Здравый смысл и предостережения. Клиническая картина, особенно характер развития симптомов

· Если симптомы соответствуют полинейропатии, то следует попробовать установить, не были ли изначально симптомы асимметричными (что может указывать на множественную мононейропатию).

Клиническая картина, особенно характер развития симптомов, может оказать помощь в установлении причины полинейропатии

· Асимметричная нейропатия может указать на поражение миелиновой оболочки или vasa nervorum.

· Симметричные, дистальные нейропатии обычно бывают вызваны интоксикацией или метаболическими нарушениями.

· Медленно прогрессирующие, хронические нейропатии могут быть наследственными или связаны с длительным воздействием токсических веществ или с метаболическими нарушениями.

· Острые нейропатии предполагают аутоиммунное нарушение, васкулит, интоксикацию, инфекцию или постинфекционную реакцию, эффект лекарственного препарата или злокачественную опухоль.

· Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно у больных с асимметричной аксональной нейропатией позволяют предположить состояние гиперкоагуляции, параинфекционный или аутоиммунный васкулит.

· Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.

У всех пациентов с полинейропатией следует учитывать наличие аксонопатиий.

Нейрофизиологические исследования

Вне зависимости от клинических симптомов для определения типа нейропатии необходимо проведение электромиографии и исследования скорости и распространения возбуждения по нерву. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона следует провести ЭМГ как минимум обеих ног.

Поскольку ЭМГ и определение скорости распространения возбуждения в большей мере оценивают толстые миелинизированные волокна в дистальных сегментах конечности, то при проксимальном поражении миелиновой оболочки (например, в дебюте синдрома Гийена – Барре) и у пациентов с первичным поражением тонких волокон ЭМГ может быть нормальной. В таких случаях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы или провести биопсию кожи с использованием циркулярного ножа.

Лабораторные методы

Базовые лабораторные исследования для всех пациентов включают

· ОАК

· Определение электролитов

· Исследование функции почек

· Экспресс-тест определения реагиновых антител в плазме

· 2-х часовой тест на толерантность к глюкозе

· Измерение уровней глюкозы, HbA_1C, витамина B12, фолата и тиреотропного гормона в плазме крови натощак

Некоторые специалисты также назначают электрофорез белков сыворотки. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии. В том случае, если результаты ЭМГ и клинической дифференциации неоднозначны, могут потребоваться обследования в отношении всех подтипов.

При острых демиелинизирующих нейропатиях необходимо использовать такой же подход, как и при синдроме Гийена–Барре; для выявления раних стадий дыхательной недостаточности измеряют форсированную жизненную емкость легких. При острой или хронической демиелинизации проводятся тесты на инфекционные болезни и иммунные нарушения, включая тесты на гепатит и ВИЧ, электрофорез белков сыворотки и люмбальная пункция. Также следует выполнить люмбальную пункцию; разрушение миелина в результате аутоиммунной реакции часто вызывает белково-клеточную диссоциацию: увеличение уровня белка в спинномозговой жидкости (> 45 мг/дл) при нормальном количестве лейкоцитов (≤ 5/мкл).

При поражении сосудов нервов или асимметричных аксональных полинейропатиях следует провести исследования для выявления гиперкоагуляционных состояний и параинфекционного или аутоиммунного васкулита, особенно при наличии указывающих на это клинических данных; минимальный перечень включает в себя

· Определение СОЭ

· Электрофорез сывороточных белков

· Определение уровня ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и сывороточной КK

КФК может повышаться, когда быстрое развитие заболевания приводит к инфаркту.

Выбор других диагностических тестов зависит от предположительной причины заболевания:

· При наличии в анамнезе пациента, включая семейный анамнез, указаний на состояния, связанные с гиперкоагуляцией, необходимо определить факторы свертываемости крови (например, протеины С и S, антитромбин III, антитела к кардиолипину, концентрацию гомоцистеина).

· Только в тех случаях, когда симптомы и видимые признаки предполагают наличие одного из следующих расстройств: саркоидоз, гепатит С или гранулематоз с полиангиопатией (ранее известный как гранулематоз Вегенера), следует провести анализы на эти заболевания.

· Если причина не определена, следует провести биопсию нерва и мышц.

