Сохранившиеся нефроны компенсаторно гипертрофированы.

Макроскопическая картина: почки значитель­но уменьшены в размерах, поверхность их мелкозернистая (за­падающие участки соответствуют атрофированным нефронам, выбухающие — оставшимся гипертрофированным клубочкам). На разрезе отмечаются истончение коркового и мозгового слоев, разрастание жировой клетчатки вокруг лоханки.

• Артериолосклеротический нефросклероз может привес­ти к развитию хронической почечной недостаточности.

Прогноз и причины смерти.

Большинство людей с доброкачественной формой ги­пертонической болезни умирают от сердечной недоста­точности, инфаркта миокарда, мозгового инсульта (ишемического или геморрагического) или интеркуррентных заболеваний.

Примерно у 5 % больных гипертонической болезнью развивается злокачественная гипертензия, и они умира­ют от почечной, сердечной недостаточности или мозго­вого инсульта.

Очень небольшое число больных старше 60 лет умира­ют от почечной недостаточности, обусловленной атеро-артериолосклеротическим нефросклерозом (сочетание изменений, связанных с прогрессирующей облитера­цией сосудистого русла, обусловленной артериоло- и атеросклерозом).

 

Ишемическая болезнь сердца. Цереброваскулярные заболевания

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) и цереброваскулярные заболевания являются основными причинами смерти больных с сердечно-сосудистой патологией в экономически развитых странах.

Ишемическая болезнь сердца

ИБС — группа заболеваний, обусловленных абсолют­ной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения.

X ИБС развивается при атеросклерозе венечных артерий, т.е. представляет собой сердечную форму атеросклеро­за и гипертонической болезни.

X Выделена как самостоятельная нозологическая группа (1965 г.) в связи с большой социальной значимостью.

X Атеросклероз и гипертоническая болезнь при ИБС рас­сматриваются в качестве фоновых заболеваний.

X Все другие варианты ишемических повреждений мио­карда, связанные с врожденными аномалиями коронар­ных артерий, артериитами, тромбоэмболией венечных артерий, анемией, отравлениями СО и пр., расценива­ются как осложнения этих заболеваний и к ИБС не от­носятся.

Факторы риска развития ИБС.

А) Гиперхолестеринемия (дислипопротеидемия).

В) Курение.

С) Артериальная гипертензия.

• Кроме того, имеют значение гиподинамия, ожирение, холестериновая диета, стресс, снижение толерантности к глюкозе, принадлежность к мужскому полу, возрасти др.

Патогенез.

[ Основным звеном патогенеза ИБС является несоответ­ствие между уровнем обеспечения миокарда кислородом и потребностью в нем, обусловленное атеросклеротическими изменениями в коронарных артериях.

[ У V3 больных ИБС поражена одна коронарная артерия, у V3 — две артерии, у остальных — все три. Чаще поражаются первые 2 см левой передней нисходящей и огибающей артерий. Более чем у 90 % больных ИБС имеется стенозирующий атеросклероз коронарных ар­терий со степенью стеноза более 75 % хотя бы одной магистральной артерии.

[ Тяжесть ишемических повреждений миокарда при ИБС зависит не только от распространенности и характера поражения венечных артерий, но также от уровня мета­болизма и функционального отягощения миокарда, поэтому ИБС на фоне гипертонической болезни, как правило, протекает более тяжело.

В. Длительный спазм.

г. Функциональное перенапряжение миокарда в условиях стеноза коронарных артерий и недостаточного коллате­рального кровоснабжения.

• Ишемические повреждения миокарда могут быть обра­тимыми и необратимыми.

а. Обратимые ишемические повреждения развиваются в первые 20 — 30 мин с момента возникновения ише­мии и после прекращения воздействия фактора, их вызвавшего, полностью исчезают.

б. Необратимые ишемические повреждения кардиомиоцитов начинаются при ишемии длительностью более 20-30 мин.

• Первые 18 ч от момента развития ишемии морфологи­ческие изменения регистрируются только с помощью электронной микроскопии (ЭМ), гистохимических и люминесцентных методов. ЭМ-признаком, позволяю­щим дифференцировать обратимые и необратимые ишемические повреждения на ранних этапах, служит появление кальция в митохондриях.

• Через 18 — 24 ч появляются микро- и макроскопические признаки некроза, т.е. формируется инфаркт миокар­да.

Классификация ИБС.

• ИБС течет волнообразно, сопровождаясь коронарными кризами, т.е. эпизодами острой (абсолютной) коронар­ной недостаточности. В связи с этим выделяют острую и хроническую ИБС.

