Нарушения поведения во время фбс.

Характеризуются проявлением сложной моторной активности, сочетающейся с воспроизведением сновидений, на фоне периодически возникающего снижения мышечного тонуса, что связано с внезапным пробуждением из ФБС. Во время таких состояний наблюдается психомоторное возбуждение: пациенты колотят кулаками, брыкаются, прыгают, мечутся и кружатся по комнате. Начало эпизода примерно через 90 минут после засыпания во время первого цикла ФБС. Имеются данные о симптоматическом характере этих парасомний: при инсульте, рассеянном склерозе, болезни Паркинсона и деменции. Препаратом выбора в лечении является клоназепам.

Бруксизм.

Скрежетание зубами во время сна. Чаще проявление невротического состояния. Относится к интерсомническим нарушениям.

Ночной энурез.

Недержание мочи во время сна. У детей до 2,5 лет это нормальное состояние. В последующем обычно срабатывают механизмы центральной регуляции мочевого пузыря. Наличие ночного энуреза после 3 лет возможно при отставании развития, которое может иметь семейный характер, а также в случаях органической урологической или неврологической патологии. Характер сна у детей с ночным энурезом не отличается от таковых у других детей. Мочеиспускание может происходить в любой стадии сна. Лечение проводится в зависимости от этиологии.

При нарушениях сна, особенно, при нарушениях засыпания, глубины и продолжительности сна, а также при гиперсомниях необходимо найти основную причину, вы­зывающую это состояние, и, по возможности, убрать ее (например, нормализовать цикл «активность-покой»). Известно, что чем рациональнее организован период бодрствования, тем лучше протекает сон. Если таким образом не удается нормализовать сон, то возможна медикаментозная его регуляция. В прошлом веке была открыта способность хлоралгидрата и барбитуратов (например, люминала) оказывать снотворный эффект. Эти препараты долгое время были почти единственным средством лекарственной терапии нарушений сна. Однако они, в определенной степени, оказались токсичными, поэтому в последние 40 лет более широко используются транквилизаторы, в том числе производные бензодиазепина (седуксен, валиум, элениум, тазепам), а также снотворные циклопиролонового ряда (например, зопиклон). Известен снотворный эффект антигистаминных препаратов, например, димедрола, супрастина, пипольфена. В целом, применение лекарственной терапии при нарушении сна основано на регуляции деятельности основных медиаторных систем, принимающих участие в формировании сна.Важную роль в лечении расстройств сна играют соблюдение правильного режима труда и отдыха, устранение раздражающих факторов, водные процедуры, занятия спортом.

 

75. Боковой амиотрофический склероз: клиника, диагностика, лечение.

 

 

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры. Диагностика заболевания складывается из исследования скорости распространения возбуждения по нерву, электромиографии и исключения других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных тестов. Лечение носит поддерживающий характер.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является наиболее частым вариантом болезни мотонейронов (БМН). Болезни мотонейрона поражают как ЦНС, так и периферическую нервную систему. Этиология заболевания неизвестна. Номенклатура и симптомы заболеваний мотонейрона различаются в зависимости от того, какая часть двигательной системы поражается в наибольшей степени.

Миопатии имеют сходные черты, но представляют собой расстройства мышечной мембраны, сократительного аппарата или органелл.

ЗДН могут быть классифицированы как верхние и нижние; при некоторых заболеваниях (например, при БАС) выявляются симптомы, характерные для обоих типов. Эта группа заболеваний чаще встречается у мужчин, обычно – на пятом десятке жизни.

Клинические проявления

Поражения верхнего (центрального) мотонейрона (например, при первичном боковом склерозе) характеризуются страданием нейронов моторной коры, которые распространяются до ствола мозга (кортикобульбарные тракты) или спинного мозга (кортикоспинальные тракты). В целом симптомы включают в себя скованность, затрудненные и неловкие движения, поражающие рот и/или глотку и затем распространяющиеся на конечности.

Заболевания нижнего (периферического) мотонейрона характеризуются поражением моторных нейронов передних рогов или моторных ядер черепных нервов или их эфферентных аксонов к скелетным мышцам. При бульбарных параличах поражаются только моторные ядра черепных нервов в стволе мозга (бульбарные ядра). У пациентов обычно развивается слабость мимических мышц, дисфагия и дизартрия. При поражении нейронов переднего рога, дающих начало спинномозговым нервам (не черепным), как и при спинальных мышечных атрофиях, симптомы обычно включают в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции (видимые мышечные подергивания) и мышечные судороги, первоначально в области кистей, стоп или языка. Полиомиелит, энтеровирусная инфекция, которая поражает нейроны переднего рога и пост-полиомиелитический синдром также относятся к заболеваниям нижнего мотонейрона.

Физические показатели помогают дифференцировать поражения верхнего и нижнего мотонейрона (см. таблицу Дифференциальная диагностика поражений верхнего и нижнего мотонейрона [Distinguishing Upper From Lower Motor Neuron Lesions]) и выявить слабость вследствие миопатии, вызванной поражением нижнего мотонейрона (см. таблицу Дифференциальная диагностика мышечной слабости, вызванной поражением нижнего мотонейрона и миопатией [Distinguishing the Cause of Muscle Weakness: Lower Motor Neuron Dysfunction vs Myopathy]).