A. Порушення аеробного окиснення глюкози

B. Порушення анаеробного окиснення глюкози

C. Порушення окиснення амінокислот

D. Порушення b- окиснення жирних кислот

Е. Порушення ліполізу в жировій тканині

11 Внаслідок дефіциту вітаміну В₁ порушується окисне декарбоксилювання α-кетоглутарової кислоти. Синтез якого з наведених коферментів порушується при цьому?

А. Ліпоєвоа кислота

В. Коензим А

С. Тіамінпірофосфат

D. Нікотинамідаденіндинуклеотид

Е. Флавінаденіндинуклеотид

12.Хвороба бері-бері [поліневрит] виникає внаслідок недостатності в організмі вітаміну В₁. При цьому порушується вуглеводний обмін. Накопичення якого метаболіту в крові спостерігається при цьому захворюванні?

A Аспартату.

B Лактату.

C Сукцинату.

D Пірувату.

E Глутамату.

13. У лікарню поступила робітниця хімічного підприємства з ознаками отруєння. У волоссі цієї жінки знайдено підвищену концентрацію арсенату, який блокує ліпоєву кислоту. Вкажіть, порушення якого процесу є найімовірною причиною отруєння:

A. Окислювального декарбоксилювання ПВК

B. Мікросомального окислення

C. Відновлення метгемоглобіну

D. Відновлення органічних пероксидів

E. Знешкодження супероксидних іонів

14. У дитини 6 років знижена активність, є ознаки порушення координації рухів. При обстеженні встановлений генетичний дефект одного з ферментів ПВК- дегідрогеназного комплексу. Вкажіть, який з перерахованих нижче лабораторних показників був вирішальним в обґрунтуванні діагнозу?

A.аланін вище норми

B. аланін нижче норми

C. піруват нижче норми

D.піруват вище норми

E. лактат нижче норми

15. Хворі на алкоголізм отримують основну масу калорій із спиртними напоями. У них може виникнути характерна недостатність тіаміну (синдром Верніке-Корсакова), при якій спостерігаються порушення функцій нервової системи, психози, втрата пам'яті. Зі зниженням активності якого ферменту пов”язаний такий стан:

A. Гексокінази

B. Алкогольдегідрогенази

C. Трансамінази

D. Альдолази

E. Піруватдегідрогенази

Обмін глікогену

1.Внаслідок тривалого голодування у людини в організмі швидко зникають резерви вуглеводів. Яка основна резервна форма глюкози існує в організмі людини?

A Целюлоза.

B Крохмаль.

C Глікоген.

D Амілоза.

EАмілопектин

2. Для синтезу полісахаридних ланцюгів глікогену використовується попередник - активна форма глюкози. Безпосереднім донором залишків глюкози в процесі синтезу є:

A. глюкозо – 6-фосфат

B. глюкозо-1-фостат

C. АДФ-глюкоза

D.УДФ-глюкоза

E. глюкозо –3 фосфат

3. Дитина квола, апатична. Печінка збільшена, при її біопсії виявлено значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижче норми. У чому причина зниженої концентрації глюкози у крові цієї хворої?

А. Понижена (відсутня) активність гексокінази у печінці

В. Дефіцит гену, який відповідає за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферази

С. Понижена (відсутня) активність глікоген-фосфорилази у печінці

Д. Підвищена активність глікогенсинтетази у печінці

Е.Понижена (відсутня) активність глюкозо-6-фосфатази у печінці

4.У дитяче відділення швидкою допомогою доставлена двохрічна дівчинка. Дитина квола, апатична. Печінка збільшена. Біопсія вказує на значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижча від норми. Найбільш ймовірною причиною гіпоглікемії є:

A Знижена активність глікогенфосфорилази

B Підвищена активність глюкокінази

C Знижена активність глюкозо-6-фосфатази

D Дефіцит гена, відповідального за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферази

E Знижена активність глікогенсинтази

5.Стан дитини тимчасово покращується після споживання їжі, багатої вуглеводами. Концентрація глюкози крові натще - 2,1 ммоль/л. Введення адреналіну і глюкагону не викликає збільшення данного показника. Спадково зумовлена недостатність якого ферменту може викликати такий стан?

A оксидази гомогентизинової кислоти

B галактозо-1-фосфоуридилтрансферази

C фенілаланінгідроксилази

D глюкозо-6-фосфатази

E кишечної лактази

6. років з’їв велику порцію спагетті, шматок торта, випив склянку солодкого чаю. Активність якого ферменту гепатоцитів активується в найбільшій мірі після споживання високовуглеводної їжі?