Острая ИБС (ОИБС) характеризуется развитием ост­рых ишемических повреждений миокарда; выделены три но­зологические формы:

1. Внезапная сердечная (коронарная) смерть.

2. Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда.

3. Инфаркт миокарда.

Хроническая ИБС (ХИБС) характеризуется развитием кардиосклероза как исхода ишемических повреждений; выде­лены две нозологические формы:

1. Постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз.

2. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

Острая ишемическая болезнь сердца

Инфаркт миокарда.

Инфаркт миокарда — форма острой ИБС, характери­зующаяся развитием шпемического некроза миокарда, обнаруживаемого как микро-, так и макроскопически.

Развивается через 18 —24 ч от начала ишемии.

Клиническая диагностика.

а. По характерным изменениям на ЭКГ.

б. По выраженной ферментемии:

° уровень креатининфосфокиназы достигает пика к 24 ч,

° содержание аспартатаминотрансферазы — к 48 ч,

° уровень лактатдегидрогеназы — на 2— 3-й сутки.

• К 10-м суткам уровень ферментов нормализуется.

Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени­ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5—15 лет.

В этиологии основную роль отводят р-гемолитичес-кому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1—4 нед после ангины, скарлатины или других инфек­ций, связанных с этим возбудителем.

В патогенезе большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорга­низации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клинико-морфологические формы ревматизма.

Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

I. Кардиоваскулярная форма.

• Встречается наиболее часто.

• Характерно поражение сердца и сосудов.

А. Поражения сердца.

• Эндокардит, миокардит и перикардит.

• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревма­тическим панкардитом.

• Поражение эндокарда и миокарда называют карди­том.

1. Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным. Клапанный эндокардит.

• Чаще возникает в створках митрального и аор­тального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно ред­ко. Морфологические варианты.

а. Диффузный (вальвулит Талалаева).

б. Острый бородавчатый.

в. Фиоропластический.

г. Возвратно-бородавчатый.

§ Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), ос­тальные два — на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока — у людей, перене­сших ревматический эндокардит.

§ Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндо­
телия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) неж­
ных тромботических наложений в виде борода­вок, что часто осложняется тромбоэмболиями сосудов большого круга кровообращения.

§ Для всех видов ревматического эндокардита ха­рактерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматические гранулемы.

§ В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение; склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

§ Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов.
Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетанным, чаще митрально-аортальным.

§ Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов
приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточнос­ти.

Миокардит.

\ Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным
диффузным (чаще у детей) или очаговым.

\ Для продуктивного гранулематозного (узелково­го) миокардита характерно образование гранулем Ашоффа — Талалаева в периваскуЛярной со­единительной ткани: в центре гранулемы — очаг
фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова.

\ Миокардит при ревматизме может привести к ост­рой сердечной недостаточности, которая служит
наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.

\ В исходе развивается диффузный мелкооча­говый кардиосклероз.

3. Перикардит.

T Может быть серозным, фибринозным и серознофибринозным.

T В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости
перикарда с обызвествлением фибринозных нало­жений (панцирное сердце).

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хро­нически протекающее системное заболевание с выра­женной аутоиммунизацией, характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

v Болеют в основном молодые женщины.

v Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарств.

v Процессы аутоиммунизации сопровождаются появле­нием антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам и пр.), образованием токсичных иммунных ком­плексов, вызывающих системные васкулиты и полиор­ганные повреждения.

Морфологические изменения.

¶ Васкулит, как правило, возникает на уровне микроцир­куляции и чаще представлен деструктивно-пролиферативными артериолитами, капилляритами и венулитами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосу­дов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена — луковичный склероз.

¶ На коже лица появляется «красная бабочка», морфологически представленная лимфогистиоцитарными ин­фильтратами вокруг венул и придатков кожи, расшире­нием сосудов и кровоизлияниями, утолщением базальной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом.

¶ В почках может возникать:

а. Волчаночный гломерулонефрит, для которого характерны субэндотелиальные и мезангиальные иммунные комплексы, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного не­кроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.

б. Гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии.

¶ В сердце может возникать абактериальный бородавча­тый эндокардит Либмана — Сакса (преимущественно митрального клапана).

¶ В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фиброзирующего аль­веол ита.

Осложнения.

T Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефритом (волчаночным или банальным) — основная причина смерти больных системной красной волчанкой.