Пораженный икроножный нерв обычно исследуется при помощи биопсии. Можно взять биопсию мышцы, прилегающей к икроножному нерву, биопсию которого проводят, или четырехглавой мышцы, двуглавой мышцы плеча или дельтовидной мышцы. Следует использовать мышцу, слабость в которой выражена умеренно и в которой не проводилась игольчатая миография (во избежание ошибочных результатов вследствие артефактов от введения иглы). Изменения чаще выявляются в том случае, если при ЭМГ выявлены изменения в контрлатеральной мышце, особенно при относительно симметричной нейропатии. Биопсия нервов информативная как при асимметричных, так и при симметричных полинейропатиях, но особенное значение она имеет при асимметричных аксонопатиях.

Если при обследовании не было выявлено причины дистальных симметричных аксонопатий, следует определить тяжелые металлы в суточной моче и провести электрофорез белков мочи. При подозрении на хроническое отравление тяжелыми металлами проводят анализ волос с лобка или подмышечной области.

Анамнез и физикальное обследование помогут определить необходимость дополнительных исследований для выявления других причин нейропатии.

Лечение

· Лечение ориентировано на устранение причины заболевания

· Поддерживающая терапия

Лечение полинейропатии по возможности направлено на устранение причины заболевания. Следует отменить лекарственный препарат и устранить токсическое воздействие, которые стали причиной заболевания, или скорректировать недостаточность питания. Несмотря на то что эти меры могут устранить или уменьшить жалобы, выздоровление идет медленно и может быть неполным.

Если причину нельзя устранить, то лечение сводится к минимизации недееспособности и боли. Физиотерапевт и специалист по реабилитации могут рекомендовать соответствующие ортопедические приспособления. Для облегчения нейропатической боли (например, диабетического синдрома жжения ног) эффективны трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, или противосудорожные препараты, такие как габапентин.

При демиелинизирующих полинейропатиях обычно используют иммуномодулирующее лечение:

· плазмаферез или внутривенные иммуноглобулины при острой демиелинизации;

· При хронической миелиновой дисфункции применяют плазмаферез или внутривенно иммунно-глобулин, кортикостероиды и/или ингибиторы обмена веществ

 

45.  Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена- Барре. Этиология, патогенез, клиника, современные аспекты лечения.

Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся течением. Заболевание имеет аутоиммунную природу. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает в себя плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины, искусственную вентиляцию легких при тяжелом течении.

Синдром Гийена – Барре – это наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатий. Существует несколько разновидностей.

Хотя причина не до конца понятна, заболевание расценивают как аутоиммунное. При некоторых вариантах преобладает демиелинизация; при других вариантах поражается аксон.

Примерно у двух третей пациентов синдром Гийена-Барре развивается через 5 дней–3 нед. после обычного инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция – триггерный фактор у более 50% пациентов; наиболее частые патогены включают:

· Campylobacter jejuni

· Кишечные вирусы

· Вирусы герпеса (включая цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр)

· Виды рода Микоплазма

Группа случаев последовала вслед за осуществлением программы вакцинации против свиного гриппа в 1976 году, но позже выяснилось, что эта связь была ложной из-за предвзятости.

Клинические проявления

У большинства пациентов доминирует вялый парез, причем проксимальные мышцы поражаются в большей степени и нарушения чувствительности выражены меньше. Обычно практически симметричная мышечная слабость с парестезиями начинается распространяться с ног и затем поражает руки, но в некоторых случаях парез начинается с мышц рук или головы. В 90% случаев слабость обычно достигает максимума на 3-4 неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Слабость остается неизменной в течение различного периода времени, как правило, в течение нескольких недель, а затем разрешается.

При тяжелом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы. Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5–10% случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.

У некоторых пациентов (возможно, при вариантной форме) развивается выраженная, угрожающая жизни вегетативная дисфункция с колебаниями АД, нарушением секреции антидиуретического гормона, аритмиями, парезом желудочно-кишечного тракта, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет.

При нетипичном варианте (синдроме Фишера или синдроме Миллера-Фишера) могут развиваться офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Диагностика

· Клиническая оценка

· Нейрофизиологическое исследование

· Анализ СМЖ

Диагноз синдром Гийена-Барре ставится, прежде всего, на основании клинической картины.