A. Глюкозо-6-фосфатази

B. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

C. Глікогенфосфорилази

D. Гексокінази

E. β- галактозидази

7. У хворого із скаргами на м’язеву слабкість, болі в ділянці печінки та її збільшення, рівень глюкози в крові натще 3 ммоль/л. Попередній діагноз - глікогеноз. Який тест є найбільш інформативним для цього захворювання?

A. Низький вміст глюкози в крові

B. Підвищення активності гексокінази

C. Пониження активності глікогенсинтетази

D. Недостатність активності глікогенфосфорилази

E. Підвищення активності глікогенфосфорилази

8. У хворого в печінці спостерігається накопичення надмірної кількості глікогену зі зміненою молекулярною структурою. Клінічно це проявляється:

A. гіперглюкоземією

B. кетонурією

C. галактоземією

D. гіпоглюкоземією

E. фруктозурією

9. Як відомо, мобілізація глікогену в м’язах відрізняється рядом особливостей. Що з переліченого є загальним для мобілізації глікогену як у м’язах, так і у печінці?

A. Активація кінази фосфорилази іонами кальцію

B. Алостерична активація фосфорилази АМФ.

C. Активація кінази фосфорилази шляхом фосфорилювання

D. Відсутність рецепторів глюкагону

E. Відсутність глюкозо-6-фосфатази

10. У хворого 34 років має місце понижена витривалість до фізичних навантажень в той час, як у скелетних м’язах вміст глікогену підвищений, а в крові після виконання фізичних навантажень майже повністю відсутній лактат. Відсутністю якого ферменту зумовлена ця патологія?

A. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

B. Глікогенфосфорилази

C. Фосфофруктокінази

D. Глікогенсинтази

E. Глюкозо-6-фосфатази

11.У хворого 40 років спостерігається збільшення кількості глікогену у м'язах, але разом з тим знижена спроможність виконувати тривалу фізичну роботу. Недостатність активності якого ферменту у скелетних м'язах може спричинити такі симптоми?

AФосфофруктокіназа.

B Глікогенфосфорилаза.

C Глюкозо-6-фосфатаза.

D Глікогенсинтаза.

E Тріозофосфатізомераза.

12. Характерною ознакою глікогенозу є біль у м”язах під час фізичної роботи. Вроджена недостатність якого фермента зумовлює цю патологію?

A. Аміло-1,6-глікозидази

B. Глюкозо-6-фосфатази

C. Глікогенсинтетази

D. Глікогенфосфорилази

E. Лізосомальної глікозидази

13. При глікогенозі – хворобі Гірке – порушується перетворення глюкозо-6-фосфату на глюкозу, що приводить до накопичення глікогену в печінці та нирках. Дефіцит якого ферменту є причиною захворювання?

A. Фосфорилази

B. Глікогенсинтетази

C. Глюкозо-6-фосфатази

D. Гексокінази

Е. Альдолази

14.Дитина 5 років страждає на гіпоглікемію та гепатомегалію. У нії виявлена точкова мутація генів, що спричинила відсутність фермента глюкозо-6-фосфатази. Цей вид патології характерний для:

A Хвороби Аддісона.

B Хвороби Корі.

CХвороби Гірке.

D Хвороби Паркінсона.

E Хвороби Мак-Ардла.

15.Дитина 1-го року відстає в розумовому розвитку від своїх однолітків. Ранком відзначаються блювання, судоми, непритомність. У крові - гіпоглікемія натще. З дефектом якого ферменту це пов‘язане?

А. Лактаза

В. Аргіназа

С. Сахараза

D. Глікогенсинтетаза

Е. Фосфорилаза

Глюконеогенез. ПФШ

1. Внаслідок тривалого голодування в організмі людини швидко зникають резерви вуглеводів. Який з процесів метаболізму поновлює вміст глюкози в крові?

A. Анаеробний гліколіз

B. Глюконеогенез

C. Аеробний гліколіз

D. Глікогеноліз

E. Пентозофосфатний шлях

2. При зниженні рівня глюкози в крові активується глюконеогенез – сприяє синтезу глюкози з невуглеводних компонентів, зокрема з піровиноградної кислоти. Вкажіть на фермент, що каталізує пускову реакцію глюконеогенезу, в результаті якої піруват перетворюється на оксалоацетат:

A. Гексокіназа

B. Піруваткарбоксилаза

C. Малатдегідрогеназа

D. Фосфоенолпіруваткіназа

E. Альдолаза

3.При недостатності кровообігу в період інтенсивної м'язової роботи у м'язах в результаті анаеробного окислення глюкози накопичується молочна кислота. Що відбувається з нею далі?