T При обострении СКВ (волчаночном кризе) может раз­виться ДВС-синдром с множественными кровоизлияниями.

T Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидными препаратами и цитостатиками могут возник­нуть гнойно-септические осложнения и стероидный туберкулез.

 

 

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит — хроническое заболевание, ос­нову которого составляет прогрессирующая дезоргани­зация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации.

 

k Чаще встречается у женщин в возрасте 20 — 50 лет.

k Аутоиммунизация представлена наличием сывороточ­ного ревматоидного фактора ~ иммуноглобулина,
чаще IgM, направленного против собственных имму­ноглобулинов — IgG.

Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит) — выделенный как самосто­ятельная нозологическая форма вариант ревматоидно­го артрита с поражением преимущественно связочно-суставного аппарата позвоночника.

• Болеют преимущественно мужчины.

Стадия красного опеченения.

• 2-е сутки.

Микроскопическая картина: альвеолы за­полнены экссудатом, состоящим из фибрина и эритроцитов.

Макроскопическая картина: пораженная доля увеличена, плотная (опеченение), красного цвета, на плевре фибринозные наложения (фибринозный плеврит).

3. Стадия серого опеченения.

• 4 —б-е сутки.

Микроскопическая картина: капилляры запустевают, в альвеолярном экссудате — фибрин, лейкоци­ты, макрофаги, на плевре фибринозные наложения.

Макроскопическая картина: пораженная доля увеличена, плотная, на разрезе зернистая, однородного вида, серого цвета.

4. Стадия разрешения.

• 9 —11-е сутки: расплавление и резорбция фибриноз­ного экссудата с помощью нейтрофилов и макрофа­гов.

Патоморфоз.

• Проявляется выпадением той или иной стадии и абор­тивными формами, снижением частоты осложнений.

Причины смерти.

• Летальность составляет около 3 %.

• Смерть наступает от острой сердечно-легочной недоста­точности или гнойных осложнений.

Морфологические проявления.

¶ Первоначально поражаются бронхи. Воспаление на альвеолы распространяется со стенки бронха нисходящим путем при эндобронхите либо перибронхийльно при панбронхите или деструктивном бронхиолите.

¶ Экссудат может быть серозным, гнойным, геморраги­ческим, смешанным.

¶ По распространенности процесса выделяют ацинозную, дольковую, сливную дольковую, сегментарную, милиарную пневмонии.

Осложнения бронхопневмонии.

Ø Карнификация.

Ø Образование абсцессов.

Ø Плеврит с возможным развитием эмпиемы плевры.

Особенности некоторых часто встречающихся бактериальных бронхопневмоний:

а. Пневмококковая пневмония.

Ø Чаще встречается у пожилых и ослабленных больных, особенно с сердечно-легочной патологией (гипостатическая пневмония). Часто осложняется эмпиемой плев­ры.

б. Стафилококковая пневмония (Staphylococcus aureus).

Ø Обычно возникает как осложнение респираторных ви­русных инфекций (грипп и др.).

Ø Часто развивается у наркоманов при внутривенном за­носе инфекта, а также у ослабленных пожилых боль­ных хроническими легочными заболеваниями.

Ø Характерно абсцедирование, развитие эмпиемы плев­ры, часто служит источником септикопиемии.

в. Стрептококковая пневмония.

Ø Обычно является осложнением вирусных инфекций — гриппа и кори.

Ø Характерно поражение нижних долей.

Ø В ряде случаев возникают острые абсцессы и бронхоэктазы.

г. Пневмония, вызываемая синегноиной палочкой.

Ø Одна из наиболее часто встречающихся внутрибольничных инфекций.

Ø Характерны абсцедирование и плеврит.

Ø При гематогенном заносе инфекта в легкие (обычно из обширных нагноившихся ран) характерны коагуляционный некроз и геморрагический компонент.

Ø Прогноз плохой.

Интерстициальная пневмония

T Воспаление развивается преимущественно в альвеоляр­ных перегородках с вторичным накоплением экссудата в просветах альвеол. Синонимы: альвеолит, пневмонит.

T Процесс может быть диффузным или ограниченным.

T Вызывается определенными возбудителями; вирусами, грибами, микоплазмами, хламидиями (орнитозы), риккетсиями (Ку-лихорадка-пневмориккетсиоз), пневмоцистами.

а. Вирусная пневмония.

§ Наиболее распространена в детском возрасте.

§ Чаще вызывается вирусами гриппа, парагриппа, респираторно-синцитиальным вирусом, аденовир